Признаки, симптомы, стадии, факторы риска и диагностика болезни Паркинсона

Болезнь Паркинсона относится к числу дегенеративных патологий, так как разрушаются нейроны головного мозга, вырабатывающие дофамин. Чем меньше этого гормона в организме, тем слабее человек может контролировать собственные движения. В результате нарушается координация, слабеют мышцы, появляется общая патологическая скованность. Кроме того, иногда нарушения касаются и интеллектуально-психической сферы.

На начальном этапе разрушения мозговых клеток, выявить данное заболевание фактически невозможно. Заметить неладное можно только вместе с первыми симптомами: несоответствие поведения, походки, почерка, появлении тремора. У большинства признаки появляются постепенно, по одному. Перемены не происходят за один день.

Признаки Паркинсона у взрослых на ранних стадиях:

1. тремор конечностей — зачастую это первый признак патологии. В состоянии покоя у пациента неконтролируемо дрожат руки, а на более тяжёлых стадиях также язык, нижняя челюсть, веки;

2. медленные скованные движения, шаркающая походка, характеризуется медленными, скованными движениями ног, напряженной позой и уменьшением объема движений рук. Укорачивается длина шага, ножки практически не отрываются от поверхности;

3. тихая и безэмоциональная речь. Окружающим часто приходится переспрашивать и просить повторить речь, что может вызывать у них раздражение. Иногда человек говорит так тихо, что это похоже на шепот;

4. постоянное напряжение в мышцах, которое вначале обнаруживается при попытке пассивных движений в конечности, а затем становиться заметно по постоянно полусогнутым в локтях и коленях конечностям;

5. эффект маски на лице (гипомимия). Мимические мышцы перестают нормально двигаться, поэтому человек выглядит лишённым эмоций;

6. сложности с координацией и удержанием равновесия, на поздних стадиях пациент может падать при попытках передвигаться без посторонней помощи;

7. нарушения в работе слюнных, потовых, сальных желёз, потеря обоняния.

Из-за постоянного напряжения руки начинают занимать определенную позу без команды владельца – сгибаются в локте, сжимается кулак. Ноги тоже становятся полусогнутыми, а голова неосознанно наклоняется вперед. Человеку с развивающимся заболеванием трудно начать идти и также сложно остановиться. Постепенно будет трудно удерживать равновесие.

У многих больных выявляется только ригидность, а тремор так и не возникает. По мере прогрессирования болезни нарастают ригидность, замедленность движений и обеднение их рисунка, затруднения при начале движения. Ригидность и уменьшение движений могут способствовать появлению мышечных болей и чувства усталости. Лицо делается маскообразным, рот постоянно приоткрыт, частота моргания снижена.

Больной испытывает затруднения при начале ходьбы, походка становится шаркающей, шаги короткими, для того чтобы сохранить равновесие, больной бывает вынужден ускорять шаг, почти переходя в бег (семенящая походка). Возникает тенденция к падению вперед или назад. Речь становится монотонной и запинающейся.

Частичная потеря запахов. Нарушение работы разных отделов мозга приводит к тому, что человек начинает чувствовать что-то иначе либо вообще не ощущает, как что-либо пахнет. Иногда это появляется за несколько лет до начала 1 признаков начала болезни Паркинсона.

Кроме двигательных нарушений, при БП развиваются депрессия (70 % случаев), когнитивные (45 %) и психотические нарушения (20–40 %). Характерны для заболевания и вегетативные расстройства — ортостатическая гипотензия, запоры, нарушения мочеиспускания, себорея, слюнотечение, болевые синдромы. Примерно у половины больных отмечается депрессия.

Ухудшение памяти и нарушение речи. Речь становится бессвязной и неразборчивой. Характерно уменьшение и упрощение произносимых. Последствием отмирания клеток является потеря памяти и деменция.

Выделяют следующие формы заболевания:

1. Дрожательная. Форма характеризуется доминированием в клинической картине тремора покоя, признаки гипокинезии уходят на второй план. Постоянно дрожат конечности, язык или нижняя челюсть. Колебательные движения могут быть как слабо выраженными, так и заметными, мешающими в жизни. Повышенный тонус мышц, произвольные действия в одинаковом темпе.

2. Дрожательно-ригидная. Дистальные отделы рук и ног страдают от непроизвольной бесконечной тряски, это дополняется невозможностью или ограниченностью владения кистью или стопой.

3. Ригидно-брадикинетическая. Увеличивается тонус мышц, чаще всего в сгибательной части. Активно действовать уже не получается, доходит до полной обездвиженности конечности. Характерная сгорбленная поза.

Стадии, по которым приходится характеризовать степень выраженности болезни, делятся на 5 стадий (классификация Хеном и Яном).

Первая стадия. Конечности поражены с одной стороны. Слабо заметное подрагивание рук и ног. Довольно рано появляется ригидность шеи, в случае если имеется тремор, симптоматика односторонняя, т.е гипокинезия и ригидность выявляются тоже только на одной стороне.

Эта стадия длится до 3-х лет, чаще от 6 месяцев до 2-х лет, после чего симптоматика становится двусторонней.

Вторая стадия. Нарушается координация движения, равновесие, выявляется сильная усталость от физических нагрузок. Для данной стадии характерно двустороннее асимметричное проявление паркинсонизма, с более выраженной симптоматикой на стороне дебюта. Длится вторая стадия от 2-3 лет до 7-10 лет (последнее характерно для молодых больных).

Третья стадия. К двусторонним асимметричным проявлениям паркинсонизма присоединяется постуральная неустойчивость, Заболевание прогрессирует быстрее, совершать действия можно только по инерции, после толчка. Продолжительность третьей стадии при адекватном лечении можно растянуть на 10-15 лет.

Четвертая стадия. Характеризуется тем же, но симптомы паркинсонизма становятся более отягощёнными, развивается так называемая аксиальная апраксия: трудности в поворотах в кровати, самостоятельных подъёмах из сидячего положения, пациент не может ходить и стоять без дополнительной опоры и нуждается в посторонней помощи. Симптомы оказывают существенное влияние на самочувствие и жизнедеятельность человека с данной патологией. Длительность 4 стадии, как правило, не превышает 3-5 лет

Пятая стадия. Данная стадия включает в себя терминальную стадию, когда пациент практически обездвижен, а в некоторых случаях полностью парализован, значимо нарушается функция глотания или пережёвывания пищи. Смертность на 5 стадии происходит чаще всего вследствие аспирационной или застойной пневмонии.

На более поздних стадиях заболевания проявляются более выраженные симптомы болезни Паркинсона: дискинезия (непроизвольные движения или подергивание частей тела, которые могут возникнуть в результате длительного использования леводопы, застывания (внезапное отсутствие возможности двигаться) или семенящая походка (короткие, почти бегущие шаги, которые как будто ускоряются сами по себе).

Факторы риска для развития патологии.

Причины, по которым развивается болезнь Паркинсона, остаются, по большей части, неизвестными науке. С вероятностью 80% возникает немотивированно и не является осложнением какой-либо перенесённой болезни.

1. Наследственность. Примерно у 15% пациентов есть родственники, которые также страдали этим заболеванием.

2. Нездоровая экологическая обстановка, систематическое воздействие на организм пестицидов, солей тяжёлых металлов и других опасных веществ.

3. Поражения головного мозга в результате травм, инсульта, опухолевых процессов, инфекционных заболеваний.

4. Воздействие на мозг токсичных веществ: этилового спирта, наркотиков, некоторых сильнодействующих медикаментов.

5. Нехватка витамина Д в организме. (Рыбий жир, печень трески, горбуша, семга, скумбрия, кета, сельдь, форель, угорь, яичный желток, молоко козье, сливочное масло, твердые сыры)

Причины возникновения:

1. Возрастные изменения. Старение человека, как и старение других организмов, — это биологический процесс постепенной деградации частей и систем организма человека и последствия этого процесса.

2. Наследственная предрасположенность. Генетические мутации провоцируют разрушение клеток черной субстанции головного мозга. Эти клетки ответственны за продукцию дофамина. Ген SNCA кодирует белок а-синуклеин, который выступает основным компонентом телец Леви (патологические белковые образования в нейронах).

3. Внешняя среда. Воздействие тяжелых металлов, неблагоприятная экология, инфекционные болезни, отравляющие вещества.

4. Лекарственные препараты – некоторые нейролептические препараты (например, антидепрессанты) нарушают обмен дофамина в центральной нервной системе и вызывают побочные эффекты, схожие с симптомами болезни Паркинсона;

5. Травмы и заболевания головного мозга – ушибы, сотрясения, а также энцефалиты вирусного или бактериального происхождения могут повредить структуры базальных ганглиев и спровоцировать болезнь;

6. Неправильный образ жизни – к болезни Паркинсона могут привести такие факторы риска, как недосыпание, постоянные стрессы, неправильное питание, авитаминозы и др.

Причины его возникновения могут быть сокрыты в следующих патологиях или состояниях:

1. Атеросклероз артерий мозга, который приводит к энцефалопатии либо инсультам.

2. Применение определенных медикаментов (например, нейролептиков, назначаемых при шизофрении).

3. Отравление организма этанолом, угарным газом, марганцем, техническим спиртом, цианидами.

4. Наркомания (применение эфедрона, в состав которого входит перманганат калия).

5. Перенесенный энцефалит.

6. Опухоль головного мозга.

7. Наличие у пациента дегенеративных заболеваний.

8. ЧМТ. Довольно опасными являются часто повторяющиеся травмы головы в легкой форме.

Диагностика.

Паркинсонизм относится к числу тех расстройств, которые можно диагностировать на расстоянии, особенно при развёрнутой картине заболевания. Однако диагностировать болезнь Паркинсона на ранней стадии сложно. Ранняя и точная диагностика заболевания очень важна для разработки лучших стратегий лечения и поддержания высокого качества жизни как можно дольше. В практике возможна недооценка или переоценка болезни Паркинсона. Невролог, специализирующийся на расстройствах движения сможет поставить наиболее точный диагноз. Первоначальная оценка проводится на основе анамнеза, неврологического обследования с использованием специальных тестов для оценки симптомов заболевания. Неврологическое обследование включает в себя оценку координации, ходьбы и мелких моторных задач, оценку нейропсихологического статуса.

Практика получения второго мнения в значительной степени зависит от личного выбора пациента. Но имейте в виду, что болезнь Паркинсона часто трудно диагностировать точно, особенно когда симптомы незначительно выражены. Простейшего диагностического теста нет, и примерно 25% диагнозов болезни Паркинсона неверны. Болезнь Паркинсона начинается с мало видимых симптомов, поэтому многие врачи, которые не обучены в сфере двигательных расстройств, не могут поставить точный диагноз. На самом деле даже лучшие неврологи могут ошибаться. Если врач не имеет особого опыта в этой области, то необходимо консультироваться со специалистом по расстройствам движения. Хороший невролог поймет ваше желание подтвердить диагноз. Второе мнение может помочь принять своевременно правильные решения относительно диагноза и терапии.

Такое заболевание, как болезнь Паркинсона, должно быть диагностировано клинически. Для качественной диагностики важен сбор анамнеза. Специалист, обычно врач-невролог, выясняет:

- возраст;

- факты наследования болезни Паркинсона;

- первые симптомы болезни;

- период получения больным лечения (если назначалось);

- лечение леводопой, если оно проводилось;

- реакция на препараты;

- наличие цереброваскулярной недостаточности;

- наличие двигательных расстройств, их симметричность;

- наличие тремора покоя;

- нарушения движений при повседневных занятиях;

- наличие в   анамнезе черепно-мозговых    травм, интоксикаций, нейроинфекций;

- особенности проживания больного.

На осмотре дается оценка походки больного, позы, свободы движений в конечностях, наличия тремора покоя и при нагрузке, нарушений речи, нарушений почерка, мимики, симметрии в симптомах.

Назначается:

1. Электроэнцефалография, направленная на выявление уменьшения электрической активности мозга. Регистрируются ответные реакции мозга на зрительные, слуховые раздражители. Итог диагностики – подтверждение либо опровержение показателей, указывающих на болезнь Паркинсона, определение стадии заболевания. Процедура не требует вмешательства в тело пациента.

2. Электромиография, направленная на выяснение ритма тремора. Эффективна на ранних стадиях заболевания.

3. Позитронно-эмиссионная томография, или ПЭТ, с исследованием накопления радиоактивного препарата-индикатора в полосатом теле головного мозга. Процедура результативна до появления клинической картины, проводится в специализированных центрах, дорогостоящая. После процедуры пациенту рекомендован прием большого количества жидкости для выведения индикатора. Время проведения – до 1 часа.

4. Однофотонная эмиссионная компьютерная томография, или ОФЭКТ, ОЭКТ с созданием трехмерных изображений распределения радионуклидов и 3D-изображений. Процедура направлена на исследование выработки дофамина. Время проведения – до 1,5 часов.

5. Ультразвуковое исследование головного мозга (черной субстанции).

6. Компьютерная томография, или КТ. Задействует работу компьютера и рентгеновских лучей. Пациент перед процедурой внутривенно получает контрастное вещество, с помощью которого на мониторе высокоточного компьютера создается особая картинка структур головного мозга. КТ направлено на выявление специфических для истинного паркинсонизма патологий. Длится процедура от 15 до 60 минут.

7. Реоэнцефалография – исследования сосудистой системы головного мозга. Метод использует электрический ток.

8. Магнитно-резонансная томография, или МРТ головного мозга. Направлена на выявление характерных признаков болезни. Изображения изменений при болезни Паркинсона МРТ-диагностика создает качественнее, чем получаемые при КТ. Процедура безопасна. Противопоказания к ней – наличие в теле пациента медицинских металлических имплантов. Время на процедуру – до 1 часа.

9. Транскраниальная (внутричерепная) ультразвуковая доплерография, или УЗДГ. Информативна на ранних стадиях. Метод недорогой, быстрый, не требует вмешательства в тело пациента.

Лабораторная диагностика носит вспомогательный, дополняющий характер и включает в себя:

- анализ состояния гормонов щитовидной железы;

- уровень креатинина, мочевины;

- уровень глюкозы в крови;

- уровень холестерина в крови;

- показатели печеночных ферментов.

Как и любое другое серьезное заболевание, диагностика болезни Паркинсона не терпит ошибок. Схожие симптомы способны ввести в заблуждение как пациента, так и специалиста. Так, боли в области плеч и шеи, вызванные недвижимостью мышц, больными принимаются за проявления остеохондроза, что затягивает их поход к врачу. Скованность мышц руки может быть ошибочно принята за болезни позвоночника, плечевого сустава, что также вызывает ошибки диагноза и отодвигает лечение. В таких случаях высок риск повторной диагностики при том, что болезнь прогрессирует.

Заболевание считается необратимым. Лечение тем эффективнее, чем раньше и точнее врач выставит диагноз, чем адекватнее будет назначена терапия. На сегодняшний день специалисты предлагают, как терапевтическое лечение, так и хирургическое вмешательство. Методы лечения к сожалению, на сегодняшний день болезнь Паркинсона остаётся неизлечимой. Однако существует множество методов, способных замедлить прогрессирование болезни, а также улучшить её симптоматику.

Исходя, из патогенеза болезни Паркинсона в основе современной стратегии лечения данного заболевания лежит соблюдение ряда важнейших принципов: непрерывность лечения; превентивная направленность; рациональный выбор и оптимальное сочетание противопаркинсонических препаратов; принцип «разумной достаточности» при выборе дозировок препаратов с ориентацией на качество жизни и уровень самообслуживания.

Существует несколько групп препаратов и лекарств, которые применяются для облегчения состояния пациентов. Они снимают проявления болезни и продлевают активную жизнь больных. Но на сегодняшний день не удается остановить утрату дофаминергических клеток, и заболевание остается неизлечимым.

Выделяют два основных направления лечения:

1. Терапия, направленная на то, чтобы замедлить гибель дофаминэргических нейронов и приостановить развитие заболевания (Юмекс, Мирапекс, Мидантан, ПК-Мерц). Разработки в этой области ведутся постоянно, но 100% эффективность этих препаратов еще не доказана.

2. Симптоматическая терапия. Она призвана улучшить качество жизни больных и устранить симптомы.

Самым распространенным и широко используемым препаратом второй группы является леводопа. Она помогает избавиться от различных двигательных нарушений. Эффективность этого препарата достигает в некоторых случаях 100%, привыкание к нему не наступает в течение 4-6 лет.

Однако леводопа имеет множество побочных эффектов (колебания двигательной активности, непроизвольные движения). Для их минимизации больным приходится принимать специальные лекарственные средства. Исходя из этого, большинство врачей стараются назначать леводопу на более поздних этапах развития болезни. На этой почве между сторонниками и противниками леводопы ведутся споры, как лечить болезнь Паркинсона.

На начальных стадиях пациентам моложе 50 лет рекомендуется прием антагонистов дофамина (прамипексол, ропинирол). Часто используются ингибиторы МАО-В (селегилин, расагилин) или амантадины (мидантан).

Больным пожилого возраста назначают препараты леводопы, независимо от стадии болезни. Плохо поддается медикаментозному лечению неустойчивость позы. Тремор и повышенный тонус мышц удается снять правильно подобранной дозой препарата. Больным с третьей стадией комбинируют леводопу и антагонист дофамина.

Если у больного преобладает дрожание конечностей, то назначают антихолинергические препараты (циклодол, акинетон), а для пациентов старше 60 лет – обзидан.

Больным паркинсонизмом, также необходим прием трициклических антидепрессантов. Следует отметить, что правильная постановка диагноза, а также подбор терапии в соответствии со стадией болезни Паркинсона и индивидуальными особенностями конкретного пациента имеют принципиально важное значение, в противном случае врач вынужден будет бороться уже не только и не столько с самим заболеванием, но и с целым рядом побочных эффектов, вызванных неадекватной тактикой лечения.