Противовоспальтельная терапия и иммунодепрессанты.

При явных клинических признаках воспалительной активности (миозит, альвеолит, серозит, рефрактерный артрит, теносиновит) и в раннюю (отечную) стадию показаны глюкокортикоиды:

Глюкокортикоиды внутрь.

Преднизолон 20-30 мг. При виброзирующем альвеолите 30-40 мг.

Циклофосфамид (в дозе 200-400 мг в неделю внутримышечно или ежемесячно по 1000 мг внутривенно). Пульс-терапия – 1000 мг 3 дня подряд внутривенно (чередуют с метилпреднизолоном по 1000 мг внутривенно).

Плаквенил в дозе 400 мг ежедневно. Хлорохин в дозе 250 мг ежедневно (3-5 лет).

Другие ЛС.

Метатрексат внутрь 15 мг в неделю.

Циклоспорин А внутрь 2-3 мг/кг/сут.

3.Сосудистые препараты (вазодилятаторы, ангиопротекторы): антагонисты кальция (амлодипин, дилтиазем, нифедипин, фелодипин, исрадипин и др.), вазопростан,алпростадил; ингибиторы АПФ (капотен, ренитек, престариум, рамиприл, моноприл, инхибейс), антагонисты рецепторов ангиотензина II (лозартан, эпросартан, телмисартан, кандесартан, ирбесартан), дезагреганты, низкомолекулярные гепарины (пентоксифиллин, дипиридамол, клексан, фраксипарин, сулодексид и др). Эти препараты обладают отчётливым сосудорасширяющим, антиишемическим эффектомне толко в отношении периферической, но и висцеральной патологии(лёгкие, сердце, почки).Прямыми показаниями к их назначению являются синдром Рейно, периферические ишемические нарушения, лёгочная и ренальная гипертензия.

Антагонисты кальция (нифедипин) считаются препаратами первой линиипри СР, назначаются в дозе 30-60 мг в суткиотдельными курсами или длительно. У трети больных могут наблюдаться побочные явления: рефрактерная тахикардия, головная боль, отёки лодыжек, гиперемия лица.

Ингибиторы АПФ назначаются по витальным показаниям при острой склеродермической нефропатии в дозах, контролирующих АД(каптоприл 50-150 мг в день, максимально до 300 мг в день). Целесообразно ихсочетание с СА-блокаторами, дезагрегантами; а при нарастающей почечной недостаточности – с гемодиализом, гемодиафильтрацией. Эффект ингибиторов АПФ выражается в снижении и нормализации АД, стабилизации функции почек, уменьшении головных болей, улучшении общего самочувствия.

Алпростадил (вазапростан, простагландин Е1)- препарат выбора при выраженном, прогрессирующем СР и тяжёлых сосудистых поражений с ишемическими дигитальными некрозами и начальной гангреной. Благодаря многоплановому фармаккологическому действию алпростадила(вазодилатация, подавление активности и агрегации тромбоцитов, повышение деформируемости эритороцитов и др.)- можно ожидать и системный эффект препарата.

При недостаточном эффекте эксперты EULAR рекомендуют присоединять к терапии сосудистых нарушений инфузионные простаноиды(илипрост и иломидин). Препараты оказывают выраженное сосудорасширяющее действие, применяются для лечения выраженного синдрома Рейно с активными дигитальными язвами, лёгочной гипертензией. Для лечения лёгочной артериальной гипертензии (ЛАГ) в последние годы используется бозентан- неселективный антагонист рецепторов эндотелина 1- в дозе 62,5- 125 мг\сут. Отмечены снижение лёгочного давления, повышение толерантности к физическим нагрузкам, при длительном приёме- улучшение выживаемости.

Для лечения ЛАГ, ассоциированной с ССД, может применяться силденафил в дозе 60-120 мг\сут.             

4.Локальная терапия. электрофорез с лидазой, гиалуронидазой, ультразвук с гидрокортизоном, аппликации с диметилсульфоксидом или эфтиллином, солкосерил, гепариновая мазь, парафин, грязевые аппликации. Сероводородные, родоновые, углекислые ванны.

5.Эфферентные методы: гемосорбция, плазмаферез, криоаферез, цитоферез, лазерное облучение крови и др.

 

Прогноз при ССД определяется главным образом характером начала болезни; имеют значение также пол, возраст начала, наличие висцеритов(поражение почек, сердца и др.), клиническая форма заболевания. Ранняя диагностика и своевременная адекватная терапия существенно улучшают прогноз больных ССД.

 

 

ТЕСТОВЫЕ ЗАДАНИЯ

Вариант 1

1)К клиническим формам ограниченной склеродермии относятся всѐ перечисленно,кроме:

 1. бляшечной;

 2. линейной;

 3. болезни белых пятен;

 4. атрофодермии Пазини-Пьерини;

 5. эритематозной анетодермии.

2)К признакам активности склеродермического процесса относится всѐ перечисленное,кроме:

1. увеличение размеров очага;

2. увеличение плотности очага;

3. появление лилового венчика вокруг бляшки;

4. появление новых очагов;

5. нарастания атрофии.

 3)Исходом ограниченной склеродермии может быть:

1. полное восстановление;

2. атрофические рубцы;

3. атрофия подлежащей мышцы;

4. все ответы правильны.

 4)Характерной патоморфологической картиной для начальной стадии бляшечной склеродермии является:

1. отѐк,инфильтрация дермы,дегенерация эластических волокон;

2. усиленный синтез коллагена;

3. склероз коллагена и стенок сосудов,атрофия волос и сальных желѐз;

4. правильно А и В;

5. правильно А и Б.

  5)Развитию полной картины системной склеродермии предшествует:

1. снижение аппетита и падение веса;

2. общая слабость и быстрая утомляемость при физической нагрузке;

3. периодические боли в крупных и мелких суставах и тянущие боли в мышцах по ночам;

4. всѐ перечисленное;

5. ничего из перечисленного.

6)Начальная стадия системной склеродермии характеризуется всем перечисленным,кроме:

 1. диффузный отѐк и уплотнение всего кожного покрова;

 2. ограничение подвижности мимических мышц и маскообразности лица;   

 3. невролгия,парестезия;

 4. бляшки округлой конфигурации восковидно-розового цвета с поверхностным уплотнением и сиренивым венчиком.

7)Выделяют следующие клинические формы дерматомиозита:

 1. идиопатическая;

 2. склеродермическая;

 3. паранеопаластическая;

 4. верно А,В;

 5. верно всѐ.

8)Характерными клиническими признаками дерматомиозита являются все перечисленные,кроме:

1. острое начало с подъѐмом температуры до 40,озноб,боли в мышцах,суставах;

2. диффузный отѐк и уплотнение всего кожного покрова ослабление мимики,маскообразность лица;

3. эритема синюшно-красного цвета на коже вокруг глаз,щеках,разгибательных поверхностях верхних конечностей,ослабление мимики;

4. нарастание мышечной слабости,контрактура мышц;

5. миокардит,полиневрит,гломерулонефрит,анемия.

9)Дерматомозит характеризуется преимущественным поражением:

1. кожи;

2.костной системы;

3. поперечно-полосатых мышц;

4. верно А,Б,В;

5. верно А,В.

  10)Клиническое течение дерматомиозита характеризуется периодами: 13

 1. продромальным;

 2. манифестным;

 3. дистрофическим;

 4. верноА,Б;

 5. верно А,Б,В.

 11)Продромальный период у больных дерматомиозитом проявляется:

1. лихорадкой,потливость;

2. слабость,тошнота;

3. болью в суставах,мышцах;

4. верно А,В;

5. верно А,Б,В.

12)Типичной локализацией поражений кожи при дерматомиозите является:

1. периорбитальная область;

2. шея;

3. конечности преимущественно над суставами;

4. правильно А,В;

5. правильно А,Б,В.

13)Поражение поперечнополосатых мышц при дерматомиозите проявляется:

 1. слабостью мышц плечевого и тазового пояса;

 2. слабостью жевательных мышц;

 3. слабостью мышц шеи;

 4. верно А,В;

 5. верно А,Б,В.

14)Диагноз при дерматомиозите основывается:

1. кожно-мышечном синдроме;

2. признаках патоморфологических,дистрофических изменений со стороны поперечнополосатых мышц;

3. повышении трансаминаз;

4. патологической миограмме;

5. верно всѐ.

 15)Исходом поражения мышц при дерматомиозите может быть всѐ перечисленное,кроме:

 1. мышечной атрофии;

 2. фиброзного миозита;

 3. фиброзных контрактур;

 4. кальциноза;

 5. амилоидоза.

 16) Основными средствами в лечении идиопатической формы дерматомиозита являются:

1. антибиотики;

2. цитостатики;

3. кортикостероиды;

4. ангиопротекторы;

5. ферменты.

17) К дополнительным диагностическим признакам склеродермии относятся:

 а) базальный пневмосклероз;

б) поражение желудочно-кишечного тракта;

 в) телеангиэктазии;

г) гиперпиг-ментация кожи;

 д) остеолиз.

Выберите правильную комбинацию ответов:

1. а, б;

2. б, в;

3. в, г;

4. а, б, в;

5. в, г, д.

18) Grest-синдром характеризуется развитием:

 а) кардита;

б) эрозий;

в) синдрома Рейно;

г) склеродактилий;

д) телеангиэктазии.

Выберите правильную комбинацию ответов:

1. а, б;

2. б, в;

3. в, г;

4. а, б, в;

5. в, г, д.

19) Из поражений сердечно-сосудистой системы для системной склеродермии наиболее типичным является развитие:

1. митрального стеноза;

2. аортальной недостаточности;

3. экссудативного перикардита;

4. крупноочагового кардиосклероза;

5. асептического бородавчатого эндокардита.

20) Для суставного синдрома при системной склеродермии характерными являются:

 а) кальциноз мягких тканей в области суставов пальцев;

б) остеолиз ногтевых фаланг;

в) остеофитоз;

г) поражение крупных суставов;

д) спондилит.

Выберите правильную комбинацию ответов:

1. а, б;

2. б, в;

3. в, г;

4. а, б, в;

5. в, г, д.

 

Вариант 2

1) Какая формулировка является определением системной склеродермии? 1. Системный коллагеноз с прогрессирующим фиброзом внутренних органов, облитерирующих васкулитом мелких артерий; 2. Диффузное заболевание соединительной ткани с очаговым и системным фиброзом внутренних органов; 3. Диффузное заболевание соединительной ткани с преимущественным поражением мелких сосудов, суставов, кожи, почек и легких; 4. Диффузное заболевание соединительной ткани с фиброзно-склеротическими изменениями кожи и внутренних органов, васкулитом мелких сосудов в форме облитерирующего эндартериита; 5. Системное заболевание соединительной ткани с поражением кожи, мышц, суставов, вовлечением в патологический процесс внутренних органов. 2) Под каким названием зарегистрирована системная склеродермия в международной классификации МКБ 10? 1. Системная склеродерма; 2. Системная склеродермия; 3. Системный склероз; 4. Дерматосклероз; 5. Фиброзный дерматит. 3) Какие факторы предположительно могут иметь значение в этиологии системной склеродермии? 1. Инфицирование неизвестным РНК-содержащим вирусом; 2. Профессиональный контакт с поливинилхлоридом; 3. Длительная работа в условиях вибрации; 4. Ни один из перечисленных факторов; 5. Все перечисленные факторы. 4) Какие факторы могут иметь значение в возникновении системной склеродермии? 1. Наличие антигенов гистосовместимости HLA B35; 2. Наличие антигенов гистосовместимости HLA Cw4; 3. Хромосомные аберрации (разрывы хроматид, кольцевые хромосомы); 4. Ни один из перечисленных факторов; 5. Все перечисленные факторы. 5) Какие обстоятельства не имеют существенного значения в патогенезе системной красной волчанки? 1. Повреждение эндотелия этиологическим фактором (вирусом); 2. Взаимодействие Т-лимфоцитов с поврежденными эндотелиоцитами, синтез лимфокинов, стимулирующих макрофаги; 3. Выработка стимулированными макрофагами монокинов, повреждающих эндотелий, стимулирующих фибробласты; 4. Образование тромбов в просвете мелких сосудов; 5. Сосуды мышечного типа становятся гиперчувствительными к вазоконстрикторным влияниям. 6) Для какого варианта склеродермии характерно появление в крови специфических антител к Scl-70? 1. Каплевидная форма местной склеродермии; 2. Диффузная форма системной склеродермии; 3. Ограниченная форма системной склеродермии - CREST-синдром; 4. Кольцевидная форма местной склеродермии; 5. Линейная форма местной склеродермии. 7) Для какого варианта склеродермии характерно появление в крови антител к центромерам? 1. Бляшечная форма местной склеродермии; 2. Диффузная форма системной склеродермии; 3. Ограниченная форма системной склеродермии - CREST-синдром; 4. Кольцевидная форма местной склеродермии; 5. Перекрестный (overlap) синдром склеродермия и плимиозит. 8) Для какого варианта склеродермии характерно появление в крови нуклеарных антител? 1. Линейная форма местной склеродермии; 2. Диффузная форма системной склеродермии; 3. Ограниченная форма системной склеродермии - CREST-синдром; 4. Кольцевидная форма местной склеродермии; 5. Перекрестный (overlap) синдром склеродермия и плимиозит; 9) Что не относится к определению CREST-синдрома? 1. Сопровождается появлением кальцинатов вблизи мест повышенной травматизации – кончики пальцев, локти, колени; 2. Сопровождается синдромом Рейно; 3. Сопровождается поражением пищевода; 4. Сопровождается поражением селезенки и периферических лимфоузлов; 5. Сопровождается телеангиоэктазиями. 10) Что относится к определению CREST-синдрома? 1. Это ограниченная (лимитированная) форма системной склеродермии; 2. Повреждения внутренних органов возникают редко; 3. Возникает склеродермическое поражение только кожи лица и кистей рук дистальнее пястно-фаланговых суставов; 4. Сопровождается формированием склеродактилии; 5. Все перечисленное относится к определению данного синдрома. 11) Что относится к определению диффузной формы системной склеродермии? 1. Характеризуется склеротическими изменениями кожи верхних конечностей проксимальнее пястнофалангового сустава; 2. Не сопровождается поражением кожи груди; 3. Не сопровождается поражением кожи спины; 4. Не сопровождается поражением кожи всего тела больного; 5. Не сопровождается поражением легких и почек. 12) Какие формы клинического течения заболевания не типичны для системной склеродермии? 1. Острая форма; 2. Подострая форма; 3. Хроническая форма; 4. Латентная форма. 5. Все формы клинического течения типичны для данного заболевания. 13) Что не характерно для острой формы клинического течения системной склеродермии? 1. Быстрое, в течение менее 1 года развитие всех этапов поражения кожи; 2. Одновременно с кожными проявлениями возникают поражения внутренних органов; 3. Лабораторные и биохимические показатели высокой активности патологического процесса; 4. Формирование CREST-синдрома; 5. Все признаки характерны. 14) Что характерно для подострой формы клинического течения системной склеродермии? 1. Постепенное развитие кожных и системных поражений; 2. Обязательное формирование синдрома Рейно; 3. Отклонения лабораторных и биохимических показателей, типичных для умеренной активности патологического процесса; 4. Всё упомянутое характерно для этой формы заболевания; 5. Ничего из упомянутого не характерно для этой формы заболевания. 15) Какие особенности типичны для хронического течения системной склеродермии? 1. Формирование CREST-синдрома; 2. Склонность к формированию склеродермической почки; 3. Отсутствие склонности к фиброзу легких; 4. Не характерно поражение легочной артерии; 5. Все особенности типичны для хронического течения данного заболевания. 16) Какие патологические процессы характерны для начального периода системной склеродермии? 1. Поражение кожи пальцев рук до пястно-фалангового сустава; 2. Симметричное поражение обеих кистей; 3. Поражение кожи лица в начале заболевания; 4. Все патологические отклонения характерны; 5. Ни одно из перечисленных отклонений не характерно. 17) Какие патологические изменения не характерны для системной склеродермии? Деформация ногтей на пальцах рук; Телеангиоэктазии на коже; Гнойничковое поражение кожи; Легкая травматизация кожи с образованием незаживающих язв; Все патологические изменения характерны. 18) С каким синдромом связано появление у больных системной склеродермией сухости, отсутствия слюны во рту, резей в глазах, неспособности плакать? 1. Синдром Рейно; 2. Синдром Шегрена; 3. Синдром Жакку; 4. Синдром Тибьерже-Вайссенбаха; 5. CREST-синдром. 19) С каким синдромом связано появление у больных системной склеродермией приступов бледности, онемения пальцев рук, ног, ушей, носа после воздействия холода? 1. Синдром Жакку; 2. Синдром Тибьерже-Вайссенбаха; 3. CREST-синдром; 4. Синдром Рейно; 5. Синдром Шегрена. 20) Какие формы суставного синдрома типичны для больных системной склеродермией? 1. Полиатралгии; 2. Фиброзирующий полиартрит мелких суставов пальцев кистей рук; 3. Псевдоартрит; 4. Указанные варианты не типичны для данного заболевания; 5. Все упомянутые формы суставного синдрома типичны для данного заболевания. Вариант 3 1) Что ведет к формированию псевдоартрита у больных системной склеродермией? 1. Поражение фасций и связочного аппарата сустава; 2. Спаяние капсулы сустава и сухожилий мышц со склерозированной кожей над суставом; 3. Эрозивные процессы на суставных поверхнстях; 4. Все упомянутые патологические процессы; 5. Ни один из упомянутых патологических процессов. 2) Какие из перечисленных патологических изменений кисти рук не типичны для системной склеродермии? 1. Склеродактилия; 2. Остеолиз концевых фаланг с их укорочением; 3. Синдром карпального канала; 4. Сгибательные контрактуры кисти; 5. Отклонение кисти в сторону локтевой кости (ульнарная девиация); 3) Какие проявления мышечной патологии типичны для системной склеродермии? 1. Мышечная слабость; 2. Атрофия мышц; 3. Невоспалительный мышечный фиброз; 4. Воспалительная миопатия; 5. Все перечисленные варианты. 4) Как называется синдром, при котором выявляются кальцинаты в тканях у больных системной склеродермией? 1. Синдром Жакку; 2. Синдром Тибьерже-Вайссенбаха; 3. Синдром Фелти; 4. Синдром Рейно; 5. Синдром Шегрена. 5) Какие особенности поражения пищевода не типичны для системной склеродермии? 1. Поперечно-полосатая мускулатура верхнего отрезка пищевода не поражается; 2. Возникает эрозивный рефлюкс-эзофагит; 3. Возникают язвы, постязвенные стриктуры пищеводно-желудочного соустья; 4. Возникает стеноз нижних отделов пищевода и компенсаторное расширение верхних; 5. Все упомянутые отклонения типичны для поражения пищевода у больных системной склеродермией. 6) Какие поражения сердца не типичны для системной склеродермии? 1. Миокардит; 2. Миокардиальный фиброз; 3. Облитерирующий васкулит коронарных артерий с ишемией миокарда; 4. Недостаточность митрального клапана; 5. Бородавчатый эндокардит. 7) Какие поражения почек типичны для системной склеродермии? 1. Поражаются сосуды почек; 2. Поражаются клубочки; 3. Поражается интерстициальная ткань; 4. Все поражения типичны; 5. Ни одно из упомянутых поражений не типично. 8) Какие отклонения общего анализа крови характерны для острой формы клинического течения системной склеродермии с высокой активностью патологического процесса? 1. Увеличенная СОЭ; 2. Умеренный лейкоцитоз; 3. Умеренная гипохромная анемия; 4. Все упомянутые отклонения типичны; 5. Ни одно из упомянутых отклонений не типично. 9) Какие отклонения в анализе мочи не типичны для больных системной склеродермией? 1. Протеинурия; 2. Цилиндрурия; 3. Снижение удельного веса; 4. Увеличение экскреции оксипролина; 5. Положительная реакция на белок Бенс-Джонса. 10) Какие отклонения биохимического анализа крови не типичны для системной склеродермии? 1. Увеличение содержания фибриногена; 2. Увеличение содержания альфа-2- и гамма-глобулинов; 3. Увеличение содержания серомукоида, гаптоглобинов; 4. Увеличение содержания оксипролина; 5. Все упомянутые отклонения типичны. 11) Какой иммунологический показатель специфичен для ограниченной формы системной склеродермии – CREST-синдрома? 1. Аутоантитела к Scl-70; 2. Аутоантитела к центромерам; 3. Нуклеарные антитела; 4. Все перечисленные; 5. Ни один из перечисленных. 12) Какой иммунологический показатель специфичен для диффузной формы системной склеродермии? 1. Аутоантитела к центромерам; 2. Нуклеарные антитела; 3. Аутоантитела к Scl-70; 4. Все перечисленные; 5. Ни один из перечисленных. 13) Какой иммунологический показатель специфичен для перекрестого синдрома системная склеродермия-дерматомиозит-полимиозит и поражения почек при системной склеродермии? 1. Аутоантитела к центромерам; 2. Нуклеарные антитела; 3. Аутоантитела к Scl-70; 4. Все перечисленные; 5. Ни один из перечисленных. 14) Какие эхокардиографические находки не характерны для системной склеродермии? 1. Изолированная гипертрофия межжелудочковой перегородки; 2. Участки гиподинамии миокарда стенки левого желудочка; 3. Дилятация камер сердца; 4. Недостаточность митрального клапана; 5. Все упомянутые находки типичны для данного заболевания. 15) Какие критерии Американской ревматологической ассоциации для распознавания системной склеродермии являются «большими»? 1. Проксимальная склеродерма – двустороннее, симметричное утолщение, уплотнение, индурация, склероз дермы пальцев, кожи конечностей проксимально от пястно-фаланговых и плюсне-фаланговых суставов, вовлечение в патологический процесс кожных покровов лица, шеи, грудной клетки, живота; 2. Склеродактилия – индурация, склероз, остеолиз концевых фаланг, деформация пальцев кистей рук.; 3. Рубцы, дефекты тканей на подушечках пальцев кистей рук; 4. Базальный легочный фиброз с двух сторон; 5. Все приведенные критерии являются «большими»; 16) Какие критерии Американской ревматологической ассоциации для распознавания системной склеродермии не относятся к категории «малых»? 1. Склеродактилия – индурация, склероз, остеолиз концевых фаланг, деформация пальцев кистей рук; 2. Проксимальная склеродерма – двустороннее, симметричное утолщение, уплотнение, индурация, склероз дермы пальцев, кожи конечностей проксимально от пястно-фаланговых и плюсне-фаланговых суставов, вовлечение в патологический процесс кожных покровов лица, шеи, грудной клетки, живота; 3. Рубцы, дефекты тканей на подушечках пальцев кистей рук; 4. Базальный легочный фиброз с двух сторон; 5. Все приведенные критерии не относятся к категории «малых». 17) При каких формах склеродермии поражается кожа лица в виде «кисета»? 1. Каплевидная; 2. Бляшечная; 3. Линейная; 4. Кольцевидная; 5. CREST-синдром. 18) Какие критерии позволяют дифференцировать системную склеродермию и ревматоидный артрит в пользу системной склеродермии? 1. Анкилозирующий полиартрит мелких суставов кистей; 2. Выраженная утренняя скованность; 3. Сращение капсулы сустава, сухожилий с индуративно измененной кожей; 4. Все приведенные критерии позволяют сделать это; 5. Ни один из приведенных критериев нельзя использовать для дифференциальной диагностики. 19) Какие критерии позволяют дифференцировать системную склеродермию и системную красную волчанку в пользу системной склеродермии? 1. Фиброзирующий, деформирующий артрит мелких суставов кистей рук; 2. Отсутствие анкилоза пораженных суставов; 3. Симметричный артрит проксимальных межфаланговых суставов кистей рук; 4. Выраженная утренняя скованность; 5. Ни один из приведенных критериев нельзя использовать для дифференциальной диагностики. 20) Какие препараты и сочетания препаратов эффективны при лечении системной склеродермии? 1. D-пенициламин с преднизолоном; 2. Колхицин; 3. Хлорохин (делагил); 4. Азатиоприн с преднизолоном; 5. Все обозначенные.

 

Клинические задачи:

Задача 1

       Женщина 50 лет жалуется на симптомы феномена Рейно, длящиеся около 2 мес; прогрессирующее уплотнение и утолщение кожи на пальцах рук и кистях; затруднение дыхания; появление боли в левой половине грудной клетки и ощущение "кома" в горле после проглатывания пищи. В крови определены АНАТ и высокие титры АТ к Scl-70.

Выделите основные синдромы. Ваш предположительный диагноз? Тактика ведения больной?

Задача 2

       Женщина 20 лет жалуется на лихорадку в течение 2 нед боли плеврического характера, скованность и припухание в лучезапястных, пястно-фаланговых и проксимальных межфаланговых суставах, эритему на обеих щеках и двусторонние отеки на голенях.

Выделите основные синдромы. Ваш предположительный диагноз? Тактика ведения больной?

Задача 3

       Мужчина 50 лет жалуется на сухость в глазах и полости рта в течение нескольких месяцев. У него имеются артралгии в кистях и коленях, причем в коленных суставах определяется небольшое количество жидкости. На коже икр на лодыжках - шелушащаяся пурпура.

Выделите основные синдромы. Ваш предположительный диагноз? Тактика ведения больной?

Задача 4

В стационар поступила женщина 35 лет с жалобами на сухой кашель, одышку, боли в мелких суставах; субфебрильную температуру, похудание, выпадение волос. Больна в течение 2-х лет. Вначале отмечались только суставные явления в виде повторных атак полиартрита мелких суставов кисти и лучезапястных суставов: СОЭ 28 мм/ч. Затем появились боли в грудной клетке, сухой кашель, одышка. В последние месяцы нарастает похудание, выпадают волосы, на лице появились красные высыпания. При осмотре: деформация проксимальных межфаланговых суставов, расширение сердца в обе стороны, глухие тоны сердца, систолический шум на верхушке АД 150/100 мм рт.ст. При рентгеноскопии легких - плевродиафрагмальные спайки, утолщение междолевой плевры, увеличение левого желудочка. Анализ крови: Нв 106 г/л, эритроцитов - 3,2x109, лейкоцитов - 4,300 (формула без особенностей). СОЭ 60 мм/час. Анализ мочи: плотность - 1016, белок - 1,65 мг % в осадке, эритроцитов - 8-10 в поле зрения, гиалиновые цилиндры - 4-5 в поле зрения. Наиболее вероятный диагноз:

Выделите основные синдромы. Ваш предположительный диагноз? Тактика ведения больной?

Задача 5   

Больная В., 54 лет, инженер, потупила в клинику 21.03.2002 с жалобами на повышение температуры тела до 38⁰С, отеки на лице, кистях рук, онемение пальцев рук, одышку при небольшой физической нагрузке, резкую общую слабость.

       В марте 2001 г появились плотные отеки на лице, кистях рук, в октябре 2001 г присоединилась лихорадка до 38⁰С, одышка, прогрессирующая общая слабость. Госпитализирована по месту жительства, проводилось лечение антибиотиками, сердечными гликозидами без эффекта: сохранялась лихорадка, нарастала одышка. За год потеряла в весе 10 кг.

       При поступлении состояние средней тяжести. Маскообразное лицо. Плотные отеки на лице, кистях, рук, предплечьях. Синдром Рейно. Костно-мышечная система, суставы - без особенностей. Дыхание везикулярное, крепитация в нижнебазальных отделах. ЧД 22 в мин. Тоны сердца приглушены, ритмичны. Пульс - 84 уд/мин, АД 120/80 мм рт. ст. Печень, селезенка не увеличены.

       Анализ крови: Hb 93 г/л, лейкоциты 10,2х10⁹/л, п 9%, с 66%, э 1%, м 6%, лимф 22%, б 1%, СОЭ 40 мм/ч.

       Анализ мочи без патологии.

       Биохимический анализ крови в пределах нормы.

       ЭКГ: ритм синусовый, диффузные изменения миокарда.

       ФВД: ЖЕЛ 55%, МВЛ 60%, проба Тиффно 86%.

       Рентгеноскопия легких: интерстициальный легочный рисунков базальных отделах усилен. Очаговых изменений нет. Синусы плевры свободны.

       В клинике начато лечение преднизолоном - 30 мг/сут. В результате лечения нормализовалась температура тела, уменьшилась одышка.

       4.04.2002 впервые выявлены изменения в моче: уд вес 1020, белок 1,65 г/л, л 1-2 в п/зр, эр 15-20 в п/зр.

       17.04.2002 появилась тошнота, рвота, головная боль. Пульс 110 уд/мин, АД 200/130 мм рт. ст. 18.04 развилась анурия, креатинин крови 904 мкмоль/л, калий 7,4 мэкв/л, натрий 123 мэкв/л.

Сформулируйте диагноз.

Перечислите основные синдромы, имеющиеся у больной.

Каковы особенности течения заболевания в данном случае?

Какова тактика ведения?

 

 

Ответы на тестовые задания

№	Вариант 1	Вариант 2	Вариант 3
1	3,4,5.	4.	4.
2	3.	3.	3.
3	4.	5.	5.
4	5.	5.	2.
5	4.	5.	5.
6	1.	2.	5.
7	5.	3.	4.
8	2.	5.	4.
9	5.	4.	5.
10	5.	5.	4.
11	5.	1.	2.
12	5.	4.	3.
13	4.	4.	1.
14	5.	4.	4.
15	2.	5.	5.
16	3.	4.	5.
17	3.	3.	3.
18	5.	2.	4.
19	4.	4.	5.
20	1.	5.	1.