Врождённые аномалии черепа и позвоночника

Для удобства классификации череп разделяют на две части - нейрокраниум и
висцерокраниум. Нейрокраниум содержит ГМ и связанные с ним нервы, кровеносные
сосуды, соединительные ткани и пр. Висцерокраниум относится к костным структурам лица,

Далее, нейрокраниум разделяется на два подраздела, в зависимости от типа ткани, от
которой развился костный череп. Основание свода черепа, на котором покоится ГМ,
называется хондрокраниумом, т.к. эти костные компоненты первоначально произошли из
хряща. Боковая, передняя, задняя и верхняя части черепа состоят из плоских костей. Эти
кости сформировались из мембраны, которая оссифицировалась по мере развития черепа in
utero. Роднички, или мягкие точки в голове новорожденного являются примерами участков,
где мембрана еще не оссифицировалась /кальцифицировалась/. Также не верифицировались
еще в момент рождения участки, где края мембранных костей сближаются. Это позволяет
костным краям наезжать друг на друга, благодаря чему большая голова может проходит
через узкий родовой канал. Преждевременная оссификация этих стыков черепных костей
может значительно затруднить или даже сделать невозможным вагинальное
родоразрешение.

Посмотрим, какие нарушения могут выступать как врожденные аномалии черепа.
Черепной синостоз это чрезмерно раннее сращение костей, которое может быть, но может и
не быть во время рождения. Если оно есть, то оно препятствует нормальному росту черепа в
течение первого года жизни. Если череп растет недостаточно быстро, то у ГМ не остается
пространства для роста. В норме ГМ весит приблизительно 335 г. А к концу первого года
жизни его вес утраивается и составляет примерно 925 г. К концу второго года жизни вес ГМ
приближается к весу взрослого. Именно растяжимость черепа по черепным швам позволяет
черепному своду увеличиваться в размере и приспосабливаться к быстрому росту ГМ. Если
во время рождения черепные швы сросшиеся, то ГМ стремится расти, но череп не
увеличивается. В результате мы получаем дисфункцию или повреждение ГМ. Необходимо
как можно раньше открыть эти преждевременно сросшиеся швы, пока не произошли
необратимые изменения.

Краниальный синостоз часто вызывает слепоту, т.к. повышенное внутреннее давление
в глазу при стремлении ГМ к расширению нарушает развитие зрительных нервов.
Краниальный синостоз может стать причинным фактором эпилептических или припадочных
состояний. Он также вызывает сильные боли, но ребенок, конечно, не может сказать о них.
Одним словом, краниальный синостоз становится причиной множества системных
нарушений ГМ и ЦНС. Наилучшим решением является хирургическая коррекция.

Как говорилось выше при обсуждении spina bifida, возможны врожденные дефекты
формирования черепных костей. Если они значительные, то это может быть краниошизис.
Аномалия характеризуется меньшим по размеру ГМ или его отсутствием. Конечно, данная
аномалия генетическая, но она может быть следствием того, что что-то произошло в период
развития и закрытия нервной трубки. В последнем случае возможно воздействие внешних
факторов в течение первого месяца беременности.

Врожденные пороки развития позвоночника включают spina bifida, описанную выше,
а также патологии, характеризующиеся избытком или недостатком позвонков. Как правило,
неправильное число позвонков остаётся незамеченным вплоть до более позднего периода

жизни, когда появляются поясничные боли и делаются рентгенограммы. Иногда по
неизвестным причинам смежные позвонки могут срастаться. Опять же, это часто остаётся
незамеченным до появления проблем в дальнейшей жизни. Не так часто наблюдается
отсутствие позвонков. Это легче определяется при осмотре новорожденного, т.к. имеются
заметные мягкие точки. Эта патология делает позвоночник более уязвимым к развитию
дисфункций, чем в случае избыточных позвонков или их сращения.

 

Тема 51

СКОЛИОЗ

Теперь я хочу представить свой личный взгляд на сколиоз, а также на то
обстоятельство, что, по моему мнению, сколиотический процесс может начинаться во время
акушерского родоразрешения. Сколиоз - это попросту боковое искривление позвоночника.
Это может быть С-образная или S-образная дуга, она может быть больше или меньше
ротирована, хотя некоторая нормальная ротация необходима для аккомодации к боковому
искривлению. Отсюда название - "ротосколиоз" /Рис. 7-1/.

Сколиоз может быть вызывал рядом факторов. Большинство из них воздействует в
течение дальнейшей жизни. Это всевозможные причины, обусловливающие дисбаланс таза и
т.п. Однако мы считаем, что если имеются нарушения нормального прохождения через
родовой канал, то может установиться дисбаланс краниосакральной системы, который
создает условия для развития сколиоза по мере дальнейшего роста ребенка.

Такие нарушения могут иметь место при родоразрешении с использованием щипцов,
продолжительные или слишком быстрое роды, ягодичное предлежание и любой другой
фактор, существенно изменяющий естественное прохождение через родовой канал. Причины
этого следующие: при нормальных родах сначала появляется голова, повернутая лицом
книзу, скорость движения умеренная. Такое продвижение представляет собой первую
спинальную манипуляцию и первое краниосакральное лечение. Родовой канал устроен так,
что прохождение через него мобилизует все суставы таза, все суставы между двумя
позвонками, каждый сустав между ребром и позвонком и все сочленения и швы черепа.
Мобилизация всех этих суставов требует времени. Если прохождение слишком медленное,
то силы воздействуют на суставы неадекватно, что вызывает напряжения. Это, в свою
очередь, может стать причиной фибротических изменений, которые иммобилизируют сустав
и приводят к образованию деформации позвоночника.

Аналогичная ситуация создается тогда, когда посредством щипцов создаётся
неадекватное вытяжение за голову новорожденного, призванное преодолевать сопротивление
при прохождении через родовой канал. В результате получаются растяжение, фиброз и
потеря подвижности в суставах. То же самое относится к растяжениям туловища
новорожденного, возникшего из-за неправильного положения, например, ягодичного или
лицом вверх, когда туловище проходит через родовой канал, который предназначен для
иного способа родоразрешения.

Нарушения краниосакральной системы возникают при блокировании головы
новорожденного в тазе матери, при агрессивном использовании щипцов и аспирационных
аппаратов, при ягодичном предлежании и т.д. Когда кости черепного свода
дисфункциональны или разбалансированы, то это может сказаться на мембране dura mater.
Такой дисбаланс мембраны dura mater может в дальнейшем создать избыточное натяжение
нервных корешков СМ, которые, в свою очередь, вызывают нарушения тонуса мышц,
влияющих на положения позвонков и ребер. Этот дисбаланс мышечного тонуса часто
вызывает сколиоз в период, когда ребенок начинает ходить.

Всего этого можно избежать при адекватной и разумной мобилизации позвоночника
и ребер новорожденного, а также мобилизации и поддержании баланса краниосакральной

 

системы. Это может быть выполнено в течение первых нескольких дней после рождения без
особого риска для ребенка.

Рис. 7-1. S - и С-образное искривление позвоночника. Всегда имеется некоторая
компенсаторная ротация. Есть также клиновидная деформация одного или более тел
позвонков, часто наблюдаемая при прогрессировании нарушения.

Тема 52

ВРОЖДЕННАЯ ГИДРОЦЕФАЛИЯ

Гидроцефалия бывает врожденной и приобретенной. Это патология,
характеризующаяся значительным расширением желудочков ГМ. Расширение чаще всего
происходит вследствие препятствия прохождению ЦСЖ в его один или более выходной
канал, что приводит к скоплению жидкости внутри ГМ.

Согласно краниосакральной концепции, считается, что гидроцефалия может быть
также вызвана дисфункцией системы, контролирующей скорость и количество образования
ЦСЖ в вентрикулярной системе ГМ. Или это может быть дисфункцией системы реабсорбции
ЦСЖ, находящейся в арахноидальных villi /грануляциях/ внутри венозных синусов черепа.

Функциональная классификация врожденной гидроцефалии предполагает наличие
сообщающегося и несообщающегося типа. При сообщающейся гидроцефалии краситель,
введенный в латеральные желудочки ГМ, поступает в субарахноидальное пространство из
вентрикулярной системы ГМ и появляется внизу, в поясничном отделе СМ, внутри
субарахноидального пространства. При несообщающейся гидроцефалии введенный в
латеральные желудочки краситель не попадает в субарахноидальное пространство. Это
значит, что ЦСЖ не может выйти из вентрикулярной системы.

Другой метод классификации предполагает использование термина обструктивной
гидроцефалии, когда имеется в виду любая обструкция движения ЦСЖ внутри или вне
вентрикулярной системы ГМ. Эта обструкция препятствует сообщению между
вентрикулярной системой ГМ и субарахноидалъным пространством, окружающим ГМ и СМ.

Обструктивная гидроцефалия - наиболее распространенная форма. Если обструкция
внутри ГМ, то желудочки на проксимальной стороне обструкции, где вырабатывается
жидкость, расширены. На другой стороне размер желудочков нормальный. Такая картина
помогает поставить диагноз. Обструкция может произойти в отверстии Монро,
соединяющим латеральные желудочки с 3-им желудочком. В таком случае один из
латеральных желудочков будет дилатирован, а остальная часть системы - в норме. Если же
обструкция в самом 3-м желудочке, то будут дилатированы оба латеральных желудочка.

Сильвиев водопровод соединяет 3-й желудочек с 4-м. ЦСЖ проходит из 3-го
желудочка через церебральный водопровод в 4-й. Если водопровод функционирует плохо, то
дилатированы оба желудочка - латеральный и 3-й.

Выход из 4-го желудочка в субарахноидальное пространство - через отверстия Лушка и
Мажанди. Если эти отверстия не в порядке, то жидкость не сможет попадать в
субарахноидальное пространство. Будут расширены все 4 желудочка. Многие аномалии
вентрикулярной системы ГМ, приводящие к обструктивной гидроцефалии, вызываются
инфекциями, напр., внутриутробным менингитом. Эти инфекции поражают плод. У матери
их может не быть.

Врожденная гидроцефалия наблюдается у 1 -3 новорожденных на 2000 родившихся, в
зависимости от того, какими данными вы пользуетесь. Причины врожденной гидроцефалии,
кроме вышеупомянутой внутриутробной инфекции, включают внутричерепную геморрагию
вследствие родовой травмы, преждевременные роды и генетическую предрасположенность.
Вероятно, нарушения в области сильвиева водопровода являются наиболее частой причиной
врожденной гидроцефалии. Аномалия арахноидальных грануляций, нарушающая
реабсорбцию ЦСЖ, относится к наиболее редким причинам. Если гидроцефалия вызывает опасения относительно развития ГМ при избыточном объеме жидкости, то однозначно
показано хирургическое вмешательство. Необходимы шунты.

 

Тема 53