Так называемые псевдобульбарная дизартрия и анартрия у детей

Частота диагноза «псевдобульбарная дизартрия» в детской речевой патологии заставляет остановиться на этой клинической форме. Детская, или инфантильная, форма псевдобульбарного паралича, впервые выделенная и описанная Оппенгеймом (1895), встречается очень часто при диплегической форме церебрального паралича, то есть как остаточный синдром раннего поражения мозга (внутриутробные вредности, родовые травмы, энцефалит в грудном возрасте).

Считается, что детская псевдобульбарная дизартрия больше, чем у взрослых, связана с очагами поражения коры головного мозга а, а именно нижней трети передних центральных извилин. Во многих случаях одновременно имеются очаги поражения лобных долей, подкорковых ядер и кортико-бульбарных путей различного уровня. Поэтому наименование дизартрии псевдобульбарной недостаточно корректно в латогенетическом и топическом отношениях. Выделяемые варианты такой «псевдобульбарной» дизартрии —. паралитический, спастический гиперкинетический, рудиментарный — имеют всего лишь описательный характер. Кстати, при динамическом наблюдении у детей обнаружена изменчивость преимущественных клинических признаков синдрома.

Выявление «псевдобульбарной» дизартрии у детей, страдающих детским церебральным параличом, имеет практическую значимость даже при ее незначительной выраженности. Монотонность речи, нарушение ее плавности и невнятное произнесение звуков могут мешать в ряде случаев развитию навыков письма и чтения и задержанному.формированию интеллектуальных функций (Эйдинова М.Б., Правдина-Винарская Е.Н., 1959). В этом отношении интересны данные табл. 1.

Для выявления легких форм детской «псевдобульбарной дизартрии имеет значение хорошо собранный ранний анамнез У детей, бывших под нашим наблюдением, предвестниками будущей дизартрии были расстройства сосания: дети поздно, на 7—20-й день брали грудь, сосали слабо, поперхивались. Они мало и слабо кричали, голос у некоторых уже в крике имел носовой тембр. Дети смеялись и плакали не так, как их сверстники. С возрастом выявлялись расстройство жевания и слюнотечение.

Такого рода анамнестические сведения подкреплялись данными неврологического обследования, вскрывавшего характерные черты спастического паралича в речевой мускулатуре: нарушение произвольных, в том числе речевых, движении при сохранности двигательных автоматизмов более низких функциональных уровней (например, плача, кашля, облизывания испачканных губ и т.п.); трудности произвольного расслабления мышц и произвольного дыхания с изменениями по речевой инструкции длительности вдоха и выдоха, направления воздушной струи то через рот, то через нос. Пирамидный спастический паралич при «псевдобульбарной» дизартрии у большинства де тей сочетается с разнообразными гиперкинезами, обостряющимися в процессе речи.

На слух такая речь звучит невнятно, монотонно и невыразительно, нередко она характеризуется повышенной громкостью и напряженной замедленностью.

Иногда дизартрия в клинике детского церебрального паралича достигает степени анартрии. В этих случаях связывание речевой патологии детей с псевдобульбарным синдромом становится еще условнее.

Больной С, 10 лет 6 месяцев*. Диагноз: детский церебральный паралич на почве родовой травмы. Двусторонний спастико-гиперкинетический синдром и анартрия.

Физическое развитие ребенка соответствует 6—7 годам. В связи с тяжелым спастическим параличом и атетоидно-хореоформным гиперкинезом мальчик до сих пор не ходит, не стоит и может сидеть, лишь в специальном кресле. Может произвести ряд произвольных движений конечностями, но сам не ест. Из-за гиперкинезов с трудом глотает, жевать не может. Зрение и слух сохранны. Смех и плач возможны, при этом голос звонкий.

Речевое и интеллектуальное развитие нарушены тяжело, но неравномерно. Понимая бытовую ситуационно обусловленную речь окружающих, сам не говорит, лишь издает на выдохе (иногда на вдохе) невнятные звуки, которые умеет интерпретировать в конкретной ситуации мать ребенка. В попытках речи жестикулирует, но мимика бедна; стереотипно улыбается. Считает до 100 и производит арифметические действия в пределах 20. Эмоционален, контактен  и доброжелателен, но критика к себе и к окружающему снижена. Тянется к занятиям с логопедом, интересуется книжками с картинками. Пытается читать и повторять за логопедом отдельные слова и короткие фразы. При этом в издаваемых им звуках можно уловить элементы ритмической организации соответствующих слов. Очевидно, в очаговое поражение вовлечены не только кортико-бульбарные и кортико-спинальные отделы пирамидных трактов с обеих сторон, но и достаточно обширные участки подкорковых и корковых мозговых структур. Поэтому патогенез этой тяжелой дизартрии нельзя квалифицировать только в связи с псевдобульбарной недостаточностью.

Чрезвычайный интерес представляет тот факт, что в эмоционально насыщенных ситуациях (когда мальчика ласкает взрослый, когда он играет с игрушками или рассматривает красочные картинки), ребенок начинает лепетать, а порой гулить. Прослушивая на магнитофоне свое собственное гуление, он обнаруживает элементы младенческого комплекса оживления — двигательно активируется и улыбается.

При фонетическом анализе эмоционально выразительных голосовых реакций больного выявлено их несоответствие фонетическим нормам русской речи. Этот факт свидетельствует о том, что кровоизлияние при родах разрушило нервные связи между подкорковыми ядрами мозга и его корой, пощадив, однако, нервные клетки самих подкорковых ядер с их эфферентными путями. Поэтому-то в эмоциональных ситуациях ребенок может гулить и лепетать, — врожденные паллидарные и стриарные синергии у него не тормозятся с более высоких кортикальных уровней управления. В то же время эти синергии не могут выполнять функции двигательных фонов по отношению к речевым навыкам кортикального уровня, — ребенок не говорит. Другими словами, очаговое поражение не только кортико-бульбарных путей пирамидного тракта, но и кортико-экстрапирамидных путей лишает мальчика возможности перейти от воспроизведения врожденных голосовых реакций к их подражательному нормированию и преобразованию в национально-специфические знаки эмоциональной выразительности — естественную предпосылку дальнейшего языкового развития. Формирующиеся на основе зрения и слуха ребенка речевые произносительные образы и представления не используются и вне подражательной практики остаются несовершенными. В силу этого двигательная недостаточность речи дополняется ее вторично обусловленной сенсорной недостаточностью. Последнее, в свою очередь, задерживает и нарушает интеллектуальное развитие.

Такие далеко идущие системные последствия дизартрии в детском возрасте имеют место в большей или меньшей степени у всех детей. И в этом принципиальное отличие детской дизартрии от дизартрии у взрослых. Диагноз любой формы дизартрии в детском возрасте, не только «псевдобульбарной», должен быть дополнен анализом вторичных системных последствий первичного очагового поражения мозга.

Думается, что обилие при детской дизартрии вторично обусловленных симптомов недоразвития речи и функциональные особенности детского мозга в целом делают особенно эффективньши различные приемы «растормаживающей» лечебно-педагогической работы. Для иллюстрации этого положения воспользуемся следующим нашим наблюдением.

Больная X., 10 лет. Диагноз: тяжелая «псевдобульбарная» дизартрия. С четырех лет упорно занимается с логопедом. Говорила очень громким монотонным голосом. Речь мало разборчивая, peзко замедленная и неплавная. Многие звуки она совсем не могла произносить.

Было предложено проводить логопедические занятия на фоне инъекций антихолинэстеразного препарата галантамина, который облегчает в соответствующих дозах проведение импульсов в синапсах центральной нервной системы и усиливает процессы возбуждения. После первой инъекции галантамина увеличился объем движений языка и возросла плавность речи.

После третьей инъекции движения языка стали объемнее и увереннее. Появилась возможность приподнимать кончик языка и произносить звук Л. Девочка смогла не только высунуть язык, но и, удерживая его в таком положении, направить на него воздушную; логопеду удалось поставить ей звук С. Тут же впервые были получены правильно артикулируемые звуки Ш и Ж.

После четвертой инъекции она научилась ставить язык в положение «желобка», была отмечена большая активность нижней губы, исчезли резкая напряженность и неестественная громкость голоса. Используя подъем языка (как при звуке Л) и заставляя произносить Т-С, удалось получить легкую вибрацию кончика языка, необходимую для постановки звука Р.

После девятой инъекции надувает щеки, хорошо жует и глотает. Речь перестала обращать на себя внимание посторонних. Уменьшилось слюнотечение во время речи.

После девятнадцатой инъекции улучшилась артикуляция губных и язычно-губных звуков. Стал тверже звук Л. Уменьшилась асинхронность дыхания, голосообразования и артикуляции, девочка научилась произносить изолированные протяжные звуки.

До лечения девочка не могла произнести несколько слов (раз, два, три, четыре, пять) на одном выдохе, для каждого слова требовалось отдельное толчкообразное дыхательное движение (рис. 15).

После курса лечения те же слова произносит плавнее, непринужденнее, на одном-двух выдохах.

Рис. 15 Пневмограммы больной X., 10 лет, во время устного счета (1) при произнесении протяжных звуков (II). А — до и Б — после курса лечения. Уменьшение асинхронности дыхания, голосообразования и артикуляции (по М.Б. Эйдиновой и Е.Н. Правдиной-Винарской).

 

До лечения был недоступен плавный, замедленный выдох (даже в течение 5—7 с), необходимый для произнесения протяжного звука А. После курса лечения девочка, произнося протяжный звука А, производит такой выдох на протяжении 19—23 с.

Производя массаж языка пальцем, Таня самостоятельно добилась вибрации языка, научилась регулировать голос по громкости и интонации.

В итоге за два месяца речи произошел скачок, которого одной логопедической работой получить никак не удавалось.

Преодоление вторично обусловленных симптомов делает более рельефной первичную очаговую недостаточность мозга и тем самым ведет к уточнению речевого диагноза.

Экстрапирамидная дизартрия

Эта форма дизартрии, наряду с псевдобульбарной, относится к числу наиболее частых. Она обусловливается очаговыми поражениями таких ядер, как хвостатое, чечевичное (скорлупа и бледный шар), таламус, субталамические, красное, черная субстанция, а также нарушением их связи с другими структурами мозга. Как известно, при поражениях экстрапирамидной системы возникают расстройства локомоции, мышечного тонуса и тонической позной активности, врожденных автоматизмов, в том числе различных мышечных синергий; появляются гипо- и гиперкинезы (хореоатетозы, тремор, миоклонии). Экстрапирамидные гиперкинезы подчас имеют тенденцию к исчезновению в процессе выполнения произвольных движений.

От перечисленных расстройств зависит патогенез экстрапирамидной дизартрии и ее отдельных клинических вариантов У больных наблюдаются расстройства темпа речи, то его ускорение, то замедление, нередко неравномерное во времени; внезапные и постепенно развивающиеся остановки речевой продукции; разнообразные стереотипии и персеверации (отдельных звуков, слогов в слове). Изменяется голос: он может быть слабым, глухим, неопределенного тембра, с колеблющейся звонкостью. Артикуляция звуков может быть невнятной, как бы оборванной, в других случаях она достаточно разборчива при резких нарушениях речевой просодии.

Экстрапирамидные пути, идущие на периферию, взаимодействуют с пирамидными. При этом они, пройдя через внутреннюю капсулу, ветвятся и направляются с одной стороны -к вароливу мосту, а с другой стороны — к чечевичному ядру, Эфференты чечевичного ядра сливаются с экстрапирамидными волокнами, опускающимися к мосту. Здесь экстрапирамидные импульсы передаются контралатерально к мозжечку, откуда они уже с мозжечковыми поправками достигают красных ядер и затем по руброспинальному тракту — клеток периферических двигательных нейронов в стволе и спинном мозге. Очевидно, что расстройства речи, развивающиеся при прохождении экстрапирамидных импульсов по указанным функциональным маршрутам, неоднородны. Однако, если иметь в виду современные научные представления (фонетические, экспериментально-фонетические и т.п.), то о соответствующих звуковых синдромах дизартрии известно весьма немного. Также немного известно и о патогенезе наблюдаемых в клинике вариантах экстрапирамидной дизартрии. Начатые во второй половине XX столетия нейрофонетические, в том числе инструментальные, исследования оказались продуктивными для обоих отмеченных аспектов проблемы экстрапирамидной дизартрии.

Наибольшее число описаний специфики звукового синдрома было выполнено на материале дизартрических расстройств речи у больных паркинсонизмом, что получило наименование гипокинетической дизартрии (Darley et al., 1975; Logemann et al, 1978; Darby, 1981, Berry, 1983, и др.). Авторы отмечают слабый, глухой монотонный голос, невнятную артикуляцию с наличием запинок и персевераций, ускоренный темп речи и трудности включения в акт речи.

Wode (1970) подверг речь больных паркинсонизмом не только экспериментально-фонетическому, но и фонетико-фонологическому анализу. Наиболее тяжело была расстроена мелодика речи. Монотонность обусловлена сужением ее звуковысотного диапазона как вверх, так и вниз, в направлении к средним частотам. Была нарушена также паузально-тембральная и акцентная структура синтагм, она была нечеткой, а то и просто неверной. Темп речи обычно был замедлен. Кроме того, у больных с тяжелыми формами паркинсонизма становилась невнятной, смазанной и сегментная фонематическая организация речи, когда отдельные фонемы, слоги и даже слова становились для слушателя неразличимыми.

Результаты исследования Wode подчеркивают диспросодические расстройства в картине экстрапирамидной дизартрии, тогда как смазанность согласных и гласных звуков речи представляется автору сравнительно незначительной и, возможно, вторично обусловленной.

По сравнению с описанием специфики звуковых синдромов патогенез экстрапирамидной дизартрии реже становился предметом изучения. В этом плане интересна работа Л.Д. Мавлова (1970), основанная на анализе дизартричной речи у 9 больных с дрожательной формой гепатолентикулярной дегенерации. Работа была выполнена методами кино- и рентгенографии, осциллографии и ларингостробоскопии. Неврологически у всех больных имел место треморно-атаксический синдром в виде крупноразмашистого постурального и кинетического тремора, исчезающего полностью в покое, подчас в виде гипотонии и расстройств произвольных движений рук и речи. Атаксия движений языка, губ и т.п. с адиадохокинезией и гиперметрией делала речь больных замедленной, напряженной, послоговой и монотонной, то есть была нарушена просодия речи.

Такие просодические расстройства речи (согласно автору, артикуляторные) сочетались с атаксией движений речевого дыхания. Респираторный тремор наблюдался при всех видах произвольного дыхания, служащего целям голосообразования, артикуляции звуков речи и свиста. Он обусловливал эксплозивный толчкообразный характер речи. При спонтанном дыхании, об отсуживающем функции газообмена, тремор отсутствовал. Таким образом, дыхательная атаксия (тремор) детерминированалась, по мнению автора, уровневым расстройством управляющих нервных импульсов.

Респираторная атаксия обнаруживалась методом осициллографии даже у тех больных, у которых клинически она не улавливалась. Рентгено-киноскопия позволила установить связь респираторной атаксии с неравномерным толчкообразным сокрашением мышц диафрагмы, что возникало одновременно с расстройствами постурального тонуса в мышцах преимущественно проксимальных отделов конечностей. Неравномерное толчкообразное воспроизведение протяжных гласных служит наиболее простым способом выявления респираторной атаксии у постели больного.

Сочетание диспросодии и респираторной атаксии делало речь больных невнятной, дизартричной. У некоторых больных «артикуляция» была расстроена больше речевого дыхания, у других — наоборот. При этом метод ларингостробоскопии позволил исключить какие-либо расстройства в механизме голосообразования. По мнению автора, у обследованной им группы больных с экстрапирамидной дизартрией патология касалась преимущественно массивной проксимальной мускулатуры тела, которая иннервируется в первую очередь экстрапирамидно и спужит позной активности. Дистальная мускулатура с почти исключительно пирамидной иннервацией, в том числе мышцы голосовых связок, не была поражена. Значение в патогенезе экстрапирамидной дизартрии диспросодии и диспневмии, которые лишь вторично нарушают сегментную структуру речи (то есть разборчивость гласных и согласных звуков), делает принципиально интересными материалы одного из наших наблюдений.

Больная К., 35 лет (правша), окончила два курса гуманитарного вуза и работает секретарем-машинисткой. Ведет полноценную в социальном отношении жизнь. За последние пять лет неоднократно госпитализировалась и лечилась по поводу гепатолентикулярной дегенерации. Медикаментозноелечение сочеталось с логопедическими занятиями (Т.Г. Визель). Речь за время наблюдения существенно не изменилась.

В неврологическом статусе следует отметить изменения мышечного тонуса по типу ригидности и насильственные движения атетоидного типа, что в сочетании с сохранностью высших психических функций (гнозиса предметов — зрительного, пространственного, слухового, тактильно-кинестического, в том числе гнозиса букв; ручного и артикуляторного праксиса, смысловой стороны речи способности читать и писать, а также интеллекта, личностных установок, интересов и ориентации) свидетельствовало об очаговом поражении экстрапидамидных структур мозга при сохранности коры головного мозга.

Речь больной К. характеризовалась прежде всего диспросодией в виде напряженности, замедленности и неплавности, а также резко подчеркнутого произнесения ряда согласных. Чем сознательнее она контролировала качество своего произнесения, тем оно становилось хуже. Этот факт заставил заподозрить недостаточность подкорковых двигательных автоматизмов в акте речи. Временами речевые возможности больной сводились к шепоту, то есть к такому артикулированию, когда врожденные подкорковые автоматизмы, обеспечивающие акт голосообразования, совершенно не использовались.

Приводим образец речи больной.

— Как Вы вчера отдохнули?

(«Мы с мамой были в кино. Поспали днем, потом мы гуляли в парке»).

Этот пример показывает, что связное плавное произнесение согласных и гласных слога нарушено. Речевые шумы, характерные для согласных, не переходят плавно в формантные структуры, характерные для гласных, а продолжаются до тех пор, пока не иссякнет речевой выдох. Тогда вслед за паузой и совершенно независимо от предшествующего согласного произ­носится на новом речевом выдохе гласный. В результате синкретичное единство слога распадается на два отдельных компонента: согласный и гласный.

Выше указывалось (с. 31), что такие суперсегментные, просодические единицы речи, как слоги и фонетические слова, формируются на основе эмоционально выразительных сегментов восходящей звучности и их последовательностей — псевдослов. Синкретизм же сегментов восходящей звучности является особенностью их врожденных подкорковых предпосылок — сегментов лепета. Слоги, различающиеся национально-специфическими признаками слогового контраста, а также согласные и гласные фонемы с набором соответствующих национально-специфических дифференциальных признаков реализуются в потоке речи посредством преобразования их в синкретичные подкорковые фоны, что и придает слогам и фонетическим сло­вам слитную плавность. Характерно, что функциональное единство слога регулярно распадалось у больной лишь в случаях максимального акустико-артикуляторного внутрислогового контраста, когда согласный и гласный сохраняли относительную самостоятельность.

Так, постоянно наблюдался распад ударных слогов па, та, кА

                         

Ударные слоги с теми же согласными, но с другими — более скрытыми — гласными, а также ударные слоги с твердыми глухими щелевыми (Ф, С, X) распадались не всегда. Как правило, не распадались и менее контрастные слоги, содержащие аф­фрикаты Ц и Ч', мягкие глухие согласные, звонкие — смычные и щелевые, сонанты. Безударные слоги обычно сохраняли функциональное единство, но больная произносила их как ударные, что свидетельствовало о значительном ослаблении внутрислоговой коартикуляции:

                

Проявление расстройства в слогах с максимально выраженными слоговыми контрастами, то есть в слогах, единство которых с приобретенной фонологически обусловленной точки зрения минимально, тоже указывает на недостаточность подкорковых уровней управления речью: восприятие и опознание отдельных согласных и гласных фонем и их целенаправленное порождение в процессе собственной речи — безусловная прерогатива коры головного мозга. Под воздействием управляющих импульсов с уровня коры головного мозга плавно произносятся малоконтрастные слоги (безударные, ударные с сонорными согласными). Слоги с ярко выраженными признаками слогового контраста предполагают обязательное преобразование их во врожденные синкретичные плавно развивающиеся синергии, то есть обязательное взаимодействие пирамидных и экстрапирамидных управляющих импульсов. Патологическая недоста­точность фона таких экстрапирамидных синергии ведет к тому, что больная воспроизводит по системе пирамидных эффекторов коры характеристики отдельных фонем.

Эти характеристики воспроизводятся к тому же утрированно, гиперметрично, что нередко искажает их качество. Так, наряду с усилением напряженности артикуляции время произнесения согласных резко удлиняется, выходя за критические пределы. При этом разрушается свойственная данным согласным динамика мышечных сокращений и соответственно временная организация спектра, которая, как известно, является основным фактором в определении согласных, отличающим их от гласных. Именно на различиях во временной организации спектра основано противопоставление согласных по способу образования. Разрушение временной организации спектра в первую очередь затрагивает так называемые прерывные согласные — взрывные, аффрикаты и дрожащий Р. При этом взрывные приобретают аффрицированный характер. Особенно резко аффрицируется заднеязычный К, несколько меньше — Т и еще меньше — П, что находит объяснение в особенностях их нормативного произнесения. Аффриката Ц произносится как сочетание смычного Т и долгого С-образного щелевого. Согласный Р или приобретает Ж-образный призвук, или полностью спирантизуется, превращаясь в щелевой согласный Ж. Как видим, все названные согласные изменяются в направлении к щелевым. Щелевые призвуки прерывных различаются по качеству в зависимости от собственных характеристик согласного слога и неоднородны на своем протяжении. Но безотносительно к локальной принадлежности согласного шумовой призвук обычно заканчивается недифференцированным по месту образования дорсальным щелевым, при произнесении которого речевые органы занимают положение, в целом приближающееся к так называемому нейтральному.

Аналогичным образом больная произносит те же прерывные согласные в конце слова:

            

Можно заключить, что отсутствие взаимодействия дискретных кортикальных единиц речи и более синкретичных экстрапирамидных препятствует торможению первых, и они персевераторно продолжаются до тех пор, пока не иссякнет выдыхаемый воздух. Такой персевераторно усиленный кортикальный импульс делает соответствующие мышечные сокращения гиперметричными и более генерализованными, в результате чего национально-специфические черты данного звука маскируются и смазываются вплоть до появления некоего неопределенного недифференцированного щелевого звука t.

Следовательно, диспросодические черты речи — ее напряженность, замедленность, нарушение плавности — действительно взаимосвязаны с особенностями артикуляции звуков (см. наблюдения Л.Д. Мавлова). Однако сами расстройства артикуляции возникают вторично, как это подметил Wode у больных паркинсонизмом. Проведенный нейрофонетический анализ речи больной К. показывает, что вторичные расстройства артикуляции обусловлены распадом такого необходимого для порождения речи подкоркового фона, как врожденные экстрапирамидные лепетные синергии — двигательные корреляты им артикулируемых слоговых единиц сформированной речи взрослых.

Нарушение временной организации слога, естественно, ведет к недостаточности более протяженных просодических единиц – ритмической структуры слов, мелодики синтагм и динамической организации целостных логически завершенных высказываний. Качество входящих в отрезок речи согласных определяет в конечном итоге возможности реализации словесного ударения, чередуемости ударных и безударных слогов в ритмичекой структуре слов, движения основного тона, а также логического ударения в лексико-синтаксических последовательностях синтагм и фраз.

Так, например, фраза, насыщенная твердыми глухими шумными согласными «Потом мы переехали в Киев», произносится больной монотонно и без градации слогов по степени ударности:

                          

Когда больной было предложено произнести фразу с подобным же составом согласных, изменяя место логического ударения («Купай Катю; купай Катю»), то это оказалось невозможным, и при обоих произнесениях изменений в движении тона и динамике громкости не наблюдалось. Все слоги имели одну и ту же степень редукции:

                     

Напротив, фразы, содержащие звонкие шумные и сонанты, носятся больной с адекватными интонационными характеристиками, с правильным чередованием ударных и безударных слогов в слове. Например:

                         

Но фразах со звонкими шумными и сонантами фиксируется место логического ударения и движение основного тона («Мой Любу; мой Любу»). При этом наблюдаются слоги трех степеней выделенности (редукции):

 

Таким образом, анализ нейрофонетических фактов помогает понять место и значение врожденных экстрапирамидных синергий в структуре иерархически организованного акта речи и тем самым патогенез экстрапирамидной дизартрии.

Известно несколько фоновых стволово-подкорковых уровней управления движениями (Бернштейн Н.А., 1947), где кортикальные импульсы, задающие смысловые параметры движения (в том числе обусловленные языковыми факторами), уточняются и конкретизируются в отношении агонистически и антагонистически работающих мышечных групп, состава используемых врожденных синергии, необходимых показателей мышечного тонуса и пр. Все операции этих фоновых ypoвней управления не осознаются говорящим и являются в высшей степени автоматизированными. Автоматизируются в процессе раннего речевого развития и так называемые процессы внутри и межслоговой коартикуляции или слияния согласных и гласных фонем фонетических единиц речи. Плавный переход согласной фонемы слога в гласную изначально не задан, фонемы противопоставлены в системе фонологических обобщений как дискретные языковые сущности. Однако их комбинации, диктуемые фонологической структурой русских морфем и лексем, реализуются слитными слогами и их слитными ритмическими последовательностями за счет использования фоновых лепетных синергии, воспроизводимых по экстрапирамидным генетическим программам. (Напомним, что появление в обиходе ребенка лепета связывают с созреванием полосатых ядер - n. striatum.)

Закономерности внутри- и межслоговой коартикуляции строятся на основе этих программ в процессе становления в развитии речи ее иерархической структуры. При этом изменяется характер ведущей афферентации речевого акта; управление по приобретенным посредством слуха языковым эталонам сменяется тактильно-кинестетическим управлением.

Патогенез экстрапирамидной дизартрии у больной К. можно объяснить как результат распада врожденных подкорковых синергии, посредством которых фонемные программы речи реализуются в плавно разворачивающихся высказываниях. Лишь те слоги, которые, согласно речевым эталонам родного языка, не обладают обособленностью составляющих их фонем, звучат относительно слитно. Вторично нарушается плавная слитность и более крупных суперсегментных единиц, что делает речь диспросодичной: замедленной, напряженной и ненормативной в акцептном и мелодическом отношениях.

В свете сказанного толчкообразное воспроизведение протяжных гласных больными Л.Д. Мавлова может быть интерпретировано тоже как несовершенство кортикального управления экстропирамидными синергиями, когда произвольно заданные формантная структура, высота и громкость звука не могут стабильно удерживаться.

Необходимо продолжить нейрофонетическое изучение различных форм экстрапирамидной дизартрии, чтобы окончательно разобраться в ее патогенезе, овладеть дифференциально-диагностической семиотикой и составить более полное представление о роли подкорковых фонов в речевом акте здоровых людей.

Мозжечковая дизартрия

Характерным симптомом очаговых поражений мозжечка и его проводящих систем считается нарушение плавности речи — ее так называемая скандированность. Другими словами, это диспросодия, в первую очередь с ненормативной ритмикой речи. Кроме того, страдает и внятность речи, то есть суперсегментные расстройства сочетаются с сегментными. Какова специфика этих сегментных расстройств, как они взаимосвязаны с суперсегментными. Без ответа на эти вопросы нейрофонетическая диагностика мозжечковой дизартрии и дифференциальная диагностика форм дизартрии вообще не может быть решена.

Нейрофонетическое изучение мозжечковой дизартрии актуально и в более широком клиническом аспекте. Расположение мозжечка в задней черепной ямке в непосредственной близости от продолговатого мозга делает его очаговые поражения опасными для жизни больного. Однако ранняя диагностика поражений мозжечка осложняется тем, что его обширные связи с другими мозговыми структурами и соседство с главными ликворными путями могут обусловить сходную симптоматику при поражениях мозга внемозжечковой локализации. Поэтому расширение мозжечковой семиотики за счет нейрофонетических симптомов целесообразно для топической диагностики в целом.

Больк (1902, 1906) считал, что к функциям фонации и артикуляции имеет отношение передняя доля мозжечка. Физиологи
связывали разные отделы червя мозжечка с функцией голосообразования. По мнению некоторых клиницистов (Холмс,1922; А.С. Пенцик, Л.А. Синегубко, 1936), нарушения речи возникают при преимущественных поражениях червя мозжечка.

Обсуждая патогенез мозжечковой дизартрии, М.Б. Кроль (1933) считал возможным рассматривать скандированность речи, а также ее монотонность, саккадированность, взрывчатость, замедленность как следствие проявлений мозжечковой атаксии, адиадохокинезии и асинергии в мышцах речи. С атаксией связывал скандированную речь мозжечковых больных и Л.Б. Литвак (1959). По его мнению, мозжечковая атаксия в речи проявляется затруднением, замедлением и толчкообразностью, эксплозивным характером голоса, отсутствием его правильной модуляции, равномерной, но независимой от смысла акцентуацией потока речи, что и делает ее похожей на скандирование латинских стихов.

По данным ИМ. Иргера (1959), дизартрия с наличием скандированной речи развивается при обширных поражениях мозжечка: его правого полушария, правого полушария и червя мозжечка, обоих полушарий. Расстройств речи при избирательных поражениях левого полушария мозжечка автор не наблюдал. Малотравматичные рассечения червя мозжечка их также не вызывают. Кроме скандированности, И.М. Иргер установил недостаточную внятность речи, которую он расценивал как симптом бульбарной дизартрии, возникающий при воздействии очага мозжечкового поражения на ствол мозга.

Lecours, Lhermitte (1979), рассматривая мозжечковую дизартрию, обращают внимание на десинхронизацию элементов мышечных синергии, используемых в речи (особенно гортанных), уменьшение речевой продукции в единицу времени, нарушение плавности речи и замедление ее темпа вследствие увеличения времени произнесения фонетических единиц и появления пауз между ними, фонетически немотивированные колебания громкости, звучности и структуры согласных и гласных.

С середины XX века началось инструментально-фонетическое изучение дизартричной речи. В основном обследовались больные с поражением мозжечка. Aronson (1981) отмечал, что голос у них в норме или отличается резкими вариациями громкости и грубым тремором. Типичны нерегулярные расстройств;) артикуляторной точности в процессе контекстной речи и повторения согласных и гласных. Некоторые больные делают резкие или равные ударения на все слоги слов. Ссылаясь на свою более раннюю работу, написанную совместно с Darley и Brown (1969), автор приводит ранжированную шкалу черт атаксической дизартрии, для которой характерны в порядке убывающей значимости симптомы: неточная артикуляция согласных, чрезмерная или равная выделенность слогов, нерегулярная смазанность речи, искажение гласных, резкий голос, увеличенная длительность звуков и пауз, монотонная высота голоса, его однообразная громкость, замедленный темп. Таким образом, невнятная речь не менее характерна для мозжечковой дизартрии, чем расстройство се плавности.

Проведенное нами комплексное клиническое и нейрофонетическое исследование направлено на дальнейшую разработку патогенетических и топических представлений о мозжечковой дизартрии. Были обследованы пять больных с рассеянным склерозом, шесть — с очаговыми нейрохирургическими заболеваниями мозжечка и шесть — с его дегенеративными заболеваниями. Всего были изучены 8039 речевых реакций этих больных. Нейрофонетическое обследование больных включало в себя данные как слухового метода фонетического анализа речи больных, так и результаты ее экспериментально-фонетического изучения методами осциллографии и интонографии.

Наши наблюдения подтверждают данные литературы о том, что в основе мозжечковой дизартрии лежат те же явления адиадохокинезии, дисметрии, асинергии и интенционного тремора, которые наблюдаются в движениях конечностей больных.

Дискоординация речевых движений относится к числу самых чувствительных симптомов очаговой мозжечковой недостаточности. С помощью нейрофонетических приемов мы обнаруживали мозжечковую недостаточность у больных, перенесших нейрохирургические вмешательства на мозжечке, у которых в резидуальном периоде заболевания не отмечалось не только двигательной дискоординации, но и неврологической симптоматики. При рассеянном склерозе мы установили мозжечковую дизартрию у больных с так называемой спинальной формой заболевания. У них не наблюдалось ни жалоб на нарушения речи, ни соответствующей клинической симптоматики.

Чувствительность нейрофонетической методики к выявлению мозжечковой недостаточности, по нашему мнению, обусловлена тем, что пространственно-временная организация речевого акта намного сложнее аналогичной организации