Клиническая картина инфекционно-токсического шока

С современных позиций, для постановки диагноза ИТШ необходимы следующие критерии:

1. Подтвержденное или предполагаемое инфекционное заболевание.

2. Снижение систолического артериального давления ниже 90 мм.рт.ст (у взрослых) или более чем на 30% от исходного.

3. Тахикардия.

4. Нарушение сознания.

5. Снижение диуреза (олигурия).

6. Повышение содержание лактата в сыворотке крови.

7. Холодные бледные липкие кожные покровы.

При проведении дополнительного обследования пациента можно обнаружить и другие признаки сепсиса, на фоне которого развивается ИТШ, а именно:

1. Лейкоцитоз со сдвигом влево.

2. Количество незрелых форм в общем анализе крови более 10%.

3. Увеличение СОЭ.

4. Снижение содержания тромбоцитов.

5. Увеличение уровня СРБ.

6. Увеличение содержание непрямого билирубина (за счет поражения печени).

 

Шок I степени (компенсированный): тяжелое состояние больного, двигательное беспокойство, периодическое возбуждение, состояние тревоги, повышенная температура тела, бледность кожных покровов, цианоз губ и ногтевых фаланг. Характерны умеренная одышка, тахикардия и нормальное АД. Диурез умеренно снижен. Рвота и жидкий стул несколько раз в сутки. В крови — метаболический ацидоз, чаще компенсированный, гипокалиемия. Шок II степени (субкомпенсированный): тяжелое состояние больного, заторможенность. Температура тела повышенная или нормальная. Бледность кожного покрова, цианоз. Тахикардия и глухость тонов сердца. Пульс слабого наполнения, АД 85/60—60/20 мм рт.ст. рвота и жидкий стул под себя несколько раз в сутки. Олигурия. Декомпенсированный метаболический ацидоз, гипоксемия, гипокалиемия. Шок III степени (декомпенсированный): крайне тяжелое состояние, сознание сохранено, возможны бред и галлюцинации, при отеке головного мозга — судороги и потеря сознания. Гипотермия и тотальный ацидоз. Тоны сердца глухие, пульс нитевидный или не определяется. дД 50/0 мм рт.ст. Анурия. Стул жидкий под себя несколько раз в сутки, но может отсутствовать. Рвота чаще всего сохраняется. В крови — декомпенсированный метаболический ацидоз, гипоксемия.

 

Алгоритм неотложной помощи детям при инфекционно-токсическом шоке.

Цели терапии при инфекционно-токсическом шоке

· Восстановление микроциркуляции

· Детоксикация

· Нормализация гемостаза

· Коррекция метаболического ацидоза

· Коррекция функций других органов, предупреждение и купирование острой дыхательной, почечной и печеночной недостаточности

Проводится не последовательно, а параллельно!!!

Инфузионная терапия при инфекционно-токсическом шоке со скоростью 20-30 мл/кг/час и выше

· Кристаллоидные растворы чередуют с коллоидными.

· Механизм действия. Кристаллоидные растворы способствуют «разведению» токсинов, что приводит к уменьшению их концентрации в крови. Коллоидные растворы способствуют привлечению жидкости из межклеточного пространства в сосудистое русло (уменьшение интерстициального отека, устранение гиповолемии, улучшение реологических свойств крови) и детоксикации организма.

· Введение плазмы противопоказано из-за возможности образования иммунных комплексов, которые могут ухудшить микроциркуляцию.

· Введение глюкозо-инсулиновой смеси (детоксикация).

· Для уменьшения метаболического ацидоза - 4% раствор гидрокарбоната натрия.

Лекарственные препараты вводят внутривенно параллельно с проведением инфузионной терапии кристаллоидными растворами.

· Глюкокортикостероиды.

o Механизм действия - способствуют восстановлению кровообращения.

o Дозы - преднизолон 10 - 15 мг/кг веса, одномоментно возможно введение до 120 мг преднизолона, при положительной динамике дальнейшее введение глюкокортикостероидов повторяют через 6 - 8 часов, при отсутствии положительной динамики, при инфекционно-токсическом шоке 3 - 4 степени - повторные введения через 15 - 20 мин.

· Гепарин.

o Начинают применять в фазу гиперкоагуляции ДВС синдрома.

o Способы введения и дозы - в/в, сначала одномоментно, а затем капельно по 5 тыс ЕД под контролем времени свертывания крови (не более 18 мин).

· Ингибиторы фибринолиза (контрикал).

o Показания к применению - инфекционно-токсический шок 3 - 4 степени.

o Особенности применения - сочетать с введением гепарина.

o Дозы - для контрикала 20 тыс ЕД.

· Допамин.

o Дозы - 50 мг в 250 мл 5% раствора глюкозы, скорость введения 5-10 мкг/кг/мин

· Пентоксифиллин (трентал).

o Цель применения - улучшение микроциркуляции, повышение неспецифической резистентности организма, нормализация гемостаза.

Для лечения основного заболевания возможно применение антибиотиков, которые обладают бактериостатическим действием. Антибиотики с бактерицидным действием (например, при менингококкцемии) могут способствовать усугублению тяжести развитию инфекционно-токсического шока. При условии стабилизации состояния при менингококкцемии в/м цефтриаксон 50-100 мг/кг, в/в не вводить.

Другие лечебные мероприятия при инфекционно-токсическом шоке:

· Ингаляция через носовые катетеры увлажненного кислорода со скоростью 5 л/мин.

· Придание больному положения с приподнятыми до 15^о ногами.

· Катетеризация мочевого пузыря для постоянного контроля за диурезом (мочеотделение 0,5 - 1 мл/мин свидетельствует об эффективности терапии).

· После стабилизации гемодинамики возможно применение методов экстракорпоральной детоксикации, гипербарической оксигенации.

После выведения больного из состояния инфекционно-токсического шока - продолжать интенсивную терапию при возможности возникновения дыхательной, печеночной и почечной недостаточности!!!

 

  Билет 6

1.Принципы выхаживания недоношенных на различных этапах(роддом, стационар,поликлиника)

Выхаживание недоношенных детей осуществляется в специальных условиях и может быть:

2-х этапным - родильный дом - дом (это недоношенные с массой тела от 2200 (2300) грамм и более, состояние которых к моменту выписки удовлетворительное, стабильно прибывают в массе. Выписка таких детей из роддома осуществляется на 7-8 день жизни).

Менее зрелые и больные недоношенные дети выхаживаются по 3-х этапной системе - родильный дом - специализированные отделения по выхаживанию недоношенных - дом. Перевод в специализированные отделения осуществляется на 3 сутки без инфекционной патологии, при массе младенцев 1000 грамм и менее, перевод осуществляется не ранее 7 суток. Длительность выхаживания на 2-х этапах от 1 до 3 месяцев.

Выхаживание недоношенных новорожденных вкючает в себя: 1.Создание оптимального температурнго режима выхаживания (температура в детской палате, где выхаживаются недоношенные дети 24-260 С. Темератуа тела недоношенного новорожденного должна быть в пределах 36,4-37,00С. Методы выхаживания – кроватка грелка или кувез. В кувез помещаются дети родившиеся в асфиксии, с родовой травмой, с массой тела 2000гр. и менее, неспособные поддерживать собственную температуру тела, с отечным и аспирационным синдромами, при РДС II-III ст. и при тяжелых состояниях, обусловленных различной патолгией периода новорожденности). 2.Обеспечение рационального вскармливания. Способы вскармливания: грудное, из рожка, через зонд (срыгивания, медленная прибавка в массе, РДС 5 баллов, при ИВЛ, в случае обширных врожденных дефектах твердого и мягкого неба, низкий или отсутствие сосательного и глотательного рефлексов), парентеральное (рвота, плоская или отрицательная весовая кривая, парез кишечника, если остаточный объем пищи перед кормлением составляет более 1 мл/кг, при хирургической патологии ЖКТ и др.). Расчет питания для недоношенных детей при вскармливании из рожка или через зонд используют следующие формулы: Малышевой 14 • m • n; Зайцевой 2% от массы • n; Ромеля (n  10) масса в гр./ 100; на одно кормление 3 • m • n; - приведенными формулами пользуются до 14 дня жизни. Формула Хазанова 0-до2нед. - 1/7 массы, с 2 до 4нед – 1/6 массы, с 4нед. – 1/5 массы. Каллоражный метод расчета – 10 ккал • m • n, с 10 дня жизни 110 ккал/кг, с 14 дня 120-130 ккал/кг, с месяца 140-150 ккал/кг или 30-35 ккал/кг 1-ые сутки жизни, затем в последующие дни ежедневно прибавляя по 5 ккал/кг, с 10 дня жизни 110ккал/кг, с 14 дня 120-130 ккал/кг, с месяца 140-150 ккал/кг.

Потребность в инградиентах (белки 2,5-3,0 г/кг к месяцу 3,0-4,0г/кг; жиры 6-7 г/кг к месяцу 7-8 г/кг; углеводы 12-14 г/кг). Если недоношенные дети находятся на искусственном или смешанном вскармливании, рекомендуются следующие детские смеси: Роболакт или Линолак на 1-ой неделе жизни, с последующим переходом на адаптированные смеси (“Препилти”, “Прегумана”, “Новолакт-ММ”, “Энфалакт”).С 1,5-2-х месяцев необходимо в рацион питания недоношенных детей включать кисломолочные смеси (до 40%). При массе недоношенного ребенка 2000гр и более первый прикорм вводят на 1-2 недели раньше, чем для доношенных, при массе менее 1500 гр., первый прикорм вводят на 1-2 месяца позже по отношению к их доношенным сверстникам. 3.Профилактику инфицирования - соблюдение санитарно-эпидемиологического режима (приказ 178 МЗ РБ), дача молозива в родзале, посев на флору из наружного слухового прохода, кровь и меконий на стерильность, бактериоскопия в родзале, вскармливание нативным или грудным молоком с добавлением лизоцима, назначение эубиотиков. Недоношенным детям с высокой группой риска в развитии инфекционной патологии назначают антибактериальную терапию и иммуноглобулин человеческий. Смена кувезов, кислородных палаток, носовых катетеров, дыхательных контуров каждые 12 часов

Основные задачи диспансерного наблюдения недоношенных детей в поликлинике:

максимально длительное сохранение грудного вскармливания;

контроль за выполнением режима дня и питания;

повышение иммунитета путем регулярного закаливания (прогулки, водные процедуры, общий массаж);

профилактика рахита и железодефицитной анемии;

проведение профилактических прививок по индивидуальному графику.

Все недоношенные дети относятся к группам риска (риску возникновения

патологии ЦНС, риску внутриутробного инфицирования и гнойно-воспалительных заболеваний, риску развития трофических нарушений, развития врожденных пороков органов и систем, а также социальному риску, т.е. всем 5-ти группам риска). Они требуют повышенного внимания участкового врача-педиатра.

Первый патронаж к недоношенным детям осуществляется на следующий день после выписки из родильного дома или стационара (отделения I и II этапа выхаживания), так как такие дети дают более высокие показатели заболеваемости и младенческой смертности. Далее на первом месяце врач-педиатр осматривает недоношенного ребенка 1 раз в неделю, от 1 до 6 месяцев - 1 раз в 2 недели, 6-12 месяцев - 1 раз в месяц, по показаниям - чаще. Первые 3-4 месяца педиатр осматривает ребенка на дому, а также на дому и в периоды эпидемий инфекционных заболеваний.

Антропометрия проводится при каждом осмотре и оценивается динамика массы тела. Рекомендуется родителям приобрести детские весы.

От 1 года до 4 лет - осмотр педиатра 1 раз в квартал.

Ортопед ежемесячно в первые 3 месяца, затем 1 раз в квартал.

Офтальмолог, ЛОР-врач - на 1-м месяце жизни, повторно не менее 2-3 раз в год (1 раз в квартал).

Осмотр невропатолога ежемесячно на первом году жизни.

При выявлении нарушений со стороны ЦНС, опорно-двигательного аппарата, слуха, нарушения зрения недоношенные дети находится под наблюдением специалиста соответствующего профиля.

По показаниям (перед прививками, частые заболевания) - консультация иммунолога.

Консультации врача-ЛФК и физиотерапевта по показаниям.

Общий анализ крови и общий анализ мочи - ежемесячно на первом году жизни. С 1 года до 3-х лет - 1 раз в квартал. Старше 3 лет - 1 раз в год.

Расчет питания 1 раз в месяц.

 

2.Особенности гемостаза у новорожденных детей.

В раннем неонатальном периоде система гемостаза претерпевает быстрые и значительные изменения, которые признаны физиологическими, так как встречаются у всех новорожденных.

Количество тромбоцитов в крови у доношенных новорожденных не отличается от содержания у детей в более старшем возрасте и составляет 150-400х10⁹/л.

 Резистентность капилляров у здоровых доношенных детей остается нормальной, в то время как у недоношенных при ряде патологических состояний определяется ее функциональное снижение, что связано с гипоксией, гиперкапнией, ацидозом и нарушениями гемостаза. Длительность кровотечения и ретракция кровяного сгустка у новорожденных не отличаются от нормальных показателей взрослых. В то же время агрегационная способность тромбоцитов у детей в раннем неонатальном периоде снижена. Эту особенность следует учитывать, так как порог критического снижения этих клеток, при котором возможно развитие геморрагий у новорожденных, намного выше, чем у детей более старшего возраста, особенно при развитии ДВС-синдрома. Кроме того, эту особенность надо иметь ввиду и при назначении препаратов витамина К, которые снижают функциональную активность тромбоцитов.

В плазме крови у новорожденных детей обнаруживается выраженная гипокоагуляция, обусловленная дефицитом ряда плазменных факторов свертывания.

В цельной крови у тех же детей сразу после рождения выявляется нормо- и даже гиперкоагуляция. Этот феномен образно назван “парадоксальной гиперкоагуляцией” и связан со снижением уровня антитромбина III у детей этого возраста

В раннем неонатальном периоде выявляется глубокий дефицит некоторых плазменных факторов свертывания: уровень ХI фактора составляет 20-50% от нормы взрослого, а ХII фактора – 20-70%. По данным литературы содержание в плазме факторов VI и V не отличается от их уровня у детей старшего возраста и взрослых. Содержание фактора I (фибриногена) в крови доношенных и недоношенных детей нормально или субнормально. В 1 сутки активность факторов противосвертывающей системы также может быть снижен. У здоровых новорожденных детей уровень антитромбина III в плазме снижен до 50-60% и возвращается к норме взрослых к 6-месячному возрасту. Существенно снижен (до 40-50%) и уровень протеинов С и S. Эти данные свидетельствуют о склонности новорожденных к тромбозам.

Фибринолитическая система в периоде новорожденности также имеет свои особенности. Содержание плазминогена снижено до 40-50%. Уровень активаторов плазминогена у детей первой недели жизни повышен, содержание антиплазминов нормально. Активация фибринолиза особенно выражена в первые минуты после рождения, что возможно связано с поступлением в кровоток из легких значительных количеств плазминогена и его активаторов. Выраженное влияние на активацию фибринолитической системы влияет время перевязки пуповины. При отсроченной перевязке пуповины через 3-5 минут после рождения, активация фибринолиза обнаруживается у 81% новорожденных, тогда как при ранней перевязке – лишь у 3%.

Наиболее изучена и характерна для периода новорожденности депрессия К- витаминзависимых факторов - II, V, Х и IХ, синтезирующихся в нормальных условиях гепатоцитами. С этим связано удлинение протромбинового времени, отражающее суммарно степень дефицита факторов VII, Х и V, а также коагуляционных показателей (ТВ и МКТ). Наиболее выражен этот сдвиг на 3-6 день после рождения – в 1,5-2 раза. Содержание фактора II (протромбина) в плазме крови к моменту рождения составляет 30-70%, фактора VII –35-85%, фактора Х –30-50%, фактора IХ не более 20-40%. В последующие 5 дней концентрация этих факторов еще больше снижается с достижением минимума на 3-5 день. К 8-му дню жизни новорожденных содержание факторов протромбинового комплекса достигает уровня 1-го дня, а повышение до принятых нормальных показателей происходит к 2- месячному возрасту.

У недоношенных новорожденных описанные особенности гемостаза еще более выражены, чем у детей, рожденных в срок. Эти сдвиги обусловливают меньшую устойчивость системы гемостаза, значительно большую частоту развития как кровоточивости, так и внутрисосудистого свертывания крови в этой группе новорожденных детей. Практически любая патология, наблюдающаяся у недоношенных, может осложниться кровоточивостью или ДВС-синдромом. К таким нарушениям могут привести сама глубокая недоношенность, гипоксия, ацидоз, сепсис, тяжелый резус-конфликт, РДС и др.

Дети, родившиеся от матерей с сахарным диабетом, тяжелыми гестозами, в асфиксии, с полицитемией, особенно если им поставлены сосудистые катетеры, имеют тенденцию к развитию микросгустков, тромбозов из-за сгущения крови, ее гипервязкости и гиперкоагуляции, повышенной агрегационной активности тромбоцитов и нарушения свойств эндотелия сосудов.

3.Причины и классификация неанатальных анемий.Клинико-лабораторные критерии. Тактика терапии.

ФИЗИОЛОГИЧЕСКАЯ АНЕМИЯ- Снижение концентрации гемоглобина до 100 г/л у здоровых доношенных детей отмечают на 3-м месяце жизни, что обусловлено скорее физиологической целесообразностью вследствие смены видов гемоглобина и не считают истинной анемией.

ЭТИОЛОГИЯ И МЕХАНИЗМ РАЗВИТИЯ У доношенных новорождённых улучшение оксигенации после рождения приводит к естественной адаптации к внеутробному окружению с переключением синтеза гемоглобина F на гемоглобин взрослого А2. Концентрация гемоглобина снижается в первые 2-3 мес жизни, далее остаётся стабильной несколько последующих недель и затем медленно повышается к 4-6 мес жизни.

ЛЕЧЕНИЕ Снижение концентрации гемоглобина в первые 3 мес жизни считают физиологическим и коррекцию не проводят, если состояние здоровья, поведение и темпы физического развития детей (отсутствие апноэ и дыхательных расстройств, нормальный аппетит, удовлетворительная ежесуточная прибавка массы тела) соответствуют возрасту.

ПОСТГЕМОРРАГИЧЕСКИЕ АНЕМИИ

КЛАССИФИКАЦИЯ

По времени возникновения и патогенезу постгеморрагические анемии могут быть разделены на 3 основных группы.

Акушерские причины. o Преждевременная отслойка плаценты. o Рассечение плаценты при кесаревом сечении. o Разрыв пуповины. o Гематома пуповины. o Разрыв аномальных сосудов.

«Внутренние» причины. Фето-материнские потери. 353 - Мальформация плаценты. - Хориоангиома и хориокарцинома плаценты. - Акушерские процедуры (травматический амниоцентез). - Спонтанные кровотечения.

Фетоплацентарные кровотечения. - Операция кесарево сечение. - Выпадение пуповины. - Тугое обвитие пуповины. - Хориоангиома или хориокарцинома с гематомой плаценты

Кровопотери в неонатальном периоде. o Внутричерепные кровоизлияния. o Массивные кефалогематомы. o Ретроперитонеальные кровоизлияния, o Разрыв печени и селезёнки. o Желудочно-кишечные кровотечения. o Кровотечения из пупочной ранки. o Ятрогенные кровопотери.

Кровотечения — частая причина анемии у новорождённых. Потеря крови может возникнуть до рождения, во время родов и после родов. Она может быть ассоциирована с акушерской патологией и материнскими геморрагиями или быть вызвана внутренними кровотечениями новорождённого или потерями крови при ятрогенной флеботомии после рождения. К материнским факторам, которые повышают частоту кровотечений, относят кровотечения в III триместре при предлежании плаценты, преждевременную отслойку плаценты, предлежащие сосуды

КЛИНИЧЕСКАЯ ХАРАКТЕРИСТИКА

Клинические проявления кровотечения при рождении зависят от его интенсивности и продолжительности. Когда развивается острая массивная потеря крови, отмечают чрезвычайную бледность новорождённого, и в этих случаях необходимо немедленное восполнение ОЦК и проведение трансфузий эритроцитов. Содержание гемоглобина в крови первоначально может быть нормальным или несколько сниженным и обычно быстро уменьшается в течение 6-8 ч после рождения.

Внутренние кровотечения следует подозревать, когда у новорождённого в возрасте 24-48 ч развиваются признаки гиповолемического шока без признаков наружной потери крови. Новорождённые с острой кровопотерей бледны, и у них отмечают тахикардию.

Неврологических симптомов может не быть, хотя новорождённые иногда гипервозбуждены или угнетены. Наличие артериальной гипотензии обычно свидетельствует о значительной кровопотере и риске развития шока и летального исхода. Часто развивается тахипноэ, которое не купируется после назначения кислорода. Тахипноэ развивается из-за метаболического ацидоза, связанного с недостаточной перфузией. 355 У новорождённых с массивными фето-материнскими геморрагиями отмечают бледность и тахипноэ, хотя обычно без потребности в кислороде. Концентрация гемоглобина может быть чрезвычайно низкой при рождении (между 40 и 60 г/л). Часто присутствует выраженный метаболический ацидоз как результат гипоперфузии. Острый синдром трансфузии от близнеца к близнецу обычно приводит к рождению близнецов сходного размера, но с разной концентрацией гемоглобина, которая отличается более чем на 50 г/л. При хронической форме трансфузии от близнеца к близнецу один плод (донор) имеет признаки гиповолемии, анемии и ЗВУР, тогда как у плода-реципиента выявляют полицитемию, макросомию и иногда артериальную гипертензию. При этом у обоих плодов возможна водянка: у плода-донора - из-за глубокой анемии, тогда как у плода-реципиента — из-за застойной СН и гиперволемии. В тоже время из-за значительных различий в объёме крови, почечном кровотоке и диурезе у плода-донора развивается гиповолемия, а у плода-реципиента — гиперволемия. После рождения у плода-донора возможны нейтропения, задержка роста, застойная СН и гипогликемия. Плод-реципиент может страдать также от ГКМП, повышенной вязкости крови, затруднений дыхания, гипокальциемии и гипогликемии. Риск антенатально приобретённых неврологических поражений головного мозга составляет 20-30% у обоих плодов. Кроме того, частота неврологической заболеваемости у выжившего плода после внутриутробной смерти одного из них в среднем составляет 20-25%. Высок риск внутричерепных кровоизлияний и ПВЛ. Кровоизлияния в надпочечники могут приводить к развитию анемии, однако в наиболее тяжёлых случаях отмечают клиническую картину острой надпочечнико-вой недостаточности. Вздутие и изменение цвета живота, отёк мошонки и бледность служат клиническими признаками разрыва селезёнки, а также возникают при кровоизлияниях в надпочечники или разрыве печени

Лабораторные исследования Концентрация гемоглобина вначале может быть нормальной благодаря централизации кровотока, но снижается в течение первых 6-8 ч. Запасы железа при рождении нормальные, а морфологически эритроциты представлены типичными нормохромными, макроцитарными клетками новорождённых. Для диагностики трансфузии от плода к матери используют окраску мазков крови матери по методу КлейхауэраБетке. Однако результаты исследований крови у матерей с повышенным синтезом фетального гемоглобина (например, при серповидно-клеточной анемии, талассемии и наследственном персистировании фетального гемоглобина) недостоверны, и для определения фетоматеринских кровотечений в этих случаях следует применять другие методы. На практике фето-материнские кровотечения трудно подтвердить, если мать и ребёнок АВ0-несовместимы. В этом случае клетки плода быстро выводятся из материнской циркуляции материнскими анти-А или анти-В AT.

ЛЕЧЕНИЕ

. • В случае резкого нарушения жизненных функций организма ребёнка проводят стандартный комплекс первичных реанимационных мероприятий новорождённого.

• Следующий этап лечения — восстановление ОЦК (назначают 5% раствор альбумина, свежезамороженную плазму или растворы декстрана в сочетании с 5% раствором глюкозы). У новорождённых с острой антенатальной или интранатальной потерей крови на фоне введения кровозаменителей часто отмечают значительное улучшение состояния, тогда как больные с продолжающимся внутренним кровотечением, ДВС-синдромом или подапоневроти-ческими кровоизлияниями могут оставаться слабыми и ареактивными. Тем не менее, после подтверждения гиповолемии, обусловленной острой кровопотерей, следует ввести повторные объёмы жидкости. После восстановления ОЦК на втором этапе вводят консервированную эритромассу.

 • Следует помнить, что новорождённые с острой потерей крови, помимо эритроцитов, теряют тромбоциты и плазменные факторы свёртывания. По этой причине в дальнейшие диагностические и лечебные мероприятия рекомендовано включать исследование системы свёртывания крови и, при необходимости, замещение дефицита свежезамороженной плазмой и тромбоцитарной массой. Новорождённые, имеющие анемию при рождении вследствие хронической внутриутробной потери крови, нередко рождаются в удовлетворительном состоянии. Вместе с тем концентрация гемоглобина в крови у них низкая, а в мазке крови часто выявляют микроцитарные гипохромные клетки, отражающие дефицит железа. У новорождённых со значительной хронической потерей крови (например, близнец-донор при синдроме близнецовых трансфузий) возможны застойная СН и отёки. Их терапия включает поддержание функции сердца вазопрессорными и диуретическими ЛС.

Препараты железа показаны обеим группам новорождённых. Новорождённым с острой потерей крови назначают железо в форме трансфузируемых эритроцитов, но замещение обычно не эквивалентно количеству потерянного железа. По этой причине новорождённым, которые перенесли хроническую потерю крови, с первых недель жизни показана заместительная терапия препаратами железа. Им показано ежедневное введение 6 мг/кг массы тела в сутки железа [III] гидроксид полимальтозата + фолиевой кислоты в течение 3 мес. Железа сульфат внутрь в каплях или сиропе по 2 мг/(кгхсут) в течение 4-6 нед или железа (III) гидроксид полимальтозат внутрь в каплях по 2 мг/(кгхсут) в течение 4-6 нед. Введение эритропоэтина для усиления эритропоэза на фоне заместительной терапии железом может быть показано для глубоконедоношенных детей.

 

ГЕМОЛИТИЧЕСКИЕ АНЕМИИ

Независимо от причины, фундаментальной характеристикой любой гемолитической анемии является снижение продолжительности жизни эритроцитов.

Изоиммунные гемолитические анемии

• Rh и АВО изоиммунизация. Изоиммунизация, вызванная несовместимостью по Rh или АВО системам, бывает наиболее частой причиной ГБН в периоде новорождённости. АВО-несовместимость — спектр гемолитических заболеваний у новорождённых в диапазоне от небольшого гемолиза и мало выраженных признаков сенсибилизации эритроцитов до тяжёлой ГБН, при которой сенсибилизация эритроцитов резко выражена

Другие причины гемолитической анемии

Врождённые дефекты эритроцитов включают ферментативные дефекты, дефекты мембраны и дефекты синтеза гемоглобина. • Ферментативные дефекты, типа недостаточности глюкозо-6-фосфат дегидрогеназы, недостаточности пируваткиназы, недостаточности гексокиназы и недостаточности глюкозофосфат изомеразы, могут проявляться гемолитической анемией в первые недели жизни. • Дефекты мембраны, типа наследственного сфероцитоза, наследственного эллиптоцитоза и другой наследственной патологии цитоскелета эритроцитов, также могут вызывать гемолиз в периоде новорождённсти

 

АНЕМИИ ВСЛЕДСТВИЕ НАРУШЕННОГО ГЕМ0П0ЭЗА

группа врождённых эритроцитарных аплазий, диагностируемых обычно в течение первого года жизни

ЭТИОЛОГИЯ Нарушение продукции эритроцитов имеет много причин. Отсутствие адекватного или достаточного костномозгового окружения для роста (возникает при остеопетрозе) приводит к снижению продукции эритроцитов. Отсутствие специфических субстратов или их носителей, таких как фолаты, витамин В12 или недостаточность транскобаламина II, могут быть причиной нарушений продукции эритроцитов. Отсутствие специфических ростовых факторов, стимулирующих эритропоэз (снижение продукции эритропоэтина или аномалий эритропоэтино-вого рецептора), может также приводить к гипопролиферативной анемии, типа синдрома Даймонда-Блекфэна или анемии недоношенных.

КЛИНИЧЕСКАЯ ХАРАКТЕРИСТИКА

.У пациентов могут быть глубокая анемия и ретикулоцитопения, но количество и функция элементов других клеточных линий костного мозга нормальны. Водянка плода, ассоциированная с тяжёлой анемией, развивается редко. Нормоцитарную нормохромную анемию, называемую анемией недоношенных, часто отмечают у новорождённых с возрастом гестации 32 нед и менее. «Классическая» анемия недоношенных бывает «нечувствительна к питанию, витаминам и микроэлементам» и, следовательно, дополнительное введение железа, фолатов или витамина Е неэффективно. Некоторые новорождённые бессимптомны, у других имеются признаки анемии, которые изчезают при трансфузиях: тахикардия, учащение эпизодов апноэ и брадикардии, плохая прибавка массы тела, усиление потребления кислорода и повышение концентрации лактата в крови, которая снижается после трансфузии.

Лабораторные исследования

Гематологические характеристики В12-дефицитной анемии сходны с таковыми, наблюдаемыми при анемии в результате дефицита фолатов. Развивается эритроидная гиперплазия и снижение лейкоэритробластического соотношения до 2:1-1:1. Мегалобластические проэритробласты имеют укороченную продолжительность жизни, а оставшиеся клетки имеют увеличенный средний объём клетки. При дополнительном введении витамина В12 быстро развивается ретикулоцитоз.

ЛЕЧЕНИЕ

 Лечебная тактика при В12-дефицитной анемии состоит в назначении его препаратов — цианокобаламина или оксикобаламина. Лечебная доза (доза насыщения) составляет 5 мкг/кг/сут у детей до года,.Препарат вводят внутримышечно 1 раз в день в течение 5–10 дней до получения ретикулоцитарного криза, а затем через день — до получения гематологической ремиссии. Продолжительность курса составляет 2–4 недели. При наличии неврологической симптоматики витамин вводят в дозе 1000 мкг в сутки внутримышечно не менее 2 недель. Закрепляют терапию введением препарата в суточной дозе 1 раз в неделю в течение 2 месяцев, затем реже. Если причина развития анемии сохраняется, ежегодно проводится поддерживающая терапия профилактическими курсами витамина В12 в суточной дозе в течение 3 недель. На фоне лечения цианкобаламином возможно развитие дефицита железа и фолиевой кислоты, в связи с этим через 7–10 дней от начала лечения назначают фолиевую кислоту, препараты железа назначают после снижения цветового показателя до 0,8. При наличии полидефицитной анемии (железо + В12) терапию начинают препаратами железа, а витамин В12 подключают с 3–4-й недели лечения. Следует иметь в виду, что при лечении тяжелой В12-дефицитной анемии может возникнуть гипокальциемия, гипофосфатемия и гиперурикемия в связи с резкой активизацией пролиферации. Гемотрансфузии используют только при гемодинамических расстройствах и коме.

Железодефицитная анемия

Использование парентерального железа у недоношенных новорождённых стало возможным в связи с разработкой новых препаратов железа, таких как железа (III) гидроксид сахарозный комплекс. Стандарты дополнительного назначения железа недоношенным не разработаны, однако, по данным многочисленных публикаций, дозу внутривенно вводимого железа 20 мг/кг массы тела в неделю считают абсолютно безопасной.

 

Билет 7