Постцентральная апраксическая дизартрия

У больных с этой формой корковой дизартрии при неврологическом обследовании часто, но необязательно, наблюдаются правосторонний спастический гемипарез (нередко брахиофациального типа), расстройства кожной и мышечно-суставной чувствительности на той же половине тела, апраксия в движениях руки и оральная апраксия с характерными «поисками» ребуемого движения, расстройства пространственной ориентировки и различные проявления афазии.

Подчеркнем, что в редко встречающихся «чистых» случаях постцентральной апраксической дизартрии у больных может не быть никаких афатических расстройств. Они свободно понимают устную и письменную речь, не испытывают никаких затруднений в процессах письма и так называемой внутренней речи. Нарушена у них лишь исполнительная двигательная сторона таких речевых актов, как собственная речь, повторение и чтение вслух.

У больного А., 45 лет (инженер, правша), год тому назад появились приступы онемения и слабость в правой руке, а также приступы клонических подергиваний мышц правой руки с последующей потерей сознания. После приступов было трудно говорить. В межприступный период работал, с работой справлялся. Субъективно испытывал затруднения в речи, когда приходилось много и долго говорить или когда торопился что-нибудь сказать. Окружающие, однако, этих трудностей, по словам больного, не замечали.

При обследовании в стационаре были обнаружены: легкий правосторонний пирамидный гемисиндром с повышением сухожильных рефлексов, болевая гемигиперестезия справа, легкая апраксия движений рук и оральных движений «кинестетического» типа, нечеткость дисков зрительных нервов на глазном дне, очаг электрической патологической активности в теменно-центральных отделах левого полушария, рентгенологически — истончение левой теменной кости, смещение шишковидной железы вправо и признаки гипертензии. Каротидная ангиография слева показала смещение передней мозговой артерии вправо, а средней мозговой — базально; отдельные ветви средней мозговой артерии огибают объемное образование; глубокие вены мозга смещены вправо.

На операции удалена конвекситальная менингиома левой теменной доли. Нижняя граница опухоли достигала сильвиевой борозды, передняя — передней центральной извилины. Опухоль удалена без существенных повреждений коры головного мозга и корковых вен.

После операции у больного обнаруживался правосторонний гемипарез брахиофациального типа при нормальном мышечном тонусе, гемигипестезия справа кожной и сложных видов чувствительности, снижение мышечно-суставной чувствительности в правой руке, легкие пространственные расстройства при выполнении заданий конструктивного праксиса и такие же легкие затруднения в понимании пространственных понятий (справа, слева, между, над столом, под столом и пр.).

Апраксин в движениях рук, как и в оральных движениях, не обнаруживалось. Больной свободно понимал обращенную к нему речь, читал про себя, писал самостоятельно и под диктовку. При письме больной не испытывал затруднений ни в подборе слов, ни в грамматическом оформлении фразы. Тем не менее устная речь больного была очень затруднена. В течение первой недели после операции он объяснялся преимущественно знаками. Затем стал говорить, но речь его отличалась неплавностью, замедленностью, невнятным произнесением звуков, их заменами и «поисками». Аналогичные трудности наблюдались в процессе повторной речи и чтения вслух.

Приводим выдержки из протоколов собственной речи, повто-
рения фраз и письма под диктовку.

Собственная речь (пересказ прочитанного).

Крючок всякий раз умирал от страха, ^чсто (что) рыба его плогро... проглотит и поэтому очень сердился на своего хозяина, который по^рд...вергал (подвергал) его такому риску. Но когда руки хозяина березно (бережно) высваво...выш...вышва...освободился... выс.вободился (высвобождали) асри...атрыбы ^в... от рыбы (изрыбье го рта), а лицо хозяина при этом улыбалось, крючок думал: рад зе..же, что я цел остался! А теперь опять бросит в воду. «За ^цем (За чем?) Странное шуше с... существо (существо) человек!

Повторение фраз.

Описанные расстройства только произносительной стороны речи больного были квалифицированы как умеренно выраженная постцентральная апраксическая дизартрия. В течение полутора месяцев больной занимался с логопедом. Нарушения его речи были практически компенсированы.

Рис. 21. Письмо под диктовку больного А. с постцентральной
корковой дизартрией.

Артикуляторная апраксия в приведенном и аналогичных наблюдениях проявляется, с одной стороны, неверной и нечеткой артикуляцией звуков, а с другой - активными поисками

правильной артикуляции, что длает речь неплавной и расчлененнои. В самых легких случаях постцентральной апраксической дизартрии нарушения плавности речи, за которыми скрываются

«апраксические поиски», становятся ведущими в клинической картине. Поэтому начальные или, наоборот, остаточные формы постцентральной апраксической дизартрии иногда могу быть приняты за заикание. Смазанная и невнятная артикуляция звуков подчеркивается, наоборот, в более тяжелых случаях постцентральной апраксической дизартрии

При этой форме корковой дизартрии нарушения артикуляции отличаются от имеющих место при бульбарной псевдобульбарной, а также и корковой премоторной формах дизартрии. Прежде всего, трудности произнесения согласны резко преобладают над трудностями произнесения гласных. В этом факте находит выражение приобретаемый на втором году жизни навык артикулирования слогов русской речи со специфичными для них признаками слогового контраста. Поскольку они определяются прежде всего особенностями начального консонантного максимума в составе слога, недостаточность соответствующих навыков клинически проявляется смешением согласных компонентов слога («Маша» - да, наша, нет я хател сказать лаша, наша, футы... w ваша... Маша, Маша вот). Число признаков слогового контраста в слогах «ма, на, ла, ва» одно ито же да и набор их почти один и тот же, в связи с чем начальные согласные этих слогов так легко смешиваются

Такой клинический симптом постцентральной артикуляторной апраксии, как поиски артикуляции, является поиском комплекса команд, необходимых для артикуляции слога с определенным количественным и качественным составом признаков слогового контраста. Эти комплексы артикуляторных команд и выступают в роли искомых артикулем.

Трудности воспроизведения в составе слова конкретных слогов русской речи проявляются в виде литеральных парафазии которые не всегда бывают полными. У всех больных имеют место и частичные замены согласных в составе слога. Внешне это выражается в произнесении нужного звука либо косноязычно искаженно, либо с предшествующим или последующим призвуком. Частичные замены согласных, делающие речь невнятной, по существу являются выражением незавершенного поиска с реализацией слогов с недостаточно уточненным составом слоговых контрастов.

Использование инструментальной методики сегментирования звуков слова (на сегментаторе типа «вращающаяся головка») с многократным прослушиванием одного и того же сегмента позволило зафиксировать феномен поиска артикуляции даже тогда, когда обычный метод слухового фонетического анализа отклонений от нормы не обнаруживал. Были выявлены длительные Переходные участки между слогами предударно-ударной части ритмической структуры, особенно перед ударным слогом, и неоднородные участки на протяжении произнесения отдельных трудных для больного согласных.

При тяжелой постцентральной артикуляторной апраксии на фоне увеличения длительности всех звуков пауза перед трудным согласным часто сочетается с удлинением гласного предшествующего слога и увеличением времени произнесения самого согласного, а иногда и его полным или частичным искажением. При легкой остаточной артикуляторной апраксии о наличии артикуляционного поиска можно было судить лишь по удлинению предшествующего гласного звука, тогда как сам согласный произносился не только правильно, но и с длительностью, близкой к норме. То есть затруднения в воспроизведении согласного обнаруживались только увеличением латентного периода реакции.

Изучая механизм имитации услышанных звуков речи, В.А. Кожевников и Л.А. Чистович (1965) писали, что текущая имитация согласного начинается с создания в значительной мере случайного состояния. По мере поступления звуковой информации (от формирующихся гностических образов — Е.В.) это состояние изменяется, так что в конце концов начинает соответствовать предложенному для имитации согласному. Следовательно, авторы наблюдали, как постепенно уточнялось место образования согласного или способ его образования.

Можно думать, что тот же процесс постепенного уточнения слоговых артикуляционных команд в составе ритмической структуры афферентируется при построении собственного высказывания не единицами речевого слухового гнозиса, как при имитации, а имеющейся в распоряжении говорящего информацией о фонематическом составе морфем и слов. Его задача заключается в том, чтобы из ряда возможных артикуляторных выражений фонемы выбрать адекватное для слога в данной позиции ритмической структуры.

Поскольку при постцентральной артикуляторной апраксии навыки артикуляции русских слогов более или менее распадаются, указанный процесс поиска расстраивается, в силу чего к нему бессознательно подключаются различные компенсирующие факторы. Больной внимательно себя слушает и сличает звучание своей речи с образцами, хранящимися у него в памяти. Он анализирует свои тактильно-кинестетические ощущения и изучает движения губ в зеркале.

Н.А. Бернштейн (1947) неоднократно указывал на то, что кинестетическая чувствительность, будучи ведущей афферентацией таламопаллидарного уровня построения движений, в коре представлена слабо.

Вероятно, на этапе развития звуковой речи кинестетические ощущения от своих артикуляционных органов действительно имеют значение для формирующегося артикуляторного праксиса. Затем артикуляторные навыки по мере их выработки и автоматизации все меньше начинают нуждаться в текущей кинестетической коррекции.

У больных с постцентральной артикулярной апраксией кинестетическая чувствительность мышц языка и других органов речи, вероятно, снова приобретает значение.

Уточняющая информация постоянно требуется для слогов предударно-ударных частей слов. Именно здесь возможна максимальная неопределенность артикуляторных параметров. Чем более редким является слово в русском языке и чем оно менее вероятно в данном контексте, чем сложнее ритмическая структура слова и менее привычны ее артикуляторные характеристики, чем из большего числа ритмических структур данного типа производится выбор, тем нужнее дополнительная информация, тем чаще можно ожидать возникновения пауз в поисковой деятельности.

Непрерывная изменчивость этих факторов в процессе речи обусловливает непостоянство и лабильность расстройств произношения у больного с постцентральной артикуляторной апраксией. Один и тот же шумовой артикуляционный признак воспроизводится неверно далеко не всеми даже самыми тяжелыми больными. В связи с этим воспроизведение целостных артикуляционных комплексов бывает чрезвычайно полиморфным, например, один и тот же звук Б может воспроизводиться то правильно, то как П, М, Д или Г.

Степень всех этих нарушений артикуляции тоже непостоянна и выражается то в полных, то в частичных литеральных парафазиях согласных звуков. Наконец, один и тот же согласный звук может быть и заменяемым, и заменяющим. Этот факт свидетельствует о том, что трудности больных состоят именно в дифференциации артикуляционных укладов согласных, в их выборе.

Описанные особенности произношения при постцентральной корковой апраксической дизартрии резко отличаются от нарушений произношения при бульбарной и псевдобульбарной дизартрии, при которых нарушения сравнительно единообразны и стабильны.

Замедление выбора нужного слога влечет за собой замедление темпа речи, ее напряженность и неплавную толчкообразность, то есть возникают вторично обусловленные расстройстваречевой просодии, схожие с заиканием.

Таким образом, принятый нейрофонетический подход к проблеме дизартрии позволяет думать, что в случае постцентральной апраксии у больных распадаются те артикуляторные навыки, становление которых было описано И.А. Сикорским у детей второго типа (см. с. 31). Смысл этих навыков заключается в аналитической дифференциации таких эмоционально выразительных синергии, как сегменты восходящей звучности. Превращение сегментов восходящей звучности в слоги русской речи, обладающие акустико-артикуляторньши признаками слогового контраста, и есть, иначе говоря, процесс формирования речевого слухового гнозиса и постцентрального артикуляторного праксиса. Пространственная топология артикуляторных команд определяется русской спецификой соответствующих акустических слоговых контрастов.