Гемолитико-уремический синдром

(синдром Гассера)

Это синдром, включающий типичную триаду: гемолитическую анемию, тромбоцитопению и острую почечную недостаточность. Наблюдается главным образом у детей первого года жизни. Заболевание протекает крайне тяжело, летальность составляет 50–60%. Впервые описан швейцарским педиатром и гематологом C. Gasser в 1955 г.

Этиологически болезнь связана с острой кишечной инфекцией. Наиболее часто это сальмонеллёз, дизентерия, коли-инфекция, а также энтеро- и арбовирусная инфекции, реже — респираторная вирусная инфекция. Есть данные о развитии болезни после приёма некоторых лекарственных средств и вакцинации.

При этой болезни следствием иммунопатологических процессов становятся гемолиз, внутрисосудистое свёртывание, тромботическая микроангиопатия, тромботический гломерулонефрит, кортикальный склероз. Фибриновые тромбы, образующиеся в сосудах, приводят к развитию ишемических инфарктов головного мозга, других органов.

Клинические проявления. В течении болезни выделяют три периода: продромальный, разгара и репарации. К продромальному периоду относят заболевание ребёнка острой кишечной инфекцией, протекающей в форме гастроэнтероколита. Реже в этом периоде наблюдается ОРЗ. Заболевание длится от нескольких дней до 2–2,5 недель.

В период разгара отмечаются признаки гемолитического криза с геморрагическим синдромом — бледность, иногда с желтушностью (гемолиз); кровоизлияния в кожу, мелена, гематурия, гематомы в местах инъекций, увеличение длительности кровотечения, снижение ретракции кровяного сгустка (тромбоцитопения), олигурия вплоть до анурии. Относительная плотность мочи сначала увеличена, затем резко снижается, наблюдается протеинурия. Моча приобретает коричнево-ржавый цвет из-за наличия в ней свободного гемоглобина.

На первый план в клинической картине выступают либо острая почечная недостаточность, сопровождающаяся появлением коричнево-ржавой мочи и резким ухудшением состояния больного вследствие отёка головного мозга, либо гемолитический криз с геморрагическим синдромом.

Возможны неврологические симптомы - судороги, отёк головного мозга, мозговая кома (следствие гипокальциемии). Возможно развитие артериальной гипертензии.

Заболевание может протекать в крайне тяжёлой форме, неуклонно прогрессировать и привести к гибели больного из-за тромбозов, острой почечной недостаточности, отёка головного мозга, сердечной недостаточности, сепсиса вследствие некроза тонкой и толстой кишки.

Диагностика основывается на специфической комбинации симптомов. Трудности возникают при преобладании одного синдрома и завуалированности других. Реакция Кумбса на фоне гемолиза (прямая и непрямая) отрицательная. Характерно развитие болезни после гастроэнтероколита или реже после ОРЗ.

Дифференциальный диагноз проводится с ОКИ, заболеваниями почек, т.к. острая почечная недостаточность может развиться у детей грудного возраста при большой степени обезвоживания (например, при кишечной инфекции в связи с рвотой и поносом), тяжёлом инфекционном токсикозе, в начале нефротического синдрома, с синдромом Машковица.

С другой стороны, цитопеническая реакция (в том числе и тромбоцитопения) и гемолиз могут быть обусловлены лекарственной терапией, быть следствием тяжёлого инфекционного токсикоза.

Лечение направлено, в первую очередь, на купирование острой почечной недостаточности. Необходимо в возможно более ранний период проводить перитонеальный диализ или экстракорпоральный гемодиализ. Купирование синдрома внутрисосудистого свёртывания осуществляют введением гепарина, трентала. Проводят контроль и коррекцию электролитов и кислотно-щелочного состава крови. Дозы медикаментов уменьшают параллельно выраженности ОПН. Период репарации у больных ГУС продолжается до 1-8 лет.

Профилактика – своевременное восполнение жидкостных потерь, поддержание водного баланса; у больных с ГУС в анамнезе – контроль за показателями гемостаза и их коррекция.

СПИСОК РЕКОМЕНДУЕМОЙ ЛИТЕРАТУРЫ

1. Гематология детского возраста /под ред. Н.А. Алексеева. - С.-Пет.: Гиппократ, 1998.-544 с.

2. Джулай Г.С. «Анемические состояния».- РИЦ ТГМА, 2005.-148 с.

3. Долгов В.В., Луговская С.А., Морозова В.Т., Почтарь М.Е. Лабораторная диагностика анемий: Пособие для врачей.- Тверь: Губернская медицина, 2001. – 88с.

4. Идельсон Л.И. Методы лабораторной диагностики гемолитических и мегалобластных анемий.-М., 1990, 30 с.

5. Козинец Г.И. Интерпретация анализов крови и мочи и их клиническое значение.- М.: Триада-Х, 2000.-103 с.

6. Кузьмина Л.А. Гематология детского возраста.- М.: МЕДпресс-информ, 2001.-400с.

7. Руководство по гематологии / под ред. А.И. Воробьева.-М.: Ньюдиамед, 2005.-416с.

ПРИЛОЖЕНИЕ