Эклампсия (ангиоспастическая энцефалопатия)

Это одно из наиболее тяжелых осложнений гломерулонефрита, которое встречается в 1 % случаев. В основе эклампсии лежит резкий спазм артерий головного мозга с развитием его ишемии (гипоксии), с последующим значительным повышением внутричерепного давления и давления в спинномозговом канале.

Симптомы. Вначале появляется сильная головная боль, обусловленная резким повышением артериального давления. Затем больной теряет сознание и у него возникают судороги. Судороги вначале тонического типа, потом становятся клоническими. Глазные яблоки скошены, зрачки расширены, изо рта выделяется пенистая мокрота, иногда розовая из-за прикусывания языка. Пульс замедлен до 50-60 ударов в 1 минуту.

Неотложная помощь. Внутривенно вводят быстродействующие гипотензивные препараты (пентамин - 5 %-ный раствор или бензо-гексоний - 2,5 %-ный раствор по 0,5 мл, клофелин - 0,01 %-ный раствор 1 мл или дибазол - 1 %-ный раствор 3-5 мл на 20 мл 20 %-ного раствора глюкозы внутривенно медленно). Показано внутривенное введение 10 мл 2,4 %-ного раствора эуфиллина на 20 мл 20 %-ного раствора глюкозы, мочегонных - фуросемида (лазикса) 100-300 мг. Если судороги повторяются, необходим эфирно-кислородный наркоз или введение хлоралгидрата в микроклизме (0,5-1 г на 100 мл воды). После купирования приступа требуется срочная госпитализация в нефрологическое (терапевтическое) отделение.

ВОЗРАСТНЫЕ ИЗМЕНЕНИЯ И БОЛЕЗНИ

СИСТЕМЫ КРОВИ У ЛИЦ ПОЖИЛОГО

И СТАРЧЕСКОГО ВОЗРАСТА

ЮЛ Возрастные изменения системы крови у лиц пожилого и старческого возраста

К 65-70 годам масса кроветворных органов уменьшается. У пожилых людей значительная доля общего объема активного костного мозга замещается жиром и соединительной тканью, и этот процесс с возрастом продолжается.

Плотность гемопоэтических клеток в костном мозге грудины 70-летнего человека снижается наполовину по сравнению с плотностью в молодом возрасте. Соответственно масса крови, приходящаяся на единицу веса тела человека, уменьшается. Особенно резко снижаются количество эритроцитов в крови, общий гемоглобин и гематокрит. Однако время жизни эритроцитов остается практически прежним. В старости несколько уменьшено и количество лейкоцитов, или же оно находится на нижней границе нормы для периода зрелости. Существенно снижаются основные физиологические характеристики лейкоцитов - подвижность, фагоцитарная активность и переваривающая способность фагоцитов. Число тромбоцитов сохраняется. Значительно уменьшается содержание альбумина в плазме крови. Повышается прокоагулянтная и в меньшей степени анти-коагулянтная активность крови, снижается антиагрегационная способность стенок сосудов, что способствует образованию тромбов.

Отмечается умеренное увеличение СОЭ, а в ряде случаев она может возрастать до 40 мм/ч.

Тем не менее, кроветворная система в пожилом и старческом возрасте сохраняет свои компенсаторные реакции и обеспечивает необходимую продукцию форменных элементов крови. Однако во время заболеваний и при стрессовых ситуациях ее адаптационные возможности заметно ограничены.

При старении слабеет и гуморальный, и клеточный иммунитет, снижается противоопухолевая резистентность. В периферической крови уменьшается количество иммунокомпетентных клеток, нару-

шается функциональная активность Т- и В-лимфоцитов. У стариков это явление тесно связано с адаптацией, устойчивостью к стрессу. У них уменьшается способность адаптироваться к воздействию факторов внешней среды. Возрастное ослабление иммунитета влечет за собой усиление восприимчивости к различным инфекционным и неинфекционным агентам. Престарелые люди особо восприимчивы к респираторным заболеваниям, таким как грипп, бронхит, пневмония и др. Прямо или косвенно с этими процессами связана также предрасположенность пожилых и старых людей к таким заболеваниям, как атеросклероз, опухолевые процессы, сахарный диабет взрослых, некоторые болезни мозга, включая и старческое слабоумие. Согласно иммунологической теории старения, возрастное «увядание» иммунитета лежит в основе старения других органов.

Болезни системы крови у лиц пожилого и старческого возраста

Анемии

Анемии (малокровие) - группа клинико-гематологических состояний, при которых количество эритроцитов, содержание нормального гемоглобина и гематокрита снижены относительно нормы. Определяющим является уровень гемоглобина, который положен в основу деления анемий по степени тяжести: 110-90 г/л - анемия легкой степени; 90-70 г/л - анемия средней степени тяжести; менее 70 г/л - тяжелая анемия.

Частота анемий у больных пожилого и старческого возраста составляет 20-25 %. Анемии всегда вторичны и являются проявлением какого-то заболевания или патологического процесса. Выделяют фолиевой кислоты; внутриклеточным или внутрисосудистым разрушением эритроцитов;

3) апластические анемии, обусловленные угнетением эритроци-то-, лейкоцито- и тромбоцитопоэза, миелогипоплазией (снижением костномозгового кроветворения). На территории Республики Беларусь наиболее распространены анемии, обусловленные дефицитом железа или витамина В_]2 и фолиевой кислоты, так называемые дефицитные анемии. Железодефицитные анемии составляют 80 % всех анемий и обусловлены недостатком железа (сидеропения) в сыворотке крови и костном мозге, что сопровождается нарушением образования гемоглобина и впоследствии эритроцитов, развитием гипохромной анемии и трофических нарушений в тканях.

Основными причинами развития железодефицитных анемий у пожилых людей являются:

1) хронические кровопотери при рефлюкс-эзофагите, варикозном расширение вен пищевода, язвенной болезнь желудка и 12-перст-ной кишки, симптоматических язвах желудка, злокачественных опухолях желудка, толстой кишки, дивертикулезе кишечника, кровоточащем геморрое, неспецифическом язвенном колите и др;.

2) недостаточное поступление железа с пищей и нарушение его всасывания при прогрессирующей атрофии слизистой оболочки желудка и кишечника, при энтеритах, опухолевом поражении тонкой кишки (лимфосаркома), после резекции желудка или тонкой кишки.

3) хронические инфекционные заболевания, воспалительные и ток-сико-аллергические процессы, приводящие к перераспределению железа в организме с фиксацией его в пораженных тканях и органах иммуногенеза.

Клиническая картина характеризуется двумя симптомоком-плексами: анемическим и сидеропеническим.

Анемический симптомокомплекс проявляется бледностью кожных покровов и слизистых оболочек. В зависимости от формы анемии эта бледность имеет алебастровый или зеленоватый оттенок (хлороз) - при железодефицитных анемиях или сочетается с истеричностью (желтухой) - при гемолитических анемиях. У больных учащены дыхание и пульс, расширены границы сердечной тупости, возникает систолический шум над всеми точками аускультации сердца и шум «волчка» над крупными венами (вследствие ускорения кровообращения и уменьшения вязкости крови в связи с эри-троцитопенией), умеренно понижено артериальное давление, появляется пастозность нижних конечностей.

Больные жалуются на одышку, сердцебиение, головокружения, шум в ушах и голове, обмороки, общую слабость, утомляемость, потливость, Отмечается усиление проявлений ИБС: стенокардии, аритмии, появление сердечно-сосудистой недостаточности. Первыми проявлениями хронической железодефицитной анемии бывают стенокардия, острая ишемия миокарда различной степени выраженности, вплоть до инфаркта миокарда.

Сидеропенический симптомокомплекс характеризуется следующими признаками:

1) жалобы на затруднение глотания сухой и твердой пищи (сиде-ропеническая дисфагия), боль и жжение языка, нарушение вкуса (потребность есть мел, глину, уголь, землю, сырую крупу и мясной фарш), извращение обоняния (пристрастие к запаху керосина, ацетона, гуталина, мазута, резины и др.);

2) зловонный ринит;

3)трофические изменения кожи и слизистых оболочек, волос и ногтей: кожа сухая, слегка шелушится, плохо загорает; волосы секутся, рано седеют и выпадают; ногти уплощаются, становятся ложкообразной формы, теряют блеск, имеют поперечную исчерченность легко ломаются; появляются изъязвления и трещины в углах ртг (ангулярный стоматит), язык блестящий, «полированный» за счех сглаживания сосочков (атрофический глоссит), развивается гнойное воспаление слизистой оболочки десен вокруг шеек зубов (альвеолярная пиорея);

4) кожные покровы бледные с алебастровым или зеленоватым (хлороз) оттенком.

Нарушения иммунитета, особенно фагоцитоза, приводят к хрони-зации инфекций, частым острым респираторным заболеваниям. Развивается мышечная слабость, не соответствующая степени анемии и проявляющаяся слабостью физиологических сфинктеров - отсюда недержание мочи при смехе, кашле, натуживании, императивные позывы на мочеиспускание. Тканевая гипоксия ведет к слабости, сонливости в дневные часы, нарушению концентрации внимания и ухудшению памяти, раздражительности. Нарушение проницаемости мелких сосудов приводит к утренним отекам лица. Более редким симптомом является «сидеропенический субфебрилитет».

Диагностика. Железодефицитная анемия диагностируется, когда снижение уровня гемоглобина значительно опережает уменьшение количества эритроцитов, которое долгое время может оставаться нормальным.

Важнейшее место в диагностике железодефицитных состояний принадлежит тестам, характеризущим феррокинетику: снижение уровня железа сыворотки, увеличение общей железосвязывающей способности, уменьшение насыщения трансферрина железом.

Лечение. В пищевой рацион должны в достаточном количестве входить продукты с высоким содержанием солей железа: печень, говядина, яйца, зелень, яблоки, сушеные фрукты. Причинами алиментарного дефицита железа в старости являются:

*  тяжелая соматическая патология, которая резко ограничивает актив
ность больных и возможность приобретения и приготовления пищи;

* психические расстройства, сопровождающиеся недостаточным
приемом пищи;

*  отсутствие или недостаток материальных средств для адекватного
питания продуктами, содержащими железо.

Однако купировать железодефицитную анемию только диетой, "огатой пищевым железом, при отсутствии препаратов железа невозможно. Это объясняется ограниченной способностью желудочно-кишечного тракта всасывать железо из пищи: в тонком кишечни- ^1х Ј всасывается лишь 2-2,5 мг железа в сутки. Железо в виде солей, родящих в состав лекарств, усваивается в 10-15 раз интенсивнее. °этому основой лечения железодефицитной анемии являются прелаты железа для приема через рот.

Лечение препаратами железа складывается из двух этапов: купирование анемии и восполнение депо железа в организме. Первый этап длится от начала терапии до нормализации уровня гемоглобина и занимает обычно 4-6 недель. Второй этап - «терапия насыщения» - проводится 2-3 месяца. Таким образом, полный двухэтап-ный курс ферротерапии занимает 3-5 месяцев. Для приема внутрь имеется большой набор препаратов железа: актиферрин, гематоген, гемостимулин, железа фумарат, мальтофер, сорбифер-дурулес, тар-диферон, ферроплекс, феррум Лек, ферринат и др.

В₁₂-дефицитные анемии обусловлены нарушением синтеза ДНК и РНК. Заболевание особенно часто встречается во второй половине жизни, с пиком в возрасте после 60 лет.

Витамин В₁₂ (внешний фактор Касла) участвует в нормальном кроветворении и обмене жирных кислот. Без витамина В₁₂ нарушается образование ДНК и, как следствие, прекращается нормальное эритробластическое кроветворение. Основная часть витамина В_|2 поступает с пищей, незначительная часть синтезируется флорой толстого кишечника. Депонируется витамин В₁₂ в печени.

Причины дефицита витамина В₁₂ в организме - различные заболевания и патологические состояния желудочно-кишечного тракта (возрастная атрофия слизистой желудка, тяжелый атрофический гастрит, рак желудка, резекция желудка или подвздошной кишки, рак тонкого кишечника, глистная инвазия, дисбактериоз и др.), заболевания печени, алкоголизм, дефицит витамина В₁₂ в диете и т. д.

Самая распространенная причина В₁₂-дефицитной анемии в нашей стране - образование аутоантител к обкладочным клеткам фун-дальной части желудка.

Клиника. Независимо от причин развития дефицита витамина В₁₂ клиническая картина определяется поражением кроветворной ткани, нервной системы или пищеварительного тракта. Нарастают слабость, одышка, утомляемость при привычной физической нагрузке.

Бледные кожные покровы приобретают лимонно-желтый оттенок вследствие повышенного распада мегалоцитов и образования из освобождающегося гемоглобина билирубина. Нередко при надавливании и поколачивании по плоским и некоторым трубчатым (особенно болынеберцовой) костям определяется болезненность -признак гиперплазии костного мозга. В связи с повышенным гемолизом устанавливается нерезкое увеличение печени и селезенки.

Обращает на себя внимание отсутствие исхудания, а в большинстве случаев даже хорошая упитанность больных. Очень характерны жжение и боли в языке. Язык ярко-красный, блестящий, гладкий (из-за резкой атрофии сосочков), как бы полированный, - хантеров-ский глоссит (по имени врача Хантера, впервые описавшего этот симптом). Наблюдается также атрофия слизистой оболочки полости рта, задней стенки глотки, могут быть изъязвления как по края*¹

_{и н}а кончике языка, так и на слизистой оболочке полости рта. Отмечена наклонность зубов к кариозному разрушению.

Нарушения нервной системы у больных В₁₂-фолиево-дефицит-ными анемиями обусловлены поражением белого вещества задних _и боковых столбов спинного мозга (фуникулярный миелоз), церебральными нарушениями, дегенерацией периферических нервов. Для фуникулярного миелоза характерны нарушения чувствительности - кожные анестезии и парестезии, атрофия мышц, полиневрит, в тяжелых случаях - нередко расстраивается походка из-за спастического паралича нижних конечностей, отмечается арефлексия (исчезают коленные рефлексы, расстраиваются функции мочевого пузыря и прямой кишки). При расстройстве ЦНС нарушается сон, появляется эмоциональная неустойчивость и т. д.

В периферической крови отмечается резкое снижение количества эритроцитов при сравнительно большой насыщенности их гемоглобином. Так что, несмотря на снижение общего гемоглобина крови, цветной показатель остается высоким: 1,2-1,5. Клетки красной крови неодинаковы по величине (анизоцитоз), преобладают крупные эритроциты - макроциты. Появляются особо крупные, слегка овальной формы, интенсивно окрашенные в красный цвет клетки - мегалоциты, а во многих случаях и мегалобласты. Увеличивается объем каждой клетки. У многих эритроцитов отмечается форма в виде овала, ракетки, полумесяца и др., т. е. наблюдается пойкилоцитоз. Мегалоциты нередко имеют остатки ядра или его оболочки в виде «телец Жолли», «колец Кебота». Содержание рети-кулоцитов невелико; резкое увеличение количества ретикулоцитов (ретикулоцитарный криз) наблюдается на фоне лечения витамином В₁₂ и является показателем начала ремиссии.

Лечение. Основа лечения *- парентеральное введение витамина В₁₂ в виде препаратов цианкобаламина, кобамамида, оксикобалами-на (последний предпочтительнее, так как медленнее выводится из организма). Курс состоит из ежедневных инъекций витамина В по 400-500 мкг (30-40 инъекций) до достижения нормализации показателей крови, после чего рекомендуется введение поддерживающих доз В_]2 - по 400-500 мкг 1 раз в неделю в течение 2-3 месяцев, а затем 2 раза в месяц в течение 2-3 месяцев. Поддерживающую терапию следует проводить в дальнейшем пожизненно - по 250 мкг 1 раз в месяц.

В связи с тем, что аналогичную клинико-морфологическую картину дает дефицит фолиевой кислоты, а отличить эти два дефицита Фуг от друга очень тяжело, больным наряду с В_]2 назначают фоли-^^вУю кислоту в дозе 10-15 мг в сутки в течение 6 недель. Дефицит фолиевой кислоты быстро компенсируется продуктами, богатыми Фолиевой кислотой: бобами, шпинатом, петрушкой, пастернаком, ^ельдереем, салатом, зелеными помидорами.

Диспансеризация. Больные осматриваются терапевтом 4-5 раз в год, 1 раз в год - невропатологом, гинекологом, ЛОР-врачом. Больным рекомендуется полноценная диета. Кровь исследуют 4-5 раз в год, биохимический анализ и ФГС - 1 раз год. Лечение В₁₂-дефи-цитной анемии проводится пожизненно, диспансерное наблюдение должно осуществляться постоянно.

Гемолитические анемии - состояния, обусловленные укорочением продолжительности жизни эритроцитов со 120 дней (норма) до нескольких недель или дней вследствие их усиленного гемолиза. С практической точки зрения все гемолитические анемии делят на наследственные и приобретенные.

Почти 80 % всех приобретенных гемолитических анемий составляют аутоиммунные гемолитические анемии. Реже среди приобретенных гемолитических анемий встречаются связанные с изменением структуры мембраны эритроцитов вследствие соматической мутации, связанные с механическим повреждением оболочки эритроцита (протезы клапанов сердца, маршевая гемоглобинурия), обусловленные химическими повреждениями эритроцитов (гемолитические яды, свинец, тяжелые металлы, органические кислоты), связанные с недостатком витамина Е, связанные с воздействием паразитов (малярия) и др.

Клиническая картина гемолитических анемий в основном характеризуется двумя симптомокомплексами - анемическим и гемолитическим. Гемолитический симптомокомплекс включает в себя иктеричность кожных покровов и слизистых различной интенсивности (для больных гемолитическими анемиями типичен лимонно-желтый оттенок кожи), умеренную спленометалию и увеличение размеров печени, гипербилирубинемию (за счет неконъюгирован-ного билирубина), гиперпигментацию мочи и кала (уробилинурия, увеличение стеркобилина в кале), ретикулоцитоз и гиперплазию эритроидного ростка костного мозга.

У больных с наследственными гемолитическими анемиями (болезнь Минковского-Шоффара, талассемия) отмечаются признаки замедленного физического и психического развития. Постоянный гемолиз и гиперплазия костного мозга изменяют структуру костей, что проявляется нарушениями лицевого скелета в виде «башенного черепа», седловидным носом, высоким стоянием нёба, узкими глазницами, нарушенным расположением зубов.

По течению гемолитические анемии могут быть острыми или хроническими. При хроническом течении анемий периоды ремиссий чередуются с обострениями (гемолитическими кризами), когда резко выражены клинические и лабораторные признаки болезни.

Лечение аутоиммунных гемолитических анемий проводится глюкокортикоидными гормонами (преднизолон). При рефракторных формах анемий в сочетании с преднизолоном могут быть использованы иммунодепрессанты (6-меркаптонурин, имуран и др.). дри часто рецидивирующем течении аутоиммунной гемолитической анемии показана спленэктомия. Гемотрансфузии у больных аутоиммунными гемолитическими анемиями проводятся только по жизненным показаниям.

Апластические анемии - гетерогенная группа заболеваний системы крови, характеризующихся уменьшением продукции клеток костного мозга (панцитопенией, т. е. угнетением эритроците-, лейкоците- и тромбоцитопоэза), миелогипоплазией (снижением костномозгового кроветворения) и отсутствием признаков гемобласто-за (нет бластной трансформации костного мозга). Поэтому термин «анемия» не совсем точно отражает сущность заболевания и подчеркивает лишь основной анемический симптомокомплекс, обусловливающий своеобразие клинической картины.

Эти анемии могут возникать при органическом поражении непосредственно костного мозга в случаях метаплазии (например, острый лейкоз), воздействии ионизирующей радиации, интоксикации (бензол, цитостатические и другие лекарственные препараты), хронической инфекции (в том числе вирусной), метастазов злокачественных опухолей.

В 50-75 % случаев причина апластической анемии остается неизвестной (идиопатические формы).

Клиническая картина характеризуется анемическим симптомо-комплексом, геморрагическим симптомокомплексом, а также признаками присоединившейся инфекции (катаральные явления, пневмонии, гнойно-некротические процессы различной локализации).

В 90 % случаев имеет место внутриклеточный гипергемолиз с разрушением эритроцитов, главным образом в селезенке. В различные сроки заболевание иногда осложняется внутрисосудистым гемолизом, присущим пароксизмальной ночной гемоглобинурии. В этих случаях выявляются желтушность кожных покровов и видимых слизистых оболочек, темная моча, незначительное увеличение печени, редко - селезенки. Наличие внутрисосудистого гемолиза подтверждается повышением свободной фракции билирубина сы-^воротки крови и свободного гемоглобина плазмы.

В гемограмме - нарастающее снижение количества эритроцитов, гемоглобина, лейкоцитов, тромбоцитов (панцитопения), относительный лимфоцитоз. В миелограмме - опустошение костного ^м°зга, малая клеточность, относительное повышение содержания лимфоцитов. В трепанобиоптате подвздошной кости жировой костей мозг преобладает над деятельным, кроветворение сохраняется ^виде малоклеточных очагов.

Критериями градации апластической анемии по степени тяже-

^Ти являются степень выраженности гранулоцитопении, тромбо-

Читопении и ретикулоцитопении. Для крайне тяжелой и тяжелой

формы характерны: уровень гранулоцитов менее 0,2хЮ⁹/л, уровень тромбоцитов менее 20,0x10⁹/л, ретикулоцитов - менее 1 %.

Лечение при апластических анемиях направлено на ликвидацию костно-мозговой недостаточности и осложнений, вызванных панцитопенией. Для купирования анемии используют эритроцит-ную массу. Наличие геморрагического симптомокомплекса является основанием к применению трансфузий тромбоцитной массы. Хороший терапевтический эффект дает плазмаферез (2-5 сеансов), спленэктомия, трансплантация костного мозга.

Острая постгеморрагическая анемия развивается вследствие массивной однократной или повторной кровопотери в течение короткого срока. Острая кровопотеря 500 мл и более представляет серьезную опасность для здоровья взрослого человека. Быстрая потеря 25 % общего количества крови может привести к смерти, если своевременно не будет оказана медицинская помощь.

В клинической картине анемий вследствие кровопотерь, как правило, преобладают собственно признаки анемического симптомокомплекса. При этом в случаях острой постгеморрагической анемии на первый план выступают явления острой сердечной и сосудистой недостаточности (обморок, коллапс), постгеморрагического шока, обусловленного значительным уменьшением объема циркулирующей крови и общей кислородной недостаточностью.

При острой кровопотере изменения содержания гемоглобина и эритроцитов укладываются в три фазы. Показатели гемограммы в первые сутки после острой кровопотери мало изменены или соответствуют умеренной анемии. Это обусловлено олигемией, в ответ на которую наступает выход крови из депо. На 2-3 день, даже если кровотечение не повторится и улучшается общее состояние больного, анемия становится более выраженной. Это связано с притоком тканевой жидкости в сосудистое русло (гидремия), что ведет к снижению содержания эритроцитов и гемоглобина в объеме крови. С 3-7-го дня в периферической крови выявляются признаки резкой активизации эритропоэза: ретикулоцитоз, нормобластоз, по-лихроматофилия, лейкоцитоз со сдвигом влево и тромбоцитоз.

Лечение постгеморрагических анемий должно сводиться к остановке кровотечения, мер по борьбе с шоком или коллапсом, а также кровопотерей. Целесообразно назначение препаратов железа.

Гемобластозы

Гемобластозы - это собирательный термин для обозначения опух"' левых заболеваний кроветворной ткани. Источником опухолевого р⁰' ста при гемобластозах являются ближайшие потомки стволовой клетки- предшественники отдельных ростков кроветворения. Опухоли, образовавшиеся из этих клеток, характеризуются особой системное

 

тью поражения, что объясняется ранним метастазированием по системе кроветворения. Различают две основные группы гемобластозов:

1) гемобластозы с первичным опухолевым поражением костного мозга - лейкозы;

2) гемобластозы с первичным местным опухолевым ростом вне костного мозга - гематосаркомы (лимфогранулематоз и нелимфо-гранулематозные лимфомы).

Причины гемобластозов окончательно не установлены. Однако обсуждается роль вирусов, ионизирующей радиации, химических мутагенов и наследственных аномалий в происхождении различных форм гемобластозов.

В структуре заболеваний системы крови у лиц пожилого и старческого возраста лейкозы составляют около 55 % и занимают по частоте первое место. Лейкозы бывают острыми и хроническими. В основу деления лейкозов на острые и хронические положена морфологическая характеристика опухолевых клеток, составляющих субстрат лейкоза в костном мозге. Под острыми понимают такие виды лейкозов, гематологическую основу которых составляют бластные клетки - опухолевые клетки, не способные к дифференциации. Хронические лейкозы - такие виды лейкозов, при которых морфологический субстрат основной массы опухоли представлен зрелыми или созревающими клетками.

Острый лейкоз

Выделение отдельных форм острого лейкоза основано на морфологических и цитохимических критериях. Различают следующие варианты острых лейкозов: лимфобластный, миелобластный, про-миелоцитарный, монобластный, миеломонобластный, эритробласт-ный (эритромиелоз) и недифференцируемый.

Наиболее распространенными вариантами острого лейкоза являются острый миелобластный лейкоз и острый недифференцируемый лейкоз. Лейкоз, при котором в периферической крови выявляются бластные клетки (за счет этих клеток может быть лейкоцитоз), называют лейкемическим, а лейкоз (или фаза лейкоза) с отсутствием бластных клеток в крови - алейкемическим.

У половины больных отмечается острое начало заболевания, клиническую картину острого лейкоза обычно составляют следующие синдромы: 1) гиперпластический, 2) геморрагический, 3) ане-Ический, 4) интоксикационный.

Основными проявлениями гиперпластического синдрома приотром лейкозе являются умеренное увеличение лимфоузлов, гемато-  и спленомегалия, гиперплазия миндалин, гиперплазия десен,_R ^Венн°-некротические изменения в ротовой полости, кожные лей-зные инфильтраты, угнетение нормального кроветворения вследствие гиперплазии и инфильтрации костного мозга недифференцированными (бластными) клетками.

Геморрагический синдром может проявляться мелкими кровоизлияниями на коже (петехии) и сливными «синяками» (экхимо-зами), кровотечениями из слизистых оболочек носа, полости рта, матки и др.

Анемический синдром включает в себя упорные головные боли, головокружение и шум в ушах, одышку, бледность кожных покровов и слизистых оболочек.

Интоксикационный синдром характеризуется нарастающей слабостью, потливостью, повышением температуры тела, анорек-сией, похуданием и т. д.

При осмотре кожных покровов больных острым лейкозом можно обнаружить специфические лейкозные инфильтраты и узелки в коже и подкожной клетчатке размером от булавочной головки до нескольких сантиметров в диаметре, бледного коричнево-красного цвета.

При большой массе лейкозных бластных клеток в костном мозге могут возникать оссалгии, что подтверждается болезненностью при легком поколачивании кончиками пальцев по костям.

Внекостномозговые проявления острого лейкоза обусловлены прежде всего появлением во внутренних органах лейкозных инфильтратов из бластов, нарушающих функцию этих органов.

В течении острого лейкоза выделяют начальную стадию заболевания, когда отсутствуют какие-либо болезненные симптомы, но уже имеются изменения в костном мозге; развернутую стадию и терминальную, в которой отмечается лейкозная инфильтрация всех органов и систем с необратимыми их нарушениями.

Программа лабораторного обследования больного острым лейкозом должна включать в себя прежде всего общий анализ крови, анализ крови на тромбоциты и ретикулоциты; стернальную пункцию с изучением миелограммы и цитохимическим исследованием. В сомнительных случаях производятся трепанобиопсия и биопсия лимфоузла.

Лечение. Лечить больного с острым лейкозом необходимо в терапевтическом или специализированном гематологическом отделении стационара. В лечении острого лейкоза общепринят метод интенсивной комбинированной длительной цитостатической терапии. Конкретная схема, или протокол лечения определяется цитохимическим вариантом острого лейкоза и уровнем тромбоцитов. Произвольное изменение схемы цитостатического лечения недопустимо, поскольку препараты действуют на определенные фазы клеточного цикла.

Так, при миелобластном варианте острого лейкоза наиболее эффективна 7-дневная схема «7+3» (в течение 7 дней вводят цитозина-рабинозид, а в первые 3 дня кроме того - рубомицин). Может быть

использована схема POMP: 6-меркаптопурин, метотрексат и пред-низолон в течение 4 дней, а также винкристин в 1-й день цикла.

При остром лимфобластном лейкозе наиболее эффективна комбинация винкристина (1 раз в неделю) с преднизолоном, который назначают внутрь. С успехом применяется схема СОАР, которая включает в себя циклофосфан, винкристин, метотрексат и предни-золон. В период ремиссии острого лейкоза проводится поддерживающая терапия по схеме, вызвавшей ремиссию.

Для устранения анемизации показаны гемотрансфузии. С целью предупреждения геморрагических осложнений назначаются викасол, хлорид кальция, аминокапроновая кислота. При возникновении вторичной инфекции в схему лечения включают антибактериальные препараты.

Хронический лейкоз

Хронические лейкозы обозначают по названиям тех зрелых и созревающих клеток, которые характеризуют опухолевую пролиферацию при каждом виде лейкоза. Наиболее частыми формами хронического лейкоза являются хронический лимфолейкоз, хронический миелолейкоз, эритремия и миеломная болезнь. К более редким формам относятся миелофиброз, моноцитарный лейкоз и макроглобу-линемия Вальденстрема.

Хронический лимфолейкоз наиболее часто встречается у пожилых, что, вероятно, связано с возрастными изменениями их иммунной системы.

В клиническом течении заболевания выделяют начальный, развернутый и терминальный периоды. В начальном периоде самочувствие больных удовлетворительное, отмечаются лишь длительное небольшое увеличение шейных и подмышечных лимфоузлов, умеренные лейкоцитоз (до 10-15хЮ⁹/л) и лимфоцитоз в крови (50-70 %). Это объясняется тем, что многие годы хронический лимфолейкоз не имеет опухолевой прогрессии, поэтому больные чувствуют себя Удовлетворительно и продолжают работать. Лейкемический процесс в этой стадии захватывает лишь лимфоидную ткань костного мозга, лимфоузлов и селезенки, не подавляя другие ростки кроветворения.

В развернутой стадии болезни нарастают общая слабость, утомляемость, потливость, субфебриллитет, тяжесть в подреберьях, снижается аппетит, становится неустойчивым стул. При объективном Исследовании обнаруживают генерализованное увеличение периферических, внутригрудных и забрюшинных лимфоузлов. Периферические лимфоузлы (шейные, подмышечные, паховые) увеличены Ц° 2-3 см, мягковатой консистенции, безболезненные при пальпации, не спаянные между собой и с окружающими тканями. Могут ^1ТЪ неспецифические и специфические поражения кожи. К специфическим лейкозным поражениям кожи относятся лимфомы кожи и эритродермия.

Пальпируются увеличенные печень и селезенка. Если в селезенке развивается ишемический инфаркт или геморрагии, то это проявляется резкими болями в левом подреберье и лихорадкой.

На 3-6 году заболевания в результате лейкозной инфильтрации костного мозга возникают анемии (в том числе аутоиммунные), тромбоцитопения, геморрагический синдром. Нарастающая лей-козная интоксикация обусловливает похудание больных. Может быть холестатическая желтуха с упорным кожным зудом вследствие сдавления увеличенными лимфоузлами общего желчного протока.

В терминальной стадии все вышеуказанные симптомы резко усиливаются. Больные становятся кахектичными, имеются признаки тяжелой интоксикации и даже септического состояния. Во внутренних органах развиваются выраженные дистрофические изменения с нарушениями функций (сердечная, почечная и другие виды недостаточности). Нередко наблюдаются тяжелые формы иммунного геморрагического синдрома (например, различные кровотечения). Иногда возникает бластный криз (в 1—4 % случаев), на фоне которого развиваются некрозы различных локализаций.

Летальный исход при хроническом лимфолейкозе наступает чаще всего вследствие инфекционных осложнений, аутоиммунных конфликтов, истощения и тяжелой дистрофии органов, а также трансформации в лимфосаркому.

В периферической крови у больных с хроническим лимфолейко-зом имеется абсолютный лимфоцитоз (до 60-80 %) при значительном лейкоцитозе, выявляются клеточные тени лейколиза (тельца Боткина-Гумпрехта), которых нет при других заболеваниях. Абсолютное число гранулоцитов, уровень гемоглобина, эритроцитов и тромбоцитов в начальной стадии болезни обычно в пределах нормы. С течением времени развиваются анемия (чаще аутоиммунная форма гемолитической анемии) и тромбоцитопения.

В миелограмме преобладают лимфоциты, содержание гранулоцитов и эритронормобластов резко снижено. В поздних стадиях болезни обнаруживается тотальная лимфатическая метаплазия костного мозга (95-98 %).

При рентгенологическом исследовании можно выявить расширение средостения за счет лимфоузлов.

При гистологическом исследовании лимфатических узлов наблюдается размывание рисунка строения узла и диффузная инфильтрация лимфоидными элементами различной степени зрелости.

Лечение больных хроническим лимфолейкозом в начальной стадии болезни состоит в соблюдении режима труда и отдыха, калорийном витаминизированном питании. Следует избегать охлаждений, инсоляции, больших физических и нервно-психических нагрузок-

Нужно прекратить курение и употребление алкогольных напитао При развернутой клинической картине заболевания по показани назначают витамины группы В, аскорбиновую кислоту, переливав эритроцитной и тромбоцитной массы, лейкоконцентрата. Для уме1 тения аутоиммунных реакций и цитопенических осложнений i пользуют глюкокортикоиды (преднизолон по 30-60 мг в сутки).

Показаниями к назначению цитостатиков при хроническ лимфолейкозе являются переход заболевания из сублейкемичес» _в лейкемическую форму, тенденция к анемизации и тромбоцито] нии, выраженная или быстропрогрессирующая гиперплазия лимс узлов, особенно в средостении и брюшной полости, нарастаюп увеличение печени и селезенки даже при сублейкемической карта крови. Обычно проводят монохимиотерапию хлорбутином (4-15 м сутки) или циклофосфаном (200-400 мг через день или ежедневнс

При спленомегалии или сдавлении лимфоузлами органов ] казана лучевая терапия (дистанционная гамма-терапия). При вы женном гиперспленизме или аутоиммунных конфликтах осуще вляют спленэктомию. В случае инфекционных осложнений про дят антибактериальную терапию по обычным схемам.

Хронический миелолейкоз - заболевание опухолевой приро, клеточный субстрат которого составляют преимущественно грану циты, в основном нейтрофилы. С течением времени путем метаста рования процесс распространяется на лимфоузлы, печень, селезег кожу, другие органы и ткани организма. Эт