Кисты и опухоли средостения. Клиника, диагностика, лечение.

20% - опухолей средостения первичнозлокачественные. 50% при дальнейшем наблюдении из доброкачественных опухолей превращаются в злокачественные. При увеличении размеров опухоли нарушается: дыхание, кровообращение, акт глотания. Все опухоли средостения должны быть удалены. Лучевая терапия только при опухолях больших размеров (можно начать с нее, и при злокачественной природе – очень быстро уменьшаются).

Классификация. Мы придерживаемся классификации опухолей средостения предложенной академиком Петровским Б.В.:

1. Кисты (эпидерамальные, бронхогеннные, эхинококки)

2. Злокачественные новообразования: - первичные - лимфогранулематоз, саркома, меланома; - метастазы – саркомы, рака, меланомы и др.,

3. Доброкачественные (фибромы, липомы, тимомы, опухоли сосудистые, нейрогенного характера).

4. Зобы (ныряющие, загрудинные, внутригрудные).

Клиника и диагностика Как таковой клиники нет, состоит из синдромов:

1. сдавления (зависит от органа или тканей, на которые оказывается давление);

2. гипо– или гиперфункции железы, из которой развивается опухоль(миастенический синдром, гипертиреозы);

3. раздражение симпатического нерва (энофтальм, птоз, миоз – триада Горнера, обусловлена атрофией позадиглазничной клетчатки).

Диагностика складывается из хорошо собранного анамнеза и рентгенологических методов исследования. Необходимо исключить образования относящиеся к сердечно-сосудистой системе – аневризма сердца, аорты.

Всем больным необходимо производить прямую и боковую рентгенографию органов груди.

У ряда больных очень показательные данные удается получить путем томографии. Для более рельефного выявления различных новообразований средостения большую ценность имеет так называемая пневмомедиастинография, т.е, рентгенография после введения в клетчатку средостения воздуха или кислорода, который вводят под местной анестезией за рукоятку грудины, под мечевидным отростком. Иногда приходится прибегать к более сложным методам исследования – ангиография, торакоскопия, трансторакальная пункционная биопсия, чрезбронхиальная биопсия, медиастиноскопия, парастернальная медиастинотомия.

Хотя следует сказать о том, что окончательное уточнение диагноза происходит, как правило, на операционном столе. Во время операции при всех относительно неясных случаях участок опухоли должен быть взят для экстренного гистологического исследования с целью установления ее природы и уточнения операбельности. Злокачественные опухоли средостения Наиболее частыми разновидностями этих опухолей являются лимфогранулематоз, лимфосаркома, относящиеся к системным злокачественным опухолевым формам лимфоретикулеза, а также различные формы тимом, злокачественных внутригргудных и загрудинных струм.

      Итак, лимфогранулематоз нередко трудно дифференцировать от лимфосаркомы и ретикулосаркомы.

У больных лифогранулематозом имеется определенная, подчас весьма сложная клиническая симптоматика, выражающаяся повышением температуры до38° и, что характерно это происходит периодически, изменениями крови с лейкоцитозом, эозинофилией и ускоренной СОЭ, нередко кожным зудом. В связи с тем, что эти симптомы у многих больных бывают выражены слабо, они не привлекают к себе должного внимания.

Главным признаком, с которым приходится сталкиваться в хирургической клинике, являются рентгенологические симптомы. Компрессионный синдром развивается позже. Диагноз лифогранулематоза бывает относительно прост в тех случаях, когда наряду со средостением поражаются различные группы периферических лимфатических узлов; при поражении только медиастинальных лимфатических узлов диагноз весьма труден и просто невозможен без биопсии. Для взятия биопсии раньше приходилось прибегать к торакотомии. В настоящее время у ряда больных материал для гистологического исследования может быть получен более простым способом – при парастренальной медиастинотомии или медиастиноскопии.

Кусочки ткани лимфатических узлов или непосредственно из опухоли берут бронхоскопическими или специальными щипцами. При гистологическом подтверждении диагноза лимфогранулематоза средостения хирургическое вмешательство обычно целесообразно при ограниченных поражениях, а при распространенных требуется удаление максимально большой части опухоли, с последующей химиолучевой терпией, так как они весьма эффективны. Ремиссия достигается почти у 95% пациентов. Особенно эффективна лучевая терапия при лимфосаркоме средостения. У больных с лимфосаркомой опухоль иногда буквально «тает» под влиянием облучения и может даже исчезнуть совсем. Мы имеем несколько наблюдений выздоровления больных с гистологически доказанной лимфосаркомой средостения после лучевого лечения. В случаях рецидива опухоли, исходящей из лимфоидной ткани, повторное лучевое лечение гораздо менее эффективно, применение же полихимиотерапии может сопровождаться у этих больных более длительными ремиссиями. Опухоли исходящие из зобной железы, т.е. тимуса, называют тимомами. Обычно тимомы имеют злокачественный характер. Несмотря на медленный рост, малигнизация тимом раньше или позже наступает всегда. Макроскопически тимомы представляют собой относительно большие округлые или уплощенные образования, которые на разрезе имеют так называемое бахромчатое строение. В отдельных случаях опухоль может иметь кистозный характер. Дифференциальная диагностика между тимомами, лимфосаркомами и лимфогранулематозом весьма трудна. Другое дело когда тимомы сопровождаются клиникой миастении. При миастениях нарушается нервно-мышечная передача в результате блокады и повреждения ацетилхолиновых рецепторов постсинаптической мембраны антителами, циркулирующими в крови, что и обусловливает клинические проявления заболевания. Генерализованная миастения – нейроэндокринное аутоиммунное заболевание, характеризующееся слабостью и патологической утомляемостью поперечно-полосатой мускулатуры. Тимомы, как правило, располагаются непосредственно за рукояткой или телом грудины и только в запущенных случаях сдавливают или смещают трахею либо пищевод. Однако сосуды средостения и особенно плечеголовные вены при тимоме все же сдавливаются, что затрудняет отток по венозной системе головы и шеи. В таких случаях лицо больного бывает цианотично, отечно, вены на шее напряжены, венозное давление повышается и может достигать 15- 20 см вод.ст. Примерно у 3% больных с тимомами опухоль располагается в нижнепереднем средостении. Вообще, удаление вилочковой железы в сочетании с адекватной терапией ацетилхолинэстеразными препаратами (АХЭП), кортикостероидными гормонами, препаратами калия, иммунодепрессантами (азатиопирин), цитостатиками (метотрексат) при миастении позволяет добиться удовлетворительного уровня качества жизни больных. Одним из эффективных способов является торакопневмоскопический способ с использованием видеотехники. В хирургической клинике чаще всего приходится встречаться с доброкачественными опухолями средостения, прежде всего с так называемыми неврогенными опухолями. Неврогенные опухоли практически оказываются у каждого пятого больного, оперированного по поводу опухоли средостения. В зависимости от гистологического строения среди неврогенных опухолей различают ганглионевриному, ганглионейробластому, невриному. Клиника неврогенных опухолей отличается некоторыми особенностями, обусловленными тем, что опухоль исходит либо из симпатического нервного ствола, либо из межреберных нервов или из нервных корешков спинного мозга. Все симптомы мы делим на три основные группы: первая группа – это неврологические признаки: боль в груди, синдром Горнера, изменение кожи на стороне поражения, в редких случаях – парезы верхних или нижних конечностей; вторая группа симптомов обусловлена сдавлением сосудов и органов средостения; третья – деформация костей груди. Существенное практическое значение имеют некоторые варианты неврогенных опухолей, обусловленные особенностями их роста. Так, некоторые опухоли имеют форму песочных часов. При этом одна часть такой опухоли располагается в позвоночном канале, а другая – в грудной полости. У ряда больных с неврогенными опухолями ввиду вовлечения в процесс симпатического ствола отмечаются различные секреторные, вазомоторные и трофические расстройства кожи, верхней половины туловища, верхней конечности, шеи, лица на стороне опухоли. В связи с этим подобных больных следует консультировать со специалистом-невропатологом. Современное хирургическое вмешательство при неврогенных опухолях средостения очень эффективно. Операция дает минимальную летальность и сопровождается практически полным и стойким выздоровлением больных. Другими частыми доброкачественными новообразованиями средостения являются так называемые тератоидные образования, к которым относят эпидермоидные и дермоидные кисты и тератомы.

Дермоидные кисты образуются вследствие отщепления частиц эктодермы и погружения их в средостение при слиянии кожных покровов в процессе эмбрионального формирования передних отделов грудной клетки. У ряда больных отмечается выпячивание груди в области расположения опухоли. У половины больных опухоль вызывает различные нарушения со стороны сердечно-сосудистой системы: приступы стенокардии, учащение пульса, боли. При всех дермоидных кистах и тератомах средостения показано радикальное оперативное вмешательство с удалением опухоли. Более редкими доброкачественными новообразованиями средостения являются липомы, лимфангиомы, бронхогенные и эпителиальные кисты, целомические перикардиальные кисты. 

Сосудистые новообразования средостения Наблюдаются у 1,3-6% взрослых. В литературе сообщено не более 300 наблюдений. Классификация: - зрелые (гемангиомы, лимфангиомы, гломусные, ангиолейомиомы, гемангиоперицитомы); - незрелые (ангиоэндотелиомы, перителиома – злокачественная перицитома, ангиосаркома). Диагностика: помимо клинических, рентгентомографических исследований показана ангиография, пункционная тонкоигольная трансторакальная или транстрахеальная биопсия, пункционная вазография. Лечение в основном хирургическое, некоторые авторы в случае неоперабельности применяют инъекции склерозирующих веществ – 30% раствор глюкозы, спирта с йодом, диодона. Все операции при опухолях средостения в настоящее время производится под эндотрахеальным наркозом с мышечными релаксантами и управляемым дыханием. Основным доступом к органам средостения является переднебоковой межреберный разрез по четвертому, пятому или шестому межреберью. В отдельных случаях может быть использована срединная стренотомия, а также комбинированный доступ со стороны плевральной полости и со стороны шеи. Последний приходится изредка применять при некоторых формах внутригрудного зоба. Послеоперационное ведение больных, оперированных по поводу новообразований средостения, не менее каких-либо специфических особенностей и является общим для торакальной хирургии. Нужно уметь определить правильный доступ: 1. если опухоль в переднем средостение строго по середине, то показана стернотомия; если опухоль выступает вправо или влево, то переднебоковая торакотомия по 4 межреберью; 2. в среднем средостение – боковая торакотомия в 5,6,7 межреберьях; 3. в заднем средостении -–заднебоковая торакотомия в 5,6,7 межреберьях; 4. при ныряющих и загрудинных струмах – шейный доступ, при внутригрудном – стернотомия. При злокачественных опухолях средостения лечение должно быть комбинированным: 1. хирургическое, 2. лучевое, 3. химиотерапия, 4. иммунотерапия, 5. симптоматическое. Результаты зависят от природы и стадии процесса.