Лекция №7. Аномалии конституции.

КОНСТИТУЦИЯ – совокупность индивидуальных особенностей организма, проявляющихся в его реакциях на различные воздействия окружающей среды.

АНОМАЛИИ КОНСТИТУЦИИ (ДИАТЕЗЫ) – предрасположенность к неадекватным реакциям на обычные раздражители внешней среды. В основе диатеза лежат отклонения в обмене в-в и своеобразие иммунологических реакций.

Выделяют три формы диатезов:

экссудативно-катаральный (ЭКД), атопический дерматит;

лимфатико-гипопластический (ЛГД);

нервно-артритический (НАД)

Экссудативно-катаральный диатез -предрасположенность к аллергическим реакциям и заболеваниям, проявляющаяся реагированием на обычные раздражители окружаю щей среды высыпаниями на коже и слизистых

Факторы риска:

1. Семейная предрасположенность к аллергическим заболеваниям (экзема, бронхиальная астма).

2. Неблагоприятные условия внутриутробного развития

3. Погрешности в организации ухода, вскармливания

Патогенез:

1. Иммунный ЭКД – наследственная склонность к повышенной продукции иммуноглобулина Е(IgE).

2.Неиммунный ЭКД – повышенное выделение и нарушение обезвреживания гистамина.

Клиника:

1.Кожные проявления:

а) Гнейс (себорейные чешуйки, шелушение волосистой части головы)

б) Упорные опрелости при хорошем уходе

в ) Молочный струп (гиперемия, инфильтрация, шелушение щек)

г) Строфулюс (мелкая зудящая, узелковая сыпь с точечной везикулой в центре)

д) Почесуха у детей старше года (сухая шелушащаяся кожа, мелкие, зудящие узелки на конечностях)

2.Изменения на слизистых оболочках:

а) Географический язык (неравно мерное слущивание эпителия), стоматит, конъюнктивит

б) заболевания ВДП (риниты, бронхиты, ложный круп), почек (дизурия), ЖКТ (срыгивания, неустойчивый стул.

Лимфатико-гипопластический диатез - врожденное нарушение эндокринной системы.

Факторы риска:

1. Семейная предрасположенность к эндокринной патологии (ожирение, сахарный диабет).

2. Неблагоприятные условия внутриутробного развития

3. Погрешности в организации ухода, вскармливания.

Патогенез:

Эндокринные нарушения (гипофункция надпочечников щитовидной железы, гиперфункция гипофиза)

Клиника:

1.Особенности физического развития: короткие туловище и шея, длинные конечности, большая масса тела и длина при рождении

2.Разрастание лимфоидной ткани: увеличение тимуса (тимомегалия), миндалин, аденоидов

3.Недоразвитие внутренних органов (сердца, аорты, почек) и желез внутренней секреции (коры надпочечников, щитовидных, паращитовидных, половых желез).

4.Склонность к заболеваниям верхних дыхательных путей.

Нервно-артритический диатез - наследственное нарушение пуринового обмена.

Факторы риска:

1. Семейная предрасположенность к болезням пуринового обмена (почечнокаменная, желчекаменная болезнь, остеохондроз)

2. Неблагоприятные условия внутриутробного развития

3. Погрешности в организации ухода, вскармливания.

Патогенез:

Увеличение мочевой к-ты, пуринов (её предшественников) в крови и моче.

Клиника:

1.Неврастенический синдром:

- До года: беспокойство, плохой сон

-После года: эмоциональная лабильность, ночные страхи, упорная анорексия, заикание, энурез, раннее психоэмоциональное развитие

2.Синдром обменных нарушений:

-ночные боли в суставах (артралгии, за счёт кристаллизации урата натрия во внутрисуставной жидкости)

- дизурические расстройства (не связанные с переохлаждением или инфекцией), салурия (ураты, оксалаты, фосфаты в моче)

3. Спастический синдром (бронхоспазм, мигренеподобные головные боли, бронхоконстрикции, артериальная гипертензия, кардиалгии, спастические колиты, запоры, почечные и кишечные колики.

4. Кожный синдром редко(аллергические высыпания на коже в старшем возрасте в виде крапивницы (а также отёков Квинке), нейродермита, экземы.

Лишь у части детей отмечают склонность к ОРВИ с навязчивым чиханьем, кашлем, явлениями бронхоспазма.

Критерии диагностики ЭКД

■ Анамнестические:

отягощенная аллергическими заболеваниями наследственность, как по материнской, так и по отцовской линиям, в том числе диатез у родителей в раннем детстве. Указания на внутриутробную антигенную стимуляцию плода, обусловленную экстрагенитальной патологией матери, токсикозами беременности, нарушениями в питании и медикаментозной терапией беременной.

В постнатальном периоде реализация атопического диатеза может быть связана с нару­шениями вскармливания ребенка, злоупотреблениями облигатными аллергенами, нерацио­нальной антибиотикотерапией и вакцинацией, частыми заболеваниями, дисбиоценозом ки­шечника.

■ Патогенетические:

повышенный уровень IgE и сниженный IgA; уменьшение активности Т-супрессоров; нару­шение соотношения Тх/Тс, преобладание Тх₂. Избыточная секреция специфических медиато­ров аллергии - гистамина и лейкотриенов. Эозинофилия крови. Снижение уровня норадреналина в сыворотке крови. Белый дермографизм, побледнение кожи в месте введения мета- холина или никотиновой кислоты; усиление реакции потоотделения на метахолин, повышен­ная чувствительность бронхов к гистамину и ацетилхолину.

Диагностическая программа для выявления атопического диатеза:

Минимальная:

• Анализ биологического и генеалогического анамнеза.

• Уточнение времени появления кожных изменений и их локализации.

• Оценка клинических проявлений повышенной чувствительности вегетативной и центральной нервных систем, кожи и слизистых оболочек, характера реакции на антигенные воздействия.

Максимальная:

• Определение уровня общего IgE.

• Скарификационные кожные пробы.

Пробы с гистамином, ацетилхолином

Критерии диагностики ЛГД

I. Анамнестические: указания на неблагоприятные условия антенатального периода раз­вития, избыточные массо-ростовые показатели при рождении и высокие, неравномерные и неустойчивые ежемесячные темпы прироста этих параметров на первом году жизни, высо­кий инфекционный индекс: в неонатальном периоде - затянувшаяся конъюгационная желту­ха, гнойно-воспалительные заболевания; в постнатальном - дисбактериоз, энтероколиты, пневмонии, повторные фаринготрахеиты, бронхиты, другие рецидивирующие бронхолегоч­ные заболевания, рано развившийся обструктивный синдром.

II. Клинические:

• Внешний вид: повышенная полнота, бледность кожных покровов, пастозность и сниже­ние тургора тканей, некоторая гиподинамия и эмоциональная вялость. Диспропорция тело­сложения (короткие шея и туловище, сравнительно длинные конечности) и отложений под­кожной жировой клетчатки (больше на животе и бедрах).

• Лимфопролиферативный синдром: лимфополиадения, гиперплазия нёбных и глоточных миндалин, фолликулов языка, разрастание аденоидных вегетаций, тимомегалия. Умеренная гепатоспленомегалия.

• Симптомы перемежающейся сольдефицитной надпочечниковой недостаточности: кол­лапсы, диспептические расстройства (рвота, иногда «фонтаном», срыгивания, беспричинный жидкий стул, метеоризм, боли в животе без четкой локализации).

• Сердечно-сосудистый синдром: приглушенность сердечных тонов, функциональный систолический шум на сосудах шеи (усиливающийся при повороте головы в противоположную сторону), в яремной ямке, на основании сердца, тенденция к тахикардии, сниженное артериаль­ное давление.

• Аллергические (неатопические) симптомы: артралгии, реже - артриты, миокардит, васкулиты.

• Синдром сдавления жизненно важных органов у детей с тимомегалией: низкий тембр голоса, осиплость, «петушиный крик» при плаче, запрокидывание головы во время сна; бес­причинный кашель, шумное дыхание, одышка смешанного характера, усиливающаяся при возбуждении или в горизонтальном положении, иногда с развитием дыхательной недостаточ­ности, при аускультации - жесткое дыхание (тимическая астма).

■ Гипопластический синдром: гипоплазия сердца, аорты, почек, хромаффинной ткани надпочечников, половых, щитовидной и паращитовидных желез.

Параклинические:

а) общий анализ крови - лимфоцитоз, моноцитопения, возможны лейкоцитоз, тром- боцитоз;

б) иммунный статус - увеличение числа О-лимфоцитов, повышенное количество лимфо­цитов, несущих Fc-рецепторы иммуноглобулинов на клеточных мембранах, другие признаки активации Т-лимфоцитов-хелперов, парциальный неклассифицируемый иммунодефицит;

в) неустойчивость водного и солевого обмена, увеличение концентрации общих липидов, холестерина;

г) признаки симпатико-адреналового дисбаланса при исследовании эндокринных функций:

д) рентгенологическое исследование состояния тимуса (определения ТТИ)

е) электрокардиография - аритмии, признаки обменных нарушений в миокарде.