Ревматическая лихорадка. Этапное лечение ревматической лихорадки. Лечение острого периода. Особенности лечения хореи. Санаторное лечение.

В нашей стране разработана стройная система мероприятий, включающих оказание лечебно-профилактической помощи населению на различных этапах патологического процесса. Залогом успешного лечения является ранняя диагностика, что означает распознавание ревматизма в первые 7-10 дней от начала атаки, а также раннее начало терапии (с 10-14-го дня). Основными принципами патогенетической терапии ревматизма являются борьба со стрептококковой инфекцией, активное воздействие на текущий воспалительный процесс и подавление гипериммунной реакции организма ребенка.

Лечение ревматизма осуществляется в 3 этапа: Каждый ребенок с активным ревматизмом подлежит лечению в стационаре (1-й этап). Чрезвычайно важным является правильная организация двигательного режима. Больные ревмокардитом II -III степени активности должны находиться в течение 1-2 нед на строгом постельном режиме, а затем еще 2 - 3 нед - на постельном режиме с возможным участием в настольных играх в кровати. В этот период показаны дыхательная гимнастика и пассивные движения. Спустя 1 - 1/2 мес (с учетом результатов функциональных проб) детей переводят на щадящий режим с разрешением пользоваться столовой, туалетом; расширяется комплекс лечебной физкультуры. В последующем в санатории (2-й этап) дети переводятся на тренирующий режим. Диета должна быть легкоусвояемой, обогащенной белком, витаминами и продуктами, содержащими соли калия. Ограничиваются поваренная соль до 5 -6 г в сутки и жидкость, особенно при недостаточности кровообращения. Чтобы лечить ревматизм рекомендуется дробный прием пищи (5 - 6 раз в сутки). Трудноперевариваемые продукты, соления, экстрактивные вещества исключаются. Иногда проводятся разгрузочные дни (при недостаточности кровообращения II - III степени).

Средства лечения ревматизма у детей Медикаментозная терапия включает антибактериальные, направленные на ликвидацию стрептококковой инфекции, нестероидные противовоспалительные и иммуносупрессивные средства, а также симптоматические (диуретики, сердечные) и корригирующие препараты. Назначают пенициллин или его аналоги в возрастной дозе на 12 - 15 дней. Одновременно используют ацетилсалициловую кислоту или препараты пиразолонового ряда. Ацетилсалициловую кислоту назначают из расчета 0,2 г, амидопирин - 0,15 - 0,2 г на 1 год жизни ребенка в сутки.

Быстрым противовоспалительным и антиаллергическим действием обладают кортикостероиды, которые особенно показаны при первичном ревмокардите и выраженном экссудативном компоненте воспаления. Обычно используется преднизолон, назначаемый в дозе около 0,75 - 1 мг/кг в сутки. Длительность применения максимальной суточной дозы преднизолона определяется результатами лечения. Снижение ее начинают при улучшении состояния больного, устранении лихорадки, экссудативного компонента, нормализации СОЭ. Общая длительность курса лечения составляет 30 - 40 дней, при непрерывно-рецидивирующем течении ревматизма она может быть больше. В последние годы распространение получили новые противовоспалительные нестероидные средства - вольтарен и индометацин, которые с успехом применяются в общем комплексе лечения. При затяжном и непрерывно-рецидивирующем течении у детей показано длительное применение препаратов хинолинового ряда (делагил, плаквинил) по 5 - 10 мг/кг в сутки.

Выписка из стационара производится через 11/2~2 мес при условии улучшения самочувствия, отчетливой положительной динамики патологического процесса и снижения его активности.

 Долечивание и реабилитация больных (2-й этап) осуществляются в местном санатории в течение 2 - 3 мес. На этом этапе продолжается лечение лекарственными средствами в половинной дозе, расширяется объем физических нагрузок, проводятся лечебная гимнастика, общеукрепляющие мероприятия, аэрация. дети получают полноценное питание, витамины.

Дальнейшее диспансерное наблюдение (3-й этап) осуществляется районным (городским) ревматологом, который регулярно осматривает каждого ребенка, страдающего ревматизмом, с целью выявления признаков активации болезни, проводит вторичную круглогодичную профилактику (рецидивов) с помощью бициллина-5. При необходимости санируют очаги хронической инфекции, определяют условия режима и труда школьников. Диспансерное наблюдение за детьми, перенесшими ревматизм, проводится вплоть до передачи их для наблюдения в подростковом кабинете.

Комплексная терапия ревматизма у детей

Комплексный метод терапии первичного ревматизма включает одновременное назначение небольших доз (0,5-0,7 мг/кг/сут) глюкокортикоидов и НПВС.

Дозы глюкокортикоидов чтобы лечить ревматизм выбирают в зависимости от тяжести патологического процесса и выраженности изменений в сердце. Обычно применяют преднизолон в дозе 15-25 мг/сут, при этом 1/2-1/3 суточной дозы назначают в утренние часы. Начальную дозу постепенно снижают до полной отмены в среднем через 1,5 мес.

Из НПВС наиболее часто назначают индометацин и диклофенак. НПВС комбинируют с глюкокортикоидами и одним из базисных препаратов, особенно при затяжном течении заболевания и формировании порока сердца.

Индометацин: 23 мг/кг/сут в 2-3 приёма в течение 1-1,5 мес.

Диклофенак: 23 мг/кг/сут в 2-3 приёма в течение 11,5 мес.

В качестве базисной терапии используют хинолиновые производные: Хлорохин (хингамин, делагил) в дозе 0,060,25 г в зависимости от возраст 1 раз в день после ужина; длительность лечения от нескольких месяцев до нескольких лет; Гидроксихлорохин (плаквенил) в дозе 0,05-0,2 г в зависимости от возраста 1 раз в день после ужина; длительность лечения от нескольких месяцев до нескольких лет.

Учитывая стрептококковую природу ревматизма, в течение первых 10-14 дней терапии назначают бензилпенициллин или его аналоги по 0,75-1 млн ЕД/сут. В комплексную терапию входит также санация очагов хронической инфекции, в частности хронического тонзиллита. При декомпенсированном хроническом тонзиллите необходима тонзиллэктомия. Через 6-8 мес после острого периода рекомендуют санаторнокурортное лечение.

Лечение ревматической хореи (малой хореи у детей и хореи беременных) проводится по общей схеме лечения ревматизма с учетом особенностей организма ребенка и беременной женщины. Обязательны постельный режим, максимальный физический и психический покой. Медикаментозное лечение состоит из применения противоревматических средств (см. Ревматизм) и препаратов, успокаивающих нервную систему (бром, валериана, люминал).
При резко выраженных гиперкинезах можно применить аминазин, который приводит к быстрому уменьшению насильственных движений. Назначают аминазин по 0,01—0,02 г (в зависимости от возраста) 2—3 раза в сутки. Так как аминазин может вызвать побочные явления, его следует применять не более 10—14 дней. Комплексное лечение ревматической хореи с применением гормональных препаратов (АКТГ, кортизон, преднизон, преднизолон и др.) дает положительные результаты как в отношении самой хореи, так и в отношении изменений сердца. Комплексная терапия включает также антигистаминные, десенсибилизирующие препараты: димедрол, супрастин, пипольфен и др. Для уменьшения проницаемости сосудов назначают рутин. Аскорбиновую кислоту по 0,35 г 2—3 раза в сутки назначают в течение 2—3 месяцев. При отсутствии противопоказаний со стороны сердца рекомендуют теплые ванны или влажные укутывания. Благоприятный эффект может оказать внутримышечное введение 25% раствора сернокислой магнезии по 3—5 мл на инъекцию или внутривенные введения 40% раствора глюкозы по 10—20 мл.
При выраженных психических нарушениях, острых психотических вспышках больных приходится стационировать в психиатрические учреждения.
При лечении хореи беременных надо избегать средств, которые могут быть вредными для плода, прежде всего противопоказаны наркотические препараты. Противоревматическое лечение следует сочетать с назначением транквилизаторов и средств, уменьшающих токсикоз беременности. В зависимости от эффективности лечения решается вопрос об оставлении или прерывании беременности.
Санация миндалин, удаление их при показаниях имеют большое значение для профилактики ревматизма и рецидивов малой хореи.
Питание должно быть разнообразным, насыщенным витаминами, но с ограничением углеводов.

 

 

· 55. Склеродермия. Патогенез. Клинические проявления. Течение. Диагностика. Лечение

Системная склеродермия

Системная склеродермия (ССД) – прогрессирующее заболевание с характерными изменениями кожи, опорно-двигательного аппарата, внутренних органов (легких, сердца, пищеварительного тракта, почек) и распространенными вазоспастическими нарушениями по типу синдрома Рейно, в основе которых лежит поражение соединительной ткани с преобладание фиброза и сосудов по типу облитерирующего эндартериолита. Данное заболевание относится к группе системных заболеваний соединительной ткани, по частоте занимает второе место вслед за системной красной волчанкой.

Этиология и патогенез ССД недостаточно изучены. Обсуждается наследственная предрасположенность и неблагоприятное воздействие экзо- и эндогенных факторов, к которым относятся химические, инфекционные, стресс, нарушение нейроэндокринных функций, травматизацию, вибрацию, охлаждение и др. Основными патогенетическими механизмами являются нарушение фиброобразования, иммунного статуса и микроциркуляции.

Клиническая картина ССД отличается большой полиморфностью и полисиндромностью, отражая системный характер заболевания и варьируя от маломанифестных до генерализованных, быстропрогрессирующих и фатальных.

Поражение кожи, характерным образом меняющее внешний облик больного, наблюдается у превалирующего большинства больных и являются одним из ведущих диагностических признаков заболевания. Характерны собственно склеродермические изменения, проходящие стадии плотного отека, индурации и атрофии, с преимущественной локализацией на лице и кистях – маскообразность, склеродактилия и сгибательные контрактуры пальцев. У некоторых больных наблюдается одновременное поражение слизистых оболочек (хронический коньюктивит, атрофический ринит, стоматит, фарингит) и желез. Возможно сочетание ССД и синдрома Шегрена. В зависимости от степени распространенности изменений кожи выделяют две основные клинические формы ССД:1)лимитированную, когда поражаются кисти и лицо, и 2)диффузную, если процесс распространяется также и на туловище.

Синдром Рейно. Это одно из наиболее частых, нередко первоначальных и генерализованных проявлений ССД. Проявляются вазоспастическими нарушениями кистей и стоп; нередко наблюдается чувство онемения и побеления в области губ, кончика носа, языка, части лица.

Суставной синдром. По частоте он выходит на первый план и нередко является одним из начальных признаков заболевания, а потому играет важную роль в ранней диагностике ССД. Может проявляться полиартралгиями, своеобразным полиартритом с преобладанием экссудативно-пролиферативных или фиброзно-индуративных изменений и периартритом с развитием контрактур. От ревматоидного артрита поражение суставов при ССД отличается преобладанием фиброзных изменений и отсутствием выраженной деструкции суставов.

Поражение скелетных мышц. Возможны следующие изменения скелетных мышц: 1) фиброзного интерстициального миозита или миопатии с разрастанием соединительной ткани и атрофией собственно мышечных волокон и 2) полимиозита с дегенеративно-некротическими изменениями в мышечных волокнах и последующим склерозом.

Поражение костей. Характерная для ССД костная патология в виде остеолиза, чаще ногтевых фаланг, обусловлена главным образом сосудисто-трофическими нарушениями, хотя не исключены изменения и в собственно коллагеновой матрице кости. Проявляется клинически в виде характерного укорочения и деформации пальцев рук и ног. Остеолиз практически не наблюдается при других диффузных болезнях соединительной ткани и очень редок в общей патологии, что позволяет высоко оценить его диагностическое значение.

Кальциноз мягких тканей. Важным клинико-рентгенологическом признаком заболевания, позволяющим иногда диагностировать ССД на основании рентгенографии, является кальциноз мягких тканей, преимущественно в области пальцев рук и периартикулярно (синдром Тибьержа-Вейссенбаха). Кальциноз мягких тканей является частью CREST-синдрома обозначающего сочетание кальциноза, синдрома Рейно, поражения пищевода, склеродактилии и телеангиоэктазии, как варианте ССД с хроническим течением и лимитированным поражении кожи.

Поражение пищеварительного тракта. Наиболее часто (60-70% случаев) наблюдается поражение пищевода и кишечника, имеющее столь четко очерченную и своеобразную клинико-рентгенологическую картину, что по своей диагностической значимости выходит на первый план среди других висцеральных проявлений ССД. Поражение пищевода характеризуется картиной своеобразного эзофагита: дисфагия, диффузное расширение пищевода, сужение в нижней трети, ослабление перистальтики и ригидность стенок, явления рефлюкс-эзофагита; возможно развитие пептических язв, стриктур, грыжи пищеводного отверстия.

Менее изучена патология кишечника, для которой характерны явления склеродермического дуоденита, синдром нарушения всасывания (спруподобный синдром). Причем преимущественно поражается тонкая кишка и, кроме того, отмечаются упорные запоры, иногда с явлениями частичной, рецидивирующей непроходимости.

Поражение органов дыхания отмечается примерно у 70% больных и характеризуется развитием фиброзирующего альвеолита и диффузного пневмофиброза с преимущественной локализацией в базальных отделах легких, а также наличием спаечного процесса и утолщением плевры. Клинические признаки пневмосклероза в начальной стадии отсутствуют, в то время как функциональные нарушения и рентгенологические признаки уже имеются. При выраженном пневмосклерозе развиваются бронхоэктазы, эмфизема, перифокальные пневмонии.

Поражение сердца, особенно миокарда, является ведущим висцеральным признаком склеродермии как по частоте, так и по значимости, кроме того это является причиной внезапной смерти больных ССД. Нередко отмечается увеличение сердца, нарушения ритма и проводимости, снижение сократительной способности миокарда, инфарктоподобные изменения ЭКГ.

Поражение эндокарда клапанов сердца может вести к образованию склеродермического, чаще митрального, порока сердца, который отличается от ревматического менее выраженным обезображиванием клапанов и как следствие этого с редким развитием декомпенсации.

Перикардит, как проявление полисерозита, обычно нерезко выражен. Рентгенологически у части больных обнаруживаются плевроперикардиальные спайки. При эхокардиографии отмечаются утолщение оболочки и наличие небольшого количества жидкости.

Поражение почек. Клинически выявляется у 1\3 больных и варьирует от острых фатальных до хронических субклинически протекающих форм. Острая нефропатия (истинная склеродермическая почка) характеризуется бурным развитием почечной недостаточности вследствие генерализованного поражения артериол и других сосудов почек, с возникновением кортикальных некрозов. Клинически внезапно появляются нарастающая протеинурия, изменения в осадке мочи, олигоурия, нередко в сочетании с артериальной гипертензией, ретино- и энцефалопатией. Чаще при ССД отмечается поражение почек по типу хронической нефропатии, протекающей субклинически или с умеренной лабораторной симптоматикой гломерулонефрита.

Общие проявления. Наиболее характерна значительная потеря массы тела, наблюдающаяся в период генерализации или быстрого прогрессирования болезни. Лихорадочная реакция мало выражена.

Данные лабораторных исследований имеют относительную диагностическую ценность, исключение составляют специфические для ССД Scl-70 и антицентромерные антитела, причем первые характеризуют острое течение заболевания и диффузную форму склеродермии, а антитела к центромерам встречаются преимущественно при лимитированной форме ССД. Периферическая кровь изменена редко: лишь у отдельных больных отмечаются гипохромная анемия, лейкопения, несколько чаще – лейкоцитоз. Повышенная СОЭ наряду с С – реактивным белком, ревмофактором, увеличением содержания фибриногена, серомукоида и альфа – 2 –глобулинов отражают преимущественно воспалительную активность патологического процесса. Антинуклеарные антитела обнаруживаются в 90-95%.

В последнее время все более широкое применение находит метод широкопольной капилляроскопии ногтевого ложа: при ССД отмечаются расширение и извитость капиллярных петель, уменьшение числа капилляров («аваскулярные поля»), геморрагии и др.

Классификация. В зависимости от распространенности кожного синдрома и наблюдающихся симптомокомплексов выделяют 3 клинические формы ССД: 1) диффузную склеродермию, характеризующуюся генерализованным поражением кожи и характерными висцеральными поражениями; 2) лимитированную склеродермию (повреждение кожи преимущественно на кистях и лице) или CREST – синдром, названный в соответствии с начальными буквами основных его проявлений: кальциноз, синдром Рейно, эзофагит, склеродактилия, телеангиоэктазии, имеющий более доброкачественное хроническое течение; 3) перекрестный синдром – сочетание ССД с признаками дерматомиозита, ревматоидного артрита или СКВ.

Следует иметь в виду также, что существуют преимущественно висцеральные формы ССД и сосудов, а изменения кожи минимальные или отсутствуют.

Различают 3 основных варианта течения ССД: острое (сравнительно редкое), подострое и хроническое, которые отличаются друг от друга активностью и быстротой прогрессирования процесса, степенью выраженности и характером периферических и висцеральных проявлений.

Острая склеродермия отличается быстрым прогрессирующим (за год) развитием фиброза кожи, внутренних органов и сосудистой патологией, включая поражение почек по типу острой нефропатии (истинной склеродермической почки). У части больных наблюдаются увеличение СОЭ, содержание СРБ, фибриногена, белковые и иммунологические сдвиги, из которых наиболее характерно повышение анти-Scl-70 (антитопоизомеразных) антител.

Подострое течение характеризуется наличием плотного отека кожи с последующей индурацией, рецидивирующего полиартрита, полимиозита, полисерозита, висцеральной патологии (фиброзирующий альвеолит с развитием пневмосклероза, интерстициальный миокардит и кардиосклероз, склеродермический эзофагит, дуоденит, реже – почечная патология по типу хронического гломерулонефрита). При этом варианте течения выявляется увеличение СОЭ, содержания СРБ, фибриногена, альфа-2 и гаммаглобулинов наличие антинуклеарного и ревматоидного факторов.

Для хронического течения характерны прогрессирующее на протяжении ряда лет вазомоторные нарушения по типу синдрома Рейно и обусловленные им трофические расстройства, постепенно развивающееся уплотнение кожи и периартикулярных тканей, остеолизом и медленно прогрессирующими изменениями внутренних органов. Лабораторные показатели чаще в пределах нормы, за исключением склонности к гипергаммаглобулинемии и наличия антицентромерных антител.

Различают три степени активности ССД: 1 – минимальная, 2 – умеренная, 3 – максимальная. Острому и подострому течению склеродермии свойственна 3 степень активности, 2 степень чаще наблюдается при подостром течении и обострении хронического течения, а 1 степень – преимущественно при хроническом течении заболевания.

Диагностика. По данным мультицентровых исследований Американской ассоциации ревматологов, предложены диагностические критерии ССД:

Основные признаки:

- склеродермическое поражение кожи,

- синдром Рейно,

- суставно-мышечный синдром (с контрактурой),

- остеолиз,

- кальциноз,

- базальный пневмофиброз,

- крупноочаговый кардиосклероз,

- склеродермическое поражение пищеварительного тракта,

- острая склеродермическая нефропатия,

- наличие специфических антинуклеарных антител (анти-Scl-70 и антицентромерные антитела),

- капилляроскопические признаки (по данным широкопольной капилляроскопии)

Дополнительные признаки:

- гиперпигментация кожи,

- телеангиоэктазии,

- трофические нарушения,

- полиартралгии,

- полимиалгии, полимиозит,

- полисерозит (чаще адгезивный),

- хроническая нефропатия,

- полиневрит, тригеминит,

- потеря массы тела (более 10 кг),

- увеличение СОЭ (более 20мм\ч),

- гиперпротеинемия (более 85г\л),

- гипергаммаглобулинемия (более 23%),

- наличие антител к ДНК или АНФ,

- наличие ревматоидного фактора.

Клинический опыт показал, что наличие любых трех основных признаков или сочетание одного из основных, если им являются склеродермическое поражение кожи, остеолиз ногтевых фаланг или характерное поражение пищеварительного тракта, с тремя и более вспомогательными признаками достаточно для того, чтобы поставить достоверный диагноз ССД.

При ранней диагностике следует иметь в виду характерную триаду первоначальных признаков заболевания характерную триаду первоначальных признаков заболевания: синдром Рейно, суставной синдром (чаще всего полиартралгии) и плотный отек кожи, реже – висцеральные поражения.

Прогноз при ССД определяется главным образом характером течения заболевания, имеют значение также пол, возраст начала болезни наличие поражения внутренних органов, клиническая форма заболевания. Ранняя диагностика и своевременная адекватная терапия существенно улучшает прогноз больных ССД.

Лечение больных склеродермией должно быть патогенетически обоснованным, комплексным и дифференцированным в зависимости от течения заболевания и органной патологии. Основу базисной терапии представляют антифибринозные средства, главным образом пеницилламин, а также мадекасол, колхицин, диуцифон, унитиол, лидаза.

Пеницилламин (купренил и дрю), оказывающий многостороннее действие на метаболизм соединительной ткани и активно подавляющий избыточное фиброзообразование, является средством выбора при быстропрогрессирующей склеродермии, диффузной индурации кожи и висцерофиброзах. Антифибринозное действие препарата реализуется при длительном (не менее 6-12 мес) применении по схеме (250-500-1000мг\день с последующим снижением) и использовании поддерживающих доз (250-300 мг\день) в течение 2-5 лет. Клинический эффект проявляется положительной динамикой кожного синдрома (уменьшение индурации и др.), суставно-мышечного и сосудистого (уменьшение синдрома Рейно, улучшение трофики). В связи с побочным действием препарата (дерматит, диспептические нарушения, нефропатия и др.), выявляющимся у 1\3 больных, необходим строгий врачебный контроль, прекращение лечения или снижение дозы пеницилламина при осложнениях

Медекасол, оказывающий умеренное антифиброзное и положительное действие при сосудисто-трофических нарушениях, используется в виде таблеток при хроническом и подостром течении ССД (30мг\сут), но особенно он эффективен в виде мази при наличии ишемических язвочек на пальцах рук.

Унитиол, являясь донатором сульфгидрильных групп, также может препятствовать созреванию коллагена и фиброзообразованию. Применяется в виде 5-10 мл внутримышечно через день или ежедневно, 20-25 инъекций на курс, 2 раза в год. В отдельных случаях могут возникнуть тошнота, головокружение, тахикардия, дерматит, требующие отмены препарата и проведения десенсибилизирующей терапии.

Умеренным антифиброзным, противовоспалительным и иммунокорригирующим действием обладает также диуцифон, который может применяться для лечения больных ССД по 0,1-0,2 г 3 раза в день или по 4-5 мл 5% раствора внутримышечно.

При хроническом течении заболевания положительный эффект оказывают ферментативные препараты, лидаза, ронидаза, воздействующие на систему гиалуроновая кислота – гиалуронидаза. Лечение лидазой проводится повторными курсами подкожных и внутримышечных инъекций по 64 ед (разводится в 1 мл 0,5% раствора новокаина) через день, на курс 12-14 инъекций. Возможен также электрофорез с лидазой (гиалуронидазой), как и использование ронидазы в виде аппликаций на область контрактур и индуративно измененных тканей.

Глюкокортикостероидные гормоны используются по показаниям с учетом их действия на клеточный и гуморальный компоненты воспаления, на фибробласты. Их следует назначать при подостром и остром течении и 2, 3 степенях активности процесса в дозах 20-30 мг\день, а при наличии висцеральных поражений до 50-60 мг\день в течение 1-2 месяцев с последующим снижением до общепринятой дозировки.

Иммунодепрессанты включают в комплексное лечение больных ССД при активности и выраженном прогрессировании заболевания, фиброзирующем альвеолите, отчетливых иммунологических сдвигах, отсутствии эффекта от предшествующей терапии. Используются азатиоприн (имуран) или циклофосфамид по 100-200 мг\день, хлорбутин по 8 мг\день, иногда метотрексат по 5-10 мг\день.

Очень важно своевременное воздействие на систему микроциркуляции, при синдроме Рейно, которым нередко дебютирует ССД. Имеется большой арсенал хорошо известных сосудистых средств, из которых на первый план выходят блокаторы кальциевых каналов (нифедипин и др.) и ингибиторы ангиотензинпревращающего фермента (каптоприл и др.), дающие мощный вазодилатационный, антиишемический эффект. Нифедипин (коринфар и др.) назначается в дозе 30-80 мг\день отдельными курсами или длительно (в течение года). Возможно применение верапамила в дозе 120-360 мг\день, форидона в дозе 60-90 мг\день и др.

Вазодилататоры целесообразно сочетать с дезагрегантами: тренталом (200-600 мг\день), курантилом по 150-200 мг\день. Параллельно возможно применение реополиглюкина внутривенно по 400мл через день, 8-12 перфузий на курс. Целесообразно проведение 2-3 курсов в год, в интервалах – пероральный прием антиагрегантов. Для улучшения периферического кровообращения используются также ангинин, андекалин, солкосерил, баротерапия.

При тяжелых сосудистых поражениях и выраженным болевым синдромом хороший эффект дает вазопростан, содержащий простагландин Е-1: ежедневное внутривенное или внутриартериальное капельное введение 10-20 мкг, на курс 20 перфузий.

При склеродермической нефропатии важное место в лечении занимают ингибиторы АПФ (каптоприл по 50-150 мг\день и др.), целесообразно их сочетание с блокаторами кальциевых каналов, дезагрегантами, при нарастании почечной недостаточности – с гемодиализом.

При наличии признаков гиперкоагуляции, микротромбозов рекомендуется включение в терапевтический комплекс антикоагулянтов прямого и непрямого действия – гепарина по 5000 ЕД 4 раза в день, фенилина, малых доз аспирина

Аминохинолиновые препараты – делагил по 0,25 г в сутки, плаквенил по 0,2-0,4 г в сутки включают в комплексную терапию при хроническом течении ССД.

Нестероидные противовоспалительные средства (ортофен, индометацин, вольтарен и др.) могут быть использованы в общепринятых дозировках при наличии суставного синдрома.

При поражении пищеварительного тракта назначают антациды, антагонисты Н2 рецепторов гистамина, церукал, омепразол.

В систему комплексного лечения больных ССД входит также применение лечебной гимнастики, массажа и локальной терапии. Местно на пораженные области используют 50-70% раствор диметилсульфоксида (ДМСО) в виде аппликаций, возможно сочетание с сосудистыми и противовоспалительными препаратами: на курс 10 аппликаций по 30-40 минут, при хорошей переносимости - повторные курсы или длительное, в течение года, применение ДМСО.

При отсутствии или небольшой активности процесса возможно применение тепловых процедур (парафина и др.), а также электропроцедур – электрофорез или ионофорез с лидазой на кисти и стопы, использование ультразвука, лазерной терапии, акупунктуры и др.

Прогноз. Необходимо правильное трудоустройство больных, которые должны быть освобождены от тяжелой физической работы, воздействия химических агентов, вибрации, охлаждения, а при остром течении они должны переводиться на инвалидность. Правильное своевременное лечение и трудоустройство улучшают прогноз заболевания в целом, позволяют сохранить работоспособность и поддержать жизненный уровень больных ССД.

56. Системная красная волчанка. Патогенез. Клинические проявления. Течение. Диагностика. Лечение.

Системная красная волчанка – системное аутоиммунное заболевание неизвестной этиологии, в основе которого лежит генетически обусловленное нарушение иммунной регуляции, определяющее образование органонеспецифических антител к антигенам ядер клеток и иммунных комплексов с развитием иммунного воспаления в тканях многих органов.

ЭТИОЛОГИЯ И ПАТОГЕНЕЗ

 Этиология СКВ до настоящего времени остается неясной, что определяет трудности диагностики и лечения. Предполагается роль различных эндо- и экзогенных факторов.

Генетическая предрасположенность О роли наследственности свидетельствуют высокая частота развития СКВ в семьях больных, многократно более высокий показатель конкордантности (частота поражения обоих партнеров близнецовой пары) среди монозиготных близнецов по сравнению с дизиготными, выявление у клинически асимптомных родственников больных 6 антинуклеарных АТ, ложноположительной реакции Вассермана и др.

Гормональные факторы Среди пациентов с СКВ преобладают женщины. У девочек-подростков начало заболевания связано с наступлением менархе, активность заболевания повышается во время беременности и после родов. Это связывают с различным воздействием половых гормонов на иммунный ответ (эстрогены способствуют повышению синтеза антител, а андрогены снижают образование антител и подавляют клеточные реакции). У женщин репродуктивного возраста с СКВ наблюдаются пониженные уровни тестостерона, прогестерона и высокий – эстрогенов; у больных обоих полов повышен уровень пролактина и понижен – дегидроэпиан дростерона.

  Факторы внешней среды Первостепенное значение имеет инсоляция. Ультрафиолетовое облучение (УФО) способно изменять антигенные свойства ДНК клеток кожи, индуцируя развитие аутоиммунных реакций у предрасположенных индивидуумов, а также усиливает высвобождение интерлейкинов (ИЛ) 1, 3, 6 и ФНО-α, способствуя развитию локального воспаления.

Инфекция Имеется ряд косвенных подтверждений возможной пусковой роли некоторых вирусов, в том числе так называемых медленных вирусов (ретровирусов), в развитии патологического процесса. При СКВ нарушается иммунная регуляция, что сопровождается утратой иммунологической толерантности к собственным антигенам и развитием аутоиммунного ответа с продукцией широкого спектра АТ, в первую очередь к хроматину (нуклеосоме) и его отдельным компонентам, нативной ДНК и гистонам. Фундаментальным звеном патогенеза СКВ являются генетически детерминированные или индуцированные дефекты апоптоза, способствующие высвобождению нуклеосом из клеток, персистированию и экспансии аутореактивных клонов Т- и В-клеток, что приводит к активации поликлональных В-лимфоцитов и формированию Т-зависимого иммунного ответа на аутоантигены.7 Среди широкого спектра АТ основная роль принадлежит АТ к ДНК, которые образуют с антигенами циркулирующие иммунные комплексы. Они откладываются в субэндотелиальном слое базальной мембраны сосудов разных органов, вызывая воспалительную реакцию, активируя комплемент, миграцию нейтрофилов, высвобождение кининов, простагландинов и других повреждающих факторов и, как следствие, повреждение тканей различных органов и систем. Системное иммунное воспаление при СКВ также может быть связано с цитокинзависимым (ИЛ-1 и ФНО-α) повреждением эндотелия, активацией лейкоцитов и системы комплемента, что имеет большое значение в поражении органов, недоступных для иммунных комплексов, например ЦНС.

КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА Клинические симптомы СКВ характеризуется выраженным клиническим полиморфизмом. Почти у 20% детей наблюдаются моноорганные варианты дебюта.

Общие проявления Лихорадка (обычно неправильного типа), нарастающая слабость, недомогание, снижение аппетита, потеря массы тела, усиленное выпадение волос. Волчаночная «бабочка» отмечается у 80% детей, из них у 40% – уже в дебюте заболевания. Представляет собой симметричные эритематозные высыпания на коже лица. Располагается на скуловой области и переносице. Может распространяться на кожу лба, подбородка, свободного края ушной раковины и ее мочки.

 Эритематозные высыпания также могут отмечаться на открытых участках кожи: в области верхней трети груди и спины (область декольте), над локтевыми, коленными суставами и др.

 Дискоидные очаги – эритематозные высыпания с гиперемированными краями и депигментацией в центре, инфильтрацией, фолликулярным гиперкератозом и последующей рубцовой атрофией. Локализуются преимущественно на коже волосистой части головы, лица, шеи; наблюдаются обычно при хроническом течении СКВ. Фотосенсибилизация – эритематозные высыпания на коже появляются у детей в весенне-летний период. Их яркость увеличивается после пребывания на солнце или лечения УФ-облучением. Капиллярит – отечная эритема с телеангиэктазиями и атрофией на подушечках пальцев, ладонях и подошвенной поверхности стоп. Наблюдается у большинства детей в остром периоде заболевания. Геморрагические высыпания – петехиальные или пурпурозные элементы, обычно располагаются симметрично на коже дистальных отделов конечностей. Сетчатое ливедо – синевато-фиолетовые пятна, образующие сетку. Локализуются на коже нижних, реже – верхних конечностей и туловища. Синдром Рейно – периодически развивающаяся ишемия пальцев, обусловленная вазоспазмом и структурными поражениями сосудов. У детей с СКВ наблюдается значительно реже, чем у взрослых. Алопеция характерна для больных СКВ. Истончение и повышенное выпадение волос приводит к гнездному или диффузному облысению. По краю ростовой зоны надо лбом у больных нередко располагаются «столбики», образовавшиеся из обломанных волос. Возможно выпадение бровей и ресниц. Неспецифические кожные высыпания наблюдаются у больных при высокой активности СКВ; представлены всеми основными морфологическими видами кожных элементов – от пятнисто-папулезных до буллезных. Располагаются симметрично, причем на разных участках кожи одновременно могут наблюдаться различные элементы. В активном периоде заболевания также часто наблюдаются ксеродермия, деформация и ломкость ногтей.

Поражение слизистых оболочек Волчаночная энантема – эритематозно-отечные пятна с четкими границами и иногда с эрозивным центром. Пятна располагаются в области твердого нѐба. По периферии пятен нередко образуются телеангиэктазии. Афтозный стоматит – безболезненные эрозивные или (реже) более глубокие язвенные очаги с кератотическим ободком и интенсивной эритемой. Располагаются преимущественно на внутренней поверхности щек и деснах. Хейлит – поражение красной каймы губ – проявляется подчеркнутостью ободка по краю губы, отечностью, гиперемией. Чаще поражается нижняя губа. Формируются трещинки, эрозии или язвочки, покрытые серозными или серозно-кровянистыми корочками с последующим развитием рубцовой атрофии. Поражение суставов13 У 90% заболевших наблюдаются артралгии в крупных и мелких суставах конечностей, артрит. Артрит может носить острый, подострый и хронический характер. Для острого артрита типично множественное и чаще симметричное поражение суставов. Наиболее часто поражаются проксимальные межфаланговые суставы кистей, коленные, голеностопные и локтевые суставы. Характерны выраженные периартикулярные реакции, болевые контрактуры. Симптомы быстро исчезают после начала лечения ГК. Подострый артрит характеризуется длительным, волнообразным и нередко прогрессирующим течением. Пораженные суставы болезенны, экссудативные изменения в них умеренные; ограничение функции – преходящее, утренняя