ЖТ из LVOT и аритмогенная дисплазия правого желудочка (АДПЖ).

RVOT ЖТ следует отличать от АДПЖ, заболевания с более серьезным клиническим исходом. ЖТ при АДПЖ могут иметь морфологические особенности, подобные RVOT ЖТ (блокада ЛНПГ с нижней осью), но не купируются аденозином. При АДПЖ, ЭКГ покоя в 12 отведениях, обычно обнаруживает инвертированные зубцы Т в правых грудных отведениях. При наличии задержки проводимости в ПЖ появляется эпсилон-волна (рис. 4), котоаря лучше всего видна в отведениях V1-V2, и является полезной в диагностике АДПЖ. Повышенный уровень мозгового натрийуретического пептида может помочь отличить ЖТ при АДПЖ от RVOT ЖТ. Уровень мозгового натрийуретического пептида увеличивается при АДПЖ, скорее всего, из-за увеличения экспрессии выживших миоцитов в окружении атрофический ткани, что свидетельствует о серьезности дисфункции ПЖ. Механизмы ЖТ при АДПЖ включают в себя медленное проведение через области жировой инфильтрации и увеличение автоматизма в них. При АДПЖ на эхокардиографии или МРТ подобные области выявляются в верхушке, межжелудочковой перегородке ниже септальной створки трехстворчатого клапана и выходном отделе ПЖ. В некоторых случаях жировая инфильтрация происходит в левом желудочке.

Рис. 4. Электрокардиограмма показывает эпсилон-волны (стрелка) у пациента с аритмогенной дисплазией правого желудочка.

Механизмы RVOT ЖТ

Перегрузка внутриклеточным кальцием является основным механизмом развития RVOT ЖТ. Цитозольная перегрузка кальцием усиливает функцию Na+/Ca2+-обменника, что приводит к увеличению входного тока и задержки постдеполяризации. Когда внутренний потенциал имеет достаточный порог, задержка постдеполяризации может привести к развитию потенциала действия и инициировать тахикардию. Циклический аденозинмонофосфат (цАМФ) имеет существенную роль в регуляции внутриклеточного кальция. При повышении концентрации цАМФ, уровень внутриклеточного кальция повышается.

Аденозин является эффективным в прекращении RVOT ЖТ из-за его способности уменьшать концентрацию цАМФ. Бета-блокаторы часто эффективны из-за их ингибирования аденилатциклазы, что приводит к снижению цАМФ. Верапамил ингибирует L-типа кальциевых каналов, что снижает концентрацию внутриклеточного кальция и тем самым также оказывает благотворное действие.

Триггерная активность, а не повторный вход или увеличение автоматизма, является причиной развития RVOT ЖТ, что подтверждается прекращением тахикардии после введения аденозина. Тахикардия может быть запрограммированно индуцироваться внешними стимулами или электростимуляцией желудочков или предсердий, или путем инфузии изопротеренола. Соматические мутации, связанные с G-белком сигнального каскада могут привести к RVOT ЖТ, нарушая сигналы аденозина. Интересно, что мутация субъединицы Alphai2 G-белка была определена при биопсии миокарда только выходного отдела ПЖ (место происхождения), а не в миокарде удаленного от желудочка.

 

Лечение RVOT VT

Внезапное прекращение RVOT ЖТ может быть достигнуто путем вагусного маневра или внутривенным введением аденозина 6 мг, который можно титровать до 24 мг в случае необходимости. Внутривенное введение верапамила 10 мг, введенного в течение 1 минуты является альтернативой, если пациент имеет стабильную гемодинамику и имеет предварительно установленный диагноз верапамил-чувствительной ЖТ. Лидокаин также может быть эффективным в некоторых случаях. Гемодинамическая нестабильность требует электрокардиоверсии.

Варианты длительного лечения RVOT ЖТ включают медикаментозную терапию или РЧА. Лекарства, в том числе, бета-блокаторы или верапамил (дилтиазем одинаково эффективен), имеют 25% до 50%-ную частоту восстановления ритма. Альтернативная терапия включает в себя препараты IA, IC класса и III класса, включая амиодарон. РЧА в настоящее время восстанавливает 90% ЖТ, что делает ее предпочтительным вариантом, учитывая молодой возраст пациентов с RVOT ЖТ. Абляции участков на створках аортального клапана также эффективна для лечения LVOT VT, но могут возникнуть серьезные осложнения, в том числе окклюзия левой коронарной артерии.

Удлиненный интервал QT

· Мы меньше обращаем внимания на интервал QT, когда на ЭКГ преобладают другие находки. Но если единственной аномалией на ЭКГ является удлиненный интервал QT, следует думать о трех наиболее частых причинах:

ПРЕПАРАТЫ (антиаритмические препараты группы Ia и III, трициклические антидепресанты) Препараты
ЭЛЕКТРОЛИТНЫЕ НАРУШЕНИЯ (гипокалиемия, гипомагниемия, гипокальциемия)
ОСТРАЯ ПАТОЛОГИЯ ЦНС (обширный инфаркт мозга, ВМК, САК и другие причины повышенного внутричерепного давления)

· Гиперкальциемия приводит к укорочению интервала QT. Гиперкальциемия трудно распознается на ЭКГ и начинает проявлять себя только при очень высоких значениях сывороточного кальция (>12 мг/дл).

· Другие, менее частые причины удлинения интервала QT - ишемия, инфаркт миокарда, блокада ножи пучка Гиса, гипотермия, алкалоз.

· Для измерения интервала QT выберите отведение, в котором более четко видно окончание зубца Т (обычно это II отведение), или отведение, в котором QT окажется наиболее длинным (V2-V3).

· Клинически часто бывает достаточно различать нормальный, пограничный или удлиненный интервал QT.

· Большие зубцы U не должны включаться в измерение интервала QT.

· Есть несколько формул, используемых для оценки QTc.

 

· На основе формулы Базетта были вычислены множители для более легкого определения коррекции QT к частоте:

 

1. Умножить на 1,0 при частоте ритма ~60 уд/мин

2. Умножить на 1,1 при частоте ритма ~75 уд/мин

3. Умножить на 1,2 при частоте ритма ~85 уд/мин

4. Умножить на 1,3 при частоте ритма ~100 уд/мин

Формула Bazett наиболее часто используется из-за своей простоты. За пределами частоты ритма 60-100 уд/мин, более точными формулами являются формулы Фредериции и Фрамингема.

· Если ЭКГ показывает частоту ритма 60 уд/мин, коррекции интервала не требуется, QT=QTc.

· Нормальные показатели QTc у мужчин < 440ms, у женщин < 460ms. Аномально короткий интервал QTc < 350 ms.

· Интервал QTc > 500 ms ассоциируется с повышенным риском развития потенциально опасной для жизни пируэтной желудочковой тахикардии (Torsades de Pointes). Интервал QTc > 600 ms является очень опасным и требует не только коррекции провоцирующих факторов, но и активных методов лечения.

· ОБРАТИТЬ ВНИМАНИЕ! "На глаз", нормальный QT должен составлять менее половины предыдущего интервала RR (но это верно только для частоты ритма 60-100 уд/мин).

Гипокалиемия. Выраженные зубцы U. Удлинение интервала QT (QU).

· При отсутствии исходной ЭКГ пациента, на которой бы измерили интервал QT, невозможно определить ритм полиморфной желудочковой тахикардии (ПМЖТ) от пируэтной тахикардии Torsades de Pointes (которая является ПМЖТ с удлиненным интервалом QT) и поэтому лечение их должно быть одинаковым - направленным на укорочение интервала QT.

· Наиболее длинный интервал QT возникает после QRS, завершающего компенсаторуню паузу после желудочковой экстрасистолы.

· При длительности QRS более 120 мс, это превышение должно быть исключено из измерения интервала QT (то есть QT=QT-(ширина QRS-120 мс).