Наброски и зарисовки растений, плодов, цветов: Освоить конструктивное построение структуры дерева через зарисовки отдельных деревьев, группы деревьев...
Состав сооружений: решетки и песколовки: Решетки – это первое устройство в схеме очистных сооружений. Они представляют...
Топ:
Выпускная квалификационная работа: Основная часть ВКР, как правило, состоит из двух-трех глав, каждая из которых, в свою очередь...
Основы обеспечения единства измерений: Обеспечение единства измерений - деятельность метрологических служб, направленная на достижение...
Интересное:
Инженерная защита территорий, зданий и сооружений от опасных геологических процессов: Изучение оползневых явлений, оценка устойчивости склонов и проектирование противооползневых сооружений — актуальнейшие задачи, стоящие перед отечественными...
Распространение рака на другие отдаленные от желудка органы: Характерных симптомов рака желудка не существует. Выраженные симптомы появляются, когда опухоль...
Искусственное повышение поверхности территории: Варианты искусственного повышения поверхности территории необходимо выбирать на основе анализа следующих характеристик защищаемой территории...
Дисциплины:
2020-05-07 | 207 |
5.00
из
|
Заказать работу |
|
|
Ø Основные:
1. Склеродермическое поражение кожи, проходящее последовательно стадии «плотного» отека, индурации и атрофии с преимущественной локализацией на лице (маскообразность) и в области кистей (склеродактилия), возможно тотальное поражение. Обычно кожный синдром сочетается с пигментацией.
2. Синдром Рейно.
3. Суставно-мышечный синдром с развитием стойких контрактур, в основе которого - ревматоидноподобный артрит, периартикулярные изменения
4. Остеолиз ногтевых, а иногда средних и основных фаланг пальцев рук, реже - ног, что проявляется укорочением и деформацией пальцев.
5. Синдром Тибьержа-Вейссенбаха — отложение солей кальция преимущественно в области пальцев рук и периартикулярно вокруг локтевых, плечевых и тазобедренных суставов, в подкожной клетчатке, иногда по ходу фасций и сухожилий мышц.
6. Поражение пищеварительного тракта (склеродермический эзофагит с дисфагией, дилатация пищевода, гастрит, дуоденит, нарушение моторики кишечника вплоть до кишечной непроходимости, развитие с-дрома мальабсобции..
7. Поражение сердца по типу первичного крупноочагового кардиосклероза.
8. Поражение легких по типу базального пневмосклероза, кистозного легкого (на Р-гр- «медовые соты»).
9. Истинная склеродермическая почка, диагностируется клинически на основании внезапного повышения артериального давления и развития острой почечной недостаточности.
10. Наличие специфических антинуклеарных АТ (aHra-Scl-70 и антицентромерные антитела)
11. Капилляроскопические признаки (по данным широкопольной капиляроскопии).
Ø Дополнительные признаки:
1.Периферические: гиперпигментация кожи, телеангиэктазии, трофические нарушения, синдром Шегрена, полиартралгии, полимиалгии, полимиозит.
|
2. Висцеральные: полисерозит (чаще адгезивный), хроническая нефропатия, полиневрит, тригеминит.
3. Общие: потеря массы (более 10 кг).
4. Лабораторные: увеличение СОЭ (более 20 мм/ч), гиперпроте- инемия (более 85 г/л), гипергаммаглобулинемия (более 23%,), антитела к ДНК или АНФ, РФ.
Наличие любых трех основных признаков или одного из основных, если им является склеродермическое поражение кожи, остеолиз ногтевых фаланг или характерное поражение пищеварительного тракта, в сочетании с тремя и более вспомогательными признаками достаточно для достоверного диагноза ССД. При меньшем числе симптомов ставят лишь «вероятный» диагноз.
Клинические формы ССД:
• Диффузная.
• Лимитированная (CREST).
• Перекрестная (ССД и РА;ССД и ДМ/ПМ).
• Висцеральная.
• Ювенильная.
v Поражение кожи при ССД:
• Симметричное поражение кожи рук реже-кожи стоп, предплечий, голеней; в последующем спины, живота, ягодиц.
• Стадии - плотный отёк, индурация, атрофия. Отёк безболезненный.
• Первоночально поражаются кисти, пальцы «сосискообразные»
• Лицо «маскообразное», с утолщением кожи лба, щёк, истончением губ
• Симптом «кисета», спинка носа истончается, крылья носа становятся напряжёнными – клюв хищной птицы
v Поражение слизистых - хронический коньюнктивит,фарингит, атрофический ринит, стоматит, возможен синдром Шегрена
Трофические нарушения:
- Деформация ногтевых пластинок с поперечной исчерченностью
- Остеолиз ногтевых пластинок
- Истончение волос и алопеция.
Специфический признак – образование кальцинатов в подкожной клетчатке кистей, ногтевых фалангах, околосуставных областях – синдром Тибьержа –Вейссенбаха.
v Поражение лёгких:
1.Быстропогрессирующий синдром фиброзирующего альвеолита (синдром Хаммена – Рича) Клинически: Острый непродуктивный кашель, одышка в покое, лихорадка. Рентгенологически: множественные мелкоочаговые затемнения и сетчатая деформация лёгочного рисунка. Может быстро закончиться фатальным исходом.
|
2. Поражение лёгких развивается более медленно – одышка при физической нагрузке, возможны – непродуктивный кашель, тахипное, крепитация в нижних отделах лёгких, иногда развитие лёгочного сердца, симптом барабанных палочек.
3. Интерстициальный лёгочный фиброз прогрессирует медленно. Определяется с помощью Рентгена или КТ
v Поражение сердца при ССД:
Патогенез
o Мелкие артерии и артериолы
o Нарушения микроциркуляции
o Ишемия - реперфузия
o Очаговый фиброз
o Атеросклероз
o Артериальная гипертензия (в т.ч. при склеродермическом почечном кризе)
Частота поражения сердца
¨ Перикардит - 80%
¨ Поражение миокарда: миокардит (менее 15%), диастолическая дисфункция (40%), нарушения ритма и проводимости (до 90%)
¨ Поражение эндокарда (редко)
Поражение правых отделов (легочная гипертензия)
v Поражение почек -истинная склеродермическая почка, которое характеризууется бурным развитием почечной недостаточности вследствие генерализованного поражения артериол и других сосудов почек, с возникновением кортикальных некрозов. Клинически внезапно выявляются нарастающая протеинурия, изменения в осадке мочи, олигурия, нередко в сочетании с артериальной гипертензией, ретино- и энцефалопатией. Наблюдается редко, но заканчивается, как правило, летально.
Чаще отмечается поражение почек по типу хронической нефропатии
v Поражение ЖКТ - дисфагия, диффузное расширение пищевода, сужение в нижней трети его, ослабление перистальтики и некоторая ригидность стенок, явления рефлюкс-эзофагита.
Лабораторно- инстументальная диагностика.
Лабораторные показатели имеют лишь относительную диагностическую ценность, но важны для определения активности процесса. Исключение составляют специфические для ССД анти-СКЛ-70 и антицентромерные антитела, причём первые характеризуют острое течение и диффузную склеродермию, а антитела к центромерам- хроническую форму ССД. Может быть- гипохромная анемия, лейкопения, увеличение СОЭ, появление СРБ, гипергаммаглобулинемия, наличие ревматоидного фактора.
Инструментальные методы - рентгеноскопия пищевода с контрастированным барием, рентгенография лёгких, КТ лёгких, ЭКГ, ЭХОКГ, капилляроскопия.
|
Диф. диагноз проводится с СКВ, ревматоидным артритом, дерматомиозитом, паранеопластическим склеродермическим синдромом, диффузным эозинофильным фасциитом, склеродермой Бушке.
Принципы лечения.
Многолетние наблюдения подтвердили целесообразность выработанных ранее общих принципов терапии ССД: 1) своевременность, 2) патогенетическая обоснованность, 3) комплексность, 4) дифференцированность, 5) длительность, 6) этапность: стационар – диспансер - курорт (профилакторий).
Антифиброзная терапия.
Д-пеницилламин (купренил) внутрь по 300-500 мг – до 1000 мг в сутки
Поддерживающие 250-300 мг в сутки 3-5 лет. Препарат нефротоксичен.
Колхицилл, диуцифон, мадекассол, унитиол.
|
|
Состав сооружений: решетки и песколовки: Решетки – это первое устройство в схеме очистных сооружений. Они представляют...
Опора деревянной одностоечной и способы укрепление угловых опор: Опоры ВЛ - конструкции, предназначенные для поддерживания проводов на необходимой высоте над землей, водой...
Архитектура электронного правительства: Единая архитектура – это методологический подход при создании системы управления государства, который строится...
Поперечные профили набережных и береговой полосы: На городских территориях берегоукрепление проектируют с учетом технических и экономических требований, но особое значение придают эстетическим...
© cyberpedia.su 2017-2024 - Не является автором материалов. Исключительное право сохранено за автором текста.
Если вы не хотите, чтобы данный материал был у нас на сайте, перейдите по ссылке: Нарушение авторских прав. Мы поможем в написании вашей работы!