Синдромы с множественными врожденными аномалиями

Синдромы с множественными конгенитальными аномалиями и умственной отсталостью (malformation-retardation syndromes) — это обширная группа нарушений, которая в последние десятилетия с наибольшим успехом дифференцируется на отдельные нозологически самостоятельные формы.

Понятие «врожденные аномалии» довольно широкое: оно включает как врожденные пороки, так и отклонения в строении тела, представляющие чаще всего крайние варианты нормы (эпикант, большие уши и т. д.). Последние называют «малыми аномалиями». Если этих аномалий много, то они формируют специфический диспластичный облик.

Патогенез интеллектуального недоразвития при этих нарушениях в большинстве случаев остается неясным, но он может быть принципиально различным в разных группах заболеваний.

В некоторых случаях в искаженное формирование мягких тканей и скелета по вероятностным закономерностям вовлекается и ЦНС, т. е. аномалия структуры мозга является одним из симптомов всего комплекса множественных врожденных аномалий развития. В таких случаях порок развития мозга является факультативным симптомом того или иного синдрома. Этот дефект формирования мозга может быть анатомически явным (микроцефалия и др.), а может и проявляться негрубыми нарушениями структуры мозговой ткани, например гетеротопией нейронов в отдельных участках коры, нарушениями пропорций нейронов и глии и т. п.

Возможен и другой механизм повышенного сочетания умственной отсталости с тем или иным синдромом. При некоторых из этих заболеваний интеллектуальный дефект может носить вторичный по отношению к основной симптоматике синдрома характер. В этих случаях искаженное формирование органов и тканей, вызывая резкое нарушение каких-либо функций организма, может сказаться на развитии мозга уже в постнатальном периоде. Та или иная нарушенная функция организма, изменение которой вызвано внутриутробным дисгенезом, может обусловить повреждение или замедление созревания анатомо-физиологических структур мозга.

Во многих же случаях синдромы с множественными аномалиями развития представляют собой по сути дела еще не раскрытые наследственные дефекты обмена с началом во внутриутробном периоде, но с продолжающимся постнатально действием патогенного фактора. Они сопровождаются биохимическими нарушениями в клетках мозга в течение всего периода развития организма. При таких поражениях умственная отсталость является постоянным симптомом, а имеющаяся «диспластичность» больного еще не свидетельствует о поражении, законченном во внутриутробном периоде.

Наследственные заболевания, входящие в категорию синдромов с множественными врожденными аномалиями, представлены тремя этиологически различными группами: 1) хромосомные заболевания; 2) генетические синдромы с неясным типом наследования; 3) моногенно наследуемые синдромы.

Значительная часть синдромов с врожденными аномалиями остается еще этиологически неясной и клинически неклассифицированной, являясь источником дальнейшей дифференциации новых нозологических форм.

Задержки психического развития — пограничные с умственной отсталостью (олигофренией) состояния, т. е. промежуточные формы интеллектуальной недостаточности между дебильностью и нормой.

Задержки психического развития, связанные с незрелостью психики и мозговых структур, рассматриваются как отдельные группы состояний с патологией развития (именно так они трактовались в МКБ-8 и МКБ-9) либо как синдром, входящий в структуру того или иного неврологического, психического или соматического заболевания (МКБ-10).

Распространенность задержек психического развития в детском населении (как самостоятельной группы состояний) составляет 1,2 и 8—10 % в общей структуре психической болезненности. Задержки психического развития, естественно, в качестве синдрома встречаются значительно чаще.

Психические нарушения при задержках психического развития проявляются в виде отставания развития различных сфер психической деятельности — моторной, познавательной, эмоционально-волевой, речи с раннего возраста вследствие замедления созревания соответствующих структур головного мозга.

Диагностирование задержки психического развития возможно с первых месяцев жизни В одних случаях на первый план выступает задержка развития эмоциональной сферы, в других преобладает задержка развития интеллекта в виде пограничной умственной отсталости Последнее иногда сочетается с признаками недоразвития лобных и теменных долей мозга на ЭЭГ [Благосклонова Н. К. и др., 1994].

Замедление созревания психических функций может варьировать от легкой степени до выраженной. При легкой степени задержки психического развития становление возрастных навыков запаздывает в пределах одного возрастного периода; при средней степени становление возрастных двигательных и речевых навыков, эмоциональных реакций, ручных умений, коммуникативных взаимодействий и других нервно-психических функций задерживается более чем на один возрастной период; при тяжелой степени отставание в приобретении возрастных навыков превышает два возрастных периода.

При легкой степени задержки психического развития выявляются и признаки компенсации отстающей функции. При задержке развития средней степени, при сохраняющейся тенденции к компенсации сроки развития психических функций значительно отстают от нормативов. Тяжелая степень задержки развития, как правило, не содержит в своей структуре элементов компенсации, и задержка психического развития характеризуется не только ретардацией, но и разного рода аномалиями Данный тип задержки психомоторного развития обычно отражает последствия внутриутробного или интранатального повреждения головного мозга, и эти случаи являются наиболее сложными в дифференциально-диагностическом отношении, особенно в плане отграничения от умственной отсталости.

Главные клинические признаки задержек психического развития (по М. Ш. Вроно): запаздывание развития основных психофизических функций (моторики, речи, социального поведения); эмоциональная незрелость; неравномерность развития отдельных психических функций; функциональный, обратимый характер нарушений.

Этиологические факторы задержек психического развития подразделяются на конституционально-генетические, церебрально-органические и психосоциальные. Некоторые врожденные и наследственные прогрессирующие заболевания нервной системы в первые годы жизни так же манифестируют задержкой психомоторного развития, но в этих случаях речь идет о соответствующем синдроме, динамика которого определяется основным болезненным процессом. В некоторых случаях легких степеней задержки психического развития отмеченные нарушения в процессе последующего развития ребенка исчезают и диагноз ретардации психических функций снимается.

Различают первичные и вторичные задержки психического развития [Журба Л. Т., 1980; Лебедев Б. В, 1981; Маслова О И, 1991; Горюнова А В, 1994]. Первичные задержки церебрально-органического генеза являются наиболее распространенными нарушениями развития. В их основе лежат гипоксические, травматические, инфекционные, токсические и другие факторы, действующие на развивающийся мозг в перинатальном периоде (родовая травма, асфиксия, ранние инфекции, недоношенность, некоторые наследственные заболевания, эндокринопатии и др.), приводящие к негрубому поражению головного мозга, не достигающему четкого органического дефекта. Вторичные задержки нервно-психического развития возникают на фоне первично неповрежденного головного мозга при хронических соматических заболеваниях (например, при пороках сердца), сопровождающихся церебральной недостаточностью в виде минимальной мозговой дисфункции. Обменные нарушения и связанные с ними токсические и гипоксические воздействия при хронических соматических заболеваниях в сочетании с неустойчивостью регуляции гомеостаза особенно в раннем возрасте приводят к поражению нервной системы и приостановке психофизического развития. Отличительным признаком вторичных задержек психического развития является наличие в их структуре аффективных расстройств и замедленного формирования положительных эмоциональных реакций. В этих случаях на фоне низкого эмоционального тонуса наблюдается отставание адекватных форм общения со взрослыми, долго не развивается эмоционально-игровой характер коммуникаций, отсутствуют подражательные жесты, адекватная мимика, задержаны начальные этапы речевого развития. Выход из данных состояний часто бывает скачкообразным через ускоренное развитие задержанных функций.

Особый вариант нарушений представляет задержанное развитие с диссоциированностью (расщеплением) и дисгармоничностью (неравномерностью) развития отдельных психических функций. Наиболее характерным для этого варианта является сочетание неравномерной задержки психических функций с аутизмом. Этот вариант задержки психического развития является предвестником будущей психической патологии (аутизма, детской шизофрении и др.).

При некоторых формах задержек психического развития большое место в клинической картине занимают неврологические нарушения с гипервозбудимостью, гипертензионными, гидроцефальными, судорожными и церебрастеническими явлениями, а также с мышечной гипотонией и др. В других случаях доминирует отставание интеллектуального развития. Последнее необходимо отличать от состояний дефекта, наступивших вследствие психических заболеваний (в первую очередь детской шизофрении и последствий органических заболеваний мозга).

Детские неврологи [Журба Л. Т., Мастюкова Е. М., 1981] ввели понятие неспецифической, или доброкачественной, задержки развития, которая обусловлена замедлением темпа созревания морфо-функциональных структур головного мозга, и специфической задержки, которая обусловлена поражением головного мозга.

В первые годы жизни в силу незрелости нервной системы у детей чаще наблюдается дисфункция созревания двигательных и общих психических функций. Поэтому обычно в раннем детстве речь идет об общей задержке психомоторного развития с большей выраженностью отставания психических функций. У детей же старше 3 лет становится возможным выделение уже более очерченных психоневрологических синдромов.

Обоснованным является отнесение (Л. Т. Журба, Е. М. Мастюкова) к вторичным задержкам (без изначального церебрального органического дефекта) нарушений психического развития при некоторых формах патологии зрения и слуха, после тяжелой и длительной психотравмирующей ситуации, при дефектах воспитания, особенно в условиях депривации и др. Последние исследования в области психической депривации, особенно сенсорной (слепота, глухота) и в результате сиротства, показывают, что выраженность депривационных задержек развития зависит от возраста ребенка. Если соответствующий фактор воздействует с первых месяцев жизни, то он непосредственно влияет на нервную систему. Но в тех случаях, когда слепота и глухота являются врожденными, они сами по себе уже отражают патологию головного мозга, т. е. в этих случаях речь идет о первичной церебральной патологии [Лангмейер И., Матейчик 3., 1984; Калинина М. А., 1995; Проселкова М. Е., Козловская Г. В., 1995; Строганова Т. А., 1995, и др.].

Существует деление задержек психического развития на тотальную, при которой созревание моторных и психических функций отстает более или менее равномерно, и парциальную, когда на первый план выступает отставание в развитии какой-либо одной функции.

Термин «тотальная задержка» чаще применяется по отношению к глубоким степеням умственной отсталости, а при пограничных формах чаще употребляется термин «парциальная задержка».

Парциальные задержки обычно обусловлены упоминавшимся выше физиологическим феноменом гетерохронии мозга, т. е. неодновременным созреванием мозговых структур, что создает возможность диспропорциональности и асинхронности развития некоторых функций вплоть до задержек формирования их. Наиболее наглядным примером являются различные варианты парциального отставания в двигательном или речевом развитии. Среди них выделяют моторные алалии, дислалии и дизартрии, диспраксии в раннем и дошкольном возрасте, которые в дальнейшем выступают как дисграфии, дискалькулии и дислексии. При ограничении двигательного пространства (иммобилизации) наблюдается отставание в формировании стато-кинетических функций, тогда как психические и речевые функции развиты нормально, а иногда даже в большей степени. Аналогичные взаимоотношения складываются при дефиците зрительно-слуховых и когнитивных стимулов.

К парциальной форме задержки психомоторного развития относится задержка развития экспрессивной и импрессивной речи или их смешанные формы, что в раннем детском возрасте встречается особенно часто. Это связано с тем, что у детей первых лет жизни при разном времени созревания структур головного мозга, обеспечивающих сложную интегративную функцию речи, имеется основа для физиологического несоответствия между семантической, смысловой и речедвигательной функциями. При отсутствии оптимального речевого контакта это и обусловливает появление различных речевых расстройств. Задержка речи на доречевом этапе заключается в позднем появлении интонационной выразительности крика, бедности и редкости голосовых реакций, отсутствии или позднем появлении первых лепетных слов и звукосочетаний, первых слов, первых фраз. Эти отклонения могут возникать на фоне своевременного формирования внутренней речи, но обычно сочетаются с задержкой семантической стороны речи. В одних случаях они свидетельствуют о нарушении только моторного компонента речи, а в других указывают на расстройства сенсорного восприятия, фонематического слуха, гнозиса и являются ранними признаками интегративных расстройств высших психических функций — чтения, письма, счета.

Возрастные особенности задержек психического развития характеризуются возвращением на предыдущий уровень развития, т. е. предыдущий возрастной период.

Так, на первом году жизни возможно отставание формирования двигательных функций, угасания некоторых безусловных рефлексов и формирования установочных, цепных симметричных и асимметричных рефлексов положения и выпрямления. Замедлено и часто непоследовательно формирование таких двигательных актов, как удержание головы, переворот туловища, сидение, вставание, ползание, ходьба и др. Развитие интегративных психомоторных, т. е. целенаправленных, осознанных двигательных актов, также отстает. Если речь идет о детях второго полугодия жизни, то обычно очевидными становятся такие отклонения, как поздняя фиксация взгляда, слабое прослеживание за предметами, отставание зрительно-моторной координации, снижение познавательных интересов, недостаточность предречевых этапов речи. Незрелость эмоционально-волевой сферы выражается в позднем появлении улыбки и комплекса оживления, в запаздывании дифференциации эмоциональных реакций на окружающее, в изменении общей психической активности.

На 2-м году жизни при сохраняющейся задержке статических и кинетических функций на первый план выступает недостаточность познавательной деятельности и речи. Это проявляется в снижении ориентировочных реакций внимания и исследовательского интереса, в отсутствии или недостаточности подражания, вялости игровой деятельности, затруднении приобретения навыков самообслуживания, недостаточном понимании обращенной речи и запаздывании появления первых слов.

Если задержка психомоторного развития к 3 годам не регрессирует, то характерным в этот период является отставание речевых функций, недостаточность познавательной и игровой деятельности и несформированность возрастных форм поведения. Фразовая речь отсутствует или бедная с аграмматизмами и неправильным произношением, нет речевого подражания. Затруднено освоение навыков самообслуживания. Игра остается примитивной, нет ее усложнения или оно идет замедленно. Запас возрастных сведений и умений недостаточен, наблюдаются слабость первичных обобщений, отсутствуют идентификация пола, способность выделять существенные признаки предметов, нет дифференцированного интереса к интеллектуальным формам игры. Моторные функции могут оставаться незрелыми, выражены диспраксические отклонения.

Существует точка зрения, согласно которой клиническая картина задержек психического развития определяется присущими разным возрастным периодам формами нервно-психического реагирования. Так, В. В. Ковалев (1988) выделяет следующие уровни возрастного реагирования: соматовегетативный — у детей от рождения до 3 лет, психомоторный — от 4 до 7 лет, аффективный — от 5 до 10 лет, эмоционально-идеаторный — от 11 до 17 лет. Хотя это деление, естественно, несколько искусственно, оно позволяет понять многие особенности психопатологии детского возраста. В последние годы в этой области выделены новые комплексы разнообразных психических симптомов и синдромов, имеющих свои общие закономерности, наблюдаемые в раннем детском возрасте и мало описанные в общей психиатрии.

Исходя из основных факторов риска развития психического дизонтогенеза по В. В. Ковалеву, задержки психического развития можно разделить на 3 клинические группы: 1) типичная задержка развития недифференцированного генеза, при котором имеют место равномерная или парциальная ретардация в целом или отдельных психических функций на фоне неврологических симптомов минимальной мозговой дисфункции или без таковых. Эта форма легкообратимая и маловыраженная; 2) задержка психического развития церебрально-органического типа, характеризующаяся выраженностью нарушений развития (средней и большей степени), сочетанием с неврологическими симптомами и частичной обратимостью отклонений; 3) задержка психического развития депривационного генеза при сенсорной депривации (у слепых и глухих) и деприваций материнской эмоциональной, когнитивной, микросоциальной и др. (у детей-сирот). Последние две формы нарушений психического развития в последние годы были изучены особенно подробно. В условиях слепоты и глухоты с первых лет жизни у детей наблюдается особая форма задержки психического развития (с одновременной дисгармонией, дизритмичностью и искажениями развития) в виде «дезадаптационного синдрома», развивающегося в раннем возрасте и достигающего своей наибольшей выраженности в период первого возрастного криза (2,5—3,5 года), который в последующем трансформируется в особое развитие личности дефицитарного типа [Козловская Г. В., 1971; Матвеев В. Ф., Барденштейн Л. М., 1975; Строганова Т. А., 1994]. Аналогичные особенности были отмечены у детей-сирот, воспитывающихся в условиях детских домов с первого года жизни. У них также выявлены характерные задержки психического развития с нарушением не только темпа, но и последовательности этапов развития, с отчетливыми, эмоциональными (депрессивными) реакциями и нарушениями общения в виде депривационного парааутизма. К возрасту 3—3,5 лет у детей-сирот с рождения формируется синдром сиротства (депрессия, парааутизм, двигательные стереотипии и др.), который к пре- и пубертатному возрасту складывается в характерное дефицитарное развитие личности [Башина В. М., Проселкова М. Е., Козловская Г. В., 1996; Калинина М. А. и др., 1997].

Гиперкинетический синдром — расстройство, характеризующееся нарушением внимания, двигательной гиперактивностью и импульсивностью поведения.

Термин «гиперкинетический синдром» имеет в психиатрии несколько синонимов: «гиперкинетическое расстройство» (hyperkinetic disorder), «гиперактивное расстройство» (hyperactivity disorder), «синдром дефицита внимания» (attention deficite syndrome), «дефицит внимания с гиперактивностью» (attention-deficite hyperactivity disorder) [Заваденко Н. Н. и др., 1997; Faraone S. V., Biederman J., 1998].

В МКБ-10 этот синдром отнесен к классу «Поведенческие и эмоциональные расстройства, начинающиеся обычно в детском и подростковом возрасте» (F9), составляя группу «Гиперкинетические расстройства» (F90).

Распространенность. Частота синдрома среди детей первых лет жизни колеблется в пределах 1,5—2, среди детей школьного возраста — от 2 до 20 %. У мальчиков гиперкинетический синдром встречается в 3—4 раза чаще, чем у девочек.

Клинические проявления. Гиперкинетические расстройства часто возникают в раннем детстве (до 5 лет), хотя диагностируются значительно позже. Расстройства внимания проявляются повышенной отвлекаемостью (без признаков гиперметаморфоза) и неспособностью к деятельности, требующей когнитивных усилий. Ребенок не может длительно удерживать внимание на игрушке, занятиях, ждать и терпеть. Он испытывает затруднения при необходимость сидеть на месте, при этом он часто беспокойно двигает руками и ногами, ерзает, начинает вставать, бегать, испытывает затруднения в тихом проведении досуга, предпочитая моторную активность. В препубертатном возрасте ребенок может кратковременно сдерживать двигательное беспокойство, ощущая при этом чувство внутреннего напряжения и тревоги. Импульсивность обнаруживается в ответах ребенка, которые он дает, не выслушав вопроса, а также в неспособности дожидаться своей очереди в игровых ситуациях, в прерывании разговоров или игр других. Импульсивность проявляется и в том, что поведение ребенка часто маломотивировано: двигательные реакции и поведенческие поступки неожиданны (рывки, скачки, пробежки, неадекватные ситуации, резкая смена деятельности, прерывание игры, беседы с врачом и т. п.). С началом обучения в школе у детей с гиперкинетическим синдромом нередко выявляются специфические проблемы обучения: трудности письма, расстройства памяти, слухоречевые дисфункции; интеллект, как правило, не нарушается. Почти постоянно у этих

детей наблюдаются эмоциональная лабильность, перцептивные двигательные нарушения и расстройства координации. У 75 % детей довольно устойчиво возникают агрессивное, протестное, вызывающее поведение или, напротив, подавленное настроение и тревога, нередко как вторичные образования, связанные с нарушением внутрисемейных и межперсональных отношений.

При неврологическом обследовании у детей обнаруживаются «мягкие» неврологические симптомы и координаторные нарушения, незрелость зрительно-моторной координации и восприятия, слуховой дифференциации. На ЭЭГ выявляются характерные для синдрома особенности [Горбачевская Н. Л. и др., 1998].

В некоторых случаях первые проявления синдрома обнаруживаются в младенчестве: дети с этим расстройством чрезмерно чувствительны к раздражителям и легко травмируются шумом, светом, изменениями температуры окружающей среды, обстановки. Типичными являются двигательное беспокойство в виде чрезмерной активности в кровати, в бодрствовании и нередко во сне, сопротивление пеленанию, непродолжительный сон, эмоциональная лабильность.

Течение гиперкинетических расстройств индивидуально. Как правило, купирование патологических симптомов наступает в возрасте 12—20 лет, причем сначала ослабевают, а затем исчезают двигательная гиперактивность и импульсивность; расстройства внимания регрессируют последними. Но в некоторых случаях может обнаруживаться предрасположенность к антисоциальному поведению, личностным и эмоциональным расстройствам. В 15—20 % случаев симптомы расстройства внимания с гиперактивностью сохраняются на всю жизнь человека, проявляясь на субклиническом уровне.

Синдром дефицита внимания необходимо дифференцировать от других поведенческих нарушений у детей с агрессивностью и двигательной расторможенностью, которые могут быть проявлениями психопатоподобных нарушений на фоне церебрально-органических резидуальных дисфункций, а также представлять собой дебют эндогенных психических заболеваний (например, кататоническое возбуждение с гебефренными проявлениями в поведении и др.).

Этиология и патогенез Клинические проявления гиперкинетического синдрома соответствуют представлениям о задержке созревания структур мозга, ответственных за регуляцию и контроль функции внимания Это делает правомерным его рассмотрение в общей группе искажений развития. Единой причины синдрома нет и его развитие может быть вызвано различными внутренними и внешними факторами (травматическими, обменными, токсическими, инфекционными, патологии беременности и родов и др.). Среди них выделяют и психосоциальные факторы в виде эмоциональной депривации, стрессы, связанные с разными формами насилия, и т. п. Большое место отводится генетическим и конституциональным факторам. Все перечисленные влияния могут приводить к той форме мозговой патологии, которая ранее обозначалась как «минимальная мозговая дисфункция». В 1957 г. M. Laufer именно с ней связал клинический синдром вышеописанного характера, который и назвал гиперкинетическим.

Этиологической гетерогенности гиперкинетического синдрома могут быть противопоставлены попытки современных исследователей установить его основные патогенетические звенья. Обобщение соответствующих данных было представлено в 1998 г. S. V. Faraone и J Biederman. В процессе семейных и близнецовых исследований, а также в работах, выполненных с помощью метода приемных детей, сегреционного и молекулярно-генетического анализа, было показано, что значительную роль в

развитии синдрома дефицита внимания играет генетический компонент Молекулярно-генетические исследования, в частности, дали основание предположить, что 3 гена могут увеличивать предрасположенность к синдрому: гены дофаминового рецептора D4 и D2, ген дофаминового транспортера У детей с гиперкинетическим синдромом был установлен нейропсихологический дефицит, касающийся прежде всего исполнительных функций интеллекта и рабочей памяти: по своему типу этот дефицит сходен с таковым при лобном синдроме у взрослых. Это дало основание предположить существование дисфункции лобной коры и нейрохимических систем, проецирующихся в лобную кору. Компьютерная томография подтвердила вовлеченность лобно-подкорковых путей Эти пути, как известно, богаты катехоламинами (чем отчасти может быть объяснено лечебное действие стимуляторов). Существует и катехоламиновая гипотеза синдрома, но пока прямых ее доказательств не получено.

Вопросы лечения и психопрофилактики психического дизонтогенеза в настоящее время активно разрабатываются как в зарубежной, так и в отечественной психиатрии раннего возраста. Характер психопрофилактических мероприятий обусловливается содержанием факторов риска возникновения психического дизонтогенеза: первичные превентивные меры (в том числе улучшение родовспоможения и антенатального здоровья плода); программы вторичной психопрофилактики (включая медикаментозное лечение); различные реабилитационные мероприятия.

Медикаментозное лечение нарушений психического развития довольно разнообразно, но неспецифично и направлено на улучшение процессов метаболизма нервной ткани (ноотропы, аминокислоты, витамины группы В, биогенные стимуляторы и т. п.) и усиление мозгового кровотока (кавинтон, никошпан и др.). Детям с психическим дизонтогенезом показаны препараты кальция, фосфора, железа, фитин и др. При сопутствующих неврологических и психопатологических синдромах назначают антиконвульсанты, дегидратирующие и эндокринные средства, транквилизаторы и психотропы. Медикаментозное лечение проводят индивидуально, курсами с интервалами в 2—3 мес. Важное значение в стимуляции возрастных, особенно психомоторных навыков, занимают лечебная гимнастика и массаж. Параллельно со стимуляцией общего физического состояния и моторики необходимо проводить целенаправленную стимуляцию и коррекцию нарушенных и находящихся в процессе развития психических функций.

Опыт диагностической и лечебно-профилактической работы у детей раннего возраста с проявлениями психического дизонтогенеза позволил сформулировать концепцию ранней профилактики этих психических нарушений. Она должна опираться на законы психического развития в раннем онтогенезе, которые проявляются через ряд психосоциобиологических феноменов в психической деятельности младенца и малыша — психическую активность, компетенцию и привязанность. Базисом являются филогенетически древние инстинкты свободы, любознательности и эмоционального голода. Данные инстинктивные потребности психической жизни ребенка под влиянием среды формируются в специфические для раннего онтогенеза психосоциобиологические интраструктуры психики. Последние формируют у ребенка знание об окружающей среде, возможность ее прогнозирования и управления ею и эмоциональную привязанность к окружающему миру и людям через способность к эмоциональному резонансу в ответ на воздействие окружающей среды. Перечисленные психосоциобиологические феномены лежат в основе как будущего психического здоровья человека, так и психических нарушений, в том числе психического дизонтогенеза. Высказываемая концепция психопрофилактики исходит из теоретических и экспериментальных разработок психологов: Л. С. Выготского — о психической активности, В. П. Симонова — об эмоциональном резонансе и эмоциональном голоде, М. Клейн — о теории привязанности и Л. Бонд — о феномене компетенции младенца и малыша в процессе развития. Все эти предпосылки нашли подтверждение в эмпирическом опыте психологии младенца, а позднее в педопсихиатрии (микропсихиатрии — в отечественной терминологии). Из многих исследовательских результатов известно, что младенец уже с возраста 2 мес, а по-видимому, и раньше, активно инициирует контакт с действительностью и формирует ее под свои нужды, если взрослый активно помогает ему в этом. Самостоятельное взаимодействие младенца с внешним миром, освоение им этого мира создает условия для стимуляции психического здоровья ребенка, причем даже при изначально неблагоприятных биологических и микросоциальных обстоятельствах. Это происходит с помощью формирования новых интрапсихических систем как собственных адаптивных реакций ребенка, которые могут позволить избежать вредных последствий повреждающих факторов.

Основным запускающим и формирующим механизмом психического здоровья ребенка является окружающая его среда: для младенца — это состояние психосоциобиологической системы, или диады мать — дитя Понятно, что от состояния психического здоровья матери, но, главное, от ее взаимоотношений с ребенком, зависят и состояние его психического здоровья, и его развитие. Большое значение имеет адекватность и сила эмоциональных реакций матери, связанных с качеством сформированной у нее такой интрапсихической структуры, как материнское чувство Последнее складывается у матери во время беременности, но начало его лежит во всей ее предыдущей жизни. Материнское чувство обусловливает желательность или нежелательность ребенка, которые могут быть скрытыми и неосознанными матерью. Материнское чувство регулирует отношения между матерью и ребенком в диаде мать — дитя, а следовательно, и участвует в формировании у ребенка основных его интрапсихических структур. Недостаточность или искаженность материнского чувства нарушает материнско-детские взаимодействия, тормозит развитие основных интрапсихических систем и лежит в основе материнской депривации. Именно смягчение действия материнской депривации, если она уже есть, предотвращение ее появления через стимуляцию материнского чувства у матери еще на этапе беременности и позже; повышение компетенции матери во взаимодействии и понимании младенца и малыша; регулирование формирования основных интрапсихических систем младенца — активности, компетентности, привязанности — лежат в основе всей новой системы ранней психопрофилактики нарушений психического развития, начиная с младенчества. Не меньшую роль играет «эффективность среды», т. е. возможность создания оптимальных условий для комфортного самоощущения ребенка как фактора профилактики психического дизонтогенеза.

Ведущие задачи такой психопрофилактики — это диагностика и коррекция аномалий развития психических функций младенца и малыша; выявление, диагностика и коррекция отклонений внутрисемейных отношений между родителями и детьми; психологическая подготовка матери к материнству, а отца к отцовству; стимуляция их родительских чувств, повышение их компетентности в обращении и понимании своего ребенка, а также активное стимулирование психического здоровья самого ребенка через стимуляцию развития его основных психических функций: речи, эмоциональных, волевых, внимания, познавательных, социального поведения, а также управление формированием основных интрапсихических систем ребенка.

В реализации изложенных задач большое значение может иметь развитие в области детской психиатрии нового раздела — психиатрии младенчества, или микропсихиатрии [Козловская Г. В., Баженова О. В., 1995], которая базируется на комплексном биолого-социально-психологическом подходе к ребенку, начиная с периода его внутриутробного развития, новорожденности и первых лет жизни. Этот процесс отражает профилактическую направленность современной медицины с ее особым вниманием к выявлению факторов риска и начальных (с первых лет жизни) признаков патологии.

Особенности отдельных форм психического дизонтогенеза (детского аутизма, гиперкинетического синдрома и др.) были изложены в соответствующих разделах.

 

Тема 6. Шизотипическое расстройство личности и шизофрения. Виды психотерапии детей и подростков с шизофренией и шизотипичским расстройством и их семей.

Еще Е. Kraepelin (1898) отметил, что 24 % больных заболевают в возрасте 10—19 лет, а более половины — до 30 лет (отсюда и данное им заболеванию название — раннее слабоумие). Эпидемиологические исследования обычно определяют заболеваемость не по биологическим периодам, а по возрастным интервалам в 5 или 10 лет. По данным Н. М. Жарикова (1972, 1977), на возраст 10—14 лет приходится 10 %, а на 15—19 лет —22 %, т. е. на предподростковый, подростковый и послеподростковый возраст падает 32 % дебютов шизофрении. В сравнении с данными Е. Kraepelin, можно прийти к заключению, что шизофрения «помолодела». Сходные данные приведены М. Ш. Вроно (1982): до 18 лет заболевание началось у 31 %. Расчет показывает, что риск начала шизофрении в подростковом возрасте в 3—4 раза выше, чем на протяжении всей остальной жизни.

У подростков мужского пола подобный риск по крайней мере в 1,5 раза больше, чем у девочек. В возрасте 10—19 лет заболели 41 % мужчин и лишь 27 % женщин [Жариков Н. М., 1972]. По данным эпидемиологических исследований Н. А. Твороговой (1984), это соотношение даже больше—1,7:1.

Разные формы шизофрении с неодинаковой частотой начинаются в подростковом возрасте. Наибольшая частота дебютов простой формы приходится на возраст 10—14 лет (36 %), а злокачественной юношеской (44 %), вялотекущей психопатоподобной и неврозоподобной (26 %), приступообразно-прогредиентной (24 %)—на возраст 15—19 лет. Зато пик начала параноидной формы оказывается в возрасте 25—29 лет, причем манифестация в 10—14 лет случается только в 4 %, а в 15—19 лет — в 11 % [Жариков Н. М., 1972].

По нашим данным (табл. 1), частота манифестаций вялотекущей (психопатоподобной и неврозоподобной) шизофрении резко возрастает с каждым годом от 14 к 17 годам, в то время как при прогредиентной шизофрении распределение более равномерно. При шизоаффективном психозе обрисовываются два пика (в 14 и 17 лет) при некотором спаде в 15—16 лет. Это может быть связано с тем, что первые маниакальные фазы чаще возникают в 14 лет и раньше, а первые депрессивные — в 17 лет и старше. Эти данные расходятся с мнением Л. М. Шмаоновой и др. (1980), что заболеваемость шизофренией зависит от возраста (в период пубертата она самая высокая), а форма — от пола (злокачественная шизофрения характерна для юношей).

Наименование «эпохальный патоморфоз» по аналогии с термином «эпохальная акселерация» [Властовский В. Г., 1976], как нам представляется, наиболее точно отражает суть явления— изменение в течение продолжительного промежутка времени клинической картины и течения заболевания, когда это изменение не связано с лечением данной болезни новыми ср