Глава 10: Иммуноглобулин-А-нефропатия

10.1: Первоначальная оценка риска прогрессирования заболевания почек

  10.1.1: Обследовать всех пациентов с гистологически доказанной ИГАН для исключения причин вторичной ИГАН. (нет степени)

  10.1.2: Оценивать риск прогрессирования по уровню протеинурии, артериального давления и рСКФ на момент установки диагноза и в течение периода наблюдения. (нет степени)

  10.1.3: Для оценки прогноза могут использоваться гистологические изменения. (нет степени)

10.2: Антипротеинурическая и антигипертензивная терапия

  10.2.1: Мы рекомендуем длительное лечение иАПФ или БРА при протеинурии >1г/сут, с повышением дозы препаратов в зависимости от артериального давления. (1B)

  10.2.2: Мы предлагаем лечение иАПФ или БРА при протеинурии от 0,5 до 1г/сут (у детей от 0,5 до 1 г/сут на 1,73 м2). (2D)

  10.2.3: Мы предлагаем повышение дозы иАПФ или БРА до максимально переносимой с тем, чтобы достичь протеинурии < 1г/сут. (2С)

  10.2.4: При ИГАН целевым следует считать артериальное давление   < 130/80 мм рт. ст. для пациентов с протеинурией < 1г/сут, и < 125/75 мм рт. ст. при исходной протеинурии > 1г/сут (см. Главу 2). (нет степени)

10.3: Кортикостероиды

  10.3.1: Для пациентов с персистирующей протеинурией > 1г/сут, несмотря на 3-6 месячное оптимальное поддерживающее лечение (включая иАПФ или БРА и контроль артериального давления), и СКФ> 50 мл/мин на 1,73 м2, мы предлагаем проведение 6-месячного курса кортикостероидной теарпии. (2С)

10.4: Иммуносупрессивные препараты (циклофосфамид, азатиоприн, ММФ, циклоспорин)

  10.4.1: Мы предлагаем не применять сочетание кортикостероидов с циклофосфамидом или азатиоприоном у пациентов с ИГАН (за исключением случаев ИГАН с полулуниями и быстропрогрессирующим снижением функции почек (см. Рекомендацию 10.6.3). (2D)

  10.4.2: Мы предлагаем не использовать иммуносуппрессивные препараты у пациентов с СКФ < 30 мл/мин на 1,73 м2, за исключением случаев ИГАН с полулуниями и быстропрогрессирующим снижением функции почек (см. Раздел 10.6). (2С)

  10.4.3: Мы предлагаем не использовать ММФ для лечения ИГАН. (2С)

10.5: Другие виды лечения

  10.5.1: Применение рыбьего жира

            10.5.1.1: Мы предлагаем использовать рыбий жир для лечения ИГАН при персистировании протеинурии > 1г/сут, несмотря на 3-6 месячное оптимальное поддерживающее лечение (включая иАПФ или БРА и контроль артериального давления). (2D)

  10.5.2: Дезагреганты

            10.5.2.1: Мы предлагаем не использовать дезагреганты для лечения ИГАН. (2С)

  10.5.3: Тонзилэктомия

            10.5.3.1: Мы предлагаем не проводить тонзилэктомию при ИГАН (2С)

10.6: Атипичные формы ИГАН

10.6.1: БМИ с мезангиальными депозитами IgA

         10.6.1.1: У пациентов с нефротическим синдромом и гистологическими признаками БМИ с мезангиальными депозитами IgA

при биопсии почки, мы рекомендуем проводить лечение как при БМИ (см. Главу5). (2В)

10.6.2: ОПП, ассоциированное с макрогематурией

         10.6.2.1: Выполнять повторную биопсию почки у пациентов с ИГАН и ОПП, ассоциированным с макрогематурией, если через 5 дней после начала снижения почечной функции не наступает улучшение. (нет степени)

         10.6.2.2: Мы предлагаем проводить поддерживающую терапию ОПП при ИГАН, если при биопсии, выполненной во время эпизода макрогематурии, имеются только гистологические признаки ОКН с эритроцитарными цилиндрами в просвете канальцев. (2С)

10.6.3: ИГАН с полулуниями

           10.6.3.1: Полулунной ИГАН считается ИГАН с полулуниями более чем в 50% клубочков по данным биопсии и быстропрогрессирующим ухудшением функции почек. (нет степени)

          10.6.3.2: Мы предлагаем применять стероиды и циклофосфамид у пациентов с быстропрогрессирующей полулунной ИГАН, по схеме, аналогичной схеме лечения АНЦА-васкулитов (см. Главу 13). (2D)

Глава 11: Нефрит при пурпуре Геноха-Шенлейна

11.1: Лечение ГШП-нефрита у детей

  11.1.1: У детей с ГШП-нефритом и персистирующей протеинурией > 0,5-1 г/ст на 1,73 м2 мы предлагаем проводить лечение иАПФ или БРА. (2D)

  11.1.2: У детей с протеинурией > 1г\сут на 1,73 м2, персистирующей, несмотря на применение иАПФ или БРА, и СКФ > 50 мл/мин на 1,73 м2, мы предлагаем проводить лечение так же как и при ИГАН- 6 месячным курсом кортикостероидной терапии (см. Главу 10). (2D)

11.2: Лечение полулунного ГШП-нефрита у детей

  11.2.1: У детей с полулунными ГШП-нефритом и нефротическим синдромом и/или ухудшением функции почек мы предлагаем проводить лечение так же, как при полулунной ИГАН (см. Рекомендацию 10.6.3) (2D)

11.3: Предотвращение ГШП-нефрита у детей

  11.3.1: Мы рекомендуем не использовать кортикостероиды для предотвращения ГШП-нефрита. (1В)

11.4: ГШП-нефрит у взрослых

  11.4.1: Мы предлагаем проводить лечение ГШП-нефрита у взрослых также как и у детей. (2D)