Глава 3: Стероид - чувствительный нефротический синдром у детей.

3.1: Лечение первого эпизода СЧНС

3.1.1: Мы рекомендуем назначать кортикостероидную терапию (преднизон или преднизолон)* на период не менее 12 недель (1В)

          3.1.1.1: Мы рекомендуем применять преднизон внутрь ежедневно в один прием (1В) в начальной дозе 60 мг/м²/сут или 2 мг/кг/сут, максимально до 60 мг/сут. (1D)

         3.1.1.2: Мы рекомендуем назначать преднизон внутрь ежедневно в течении 4-6 недель (1С), с последующим переходом на прием препарата через день, начиная с дозы 40 мг/м² или 1,5 мг/кг (максимум 40 мг через день) в один прием (1D) в течение 2- 5 месяцев, с постепенным снижением дозы. (1В)

3.2: Лечение рецидивирующего СЧНС кортикостероидами

3.2.1: Кортикостероидная терапия у детей с редкими рецидивами СЧНС:

          3.2.1.1: У детей с редки рецидивами СЧНС мы предлагаем проводить лечение преднизоном в дозе 60 мг/м² или 2 мг/кг (максимально 60 мг/сут) в один прием до тех пор, пока не будет констатирована полная ремиссия в течение 3 дней. (2D)

          3.2.1.2: После достижения ремиссии мы предлагаем назначать преднизон в дозе 40 мг/м² или 1,5 мг/кг (максимально 40 мг) в один прием через день в течение как минимум 4 недель. (2С)

3.2.2: Кортикостероидная терапия при часто-рецидивирующем (ЧР) и стероид-зависимом (СЗ) СЧНС:

          3.2.2.1: При рецидивах ЧР и СЗ СЧНС мы предлагаем назначать преднизон ежедневно до тех пор, пока полная ремиссия не будет констатирована в течение не менее чем 3 месяцев. (2С)

          3.2.2.2: У детей с ЧР и СЗ СЧНС мы предлагаем назначать преднизон в режиме через день в наивозможно низких дозах, необходимых для поддержания ремиссии, во избежание серьезных побочных эффектов. (2D)

         3.2.2.3: У детей с СЗ СЧНС для поддержания ремиссии мы предлагаем назначать преднизон ежедневно в наивозможно меньших дозах, необходимых для поддержания ремиссии без серьезных побочных эффектов в тех случаях, когда режим приема через день не эффективен. (2D)

         3.2.2.4: У детей с ЧР и СЗ СЧНС, получающих преднизон в режиме через день, мы предлагаем на период эпизодов респираторных и других инфекций назначать преднизон ежедневно, с целью уменьшения риска обострений. (2С).

3.3: Лечение ЧР и СЗ СЧНС кортикостероид-сберегающими препаратами

3.3.1: Мы рекомендуем назначать стероид-сберегающие препараты у детей с ЧР и СЗ СЧНС в тех случаях, когда развиваются побочные эффекты кортикостероидов. (1В)

3.3.2: При ЧР СЧНС мы рекомендуем использовать в качестве стероид-сберегающих препаратов алкилирующие агенты-циклофосфамид или хлорамбуцил. (1В) Мы предлагаем использовать алкилирующие агенты-циклофосфамид или хлорамбуцил, в качестве кортикостероид-сберегающих препаратов при СЗ СЧНС. (2С)

            3.3.2.1: Мы предлагаем назначать циклофосфамид в дозе 2 мг/кг/сут в течение 8-12 недель (максимальная кумулятивная доза 168 мг/кг). (2С)

            3.3.2.2: Мы предлагаем не начинать терапию циклофосфамидом до тех пор, пока не будет достигнута ремиссия с помощью кортикостероидов. (2D)

            3.3.2.3: Мы предлагаем назначать хлорамбуцил в дозе 0,1-0,2 мг/кг/сут в течение 8 недель (максимальная кумулятивная доза 11,2 мг/кг) в качестве альтернативы циклофосфамиду. (2С)

            3.3.2.4: Мы предлагаем не проводить второй курс алкилирующих препаратов. (2D)

3.3.3: Мы рекомендуем использовать левамизол в качестве кортикостероид-сберегающего препарата. (1В)

            3.3.3.1: Мы предлагаем назначать левамизол в дозе 2,5 мг/кг через день (2В) в течение как минимум 12 месяцев (2С), так как у большинства детей при отмене левамизола возникают рецидивы.

3.3.4: Мы рекомендуем использовать ингибиторы кальцинейрина, циклоспорин или такролимус, в качестве кортикостероид-сберегающих препаратов. (1С)

            3.3.4.1: Мы предлагаем применять циклоспорин в начальной дозе 4-5 мг/кг/сут в два приема. (2С)

           3.3.4.2: Мы предлагаем применять такролимус в начальной дозе 0,1 мг/кг/сут в два приема вместо циклоспорина в случае выраженных косметических побочных эффектов циклоспорина. (2D)

            3.3.4.3: Мониторировать концентрацию ингибиторов кальцинейрина (КНИ) для уменьшения токсичности. (нет степени)

          3.3.4.4: Мы предлагаем назначать КНИ в течение как минимум 12 месяцев, так как у большинства детей при отмене КНИ развиваются обострения. (2С)

3.3.5: Мы предлагаем применять ММФ в качестве кортикостероид-сберегающего препарата. (2С)

          3.3.5.1: Мы предлагаем назначать ММФ в начальной дозе 1200 мг/м²/сут в два приема в течение как минимум 12 месяцев, так как у большинства детей при отмене ММФ развиваются рецидивы.(2С)

3.3.6: Мы предлагаем применять ритуксимаб только у тех детей с СЗ СЧНС, у которых частые рецидивы возникают, несмотря на применение оптимальных комбинаций преднизона и кортикостероид-сбергающих препаратов, или у тех, у кого развиваются серьезные побочные эффекты этой терапии. (2С)

3.3.7: Мы предлагаем не использовать мизорибин в качестве кортистероидсберегающего препарата при ЧР и СЗ СЧНС. (2С)

3.3.8: Мы рекомендуем не использовать азатиоприн в качестве кортикостероид-сберегающего препарата при ЧР и СЗ СЧНС. (1В)

3.4: Показания к биопсии почки

3.4.1: Показания у биопсии почки у детей с СЧНС являются (нет степени):

• отсутствие эффекта при рецидивах после первоначального ответа на кортикостероиды;
• высокий индекс подозрения в отношении иной основной патологии;
• ухудшение функции почек у детей, получающих КНИ.

3.5: Иммунизация у детей с СЧНС

3.5.1: Для уменьшения риска серьезных инфекций у детей в СЧНС следует (нет степени):

• Проводить детям противо-пневмококковую вакцинацию.
• Проводить вакцинацию против гриппа ежегодно детям, и всем, кто проживает с ними совместно.
• Отложить вакцинацию живыми вакцинами до тех пор, пока доза преднизона не будет снижена до 1 мг/кг ежедневно (<20 мг/сут) или до 2 мг/кг через день (<40 мг через день).
• Живые вакцины противопоказаны детям, получающим кортикостероидсберегающие иммуносупрессивные препараты.
• Для уменьшения риска инфицирования детей с подавленными иммунитетом-иммунизировать здоровых лиц, поживающих совместно с детьми живыми вакцинами, но обеспечить отсутствие контакта детей с выделениями мочевой, пищеварительной и дыхательной систем вакцинированных лиц в течение 3-6 недель после вакцинации.
• При контакте с ветряной оспой – не привитым детям, получающим иммуносупрессанты, при возможности назначать противо-zoster’ный иммуноглобулин.