Инструментальные исследования:

·            ЭКГ: признаки нарушения метаболических процессов в миокарде, тахикардии, замедление проводимости, экстрасистолы, снижение электрической активности миокарда, ишемические изменения в мышце сердца;

·            Эхо-КГ: расширение полостей сердца, утолщение стенок или папиллярных мышц, снижение сократительной и насосной функции миокарда, наличие перикардита;

·            УЗИ органов брюшной полости, почек: неспецифические изменения в печени и селезенки в виде усиления сосудистого рисунка;

·            ФВД (функция внешнего дыхания): рестриктивные изменения в результате снижения силы дыхательных движений;

·            ЭМГ - миогенный характер изменений в виде снижения амплитуды и укорочения продолжительности потенциалов действия мышечных волокон, спонтанной активности в виде фибрилляций;

Лечение

Глюкокортикоид -      преднизолон - 5 мг, метилпред 4 мг, 16 мг противовоспалительное, противоаллергическое, противошоковое, иммунодепрессивное действие. 

Антиметаболиты - метотрексат иммуносупрессивное действие.

Алкилирующий препарат - циклофосфамид 200 мг. иммуносупрессивное действие.

Иммунодепрессанты – циклоспорин А

Диспансерищация

Наблюдение пожизненно. 4 раза в год. Общий анализ крови, общий анализ мочи 4 раза в год (в течение 2-3 дней) Ферменты крови: КФК,ЛДГ, Бихимический анализ крови – 4 раза в год (в течение 1 недели) ФГ – 2 раз в год (в течение 1 недели); R-графия желудка, кишечника, УЗИ почек – по показаниям. Ревматолог – 1 раз в год.

 

УЗЕЛКОВЫЙ ПОЛИАРТЕРИИТ

Жалобы:

· лихорадка; снижение веса; кожная сыпь;· миалгия; боли в животе; недомогание;    недеструктивные артропатии; боль/болезненность яичек, несвязанная с инфекцией, травмой.

 

Анамнез:

·    поражение кожи (пурпура, подкожные узлы);

·    похудение >4 кг: потеря массы тела с момента начала заболевания на 4 кг и более, не связанная с особенностями питания;

·    ревматические заболевания (ревматоидный артрит, синдром Шегрена);

·    аллергические реакции;

·    инфекционные заболевания (вирусный гепатит B/С).

 

Физикальное обследование

кожные проявления:

·        сетчатое ливедо – макулярное кольцеобразное высыпание цианотической окраски, образующее сетку, неравномерное распределение вокруг подкожных жировых долек;

·        папулы, пузырьки;

·        подкожные узлы от ярко-красного до цианотического цвета, размеры 0,5-2 см, двусторонние, на голенях и бедрах (реже – руках, туловище, голове, шее, ягодицах);

·        поверхностные кожные некрозы—поверхностные кожные изъязвления (кожа и поверхностная подкожная ткань)/другие ишемические изменения (инфаркты ногтевого ложа, расщепленные гемморагии, некрозы пальцев);

·        глубокие кожные некрозы – глубокие кожные изъязвления (глубокие подкожные ткани, подлежащие структуры, фаланги пальцев/другие периферические ткани (нос, ухо) некрозы и гангрены;

·        измерение АД – диастолическое давление >90 мм рт.ст.

 

Пальпация:

·        кожные узелки – болезненные подкожные узелки; пурпура.

 

Неврологический осмотр: очаговые нарушения; гемиплегии; мононеврит/полинейропатия.

 

Лабораторные исследования:

·    ОАК – анемия, лейкоцитоз, тромбоцитоз, увеличение СОЭ;

·    биохимический анализ крови – увеличение СРБ;

·    ОАМ – гематурия, протеинурия;

·    анализ на циркулирующие иммунные комплексы/криоглобулины – циркулирующие иммунные комплексы/криоглобулины;

·    анализ на вирус гепатита В – положительная серология на гепатит В;

·    анализ на антитела к протеиназе 3 – присутствие цитоплазматической ANCA с антителами к протеиназе – 3(с целью исключения гранулематоза Вегенера);

·        анализ на антитела к миелопероксидазе – значительные титры перинуклеарной ANCA с антителами к миелопероксидазе (с целью исключить микроскопический полиангиит).

 

Инструментальные исследования:

·    УЗДГ сосудов, ангиография, ультразвуковая доплерография;

·    биопсия тканей кожи и мышц;

·    эхокардиография – для определения перикардитов, недостаточности клапанов, миокардитов, или патологии коронарных артерий.

·    электромиография – для определения нервного поражения и подтверждения местоположения для биопсии

·    ректороманоскопия – язвенный колит/болезнь Крона

Лечение

Препараты первой линии:

·        НПВС;

·        умеренные дозы оральных стероидов.

NB! Когда имеется стрептококковая инфекция, пенициллин может дать эффект. Некоторым пациентам рекомендуется прием пенициллина профилактически на протяжении всего детства, так как рецидивирование, в общем происходит в 25% случаев в ассоциации в дальнейшем со стрептококковой инфекцией.

·            Препараты второй линии

колхицин, гидрохлорохин, азатиоприн, МТХ, мофетила микофенолат, циклофосфамид и пентоксифиллин.

Диспансерищация

  Наблюдение пожизненно. 4 раза в год. Обший анализ крови + число тромбоцитов, общий анализ мочи 4 раза в год (при применении цитостатиков - ежемесячно) (в течение 2-3 дней), биохимический анализ крови(показатели функции печени, почек) 4 раза в год (в течение 1 недели). Антигены системы HLA(HLA-B27), ЭКГ, УЗИ почек - 2 раза в год (в течение 1 недели) Рентгенография суставов, ЭхоКГ по показаниям.