Хронический миелоидный лейкоз

Лейкемический провал не определяется, т.е. обнаруживаются все переходные формы от самых незрелых к зрелым лейкоцитам. Постепенно снижается количество эритроцитов. Количество тромбоцитов уменьшается, хотя иногда может быть даже больше нормы, но клетки функционально неполноценны

ХРОНИЧЕСКИЙ ЛИМФОИДНЫЙ ЛЕЙКОЗ

Резкий лейкоцитоз типа лимфоцитоза, сочетающийся с развитием анемии, гранулоцитопении, тромбоцитопении. Возрастание количества лимфоци- тов идет в основном за счет зрелых лимфоцитов (80-90 %), среди которых встречаются молодые клетки типа пролимфоцитов и лимфобластов

18. Механизмы гемостаза. Классификация расстройств гемостаза.

Система гемостаза — это биологическая система в организме, функция которой заключается в сохранении жидкого состояния крови, остановке кровотечений при повреждениях стенок сосудов и растворении тромбов, выполнивших свою функцию. Различают три основных механизма остановки кровотечения при повреждении сосудов, которые в зависимости от условий могут функционировать одновременно, с преобладанием одного из механизмов

Классификация расттройств

1. Нарушения гемостаза, коагулопатия (coagulopathia, коагуло- + греч. patos – страдание,болезнь) – нарушение функции свёртывающей и противосвёртывающей систем крови.
2. Гиперкоагуляционно-тромботическое состояние – состояние, сопровождающееся патологическим процессом усиления свёртываемости крови вследствие повышенной агрегации тромбоцитов, активации плазменных и тканевых факторов свёртывания крови с образованием тромбоцитарного и фибринового сгустков.
3. Гипокоагуляционно-геморрагическое состояние – состояние, сопровождающееся патологическим процессом уменьшения свёртываемости крови вследствие снижения агрегации тромбоцитов, инактивации плазменных и тканевых факторов свёртывания крови с возникновением кровоточивости и кровотечений.
4. ДВС-синдром (тромбо-геморрагическое состояние) – синдром диссеминированного внутрисосудистого свёртывания крови – типический патологический процесс нарушения гемостаза в результате последовательно протекающих реакций свёртывания крови: гиперкоагуляции (образование диссеминированных тромбов в микроциркуляторной сосудистой сети) и гипокоагуляции (истощение тромбогенных факторов и усиление фибринолиза), сопровождающихся массивным кровотечением, тяжёлым гемокоагуляционным шоком и острой дистрофией внутренних органов.

19. Ангиопатии. Виды, этиология, патогенез.

АНГИОПАТИИ характеризуются нарушением сосудистой стенки наследственного или приобретенного характера.

Виды:

· гипертоническую — при гипертонической болезни;

· гипотоническую — при пониженном артериальном давлении;

· церебральную амилоидную — при тяжелых хронических болезнях головного мозга (болезнь Альцгеймера);

· диабетическую — у больных с сахарным диабетом;

· травматическую — после перенесенных травм

 

Этиология: Наследственно обусловленные дефекты Механическое или иное воздействие Иммунологического конфликта (болезнь Шенлейн-Геноха) Ревматизме Атеросклерозе Многих инфекционных процессах (микробных и вирусных) Дефиците витамина С Сахарном диабете

 

Патология:

Ангиопатии наблюдаются при лейкозах и других опухолях. При этом нарушается эластичность сосудов, они легко разрываются. Нередко отмечается повышение их проницаемости

 

 

21. Тромбоцитопатии. Виды, этиология, патогенез.

Тромбоцитопатии — это группа заболеваний, характеризующихся повышенной кровоточивостью за счет нарушения функций тромбоцитов (кровяных пластинок, обеспечивающих начальный этап свертывания крови) при их нормальном количестве

 

Виды тромбоцитопатий

 

Тромбоцитопатий подразделяют на первичные (наследственные и врождённые) и вторичные (приобретённые).

• Первичные тромбоцитопатий. Развиваются при генных дефектах.

Примеры: болезнь фон Виллебранда, тромбастения Глянцманна, недостаточность тромбоксан А синтетазы.

 

• Вторичные тромбоцитопатий. Развиваются при воздействии химических и биологических факторов.

 

Этиология:

· Передающееся по наследству нарушение строения стенки тромбоцитов (кровяных пластинок, обеспечивающих начальный этап свертывания крови).

· Приобретенное изменение структуры тромбоцитов вследствие некоторых заболеваний:

o гемобластозы (опухоли крови);

o заболевания печени;

o заболевания почек;

o дефицит витамина В₁₂;

o лучевая болезнь (заболевание, возникшее в результате воздействия ионизирующих излучений);

o массивные переливания компонентов крови и др.

 

22.Коагулопатии. Виды, этиология, патогенез.

Коагулопатия — патологическое состояние организма, обусловленное нарушениями свёртываемости крови.

Этиология

развивается из-за нарушения образования тромбопластина, тромбина и фибрина, т.е. из-за нарушений I, II и III фаз свертывания крови.

Виды

Приобретенные

Приобретенные формы коагулопатии могут быть обусловлены нарушением функции печени, применением разных антикоагулянтов, в том числе варфарином, недостаточностью всасывания витамина К и повышенным потреблением компонентов системы свёртывания крови на фоне ДВС-синдрома.

Также могут вызывать коагулопатию некоторые виды гемотоксичных змеиных ядов, например яды ботропсов, гадюк и других видов семейства гадюковые; некоторые виды вирусных геморрагических лихорадок, включая лихорадку денге и шоковый синдром денге; иногда вызывается лейкемией.

Аутоиммунные

Аутоиммунные формы коагулопатий обусловлены появлением антител (ингибиторов свертывания) к факторам свёртывания крови или фосфолипидам. Наиболее часто встречается коагулопатия иммунного генеза на фоне Антифосфолипидного синдрома (

Генетические

У некоторых людей нарушена работа генов, отвечающих за синтез коагуляционных факторов. Из числа коагулопатий наиболее часто встречаются гемофилия и болезнь Виллебранда. Более редкие генетические нарушения включают гемофилию С, гипопроконвертинемию и ряд других аномалий.

 

Патогенез:

В основе коагулопатий лежат следующие важнейшие механизмы: дефицит факторов свертывания крови в результате нарушения их образования или повышенного потребления; образование функционально неполноценных факторов. Возможно избирательное подавление активности или повышенная адсорбция плазменных факторов, хотя последние встречаются редко,

 

23.Тромбофилический диатез. Причины, проявления.

Тромбофилические диатезы - это склонность к тромбообразованию. Она возникает при нарушении сосудистого, тромбоцитарного и фибринового механизмов гемостаза. Способствуют тромбообразованию четыре важнейших условия: повреждение сосудистой стенки, замедление кровотока, активация свертывающей и недостаточность противосвертывающей систем крови

Причины:

Увеличение количества тромбоцитов в крови наблюдается при стрессе (за счет мобилизации пула тромбоцитов селезенки и легких), удалении селезенки (ослабление разрушения тромбоцитов), эритремии, эссенциальной тромбоци- темии (усиление тромбоцитопоэза). При первичном тромбоцитозе (эритремия, эссенциальная тромбоцитемия) очень часто выявляется склонность к тромбообразованию

24.Фибринолитическая система. Нарушения фибринолиза.

Система фибринолиза - антипод системы свертывания крови. Она обеспечивает растворение фибриновых нитей, в результате чего в сосудах восстанавливается нормальный кровоток.

 

 

25.Диссеминированное внутрисосудистое свертывание крови (тромбогеморрагический синдром). Этиология, патогенез.

Диссеминированное внутрисосудистое свертывание крови - ДВС-синдром - это сложный неспецифический патологический процесс, который первоначально характеризуется генерализованным внутрисосудистым свертыванием крови с блокадой микроциркуляции в жизненно важных органах и последующей склонностью к кровоточивости из-за дефицита плазменных факторов свертывания, активации фибринолиза, образования веществ, повышающих проницаемость сосудов

ЭТИОЛОГИЯ. Наиболее частые причины тромбогеморрагического синдрома приведены ниже:

1. Сепсис (особенно граммотрицательная микрофлора).

2. Злокачественные опухоли (лейкозы, диссеминированные опухоли лег- ких, желудка, простаты).

3. Шок любой этиологии.

4. Акушерская патология (плодоразрушающие операции, атония матки, эмболия околоплодными водами, эклампсия, преждевременная отслойка пла- центы и ее предлежание),

5. Тяжелые травмы и хирургические травматические операции.

6. Иммунологический конфликт (системная красная волчанка, болезнь Шенлейн-Геноха, острый диффузный гломерулонефрит).

7. Укусы змей.

8. Терминальные состояния

Патогенез:

Происходит чрезвычайно сильная активация внутрисосудистого свертывания крови и неспособность противосвертывающей системы (особенно антитромбин III и белок С и S) предотвратить этот процесс.

26.Изменение общего объема крови: гипер- и гиповолемия. Этиология, патогенез.

Нормоцитемическая или простая гиповолемия, т.е. уменьшение объема крови за счет плазмы и за счет форменных элементов. Встречается чаще всего сразу же после кровопотери. Объемный индекс не изменяется.

Полицитемическая гиповолемия характеризуется уменьшением объема крови за счет объема плазмы. Наблюдается при обезвоживании организма (перегревании, поносе, обильном выделении пота). Происходит сгущение крови, относительное увеличение объема эритроцитов. Общее количество крови при этом уменьшено, а объемный индекс увеличен. Олигоцитемическая гиповолемия встречается тогда, когда уменьшение объема крови происходит за счет уменьшения содержания эритроцитов. Встре- чается чаще всего при компенсации острых кровопотерь, когда в кровеносное русло начинает поступать тканевая жидкость и разжижает кровь..

Снижение объема внеклеточной жидкости проявляется уменьшением ОЦК и артериальной гипотонией. Последняя развивается вследствие снижения венозного возврата (преднагрузки) и уменьшения сердечного выброса. Она приводит к уменьшению импульсации от барорецепторов каротидных синусов и уменьшению импульсации от барорецепторов дуги аорты, стимуляции симпатической нервной системы и стимуляции ренин-ангиотензиновой системы. Эти адаптивные реакции позволяют поддержать АД и сохранить перфузию головного мозга и сердца. Регуляторные реакции со стороны почек направлены на восстановление ОЦК. Повышение симпатического тонуса приводит к снижению СКФ (вследствие сужения приносящих артериол), а также к повышению реабсорбции натрия в проксимальных канальцах. Реабсорбции натрия впроксимальных канальцах способствует также повышение уровня ангиотензина II. Этот гормон вызывает сужение выносящих артериол и, как следствие, снижение гидростатического и повышение онкотического давления в перитубулярных капиллярах; оба эти эффекта и приводят к увеличению реабсорбции воды и натрия. Повышается также реабсорбция натрия в дистальных отделах нефрона (вследствие одновременного увеличения секреции альдостерона и АДГ и угнетения секреции предсердного натрийуретического гормона).

Нормоцитемическая или простая гиперволемия встречается очень ред- ко. Один из возможных примеров - увеличение объема крови после перелива- ния большого количества цельной крови. Полицитемическая гиперволемия чаще всего связана с заболеванием крови, носящим название эритремии.

Полицитемическая гиперволемия встре- чается также при тяжелой сердечной и легочной недостаточности, при болезни разреженного воздуха, а также в ранний период после острой кровопотери, ко- гда сокращающиеся кровяные депо выбрасывают в кровоток густую, богатую эритроцитами кровь. Олигоцитемическая гиперволемия возникает при увеличении объема плазмы в результате задержки воды в организме. Нарушения водного обмена, патология почек, избыточное введение в кровь жидкостей бывают причинами того, что происходит увеличение жидкой части крови, ее разжижение или гидремия. Уменьшение объема крови, называемое гиповолемией, также может быть трех видов.

27.Острая кровопотеря и постгеморрагический синдром. Ведущие звенья патогенеза.

Острая кровопотеря – безвозвратная потеря крови в течение короткого времени. Возникает вследствие кровотечения из поврежденных сосудов.

Чаще всего причиной становятся травмы: ранения мягких тканей и внутренних органов, множественные переломы или повреждения крупных костей (например, тяжелый перелом таза). Кроме того, острая кровопотеря может возникнуть в результате тупой травмы с разрывом того или иного органа. Особенно опасны раны с повреждением крупных сосудов, а также ранения и разрывы паренхиматозных органов. В числе заболеваний, которые могут вызвать кровопотерю – язвы желудка и двенадцатиперстной кишки, синдром Маллори-Вейса, цирроз печени, сопровождающийся варикозным расширением вен пищевода, злокачественные опухоли ЖКТ и органов грудной клетки, гангрена легкого, инфаркт легкого и другие болезни, при которых возможно разрушение стенки сосуда.