Гематокрит и средний объем эритроцита у детей разного возраста

(по B.H. Levin «Hematology of Infancy and Childhood»

Philadelphia, Saunders, 1987)

Возраст	Гематокрит, %	MCV, мкм3
Новорожденные	51±9	108±10
1 мес	43±12	104±19
6 мес	35±6	91±17
1 год	36±3	78±8
2-6 лет	37±3	81±6
6-12 лет	40±5	86±9
12-18 лет	42±6	89±11

 

Табл. 2

Лекарственные средства и продукты, вызывающие гемолиз

При дефиците Г-6-ФД

Лекарственные средства	Продукты
Дапсон Доксорубицин Метиленовый синий Налидиксовая кислота Ниридазол Нитрофурантоин Примахин Сульфаметоксазол Феназопиридин Фуразолидон	бобы голубика черника мужской папоротник

Табл. 3

Особенности диагностики и лечения при гемолитических анемиях

Причины	Диагностика	Лечение
Механическое повреждение эритроцитов Протезированные клапаны сердца Травма Термическое повреждение	Анамнез, физикальное исследование, мазок периферической крови, гемосидеринурия, микросфероциты	Симптоматическое
Микроангиопатия. Артериовенозная мальформация	Диагностика основного заболевания	Лечение основного заболевания
Депонирование крови	Гепатоспленомегалия	Спленэктомия(а)
Гиперспленизм	Гепатоспленомегалия	Лечение основного заболевания
Ауто- и изоиммунные анемии	Анамнез, микросфероциты, положительная прямая проба Кумбса	Кортикостероиды, цитостатики, иммуноглобулин для в/в введения, спленэктомия(а)
Отравления	Анамнез, клиническая картина отравления, выявление токсического вещества, исследование функции почек, посев, микросфероциты	Лечение основного заболевания, поддерживающая и детоксикационная терапия
Электролитные нарушения	Осмолярность, уровень фосфата плазмы, микросфероциты	Коррекция электролитных нарушений
Болезнь Вильсона	Анамнез, физикальное исследование, уровни меди и церулоплазмина в крови	Пеницилламин
Инфекции	Клиническая картина инфекции, посев, титр антител	Антибиотики, симптоматическая терапия
Паразитарные инфекции	Анамнез, выявление паразитов в мазках крови	Антипаразитарные препараты
Пароксизмальная ночная гемоглобинурия	Угнетение кроветворения, кислотная проба (проба Хэма), сахарозная проба	Кортикостероиды
Наследственные заболевания	Семейный анамнез, общий анализ крови, мазок периферической крови
Мембранопатии	Характерная морфология эритроцитов
Наследственный микросфероцитоз	Осмотическая устойчивость и мембранные белки эритроцитов	Спленэктомия
Наследственный эллиптоцитоз	Осмотическая устойчивость и мембранные белки эритроцитов	Спленэктомия
Наследственный стоматоцитоз	Катионы и осмотическая устойчивость эритроцитов	Спленэктомия(а)
Ксероцитоз	Катионы и осмотическая устойчивость эритроцитов	Редко необходимо
Наследственная абеталипопротеидемия	Клиническая картина, акантоциты	Редко необходимо
Заболевания печени	Диагностика основного заболевания, акантоциты, мишеневидные эритроциты	Лечение основного заболевания
Дефицит витамина E	Недоношенность, отеки, тромбоцитоз	Альфа-токоферол
Ферментопатии	Семейный анамнез, мазок периферической крови, активность ферментов	Спленэктомия(а)
Дефицит Г-6-ФД	Микросфероциты, тельца Гейнца, снижение активности Г-6-ФД	Избегать лекарственных средств, вызывающих гемолиз - см. табл. 2
Гемоглобинопатии	Семейный анамнез, мазок периферической крови, электрофорез гемоглобина
Серповидноклеточная анемия	Серповидные эритроциты, проба на серповидную деформацию эритроцитов	Поддерживающее
Большая талассемия	Базофильная зернистость эритроцитов, мишеневидные эритроциты	Спленэктомия(а)
Гемоглобинопатии C, E	Мишеневидные эритроциты	Спленэктомия(а)
Нестабильный гемоглобин	Базофильная зернистость эритроцитов, тельца Гейнца, проба на термолабильность гемоглобина, сродство гемоглобина к кислороду	Спленэктомия(а). Избегать лекарственных средств, вызывающих гемолиз - см. табл. 2
(а) Эффективна в некоторых случаях.

 

ПРЕВРАЩЕНИЕ ГЕМОГЛОБИНА

(по Lux и Palek, 1995)

 

 

Рис. 1. Превращение гемоглобина в организме.

 

 

Рис. 2. Обмен железа в организме.

Рис. 3. Схема строения мембраны эритроцитов. Мембрана эритроцитов - двухслойная оболочка из фосфо- и гликолипидов и холестерина, пронизанная белковыми каналами и рецепторами. Основные белки мембранного скелета - a- и b-спектрин, анкирин и др.

 

Рис. 4. Морфологические варианты эритроцитов

 

Рис. 5. Овалоциты

 

 

 

Рис. 6. Пикноциты

 

 

Рис. 7. Каплевидные эритроциты

Рис. 8. Сигаровидные эритроциты

 Дополнительная инфорация (не для методички)

Гематокрит

(по В.А. Михельсону, 2003 г.)

1-3 дни жизни                               54 %

4-8 дни жизни                               53 %

9-13 дни жизни                             49 %

2 нед. – 2 мес.                               42 %

3-5 месяцев                                   30 %

6-12 месяцев                                 35 %

3 года                                             36 %

4-5 лет                                            37 %

10-15 лет                                        39 %

16 лет и старше                             42 %