Ревматическая лихорадка. Приобретенные пороки сердца: недостаточность митрального клапана. Гемодинамические нарушения. Сроки формирования. Клинические проявления. Диагностика. Прогноз.

Неосложненная недостаточность митрального клапана как следствие ревматического вальвулита наблюдается в клинике сравнительно редко, т.к. уже в первые годы ревматическое поражение двустворчатого клапана приводит и к стенозу, т.е. развивается сочетание недостаточности со стенозом.

Однако поражение двустворчатого клапана может не прогрессировать, задерживаясь в развитии в случаях неглубокого ревматического вальвулита и без серьезного поражения миокарда, почему ревматическая недостаточность митрального клапана может оставаться десятилетиями изолированной и компенсированной.

Порок сердца развивается в течение ближайших 2-3 лет после ревматической атаки.

Ревматическая митральная недостаточность — неспособность левого предсердно-желудочкового клапана эффективно препятствовать обратному движению крови из левого желудочка (ЛЖ) в левое предсердие (ЛП) во время систолы желудочков сердца, обусловленная рубцеванием и сморщиванием его створок при ревматическом процессе. Обычно сочетается с ревматическим митральным стенозом. Одновременно могут возникать ревматические поражения аортального клапана и трикуспидальная недостаточность вследствие вторичной дилатации правого желудочка (ПЖ). Частота. 26% заболевших пороками сердца ревматической этиологии.

Гемодинамика

Неполное смыкание створок митрального клапана обеспечивает обратный ток крови (регургитацию) из желудочка в предсердие во время систолы. Избыточное количество крови в левом предсердии растягивает его стенки, в то же время увеличенный приток крови в левый желудочек вызывает его дилатацию, а затем гипертрофию. Порок длительное время компенсируется мощным левым желудочком. В дальнейшем, при ослаблении левого предсердия и под влиянием регургитационных волн, миокард предсердия теряет свой тонус, давление в полости левого предсердия повышается, что ретроградно передается на легочные вены, — возникает венозная легочная гипертензия, которая заканчивается прогрессирующей правожелудочковой декомпенсацией. Особенности гемодинамики при митральной недостаточности: регургитация до 5 мл не имеет практического значения; клинические проявления — при регургитации в левое предсердие не менее 10 мл; длительная компенсация порока (обеспечивается гипертрофированным левым желудочком по механизму Франка-Старлинга); быстрое прогрессирование при декомпенсации. Увеличение ударного и минутного объемов сердца, уменьшение конечно-систолического объема и отсутствие легочной гипертензии — показатели компенсированного состояния гемодинамики.

 

Патологическая анатомия

 В изначальной стадии ревматического процесса разрушаются ткани створок митрального клапана, образуются краевые повреждения, в результате которых створки не смыкаются во время систолы ЛЖ

 В дальнейшем, при склеротической фазе ревматического процесса, укорачиваются и спаиваются сухожильные хорды, что приводит к ограничению подвижности чаще задней створки, образованию подклепанного стеноза

 Не часто спаиваются и комиссуры, образуя комбинированный митральный порок. Патологическая физиология

 При митральной недостаточности часть ударного объёма ЛЖ направляется назад (в ЛП) вместо движения вперёд — в аорту. Отсюда возникает увеличение давления в ЛП и снижение сердечного выброса в аорту. Преднагрузка повышена в результате перегрузки объёмом, а в последствиинагрузка уменьшена из-за сброса части крови в ЛП

 В начале заболевания растяжение ЛП невелико, обратный заброс крови повышает давление в ЛП, вызывая симптомы сердечной недостаточности

 Со временем растяжение и объём ЛП могут значительно увеличиться, что может компенсаторно снизить давление наполнения ЛП до относительно физиологических величин

 После длительного периода компенсации начинается нарушение функции ЛЖ, что существенно снижает сердечный выброс.

Классификация

 Различают три степени недостаточности митрального клапана (Г. Ф. Ланг, 1957; Η. М. Амосов и Я. А. Бендет, 1969; Η. М. Мухарлямов, 1978). I стадия — компенсация. Имеющийся порок проявляется только систолическим шумом на верхушке сердца (лучше в положении больного лежа на левом боку), причем иногда выслушивается «нечистый» первый тон. Жалоб больные не предъявляют, их физическая активность полностью сохранена. При инструментальном исследовании могут обнаруживаться: незначительное увеличение левого желудочка, перед-незаднего размера левого предсердия (до 5 см) и увеличение амплитуды сокращения межжелудочковой перегородки, регургитация на митральном клапане по данным эхокардиографии — (+). II стадия — субкомпенсация. У больных появляются одышка и сердцебиение при увеличении физической нагрузки. Пальпаторно можно определить усиленный верхушечный толчок, при перкуссии — расширение границ относительной сердечной тупости влево, реже кверху. Аускультативно — заметное ослабление первого тона, систолический шум средней амплитуды, акцент второго тона над легочной артерией. На эхокардиограмме определяются: отчетливое увеличение левого желудочка и левого предсердия, умеренное увеличение амплитуды сокращения межжелудочковой перегородки, регургитация на митральном клапане — (++). III стадия — правожелудочковая недостаточность. Больные предъявляют жалобы на одышку и сердцебиение при небольшой физической нагрузке, иногда наблюдается кровохарканье, возникает сердечная астма. При общем осмотре обращает на себя внимание цианоз губ, прекардиальная пульсация, усиленный сердечный толчок; перкуторно — расширение границ сердечной тупости влево, кверху и нередко вправо; аускультативно — на верхушке сердца — выраженное ослабление первого тона, который часто вообще не дифференцируется, слышен систолический шум и второй тон, резкий акцент первого тона над легочной артерией. При эхокардиографии — выраженное увеличение левых отделов сердца, значительное увеличение амплитуды межжелудочковой перегородки. Максимально выраженная регургитация на митральном клапане — (+++). Прогрессирующая декомпенсация сначала по левожелудочковому типу сменяется тотальной. Показано хирургическое лечение. IV стадия — дистрофическая. Стойкая и прогрессирующая правожелудочковая недостаточность, склонность к приступам сердечной астмы, мерцательная аритмия. Умеренное нарушение функции печени, почек. Хирургическое лечение показано с большим риском. V стадия — терминальная. Соответствует 3 клинической стадии сердечной недостаточности. Хирургическое лечение противопоказано.

 

Клиника

Клинически в стадии компенсации порока больные чувствуют себя удовлетворительно, могут выполнять значительные физические нагрузки, патология выявляется случайно. В дальнейшем при снижении сократительной функции левого. желудочка и повышении давления в малом круге кровообращения больные предъявляют жалобы на одышку при физической нагрузке и сердцебиение. Могут присоединяться приступы сердечной астмы, одышка в покое. Возможно появление кашля, редко — кровохарканья. Наблюдаются кардиалгии — колющие, ноющие, давящие, без четкой связи с физической нагрузкой. К левожелудочковой недостаточности может присоединиться правожелудочковая (отеки, боли в правом подреберье за счет увеличения печени и растяжения капсулы), позже — тотальная декомпенсация.

При физикальном исследовании обращают на себя внимание акроцианоз и fades mitralis, иногда «сердечный горб». При пальпации находят усиленный разлитой верхушечный толчок, обусловленный гипертрофией и дилатацией левого желудочка, локализующийся в пятом межреберье кнаружи от среднеключичной линии либо в шестом межреберье (чаще у молодых больных). Границы относительной сердечной тупости расширены влево, вверх и вправо. Аускультация сердца: первый тон ослаблен на верхушке (вплоть до полного его отсутствия) — поскольку отсутствует «период замкнутости клапанов», могут наслаиваться колебания, вызванные волной регургитации. Часто выслушивается усиленный патологический третий тон сердца, обусловленный колебанием стенок левого желудочка. Тон имеет основные отличия: глухой по тембру, выслушиваемый в ограниченной зоне. Решающим признаком порока является систолический шум — мягкий, дующий, убывающий, заканчивается раньше, чем появляется второй тон, распространяется к подмышечной области, максимально выслушиваемый на глубоком вдохе в положении больного лежа на левом боку. Чем громче и продолжительнее систолический шум, тем тяжелее митральная недостаточность. Над легочной артерией — акцент второго тона, выражен умеренно и связан с развитием застойных явлений в малом круге. Часто выслушивается расщепление второго тона, связанное с запаздыванием аортального компонента тона, так как период изгнания увеличенного количества крови из левого желудочка становится более продолжительным.

При исследовании легких обнаруживают признаки, свидетельствующие о застойных явлениях в малом круге кровообращения (ослабление дыхания, укорочение перкуторного звука, крепитация или мелкопузырчатые незвучные влажные хрипы в задненижних отделах легких). В дальнейшем ослабление правого желудочка приводит к застою крови и в большом круге кровообращения, что клинически проявляется увеличением печени, отеками нижних конечностей. В поздних стадиях развивается застойный цирроз печени, асцит.

Пульс и артериальное давление при компенсированном пороке остаются нормальными, при декомпенсации — пульс учащен, АД может несколько снижаться. В поздних стадиях часто наблюдается мерцательная аритмия.

Диагностика

Рентгенологическое исследование: в переднезадней проекции наблюдается закругление четвертой дуги на левом контуре сердца за счет дилатации и гипертрофии левого желудочка. Расширение и смещение кверху конуса легочной артерии в сочетании с расширением ушка левого предсердия и краниального отдела левого желудочка — сглаженность «талии» сердца («митральная конфигурация» — левый контур в виде прямой линии).

ЭКГ: признаки гипертрофии левого предсердия (как при митральном стенозе) и левого желудочка, отклонение электрической оси сердца влево. Увеличенный зубец S в V1, V2, зубец R в отведениях V5, V6, может быть смещение вниз интервала ST, при гипертензии в малом круге появляются признаки гипертрофии правого желудочка в виде увеличения зубца R в отведениях V1, V2. Фонокардиография: увеличение интервала Q — первый тон увеличен до 0,07-0,08 см, через 0,12-0,18 секунд после второго тона регистрируется третий тон. Систолический шум записывается сразу после первого тона, шум убывающий, может прослеживаться всю систолу. Над легочной артерией регистрируется увеличение второго тона — графическое изображение акцента второго тона.

Эхокардиография: дискордантное движение передней и задней створок клапана в диастоле, отсутствие их смыкания в систоле, увеличение скорости движения передней створки, ее фиброкальциноз, увеличение размера левого предсердия и диастолического размера левого желудочка, увеличение амплитуды сокращения межжелудочковой перегородки.

Прогноз

• Только у 5–10% пациентов с пролапсом митрального клапана происходит прогрессирование митральной регургитации

• 5 - летняя выживаемость — более 80%, 10 - летняя — более 60%

 • При ишемическом генезе порока 5 - летняя выживаемость не превышает 30%

• Хирургическое лечение улучшает выживаемость и переносимость нагрузки, если исходная фракция выброса левого желудочка более 35%, сердечный индекс более 1,5 мл/мин/м2

 • Хирургическое лечение малоэффективно при вторичной митральной недостаточности на фоне дилатационной кардиомиопатии и первичной — при фракции выброса левого желудочка менее 30% • Хирургическое лечение часто бывает эффективным при ишемической кардиомиопатии, когда одновременно проводят коронарное шунтирование и аннулопластику

 • Летальность при протезировании митрального клапана — 2–7%, при аннулопластике — 1–4%

• 5 - летняя выживаемость в среднем составляет 90%.