Синдром портальной гипертензии

 

Портальная гипертензия характеризуется стойким повышением кровяного
давления в воротной вене.

Основными проявлениями портальной гипертензии являются:

- расширение портокавальных анастомозов,

- асцит

- и увеличение селезенки.

Порто-кавальные анастомозы (в норме дремлющие) расширяются при
портальной гипертензии в следующих областях:

- пищеводе и кардиальном отделе желудка,

- прямой кишке (геморроидальные вены),

- передней брюшной стенке.

Увеличение селезенки при портальной гипертензии связано с развивающимся в ней застоем крови из-за нарушения оттока в воротную вену (по закону «сообщающихся сосудов»). Увеличение селезенки в размерах нередко сопровождается синдромом гиперспленизма, выражающийся усилением функции селезенки по удалению разрушенных тромбоцитов, гранулоцитов и эритроцитов. Вначале при портальной гипертензии снижается количество тромбоцитов, позже лейкоцитов и еще позже - эритроцитов.

 

Патогенез асцита при портальной гипертензии.

 

Патогенез асцита сложен и зависит от взаимодействия нескольких факторов:

- величины давления в воротной вене,

- гормонального и нервно-гуморального, обусловленных гемодинамическими сдвигами, нарушением водно-электролитного равновесия.

 

1. Накопление жидкости в брюшной полости происходит вследствие
того, что повышается гидростатическое давление в воротной вене, в том
числе в ее разветвлениях в стенке кишечника из-за препятствия на путях
оттока. Жидкая часть крови из мелких сосудов диффундирует в брюшную
полость. На начальных этапах повышение давления в сосудах кишечника
приводит к отеку ее стенки и нарушению процесса пищеварения с
повышенным газообразованием в кишечнике. Поэтому развитию асцита,
как правило, предшествует вздутие кишечника ("ветер предшествует
дождю").

2. Другое звено патогенеза асцита при заболеваниях печени -
повышенное лимфообразование. Усиленное функционирование
лимфатической системы при циррозах печени способствует разгрузке венозной сети, но в дальнейшем развивается динамическая недостаточность
лимфообращения, приводящая к пропотеванию жидкости с поверхности
печени в брюшную полость.

3. Гипоальбуминемия, возникающая в результате снижения синтеза
белка, нарушения их всасывания из кишечника, а также потери белков при
удалении асцитической жидкости способствуют снижению онкотического
давления. Следствием этого является пропотевание жидкой части крови в
полость брюшины.

4. Накопление асцитической жидкости приводит к снижению обьема
плазмы, участвующего в циркуляции, т.к. значительная ее часть
депонируется в сосудах брюшной полости. Уменьшение эффективного
объема плазмы стимулирует повышенную секрецию ренина почками. Ренин
через ангиотензин -1 и -11 стимулирует синтез антидиуретического гормона
и альдостерона (первичный гиперальдостеронизм).

5. Развитию вторичного гиперальдостеронизма способствует
уменьшение инактивации гормона вследствие снижения печеночного
кровотока и обезвреживающей функции печени. Под влиянием
альдостерона увеличивается реабсорбция натрия и экскреция калия,
возрастает реабсорбция воды в почечных канальцах.

Виды портальной гипертензии

По причинам и механизму развития выделяют следущие виды
портальной гипертензии:

1. Печеночная (внутрипеченочная) портальная гипертензия - препятствие
оттоку крови находится в самой печени.

Причины:

Циррозы печени - основная причина внутрипеченочной портальной гипертензии.

Массивные опухоли печени – гепатоцеллюлярный рак.

Массивный фиброз (после травм, удаления кист).

Постмалярийный фиброз.

 

2. Надпеченочная (или запеченочная) потральная гипертензия.
- препятствие локализуется на уровне печеночных вен, за пределами печени или в нижней полой вене выше места впадения в нее печеночных вен.

Причины:

Патология перикарда (констриктивный перикардиты).

Тромбоз печеночных вен - болезнь Киари.

Тромбоз нижней полой вены на уровне впадения в нее печеночных вен - болезнь Бадда-Киари.

Опухоли, рубцы в области печеночных вен.

 

3. Подпеченочная (предпеченочная) портальная гипертензия -
препятствие локализуется ниже печени - в стволе воротной вены или ее крупных ветвях.

Причины:

Тромбоз портальной вены.

Стеноз воротной вены.

Опухоли, метастазы в области ворот печени.

Тромбоз селезеночной вены (при остром панкреатите и другие заболеваниях брюшной полости).

 

Клинические симптомы.

Жалобы.

1. Диспептические расстройства: повышение давления в системе
воротной вены приводит к отеку стенки кишки и способствует нарушению
переваривания и всасывания в ней, и развитию метеоризма, тошноте,
отрыжке, нарушению стула.

2. Увеличение живота (метеоризм, асцит).

3. Пищеводные и геморроидальные кровотечения.

4. Жалобы, обусловленные той или иной причиной, которая приводит к
портальной гипертензии:

А) Надпеченочная портальная гипертензия сопровождается болью в области
печени, значительной гепатомегалией при относительно небольшом
увеличении селезенки, ранним развитием асцита, неподдающегося лечению
диуретиками.

Б) Основной симптом подпеченочной портальной гипертензии -
спленомегалия. Печень обычно не увеличена. Чаще всего спленомегалия
сопровождается гиперспленизмом. Развивается обычно медленно, плавно, с
частыми и многократными пищеводно-желудочными кровотечениями.

В) Ранними симптомами внутрипеченочной портальной гипертензии
являются упорный диспепсический синдром без изменений в желудке,
метеоризм, периодический понос, снижение массы тела. Значительное
увеличение селезенки, варикозное расширение вен с возможным
кровотечением и асцит - поздние проявления этой формы портальной
гипертензии. В отличие от подпеченочной формы часто уже первое
кровотечение из расширенных вен бывает роковым, т.к.
ведет к резкому ухудшению функции печени.

 

Осмотр.

1. Увеличение живота в размерах. Если количество жидкости в
брюшной полости небольшое, то в положении больного лежа видны выбухание
боковых отделов живота -" лягушачий живот ".

2. Сеть расширенных сосудов на брюшной стенке, на передней
поверхности грудной клетки, " голова медузы ".

3. При длительной гипертензии - расширенное пупочное кольцо.

4. При сдавлении нижней полой вены наряду с асцитом выявляется отек
нижних конечностей. Верхние конечности обычно неотечные, тонкие.

Пальпация	1. Увеличение или уменьшение размеров печени, 2. увеличение размеров селезенки, 3. расширение пупочного кольца.
Перкуссия	1. Увеличение печени, селезенки. 2. Наличие свободной жидкости в брюшной полости.