Тема 7. Слабоумие. Расстройства личности. Судебно-психиатрическая оценка симуляции, диссимуляции, аггравации. Особенности судебно-психиатрической экспертизы несовершеннолетних

Олигофрения — (от греч. oligos — малый и phren — ум), малоумие, — различные формы психического недоразвития, наследственные, врожденные и рано приобретенные (до 3 лет). Признаками, объединяющими всю группу олигофрении, являются наличие умственного недоразвития и отсутствие прогрессирования болезни.

Олигофрения проявляется не только умственным, но часто и физическим недоразвитием: отсталостью в росте, диспропорциями телосложения, неправильным строением черепа, задержкой или, наоборот, преждевременным половым развитием. Частыми признаками олигофрении являются нарушение речи, движений, дефекты органов чувств. Отмечаются также некоторые особенности и в поведении больных олигофренией: у одних — двигательное беспокойство, неустойчивость настроения, раздражительность, повышение влечений; у других, наоборот, преобладают вялость, заторможенность.

 

Термин "олигофрения" принадлежит выдающемуся немецкому психиатру Э.Крепелину (1856-1926 гг.), однако описание врожденного слабоумия с выделением различных его степеней было произведено значительно раньше (Дюфур, 1770 г; Эскироль, начало XIX в. и др.).

 

Распространенность олигофрении, по данным ВОЗ (Всемирная Организация здравоохранения), составляет 1-3%. Значительное увеличение выявления слабоумия происходит в возрасте от 7 до 19 лет, что объясняется такими социальными факторами, как начало обучения, освидетельствование при призыве к воинской службе. Олигофрения выявляется у мужчин в 1,5 раза чаще, чем у женщин.

В зависимости от степени недостаточности интеллекта при олигофрении различают три группы:

1. наиболее тяжелая — идиотия (от греч. idioteia; в переносном смысле — грубость, невежество),

2. менее тяжелая — имбецильность (от лат. imbecilus — слабый, немощный) и

3. относительно легкая — дебильность (от лат. debilis — слабый).

 

Это деление имеет практическое значение, т.к. для больных каждой из этих групп требуются разные приемы обучения, воспитания и ухода.

 

При идиотии речь отсутствует или ограничивается лишь отдельными словами, осмысление окружающего недоступно, простейшие навыки самообслуживания отсутствуют или очень слабо развиты; эти глубоко слабоумные больные нуждаются в постоянном надзоре и уходе.

 

При имбецильности дети овладевают элементами речи, но запас мал, а речь неправильна. Мышление развито слабо; владея определенным запасом представлений и отдельными конкретными понятиями, они неспособны к обобщению и отвлеченному (абстрактному) мышлению. Обучение их чтению, письму и счету очень затруднено даже в условиях специальной школы: зная буквы, они с трудом складывают их в слова, отвлеченный счет им недоступен. При правильном воспитании им удается привить элементарные навыки труда, однако возможности самостоятельного приспособления к жизни у них ограничены, они нуждаются в опеке.

 

При дебильности дети владеют речью, двигательные нарушения у них наблюдаются реже и легче исправляются. Они более целенаправленны и могут обучаться грамоте в пределах 4—5 классов; но высшие формы познавательной деятельности, способность к отвлеченному мышлению у них недоразвиты. Поэтому они должны обучаться по соответствующей программе и особыми методами в условиях специальной (вспомогательной) школы. Эти больные могут овладеть несложной профессией, приспособиться к условиям жизни и вести самостоятельное существование.

Соотношение дебильности, имбецильности и идиотии составляет 75, 20 и 5% соответственно.

Олигофрении считают не заболеванием, а относят к порокам индивидуального развития, так называемым дизонтогениям. Таким образом, они не являются болезнью в строгом смысле этого понятия.

 

Причины олигофрении.

Олигофрения делится на 3 группы, которые различаются по своей этиологии и патогенезу:

1 группа. Наследственные олигофрении:

a) связанные с хромосомными аберрациями (например, синдром (болезнь) Дауна, синдром Клайнфелтера);

 

Синдром Дауна (синдром трисомии 21, монголизм) — одна из форм хромосомной патологии, при которой чаще всего кариотип представлен 47 хромосомами вместо нормальных 46, причём 21 хромосома, вместо нормальных двух, обнаруживается в трёх вариантах.

 

Синдром получил название в честь английского врача Джона Дауна (John Down), впервые описавшего её в 1866 году.

Джон Лэнгдон Хэйдон Даун (18 ноября 1828 - 7 октября 1896) — ученый, впервые описавший синдром Дауна и назвавший его "монголизм". Фамилия доктора совпадает с английским словом, обозначающим "вниз", в результате чего возникло популярное заблуждение о сути синдрома Дауна (умственной отсталости) — однако синдром назван так в 1965 г. только по имени собственному.

Младший сын фармацевта (аптекаря) из корнуэльской деревни Торпойнт, ирландец Джон Лэнгдон Даун до 18 лет работал с отцом. Затем он переехал в Лондон, где работал ассистентом хирурга, учился на фармацевта, ассистировал профессору Редвуду и затем известному химику Майклу Фарадею. В 25 лет Джон поступил в Медицинский институт Лондонской больницы, по окончании которого был награжден золотой медалью. В 1858 году был назначен начмедом Королевского приюта для умалишенных в Эрсвуде. Под его руководством приют стал образцом для подобного рода заведений в стране. Параллельно Джон Даун читал лекции по медицине в Лондоне. Джон Даун верил в то, что занятия с умственно отсталыми детьми позитивно влияют на их развитие. В 1868 году он организовал в Теддингтоне центр для таких детей под названием «Нормансфилд». Это было первое заведение подобного рода (пост руководителя позже занимал сын Джона Дауна).

Впервые описал синдромы, впоследствии названные: синдром Дауна (называется так в его честь с 1965 года), синдром Прадера-Вилли, синдром Фрелиха, (Бабинского-Фрелиха).

 

Связь между происхождением врождённого синдрома и изменением количества хромосом была выявлена только в 1959 году французским генетиком Жеромом Леженом, а также Патрицией Джейкобс (независимо от Лежена).

 

Жером Жан Луи Мари Лежен - детский врач (активно выступавший против абортов) и генетик, сделавший немало важных открытий в области хромосомных аномалий.

Родился в 1926 г. в пригороде Парижа под названием Монтруж в семье французских католиков. Он изучал медицину и в 1952 г. стал ученым-исследователем во Французской национальной организации научных исследований (CNRS). Он был международным экспертом по ядерной радиации. В июле 1958 г. он сделал одно из главных своих научных открытий, объяснив наличие синдрома Дауна лишней хромосомой в 21 паре. Впервые была проведена параллель между набором ген, хромосом, и умственной отсталостью.

В 1964 г. Лежен стал первым профессором фундаментальной генетики в Парижском медицинском институте. Жером Лежен был открыт для контакта с семьями, воспитывающими его пациентов – детей-инвалидов. Кроме того, он принимал активное участие в международных конференциях. В 1974 г. Жером Лежен стал членом Епископальной (Папской) Академии Наук; его высоко ценил Папа Римский Иоанн Павел II. В 1981 г. он был избран членом Академии моральных и политических наук.

В 1983 г. Лежен вступил в Национальную академию медицины. Он получил множество наград, стал почетным доктором наук или почетным членом многих зарубежных академий, университетов и учебных обществ. В 1994 г. он был назначен пожизненным президентом Епископальной Академии Наук.

Он умер от рака 3 апреля 1994 года, в возрасте 67 лет, оставив жену, 5 детей и 27 внуков. Его дочь Клара Лежен-Геймар написала об отце биографическую книгу "Жизнь - это благословение".

На его отпевании собор Парижской Богоматери был переполнен, на похороны приехали люди из разных стран. В настоящее время проводятся конгрессы имени Лежена, существует международная научная премия имени Лежена в 30 000 евро за научные достижения в области изучения генетических аномалий.

 

Слово «синдром» означает набор признаков или характерных черт. При употреблении этого термина предпочтительнее форма «синдром Дауна», а не «болезнь Дауна».

Первый Международный день человека с синдромом Дауна был проведён 21 марта 2006 года. День и месяц были выбраны в соответствии с номером пары и количеством хромосом.

 

Болезнь Дауна (синдром Дауна, трисомия 21) - это наиболее распространенное хромосомное заболевание. Среди новорожденных болезнь Дауна встречается с частотой 1 случай на 800 родов. Болезнь Дауна, так же как и другие хромосомные синдромы, возникает случайно и не подлежит лечению. Во всех случаях болезнь Дауна проявляется задержкой умственного развития ребенка. Иногда болезнь Дауна сопровождается пороками развития, и всегда сопряжена с тяжелыми обменными и иммунными нарушениями.

Диагноз болезни Дауна может быть установлен только путем специального лабораторного анализа материала, полученного в результате инвазивного вмешательства. Другими словами, при подозрении на болезнь Дауна у плода, матери необходимо провести пункцию через переднюю брюшную стенку с целью получения клеток из плаценты, околоплодных вод или крови плода. Дальнейший анализ этих клеток в условиях генетической лаборатории позволяет установить хромосомный набор плода и диагностировать различные нарушения, в том числе болезнь Дауна.

В связи с тем, что инвазивные исследования в 1,5-2% случаев приводят к самопроизвольному прерыванию беременности, их нельзя проводить всем беременным. Следовательно, среди всех пациенток необходимо выделить тех беременных, у которых риск рождения ребенка с болезнью Дауна повышен.

Болезнь Дауна в большинстве случаев возникает случайно в абсолютно здоровых семьях.

К факторам, повышающим риск рождения ребенка с хромосомной патологией и, в частности, с болезнью Дауна, относятся:

a) возраст мамы 35 и более лет;

b) рождение в прошлом ребенка с хромосомным заболеванием;

c) наличие у одного из супругов некоторых изменений в структуре хромосом;

d) специфические изменения при определении уровней АФП, ХГЧ, РАРР-А в крови матери;

Анализ крови на АФП, ХГЧ, РАРР-А (альфафетопротеин, хорионический гонадотропин, белок, ассоциированный с беременностью) определяет степень риска рождения ребенка с наиболее частым хромосомным заболеванием – синдромом Дауна. Этот анализ крови сдается в интервале 10-14 (лучше 12-14 нед) или между 16 и 20 нед (срок рассчитывается от первого дня последней менструации).

e) определенные ультразвуковые признаки, обнаруженные при обычном ультразвуковом исследовании плода.

 

Наличие перечисленных факторов риска не означает наличие болезни Дауна у плода. Это лишь повод для расширения обследования и для проведения углубленного ультразвукового исследования. Следует подчеркнуть, что ультразвуковое исследование не позволяет диагностировать болезнь Дауна! С его помощью можно лишь заподозрить наличие этого синдрома, поскольку в среднем у 75% плодов с этой хромосомной поломкой есть определенные ультразвуковые признаки.

В любом случае диагностика болезни Дауна в каждом конкретном случае представляет значительную проблему. К сожалению, до сих пор не менее 50% случаев болезни Дауна пропускается в дородовом периоде и диагностируется только после рождения. Для повышения эффективности пренатальной диагностики болезни Дауна необходимо проводить ультразвуковые исследования в 12-14 нед одновременно с определением уровней ХГЧ и РАРР-А в крови матери, что позволяет более точно формировать группу риска и своевременно проводить инвазивные вмешательства.

 

Синдром Клайнфелтера

Клайнфелтера синдром, от имени амер. эндокринолога Гарри Фитча Клайнфельтера младшего (англ. Harry Fitch Klinefelter Jr.; 1912—1990), одна из форм мужского врожденного первичного гипогонадизма, обусловленная аномалией половых хромосом и характеризующаяся классической триадой симптомов: гипоплазией яичек, гинекомастией и аспермией. Встречается с частотой в среднем 1 случай на 500 мужчин. Обусловлен оплодотворением яйцеклетки с неразошедшейся на этапах овогенеза Х-хромосомой: в результате рождается мальчик с одной (или более) лишней Х-хромосомой в наборе половых хромосом. Каждая лишняя Х-хромосома ухудшает психоинтеллектуальное развитие индивида, мозаицизм (наличие в наборе половых хромосом нормальных клонов) несколько стирает клиническую картину этого синдрома.

Этот синдром встречается у 1-2,5% пациентов с легкой степенью умственной отсталости.

Считается, что нерасхождение Х-хромосомы чаще наблюдается у женщин после 35 лет, происходит также под воздействием радиации. В большинстве случаев причину выявить трудно. Клиническая картина синдрома проявляется лишь в пубертатном периоде, когда возникают признаки евнухоидизма, задержки полового развития, обнаруживаются малые размеры яичек. Однако и в раннем детстве при выявлении маленьких яичек в сочетании с крипторхизмом, гипоспадией можно заподозрить синдром Клайнфелтера и подтвердить диагноз наличием измененного кариотипа и полового хроматина в клетках буккального соскоба. Биопсия яичек обнаруживает выраженную прогрессирующую гиалинизию семенных канальцев, что и приводит к бесплодию. У больных обычно снижен базальный уровень мужских половых гормонов, а введение гонадотропинов не стимулирует их выработку. От уровня эндокринной недостаточности яичек зависит степень выраженности вторичных половых признаков (половое оволосение, телосложение, тембр голоса), характер и уровень развития сексуальности.

Обычно взрослые пациенты — это высокорослые мужчины с евнухоидным строением скелета, слабо выраженной мускулатурой, почти отсутствующим оволосением лица, с гинекомастией, запоздалой мутацией голоса, малыми плотными яичками, нормальным половым членом. Больные всегда бесплодны. Часто страдает и половая функция. Истинный синдром Клайнфелтера сопровождается вегетативными и психическими расстройствами, эмоциональной неустойчивостью, снижением интеллектуальных возможностей. Описан и так называемый ложный синдром Клайнфелтера, при котором не выявляется хромосомных нарушений и нет нарушений психики, но облик пациента и морфологическое состояние яичек аналогичны таковым при истинном синдроме. Это приобретенная до пубертата форма первичного гипогонадизма.

Для лечения болезни важна допубертатная диагностика синдрома и своевременная профилактика нарушений пубертатного развития и половой дисфункции. Лечение бесплодия бесперспективно. При клинических признаках эндокринной недостаточности яичек назначаются мужские половые гормоны (после 16-летнего возраста). Профилактика синдрома Клайнфелтера включает охрану женщины от воздействий вредных факторов внешней среды, в том числе от лучевых, нежелательность беременности и родов после достижения женщиной 35-летнего возраста.

 

b) моногенными дефектами (например, фенилкетонурия) и

Моногенные болезни наследуются в соответствии с законами классической генетики Менделя. Соответственно этому, для них генеалогическое исследование позволяет выявить один из трёх типов наследования: аутосомно-доминантный, аутосомно-рецессивный и сцепленное с полом наследование.

Это наиболее широкая группа наследственных заболеваний. В настоящее время описано более 4000 вариантов моногенных наследственных болезней, подавляющее большинство которых встречается довольно редко (например, частота серповидноклеточной анемии — 1/6000).

Широкий круг моногенных болезней образуют наследственные нарушения обмена веществ, возникновение которых связано с мутацией генов, контролирующий синтез ферментов и обусловливающих их дефицит или дефект строения — ферментопатии.

 

Фенилкетонурия.

Фенилкетонурия (фенилпировиноградная олигофрения) — наследственное заболевание группы ферментопатий, связанное с нарушением метаболизма аминокислот, главным образом фенилаланина. Сопровождается накоплением фенилаланина и его токсических продуктов, что приводит к тяжёлому поражению ЦНС, проявляющемуся в виде нарушения умственного развития.

Открытие фенилкетонурии связывают с именем норвежского врача Ивара Асбьёрна Фёлинга, описавшего в 1934 году гиперфенилаланинемию, ассоциированную с задержкой умственного развития. В Норвегии заболевание известно под названием болезни Фёлинга в честь открывателя.

В большинстве случаев (классическая форма) заболевание связано с резким снижением или полным отсутствием активности печёночного фермента фенилаланин-4-гидроксилазы, который в норме катализирует превращение фенилаланина в тирозин. Вследствие метаболического блока активируются побочные пути обмена фенилаланина, и в организме происходит накопление его токсичных производных — фенилпировиноградной и фенилмолочной кислот, которые в норме практически не образуются. Кроме того, образуются также почти полностью отсутствующие в норме — фенилэтиламин и ортофенилацетат, избыток которых вызывает нарушение метаболизма липидов в головном мозге. Это ведёт к прогрессирующему снижению интеллекта у таких больных вплоть до идиотии.

Диагностика производится полуколичественным тестом, или количественным определением фенилаланина в крови. При нелеченных случаях возможно выявление продуктов распада фенилаланина (фенилкетонов) в моче (не ранее 10-12 дня жизни ребенка). Также возможно определение активности фермента фенилаланингидроксилазы в биоптате печени и поиск мутаций в гене фенилаланингидроксилазы.

При своевременной диагностике патологических изменений можно полностью избежать, если с рождения и до полового созревания ограничить поступление в организм фенилаланина с пищей.

Позднее начало лечения хотя и даёт определённый эффект, но не устраняет развившихся ранее необратимых изменений ткани мозга.

Некоторые из современных газированных напитков и лекарственных препаратов содержат фенилаланин в форме дипептида (аспартам), о чём производители обязаны предупреждать на этикетке.

При рождении ребёнка в роддомах на 3-4 сутки берут анализ крови и проводят неонатальный скрининг для обнаружения врожденных заболеваний обмена веществ. На этом этапе возможно обнаружение фенилкетонурии, и, как следствие, возможно раннее начало лечения для предотвращения необратимых последствий.

Лечение проводится в виде строгой диеты от обнаружения заболевания как минимум до полового созревания. Диета исключает мясные, рыбные, молочные продукты и другие продукты содержащие животный и, частично, растительный белок. Дефицит белка восполняется аминокислотными смесями без фенилаланина.

 

c) полигенными нарушениями, нередко сочетающимися с признаками дисэмбриогенеза.

Полигенные болезни наследуются сложно. Для них вопрос о наследовании не может быть решён на основании законов Менделя. Ранее такие наследственные заболевания характеризовались как болезни с наследственной предрасположенностью. Однако сейчас о них идёт речь как о мультифакториальных заболеваниях с аддитивно-полигенным наследованием с пороговым эффектом.

К этим заболеваниям относятся такие болезни как рак, сахарный диабет, шизофрения, эпилепсия, ишемическая болезнь сердца, гипертензия и многие другие.

 

2 группа. Эмбрио- и фетопатии, то есть заболевания, при которых причинный фактор действовал во время внутриутробного развития плода.

Эмбриопатии - заболевания эмбриона в промежутке между имплантацией (15 сут) до завершения формирования плаценты (конец 3-го месяца): нарушается развитие различных органов и систем, возникают тератомы, возможно сомопроизвольное прерывание беременности.

Фетопатия - заболевание плода, возникающее после 3-го мес внутриутробного развития в период завершения органогенеза и дозревания функции плода. Типичные проявления - пат процессы с преимуществом пролиферативного компонента (фиброэластозы, врожденный цирроз печени, пилоростеноз, атрезии). В позднем фетальном периоде возникают: гепатит, миокардит, характерный признак фетопатии - задержки внутриутробного развития.

Причины: генет. факторы; физические факторы (ультразвук, вибрация); химические факторы (бытовые и производственные), алиментарные факторы, патология беременности, заболевания матери (инфекц, сомат, гинекол, эндокринная)

Профилактика: В 2 этапа: 1-й - профилактические мероприятия до беременности, 2-й - антенатальная охрана плода.

К ним относятся олигофрении, наступившие в результате вирусного, бактериального и паразитарного заболевания матери во время беременности, а также олигофрении, обусловленные гемолитической болезнью новорожденных, олигофрении, обусловленные предшествовавшими инфекциями и интоксикациями (краснуха, сифилис, токсоплазмоз, алкоголизм, гестоз беременных - поздний токсикоз беременных; гестоз подразделяют на водянку беременных, нефропатию беременных, преэклампсию и эклампсию).

Поражения плода вирусом краснухи разнообразны, причем степень поражения не зависит от степени тяжести заболевания беременной.

Выделяют классический синдром врожденной краснухи, так называемую триаду Грега (врача-окулиста из Австралии, который впервые описал наиболее типичные аномалии развития у плодов, родившихся от матерей, переболевших краснухой). Это: 1) катаракта - 75%; 2) пороки сердца - 50%; 3) глухота - 50%.

Кроме классического синдрома существует расширенный синдром врожденной краснухи, который характеризуется множеством аномалий:

1. Микроцефалия, микроофтальмия.

2. Расширение родничков.

3. Глаукома.

4. Поражение головного мозга.

5. Поражение вестибулярного аппарата.

6. Пороки развития скелета.

7. Гепатоспленомегалия.

8. Пороки развития мочеполовых органов.

9. Другие повреждения и их сочетания. Поражение нервной системы не всегда диагностируется при рождении, так как может проявляться гораздо позже в виде судорог, парезов, умственного недоразвития - от незначительного до идиотии.

 

3 группа. Вредные факторы перинатального периода и первых 3 лет жизни.

Перинатальный период (синоним околородовой период) — период от 28 недели беременности, включающий период родов и заканчивающийся через 168 часов после рождения. По классификации ВОЗ, принятой в ряде стран, перинатальный период начинается с 22 недели беременности (когда масса плода достигает 500 г и более).

К этой группе относятся олигофрении, связанные с асфиксией плода и новорождённого, родовой травмой, иммунологической несовместимостью крови матери и плода — конфликт по резус-фактору, травмы головы в раннем детстве, детские инфекции (энцефалиты, менингоэнцефалиты, менингиты), врождённая гидроцефалия.

 

Гидроцефалия (от др.-греч. ὕδωρ — вода и κεφαλή — голова), водянка головного мозга — заболевание, характеризующееся избыточным количеством цереброспинальной жидкости в желудочковой системе головного мозга (окклюзионная гидроцефалия) и/или в субарахноидальных пространствах (сообщающаяся гидроцефалия).

В большинстве случаев, возникновение гидроцефалии у новорожденного обусловлено перенесёнными матерью во время беременности инфекционными заболеваниями (цитомегаловирусная инфекция), приводящими к нарушению работы желудочковой системы головного мозга плода. Это приводит к затруднению циркуляции ликвора и/или его избыточной продукции. Помимо врождённой гидроцефалии, может развиться (чаще всего в первые месяцы жизни новорожденного) и приобретённая гидроцефалия после перенесённых менингитов, менингоэнцефалитов, травм головы, интоксикаций и т.д. Нарушение циркуляции цереброспинальной жидкости ведёт к повышению внутричерепного давления и так называемому гипертензионно-гидроцефальному синдрому. В результате оказываемого давления на участки мозга начинается снижаться зрение, возникают судороги, сдавление ствола головного мозга проявляется глазодвигательными расстройствами (косоглазие, взгляд вверх (симптом «заходящего солнца»)), слабость в верхних и нижних конечностях. Это может привести к смерти, грубым неврологическим расстройствам, снижению интеллектуальных способностей.

Наиболее характерный признак гидроцефалии — опережающий рост окружности головы, приводящий к визуально хорошо определяемой гидроцефальной форме черепа, сильно увеличенного в объёме. Кроме того, признаком гидроцефалии у новорожденных может служить выбухающий напряжённый родничок, частое запрокидывание головы, смещение глазных яблок книзу. В местах, где не произошло нормального срастания костей черепа, могут образоваться округлые пульсирующие выпячивания. Нередко возникают косоглазие и нистагм. Иногда отмечаются снижение зрения и слуха, головные боли, тошнота. Наблюдается снижение развития интеллекта.

Клиническая картина олигофрении.

Несмотря на большое разнообразие клинических форм, олигофрении свойственны общие признаки психического недоразвития.

Во-первых, слабоумие диффузно, «тотально»: страдает не только познавательная деятельность, но и личность в целом. Обнаруживаются признаки недоразвития не только интеллекта и мышления, но и других психических функций (восприятие, память, внимание, речь, моторика, эмоции, воля и т. д.).

Во-вторых, наблюдается преимущественное недоразвитие наиболее дифференцированных, онтогенетически молодых функций - мышления и речи при относительной сохранности эволюционно более древних элементарных функций и инстинктов. Больше всего эта особенность выявляется у олигофренов в слабости абстрактного мышления, неспособности к обобщению, к отвлеченным ассоциациям, в преобладании сугубо конкретных связей, не выходящих за пределы привычных представлений. Слабость абстрактного мышления отражают и особенности восприятия, внимания, памяти. Критика снижена, память недоразвита. Выраженность различных психопатологических проявлений при олигофрении прямо зависит от глубины интеллектуального дефекта.

В анамнезе больных олигофренией обычно есть задержка физического и психического развития (статических и локомоторных функций, понимания и воспроизведения речи, интеллекта и личности ребенка). Степень задержки развития также коррелирует с глубиной слабоумия.

Олигофрения нередко сопровождается пороками развития отдельных органов и систем. Эти пороки иногда настолько типичны, что позволяют поставить диагноз еще до проявлений психического недоразвития (например, микроцефалия, болезнь Дауна).

Пороки физического развития - различные дисгенезии и дисплазии - чаще наблюдаются при внутриутробном поражении, причем наиболее грубые системные аномалии связаны с более ранними сроками поражения или патологией хромосомного аппарата.

Типичной, «истинной», олигофрении не свойственна сколько-нибудь характерная неврологическая картина, можно отметить лишь разлитую неотчетливую симптоматику. Очаговая резидуальная неврологическая симптоматика наблюдается в случаях осложненной олигофрении.