Мезэнцефально-диэнцефальная дизартрия

Поскольку нами принято рабочее определение дизартрии как невнятной, «смазанной» речи, следует остановиться на описании еще одной клинической формы.

Структуры лимбико-ретикулярного комплекса (ретикулярная формация ствола, в том числе среднего мозга, ряд гипоталамических и таламических ядер, гиппокампальные и поясные извилины коры больших полушарий и пр.) нередко называют неспецифическим энергетическим блоком мозга, обеспечивающим необходимый уровень возбудимости или активности специфических — чувствительных и двигательных его отделов
(рис. 25).

Рис. 25. Схематическое изображение активирующей ретикулярной системы головного мозга, ее связей с афферентными путями и ее влияния на кору больших полушарий (по Старцлу, Тэйлору, Мэгуну).

1 — кора головного мозга, 2 — мозжечок, 3 — афферентные кол латерали, 4 — продолговатый мозг, 5 — варолиев мост, 6 — сред ний мозг, 7 — активирующая ретикулярная система ствола мозга, 8 — гипоталамус, 9 — таламус.

 

Понимаемая таким образом неспецифичность лимбико-ретикулярных структур клинически проявляется в своеобразных формах дизартрии, обозначаемых нами по наиболее частой локализации очага поражения как мезэнцефально-диэнцефальная дизартрия. Весьма часто мезэнцефально-диэнцефальная дизартрия наблюдается одновременно с другими расстройствами речевой, а также двигательной и интеллектуальной активности.

В состоянии бодрствования возбудимость речевых зон «специфических» отделов мозга и в первую очередь его коры у здорового человека нестабильна. В связи с этим артикуляторная четкость, звучность, мелодичность, громкость речи, а также богатство ее словарного состава и грамматическая сложность подвержены высокой степени вариативности. Так, хорошо известны звучность, артикуляторная и лексическая выразительность речи эмоционально заинтересованных людей, людей что-либо доказывающих, кого-то агитирующих. Не менее известна и невнятная, тихая, мелодически невыразительная речь, построенная из лексико-синтаксических штампов, у людей незаинтересованных в предмете разговора, равнодушных, утомленных. Любые виды речи, воспроизводимые «с чувством, с толком, с расстановкой», обязательно предполагают определенные колебания уровня активации специфических речевых структур мозга.

Поэтому при очаговых поражениях неспецифических активирующих структур травматической, инфекционной, токсической, опухолевой этиологии возбудимость коры головного мозга становится недостаточной, что клинически проявляется равномерно выраженными или относительно избирательными признаками снижения двигательной, речевой и интеллектуальной активности.

В литературе нашла отражение прежде всего крайняя степень нарушений речевой активности — мутизм (по-латыни mutus — немой). При мутизме речевая активность снижается вплоть до полного молчания. Описаны шизофренический и истерический мутизм, а также и постконтузионный сурдомутизм, при котором мутизм сочетается с остро наступающей глухотой.

В описаниях истерического мутизма встречается мысль об обусловленности его очаговой дисфункцией подкорковых мозговых структур. На связь постконтузионного сурдомутизма с недостаточностью подкорковых отделов мозга указывают многие авторы. При пневмоэнцефалографии у больных с постконтузионным сурдомутизмом выявлялись изменения со стороны желудочковой системы мозга: гидроцефалия, незаполнение одного или обоих боковых желудочков, уменьшение емкости желудочковой системы, что косвенно указывало на очаговые поражения паравентрикулярных отделов мозга, посредством которых осуществляется восходящая неспецифическая активация мозговых анализаторов.

Возможность обусловленности мутизма очаговым поражением мозга установлена Cairns и соавт. (1941, 1952). В первой из опубликованных авторами работ описана больная с эпидермовидной кистой дна III желудочка мозга, которая спала больше, чем в норме, но легко пробуждалась. Она не произносила звуков, лежала неподвижно, но следила глазами за попадающими в поле зрения перемещающимися объектами. Спонтанной речи не было, но на вопросы больная иногда отвечала односложно и шепотом. Повторные инструкции для выполнения того или иного движения она выполняла иногда, но в замедленном темпе и нередко не до конца. Спонтанные двигательные, в том числе эмоциональные, реакции у нее отсутствовали. Обездвиженность и безречие послужили поводом для наименования наблюдавшегося симптомокомплекса акинетическим мутизмом. Во второй работе Cairns подчеркнул полиэтиологичность синдрома акинетического мутизма, который может наблюдаться не только при поражении межуточного мозга опухолевым или сосудистым процессом, но и как осложнение после вентрикулографии и при гидроцефалии из-за структуры сильвиева водопровода.

После Cairns очагово обусловленный синдром акинетического мутизма был описан неоднократно. Несмотря на то что уже к 1969 г. в литературе имелось, по данным Л.Т. Поповой, Д.Р. Штульмана, Л.Р. Зенкова, более 50 клинических наблюдений очагово обусловленного акинетического мутизма, патологию до сих пор трактуют либо как афазию, либо как истерию. Отметим, что в 1974г. Д.К.Лунев и соавт. описали акинетический мутизм при сосудистых поражениях мезэнцефальных отделов ствола, патогенез которого они связали с поражением стволовых активирующих компонентов лимбико-ретикулярной системы.

Наблюдая более 50 больных с акинетическим мутизмом в динамике, мы (Никифоров А.С., 1974; Винарская Е.Н. и др., 1977; Винарская Е.Н. и др., 1978) сделали вывод о том, что синдром представляет крайнюю степень сниженной речевой активности. Он возникает при дисфункции неспецифических активирующих структур преимущественно мезэнцефального и диэнцефального уровня центральной нервной системы, независимо от этиологии очага поражения (опухоль, травмы, нарушения кровообращения, отравление барбитуратами и препаратами фенотиазинового ряда, соматогенные интоксикации).

Избирательное снижение речевой активности было впервые отмечено К. Клейстом (1934) и названо «antriebsmangel dersprache» (недостаточность побуждения к речи). В наших наблюдениях сниженная речевая активность, в том числе произносительная, наблюдалась на фоне более или менее выраженной двигательной и общей психической инактивности.

Опишем стадии развития этого синдрома, завершающиеся акинетическим мутизмом.

Преходящее снижение речевой активности. Речь больных на этой стадии напоминает речь утомленного человека. В основном они жалуются на усталость от речевых усилий, особенно в процессе монологов. На слух слушателя такая речь монотонна, недостаточно звучна, внятна и выразительна, то есть дизартрична. Кроме этих дизартриеподобных симптомов наблюдаются отдельные замены и персеверации фонем и целых слов, упрощенность грамматического строя речи и тенденция к использованию привычных речевых оборотов и автоматизмов. Даже кратковременный отдых улучшает качество речи, поэтому больные говорят замедленно, с затянутыми паузами. Если речевая нагрузка невелика и эпизодична, то ни субъективных, ни объективных нарушений речи на этой стадии развития мезэнцефально-диэнцефальных очаговых поражений мозга не отмечается.

При психологическом обследовании у больных обнаруживается увеличение времени ассоциирования в процессе ассоциативного эксперимента. Возникают затруднения при назывании любых слов (существительных) в течение определенного отрезка времени. Нередко слов «не хватает» даже на две минуты эксперимента, и больной начинает персеверировать одно и то жеслово, вначале с некоторыми модификациями («...человек, молодой человек, военный человек, плохой челорек... человек, человек... человек...»).

Постепенное снижение речевой активности. Все нарушения речи, в том числе и ее дизартричность, становятся более или менее стабильными. С одной стороны, они усугубляются при утомлении, а с другой — становятся менее выраженными или даже исчезают при эмоциональной заинтересованности больного в теме беседы. Испытывая постоянные трудности в процессе речевого общения, больные начинают его избегать. Появляются и некоторые трудности в восприятии речи, особенно при одновременном разговоре нескольких людей. Если больной концентрирует внимание на одном собеседнике, то все, что говорят другие, от него ускользает. При речевом утомлении все чаще констатируются персеверации, эхолалии и вегетативные признаки общего утомления в виде потливости, сосудистных реакций и т.п. Больные все больше времени проводят в постели, перестают слушать радио и смотреть телепередачи и даже постепенно теряют интерес к газетам и книгам.

Психологическое обследование вскрывает возросшую степень интеллектуальной и речевой инактивности. Нарастает бедность словесных ассоциаций при ассоциативном эксперименте. Появляются большие латентные периоды при назывании предметных картинок, предметы называются по их отдельным признакам. Пересказ прослушанного текста или составление рассказа по серии последовательных картинок отличается лаконичностью и упрощенным синтаксисом предложений.

Постоянное снижение речевой активности с эпизодами му тизма. Общая и речевая аспонтанность нарастает. Больные переходят на постельный режим.

Спонтанно в речевой контакт больные вступают редко, хотя им вполне доступна диалогическая речь на личностно значимые темы. Отвечают они обычно по существу, но лаконично. Голос у них тихий, речь отличается замедленностью, монотонней и нечеткой акцентуацией. Артикуляция звуков невнятная. Дизартричность речи нарастает при затягивании беседы, возникают паузы, персеверации, эхолалии, учащаются замены фонем и слов, временами речь становится шепотной или, оставаясь достаточно звучной, оказывается полностью неразборчивой.

Иногда развиваются эпизоды мутизма длительностью в несколько минут, после которых дизартричность речи резко нарастает и сохраняется в течение нескольких часов. Постепенно эпизоды мутизма учащаются и удлиняются.

Составляя рассказ на основе сюжетной картинки, больные обычно ограничиваются перечислением изображенных на ней предметов, а пересказывая текст, — кратким сообщением его смысла. Если же удается создать у больных эмоциональную заинтересованность в выполнении заданий, то качество рассказов и пересказов значительно улучшается: больные хотя и лаконично, но связно передают содержание картинки и сообщают о деталях прослушанного текста.

Стабилизирующийся акинетический мутизм. Больные безмолвно проводят весь день в постели. На вопросы они отвечают, но тихо, монотонно и почти неразборчиво. Высказывания фрагментируются не соответствующими смыслу паузами, которые по мере продолжения беседы затягиваются, речь становится неразборчивой и переходит в беззвучное артикулирование. Целенаправленно и повторно побуждая больного, всегда можно добиться громкого и внятного произнесения им любого звука и любого слова.

В ситуациях повышенной эмоциональности или при необходимости удовлетворения насущных физиологических потребностей констатируются и спонтанные высказывания достаточной внятности. Один из наших больных, часами безмолвно лежавший в постели, однажды в жаркий день довольно
громко попросил пить. При этом была зафиксирована возможность правильной артикуляции сложных звуков и звукосочетаний, правильного использования суперсегментных просодических средств речи, а также словарных единиц и грамматики. На этой же стадии заболевания единичные больные могли пользоваться и монологической речью, что, однако, стоило им большого труда и приводило к последующему усугублению степени акинеза и мутизма. Один больной, экономист по профессии, проконсультировал свою дочь, готовившуюся к сдаче экзамена. Консультация была содержательна, выполнена в хорошей языковой форме, хотя и посредством дизартричной речи. После ее окончания больной впал в состояние полного истощения сил.

Кроме трудностей порождения высказывания и реализации его во внешней речи, наблюдаются и некоторые трудности понимания больными речи окружающих, особенно если она ведется в быстром темпе и характеризуется лексико-грамматической сложностью. Эмоциональное заинтересовывание больных помогает им и в этом отношении.

Содержательный пересказ прослушанного текста или составление рассказа по сюжетной картинке при психологическом обследовании уже недоступны, хотя, судя по односложным ответам больных, видно, что смысл текста или картинки они поняли. Так, на просьбу составить рассказ по картинке, изображающей осенний лес и улетающую стаю журавлей в сером небе, больной сказал одно слово: «Осень!» На вопрос, почему он так думает, больной правильно, хотя и не слишком внятно уточнил: «Листья желтые».

Можно отметить, что усложнение задания компенсировало некоторым больным их затруднения. Иногда такими компенсирующими средствами становились письменные виды речи при невозможности устного общения. Они, правда, тоже были дефектны: лаконичны, замедленны, встречались замены и повторы букв, недописанные слова и пр.

Полный акинетический мутизм. Больные полностью пассивны в постели, неопрятны. Пищу принимают неохотно и лишь в том случае, когда ее вкладывают им в рот. Никаких просьб они не выражают, на появление близких отвечают легкой эмоциональной мимической реакцией, на вопросы реагируют легкими жестами, опусканием век, покачиванием головы. Следят за окружающими людьми взорными движениями. Другими словами, для больных возможны лишь паралингвистические способы коммуникации.

Состояние акинетического мутизма при утяжелении очагового поражения переходит в сопор, а затем и кому.

Описанная динамика развития синдрома сниженной активности речи кульминацией которого становится акинетический мутизм, варьируется в зависимости от этиолологии очагового поражения структур лимбико-ретикулярного комплекса. Более или менее постепенное прогрессирование синдрома, в том числе и дизартричной речи, мы наблюдали у больных с опухолями этих структур или с нарастающей сосудисто-мозговой недостаточностью в бассейне вертебробазилярной системы, а также у больных с прогрессирующей эндогенной интоксикацией при хронической почечной недостаточности. При травмах мозга, инсультах, острых отравлениях развитие синдрома наступает очень быстро. В ряде случаев удается наблюдать его регресс и прослеживать описанные стадии в обратном порядке. Продолжительность каждой из стадий тоже варьируется.

Независимо от тяжести акинетических компонентов синдрома проявления речевой инактивности, в том числе дизартрического типа, сочетаются с характерной для глубинно расположенных очаговых поражений мозга неврологической симптоматикой, а именно слабостью конвергенции глазных яблок, анизокорией, ограничением движений взора вверх, вертикальным и горизонтальным нистагмом, лабильным мышечным тонусом, гипомимией и гипокинезией, тремором рук и головы, миоклониями в круговой мышце рта, в мышцах языка и глотки (иногда пароксизмального характера), симптомами орального автоматизма, двусторонней пирамидной недостаточностью. У многих больных был нарушен сон: он был прерывистым, поверхностным, сопровождался яркими, подчас устрашающими сновидениями, или, напротив, больные жаловались на бессонницу и ночные страхи. Еще чаще у больных имели место эмоциональные и вегетативные расстройства, сочетавшиеся иногда с гормональной недостаточностью. У некоторых имелись и психосенсорные расстройства с эпизодами спутанного сознания, дезориентации и бредового отношения к близким людям.

Таким образом, дизартрия, обусловленная очаговой дисфункцией неспецифических активирующих структур мозга, условно названная нами по наиболее частой локализации очага мезэцефально-диэнцефальной, в большинстве случаев является одним из компонентов более сложного синдрома. Однако она может доминировать в клинической картине заболевания, что зависит, по-видимому, от особенностей локализации патологического очага. Наиболее часто сниженная речевая активность выражается наряду с дизартрией афазиеподобными симптомами и обычно сочетается с более или менее выраженным акинезом. Весьма нередки, и это следует подчеркнуть, синдромы, в которых неспецифически обусловленные симптомы дизартрии и афазии сочетаются с различными специфическими формами дизартрии (бульварной, псевдобульбарной, экстрапирамидной и пр.).

Уточнение характера нарушений речи в таких случаях сопряжено с особыми трудностями, но оно необходимо для уточнения топики, размеров, а подчас и характера патологического очага в мозге и правильного решения вопросов медицинской тактики.

Для дифференциальной диагностики можно использовать патогенетическую связь описываемой формы дизартрии со сниженной неспецифической активацией различных мозговых структур. Повышая эмоциональный тонус больного, заинтересовывая его в теме беседы или в ее целях, мы интенсифицируем мотивацию его речевой деятельности. Усиленная мотивация влечет большую активацию пострадавших клеток лимбико-ретикулярной системы й таким путем очаговая дисфункция преодолевается. Дизартрия, как и другие симптомы развивающегося акинетического мутизма, временно исчезает.

Возможность временного в связи с эмоциональной стимуяцией исчезновения дйзартрических симптомов свидетельствует о патогенетической связи этой формы дизатрии с очаговыми поражениями лимбико-ретикулярной системы. Другие формы дизартрии — бульварную, псевдобульбарную, экстрапирамидную, мозжечковую и кортикальную апраксическую — преодолеть эмоциональной стимуляцией нельзя. Нередко даже наоборот: чем больше больной старается чисто произнести звуки, слова или словосочетания, тем хуже у него это получается, и дизартрическая невнятность речи нарастает.

Таким образом, и это тоже надо подчеркнуть, специфика фонетического синдрома при мезэнцефалыю-диэнцефальной дизартрии состоит не в характере самих звуковых нарушений, как при других дйзартрических формах, ибо эти звуковые нарушения могут напоминать в зависимости от преимущественно пострадавших отделов лимбико-ретикулярной системы любую из них, а в их патогенетической связи с уровнем эмоционального возбуждения субъекта.

После установления патогенетической зависимости речевого синдрома от снижения речевой активности можно попытаться определить уровень поражения лимбико-ретикулярной системы в каудально-ростральном направлении. Для решения этой задачи целесообразно учитывать, что каудально неспецифические структуры расположены относительно компактно. В ростральном направлении связи неспецифических структур с корой головного мозга в лучистом венце имеют веерообразный характер. Чем каудальнее поражение неспецифических структур мозга, тем чаще снижение речевой активности сочетается со снижением двигательной и интеллектуальной активности по типу синдрома акинетического "мутизма, только на начальной стадии заболевания удается наблюдать иногда относительно избирательное снижение именно речевой активности. Напротив, при поражении ростральных отделов неспецифической активирующей системы (уровень диэнцефально-корковых связей) становятся нередкими избирательные расстройства только речевой активности.

При каудальных (на мезэнцефальном и диэнцефальном уровнях), даже тяжелых, поражениях лимбико-ретикулярной системы обычно нетрудно убедиться с помощью приемов эмоциональной стимуляции в отсутствии первичных вербально-мнестических, грамматических и мыслительных расстройств. Напротив, такие первичные расстройства в той или иной степени выраженности имеются у больных с ростральными очаговыми поражениями лимбико-ретикулярной системы. Понятно, что первичные дизартрические расстройства бульбарного, псевдобульбарного, мозжечкового и экстрапирамидного типов могут наблюдаться у больных с каудальными поражениями лимбико-ретикулярной системы. Приведем выписку из истории болезни.

У больного В., 43 лет (рабочий, правша), при обследовании выявлены слуховые и обонятельные галлюцинации, оральная апраксия, правосторонний гемисиндром, значительное расстройство памяти на текущие события, легкие пространственные нарушения. Больной очень неохотно вступал в контакт, однако в условиях личностно значимых для него коммуникативных ситуаций нарушений устной речи, чтения и письма не обнаруживалось, за исключением лишь некоторых затруднений при назывании предметов и повторении ряда слов. Была диагностирована глубинная опухоль левой доли

На операции (нейрохирург Е.Ф. Лобкова) опухоль обнаружена в медиобазальных отделах левой височной области. На поверхность она выходила только на небольшом участке верхней височной извилины в глубине сильвиевой ямы. После частичного удаления опухоли, осуществленного через разрез коры б средней части средней височной извилины, речевые расстройства не нарастали. К. моменту выписки из стационара имевшиеся ранее дефекты речи и памяти исчезли.

Через 8 месяцев состояние больного ухудшилось; на фоне умеренного снижения психической активности появились симптомы афазии: затруднения в понимании речи окружающих, неплавность собственной речи, нарушение повторения отдельных звуков и слов, а также расстройство фонематического анализа слов, вербальные амнезии и парафазии, нарушения чтения и письма. Эти афатические расстройства были стойкими, и выраженность их не уменьшалась в личностно значимых для больного коммуникативных ситуациях. Такая динамика клинической картины позволила говорить о том, что если до операции в речевом статусе доминировали признаки снижения речевой активности, то позже на первый план выступили афатические нарушения. Это обстоятельство давало возможность диагностировать продолженный рост опухоли по направлению к конвекситальным отделам левой височной доли, что полностью подтвердилось при повторной операции.

Таким образом, симптомы дизартрии далеко не всегда указывают на очаговую недостаточность стволово-подкорковых и корковых двигательных систем. Их исчезновение при эмоциональной стимуляции свидетельствует об очаговой недостаточности лимбико-ретикулярной системы, чаще всего мезэнцефально-диэнцефального уровня.