УЗИ сердца (Эхокардиография)

Метод обследования основан на воздействии ультразвуковых волн, которые имеют свойство отражаться от структур разнообразной плотности и при этом изменяют свою частоту и скорость.

УЗИ сердца (Эхокардиография) Оценивает работу стенок, клапанов и подклапанные структуры: Толщину стенок сердца, размеры желудочков, полостей предсердий, сердечных клапанов, а также размеры крупных сосудов, к которым относятся аорта и легочная артерия; Патологии сердечных клапанов; Дефекты межжелудочковой и межпредсердной перегородок; Проявления сердечной недостаточности даже на начальной стадии ее развития; - рубцовые изменения миокарда; тромбы внутри сердца и перикардит; - аневризма аорты;- измеряется скорость кровотока внутри сердца, - врожденный или приобретенный порок сердца.Обязательно проводится новорожденным детям, которые родились с признаками врожденного порока сердца и с наличием в сердце шумов.

Допплерография (допплеровское исследование) современный ультразвуковой метод диагностики патологических изменений кровеносных сосудов. В основе метода лежит изменение частоты ультразвуковых волн, отраженных от форменных элементов крови (эффект Допплера).позволяет измерять и регистрировать параметры кровотока, скорость движения мышечных стенок и сердечных клапанов, состояния сосудов (неровности, сужения и т.п.). Определяет общее состояние сосудистых стенок и малейшие поражения сосудов, нарушения кровотока, вызванные тромбозом, стенозом или спазмом сосудов.Допплерография очень важна в диагностике врожденных пороков сердца. Благодаря этому методу стало возможной оценка функции сердечно-сосудистой системы плода, пульсации кровеносных сосудов пуповины, плацентарное кровообращение.

Холтеровское мониторирование ЭКГ и АД Представляет из себя непрерывную регистрацию ЭКГ и АД в течение длительного времени: 24 часа и более. Холтеровское исследование позволяет получить гораздо больше информации, чем обычная кардиограмма, которая, из-за короткого времени обследования, не может отразить нерегулярно возникающие сбои в работе сердца. У детей с высоким риском развития жизнеугрожающих сердечных аритмий и внезапной сердечной смерти:синдром удлиненного интервала QT; желудочковой тахикардией; брадикардией менее 50 уд/мин; первичная легочная гипертензия; АВ блокада 3 степени; сибсы внезапно погибших на первом году жизни детей; дилатационная и гипертрофическая кардиомиопатия.

Лабораторные методы диагностики поражений сердца

А спартатаминотрансфераза (АсАТ)     Аланинамино-трансфераза (АлАT).

Клетки, богатые АЛТ и АСТ (печень, мышца сердца, скелетная мускулатура, почки)

У детей повышается при тяжелых миокардитах. Повышается и при инфаркте миокарда: одновременное определение активность двух аминотрансфераз (АЛТ и АСТ) является ценным диагностическим тестом.

 Тропонин Тропониновый комплекс участвует в процессах сокращения и расслабления миокардаПовышение концентрации тропонинов в крови говорит о деструктивных процессах в миокарде,поперечнополосатой мускулатуре.Повышается при тяжелых миокардитах,инфарктах миокарда

Креатинфосфокиназы (КФК, КФК-МБ): Содержатся преимущественно в скелетной мускулатуре, миокарде, а также в гладких мышцах и головном мозге Изофермент КФК-МБ характерен для сердечной ткани.Повышение КФК и кардиоспецифичного КФК-МБ - нарушения кровоснабжения любой мышцы (дерматомиозит, полимиозит, миокардит); застойная сердечная недостаточность; тахикардия.КФК-МБ-инфаркт миокарда

  Лактатдегидрогеназы (ЛДГ, ЛДГ-1): Гликолитические ферменты, участвующие в конечных этапах превращения глюкозы (катализ взаимопревращения пирувата и лактата).

Наибольшая активность отмечается в почках, печени, сердце, скелетных мышцах, поджелудочной железе, клетках крови.

ЛДГ-1 Фракция характерная для сердечной мышцы.

Повышение ЛДГ и фракции ЛДГ-1: Миокардиты, сердечная недостаточность

Инфаркт миокарда; мегалобластическая, гемолитическая и пернициозная анемии

 

 

Ревматические заболевания у детей

 

К ревматическим относят большое количество заболеваний в основе которых лежит системное или локальное поражение соединительной ткани

Ревматизм (ревматическая лихорадка)

ДЗСТ- СКВ, ССД, ДМ, болезнь Шегрена

Системные васкулиты

ЮРА, Анкилозирующий спондилит(болезнь Бехтерева)

Современные теории этиологии и патогенеза РЗСТ у детей

Теория перекрестного бактериального реагирования

Теория нарушенного апоптоза

Теория нарушения процессов отрицательной селекции в тимусе

Теория нарушения супрессорных механизмов

Теория изменения экспрессии HLA антигенов

Теория нарушения изоляции иммунологически привилигированных тканей

«Ревматическая лихорадка у детей»      этиология, факторы риска:

 (b-гемолитический стрептококк группы А

факторы риска:

связь в ухудшении состояния ребенка с перенесенной за 2-3 недели ангиной

обострением хронического тонзиллита или другого очага хронической инфекции, особенно, в носоглотке:

cвязь с перенесенной вирусной инфекцией

 переохлаждение

больные ревматизмом родственники

неблагоприятные социально-бытовые условия.

Современная классификация ревматической лихорадки (АРР, 2003)

Клинические проявления

Основные-кардит, артрит,хорея,кольцевидная эритема,ревматические узелки

Дополнительные- лихорадка,артралгии,абдоминальный синдром,серозиты

Исход- выздоровление;хроническаяревматическая болезнь сердца:-без порока; с пороком

Стадии НК 0 I, II-A-IIБ, III, IV

Кардит

ведущий синдром ОРЛ (90-95% случаев), который определяет тяжесть течения и исход заболевания.

Основополагающим компонентом кардита считается вальвулит, преимущественно митрального клапана, реже – аортального клапана, проявляющийся соответствующим органическим сердечным шумом, возможно, в сочетании с миокардитом или миоперикардитом.

 Вальвулит митрального клапана клинически проявляется: дующим, продолжительным, связанным с I тоном, систолическим шумом в зоне проекции митрального клапана, нередко проводится влево и усиливается после нагрузки.

Вальвулит аортального клапана клинически проявляется «льющимся» диастолическим шумом, выслушивающимся вдоль левого края грудины. Поражение сердца по типу миоперикадита при отсутствии вальвулита не характерно для ОРЛ.

     Вальвулит митрального клапана

        Ревматические полиартрит

(60-100% случаев) – мигрирующий полиартрит преимущественно крупных и средних суставов (чаще коленные, голеностопные).

Как правило, сочетается с кардитом и редко протекает изолированно.

Преобладающая форма – олигоартрит, реже – моноартрит. Отличается быстрой полной регрессией воспалительных изменений в суставах под влиянием противовоспалительной терапии.

Ревматическая хорея

(малая хорея) диагностируется в 6-30% случаев, преимущественно у детей, реже у подростков.

Основные клинические проявления -пентада симптомов, в различных сочетаниях: гиперкинезы, мышечная гипотония, расстройство координации, сосудистая дистония, психоэмоциональные нарушения.

Кольцевидная (анулярная) эритема

Кольцевидная (анулярная) эритема наблюдается у 4-17 % больных детей на высоте острой ревматической лихорадки.

Характеризуется бледно-розовыми кольцевидными высыпаниями диаметром от нескольких миллиметров до 5-10 см с преимущественной локализацией на туловище и проксимальных отделах конечностей (но не на лице).

Имеет транзиторный мигрирующий характер и не сопровождается зудом, бледнеет при надавливании, быстро исчезает без остаточных явлений.

   Кольцевидная (анулярная) эритема

 

Современные критерии Киселя-Джонсона, (АСR, 1992, АРР, 2003).

Большие критерии

Кардит Полиартрит Хорея Кольцевидная эритема Подкожные ревматические узелки

Малые критерии

Клинические:- артралгии- лихорадка

Лабораторные:- ускоренное СОЭ- повышение СРБ- удлинение интервала РR на ЭКГ, признаки митральной и/или аортальной регургитации при эхокардиографии

Данные, подтверждающие предшествующую А-стрептококковую инфекцию

Положительная А-стрептококковая культура, выделяемая из зева, или положительный тест быстрого определения А-стрептококкового антигена.Повышенные или повышающиеся титры антистрептококковых антител (антистрептолизинаА, антистрептокиназы, антидезоксирибонуклеазы)

 

Современные критерии Киселя-Джонсона, (АСR, 1992, АРР, 2003).

Наличие 2 больших критериев или 1 большого и 2-х малых критериев в сочетании с данными, подтверждающими предшествующую БГСА-инфекцию, свидетельствуют о высокой вероятности ОРЛ.

Рентгенография сердца

Отмечается увеличение границ сердца, изменение контуров сердца и крупных сосудов, усиление легочного рисунка.

Недостаточность митрального клапана при ревматизме

Электрокардиография.

Признаки нарушения проводимости (AV блокада II-III степени, блокада ножек пучка Гиса), экстрасистолии,

 Приступы пароксизмальной тахикардии с расширенным деформированным комплексом QRS, снижение вольтажа комплексов QRS, изменение сегмента SТ, инверсия зубца Т,

Признаки гипертрофии отделов сердца.

При развитии митрального вальвулита на ЭКГ нередко регистрируются нарушение частоты сердечных сокращений, миграция водителей ритма, удлинение артивентрикулярной проводимости I или II степени, нарушение биоэлектических процессов в миокарде желудочков.

ЭХОКГ

вальвулит митрального клапана: краевое, булавовидное утолщение, рыхлость, «лохматость» створок клапана;

гипокинезия задней митральной створки; наличие митральной регургитации; преходящий куполообразный дистолический изгиб (2-4 мм) передней митральной створки.

Эхография сердца позволяет установить гипертрофии отделов сердца, дилатацию полостей, допплерехография — оценить состояние клапанного аппарата.

Хроническая ревматическая болезнь сердца

Под хронической ревматической болезнью сердца понимается заболевание, характеризующееся поражением сердечных клапанов в виде поствоспалительного краевого фиброза клапанных створок или порока сердца, сформированного после перенесенной острой ревматической лихорадки

Системная красная волчанка

заболевание, развивающееся на основе генетически обусловленного несовершенства иммунорегуляторных процессов, приводящее к образованию антител к собственным клеткам и их компонентам, возникновению иммунокомплексного воспаления, поражающего многие органы и системы

Клинические симптомы СКВ-Множественность,системность поражения 

  кожа: “бабочка”, экссудативная эритема, дискоидная волчанка, капилляриты, пурпура и др.;
суставы: артралгии, полиартрит;
серозные оболочки: полисерозит (плеврит, перикардит, перивисцерит) выпотной, сухой, адгезивный;
сердце: миокардит, эндокарит, недостаточность митрального клапана, миокардиодистрофия;
легкие: пневмонит, пневмосклероз;
почки: диффузный гломерулонефрит;
нервная система: энцефалоневрит, полиневрит, менингоэнцефалополирадикулоневрит.

Системная красная волчанка

Системная красная волчанка

Критерии диагностики системной красной волчанки (по данным Американской ревматологической ассоциации, пересмотренным в 1982 p.):

1. Сыпь на лице в виде бабочки.

2. Дискоидная сыпь.

3. Фоточувствительность кожи.

4. Язвы на слизистой рта.

5. Артрит 2 суставов и более.

6. Серозит (плеврит, перикардит, иногда мио-и эндокардит).

7. Почечная симптоматика (персистентно протеинурия, цилиндрурия).

8. Неврологические проявления (судороги, психоз и др.)..

Системная красная волчанка

9. Изменения крови (гемолитическая анемия, лейкопения, лимфопения, тромбоцитопения).

10. Иммунные нарушения (обнаружение LE-клеток, анти-ДНК-антител или ложноположительная реакция на сифилис, циркулирующие иммунные комплексы).

11. Антинуклеарные, антифосфолипидные антитела (флуоресценция и т.п.).

Системную красную волчанку у детей можно заподозрить при наличии у больного 4 признаков из 11 как одновременно, так и последовательно в течение любого срока наблюдения.

Диагностическая триада Хазерика  

объединяет следующие симптомы:

1) волчанкой тельца (глыбки) — это свободные группы ядерной субстанции с поврежденных нуклеарных антителами нейтрофилов;

2) феномен розетки — это волчанкой тельца с нейтрофилами кругом;

8) LE-клетка-это нейтрофил, который поглотил волчаночный тельце.

 Ювенильный ревматоидный артрит (ЮРА)

  Клинические проявления

Основным клиническим проявлением заболевания является артрит.

Поражение суставов проявляется болью, припухлостью, деформациями и ограничением движений, повышением температуры кожи над суставом.

У детей наиболее часто поражаются крупные и средние суставы, в частности коленные, голеностопные, лучезапястные, локтевые, тазобедренные, реже – мелкие суставы кисти.

Типичным для ЮРА является поражение шейного отдела позвоночника и челюстно-височных суставов. Патологические изменения в суставе характеризуются развитием реакций воспаления, которые могут приводить к разрушению хрящевой и костной ткани суставов, сужению суставных щелей (пространства между концами костей, образующих суставы) вплоть до развития анкилозов (сращения суставных поверхностей костей, образующих суставы).

        Клинические проявления

Помимо поражения суставов могут отмечаться следующие внесуставные проявления:
Повышение температуры тела, иногда до высоких цифр; развивается, как правило, в утренние часы, может сопровождаться ознобом, усилением болей в суставах, появлением сыпи.

Падение температуры нередко сопровождается проливными потами.
Сыпь может быть разнообразной, не сопровождается зудом, располагается в области суставов, на лице, груди, животе, спине, ягодицах и конечностях, быстро исчезает, усиливается на высоте лихорадки.

     Клинические проявления

Поражение сердца, серозных оболочек, легких и других органов.

Клиническая картина поражения сердца при ЮРА: боли за грудиной, в области сердца, а в ряде случаев – болевой синдром в верхней части живота; чувство нехватки воздуха, вынужденное положение в постели (ребенку легче в положении сидя). Субъективно ребенок жалуется на чувство нехватки воздуха. У ребенка наблюдается бледность и посинение носогубного треугольника, губ, пальцев рук; раздуваются крылья носа, отеки голеней и стоп.

   

       Клинические проявления

При поражении легких у больных может отмечаться затруднение дыхания, влажный или сухой кашель.

Увеличение лимфатических узлов может отмечаться до 4-6 см в диаметре. Как правило, лимфатические узлы подвижные, безболезненные.
Увеличение размеров печени, селезенки.

Поражение глаз типично для девочек с ЮРА младшего возраста. Отмечаются покраснение глаз, слезотечение, светобоязнь, неровный контур зрачка, снижение остроты зрения. В конечном итоге может развиться полная слепота и глаукома.

       Клинические проявления

Задержка роста и остеопороз являются одним из проявлений ЮРА. Задержка роста особенно выражена при длительном и активном течение заболевания.

При остеопорозе отмечается снижение плотности кости и повышение ее ломкости.

Одним из тяжелых проявлений остеопорпоза является компрессионный перелом позвоночника.

            Склеродермия

Это хроническое системное заболевание, затрагивающее соединительную ткань и мелкие сосуды и проявляющееся фиброзно-склеротическими изменениями кожи и стромы внутренних органов.

Формы склеродермии

У склеродермии детского возраста есть две формы – бляшечная и линейная. Бляшечная форма встречается, как правило, у девочек, линейная – у мальчиков. Склеродермия в большинстве случаев имеет подострую стадию протекания и поражает и кожу, и подкожную клетчатку.