Причины развития РА неизвестны.

Предрасполагающие факторы:

*Инфекции (вирус Эпштейна- Барр, парвовирус В19 и др.);

*Генетические факторы, носительство HLA-DR4;

*Курение, злоупотребление кофе, высокий индекс массы тела, стресс;

*Контакт с минеральными маслами (моторные или гидравлические);

*Половые гормоны и факторы репродукции (беременность, роды и т.д.)

Патогенез: На начальном этапе заболевания развивается субсиновиальный отёк, инфильтрация синовиальной оболочки лимфоцитами, полиморфно-ядерными лейкоцитами моноцитами и плазматическими клетками, пролиферация и гиперплазия сосудистой стенки. Костные эрозивные изменения развиваются в результате активации остеокластов и пролиферации фибробластов, высвобождения внутриклеточных гидролитических ферментов и гиперпродукции провоспалительных цитокинов клетками «паннуса» (грануляционной тканью). ФНО-альфа- многофункциональный медиатор воспаления - активизирует макрофаги, синовиоциты-синтезируют металлопротеиназы, расщепляющие внеклеточные белки и приводят к костно-суставной деструкции. По мере прогрессирования заболевания суставной паннус трансформируется в зрелую фиброзную ткань, что ведёт к развитию суставных анкилозов.

Клиническая картина:

В течение РА выделяют продоромальный период, который формируется за несколько недель и/или месяцев до развития типичного симптомокомплекса, присущего РА. Он проявляется общей слабостью, недомоганием, болями в мышцах и суставах, снижением аппетита, субфебрилитетом.

Дебют РА может клинически проявляться различными вариантами: неспецифическими признаками с незначительно выраженным суставным проявлением, либо острым полиартритом с преимущественным поражением суставов кистей, стоп, выраженной утренней скованностью, либо острым полиартритом с системными проявлениями (фебрильная лихорадка, лимфаденопатия, гепатоспленомегалия).

Для ранней стадии РА характерно поражение 2-го и 3-го проксимальных межфаланговых и пястно-фаланговых суставов, а также положительный симптом сжатия кисти или стопы на уровне пястно-фаланговых и пллюснефаланговых суставов. Типичным симптомом РА является веретенообразная дефигурация проксимальных межфланговых суставов кистей.

Одним из наиболее ранних и характерных симптомов является утренняя скованность (ригидность). Выраженность ригидности чётко коррелирует с воспалительной активностью. При высокой активности воспалительного процесса она длится на протяжении многих часов, однако по утрам особенно выражена и всегда снижается после двигательной активности.

В развернутой и финальной стадиях заболевания появляются типичные для РА деструкции, деформации и анкилозы суставов:

Кисти: ульнарная девиация ПФС, обычно через 1-5 лет от начала болезни; поражение пальцев кистей по типу «бутоньерки» (сгибание в ПрМФС) или «шеи лебедя» (переразгибание в ПрМФС); деформация кисти по типу «лорнетки».

Коленные суставы: сгибательная и вальгусная деформация, киста Бейкера

Стопы: подвывихи головок плюснефаланговых суставов, латеральная девиация, деформация большого пальца

Шейный отдел позвоночника: подвывихи в области атлантоаксиального сустава, изредка осложняющиеся компрессией спинного мозга или позвоночной артерии

Перстневидно-черпаловидный сустав: огрубение голоса, одышка, дисфагия, рецидивирующий бронхит

Связочный аппарат и синовиальные сумки: теносиновит в области лучезапястного сустава и кисти; бурсит, чаще в области локтевого сустава; синовиальная киста на задней стороне коленного сустава (киста Бейкера).Иногда могут превалировать в клинической картине.

Для РА характерны разнообразные внесуставные и системные проявления, которые могут быть описаны следющими синдромами:

Конституциональные симптомы: генерализованная слабость, недомогание, похудание (вплоть до кахексии), субфебрильная лихорадка.

В полиморфной картине РА поражение сердца клинически встречается нечасто. Кардиальная симптоматика может быть обусловлена как непосредственно воспалительным процессом в сердце, так и осложнением РА- атеросклерозом. При этом заболевании возможно вовлечение в патологический процесс миокарда, перикарда, эндокарда, аорты и венечных артерий сердца. Встречаются - перикардит, гранулематозное поражение клапанов сердца (очень редко), раннее развитие атеросклероза, васкулит коронарных артерий.

При РА нередко встречается поражение легких. Оно проявляется плевритом, интерстициальными поражениями легких, облитерирующим бронхиолитом, ревматоидными узелками в легких (синдром Каплана). Наиболее серьёзным проявлением поражения лёгких является фиброзирующий альвеолит, который обусловлен как самим заболеванием, так и применением некоторых базисных противовоспалительных препаратов, а именно метотрексата, препаратов золота и Д-пеницилламина. Фиброзирующий альвеолит проявляется непродуктивным кашлем, одышкой экспираторного типа, серым цианозом. Он приводит к лёгочной гипертензии и развитию лёгочного сердца. На рентгенограмме определяется усиление лёгочного рисунка, феномен «медовых сот».

Кожный синдром харктеризуется полиморфностью проявлений. Типичным внесуставным признаком являются ревматоидные узелки, которые располагаюися подкожно с типичной локализацией на разгибательной поверхности локтевых суставов при атипичном расположении могут появляться на ахилловом сухожилии, роговице, в сухожилиях. Кожными проявлениями РА считают и развитие кожного васкулита от язвенно-некротических изменений до утолщения и гипотрофии кожи, дигитального артериита (редко с гангреной пальцев), микроинфарктами в области ногтевого ложа, сетчатое ливедо.

Поражение периферической нервной системы обусловлены или сдавлением нервных стволов или их сосудистым поражением. Для РА характерны компрессионные нейропатии (синдром запястного канала, тарзального канала и т.д.). Компрессия нервных стволов проявляется болями, парестезиями, онемением, регионарной атрофией мышц. Возможна и периферическая нейропатия, которая проявляется чувствительными или чувствительно-двигательными нарушениями.

Большое значение при РА имеет поражение мышц (атрофия межкостных мышц кисти,тенора, гипотенора. Характерна атрофия мышц, прилежащих к пораженным суставам, например, атрофия межостных мышц кистей, мышц нижней трети бедра при выраженном артрите коленных суставов. Амиотрофия может быть проявлением ревматоидного васкулита, нейропатии, например, при синдроме запястного или локтевого канала, длительной терапии глюкокортикоидами, ограничением мышечной активности.

Патология глаз является одним из характерных проявлений РА. Нередко наблюдается эписклерит, который очень редко сопровождается тяжёлым течением или исходом в перфорирующую склеромаляцию с прободением роговицы и энуклеацией.Склерит и склерокератит проявляются выраженной болью и покраснением склеры. Характерен для этого заболевания и сухой кератоконъюнктивит, который является следствием лимфоидной инфильтрации слёзных желез и обычно рассматривается в рамках синдрома Шегрена.

Заинтересованность почек проявляется диффузным гломерулонефритом, распространённым амилоидозом с преимущественным поражением почек или лекарственной нефропатией. Последняя обусловлена приёмом НПВП или комбинированных анальгетиков с фенацетином, что приводит к развитию интерстициального нефрита.

Система крови реагирует на аутоиммунный воспалительный процесс развитием: анемии, тромбоцитоза, нейтропении. Возможны так же вторичные, лекарственно обусловленные осложнения (в ответ на прием цитостатиков в виде панцитопении или развития лейкемоидной реакции на фоне высоких доз глюкокортикостероидов).

Ретикулоэндотелиальная система часто реагирует на активный воспаительный процесс развитием лимфаденопатии, спленомегалии, формированием особой формы РА в виде синдрома Фелти.

Поражение желудочно-кишечного тракта (ЖКТр) может быть представлена вторичным амилоидозом, аутоиммунным гепатитом, но наиболее часто выявляется эрозивное поражением в следствие приема НПВС или глюкокортикостероидов.

У пациентов с высокой активностью РА может развиваться васкулит: дигитальный артериит, пальпируема пурпура, livedo reticularis, периферическая полинейропатия, висцеральный артрериит (коронариит, мезентериальный тромбоз, инфаркт кишечниека, острый пневмонит, альвеолит) или синдром Рейно.

Эндокринные проявления – в связи с аутоиммунным характером заболеввания одновременно могут развиваться аутоиммунный тиреоидит, синдром Шегрена.

Выделяют так же редкие особые клинические формы течения РА:

Синдром Фелти – симптомокомплекс: нейтропения, спленомегалия, гепатомегалия, тяжелое поражение суставов, внесуставные проявления (васкулит, нейропатия, легочный фиброз, синдром Шегрена), гиперпигментация кожи нижних конечностей, высокий риск инфекционных осложнений. Этот синдром развивается у больных с длительным течением РА

Болезнь Стилла взрослых – рецидивирующая фебрильная лихорадка, артрит, макулопапулезная сыпь, высокая лабораторная активность, серонегативность по РФ. Он одинаково часто встречается у мужчин и женщин. Для этого синдрома характерна гектическая лихорадка, которая нередко достигает степени гиперпиритизма. Лихорадка носит стойкий характер и парадоксально реагирует на проводимую терапию. Поражение суставовхарактеризуется доброкачественным течением. При синдроме Стилла наблюдаются лейкоцитоз со сдвигом формулы влево, повышение активности печёночных ферментов, анемия, диспротиенемия, ускоренная СОЭ, повышение СРБ, гиперферритинемия.

Ревматоидный (ые) фактор(ы) (РФ) - аутоантитела IgM, а также IgA и IgG изотипов, реагирующие с Fc-фрагментом IgG. Определение указанных лабораторных показателей считается одним из диагностических критерием, хотя может встречаться при многих заболеваниях.

 Стандартные методы определения: латекс-агглютинация и нефелометрия. Наибольшее клиническое значение имеет IgM РФ отражающий уровень активности процесса.