Оказание неотложной помощи при почечной колике у детей старшего возраста.

Оказание неотложной помощи при почечной колике у детей старшего возраста.

Часто встречающиеся ошибки терапии:

- Введение наркотических анальгетиков на догоспитальном этапе.

- Стимуляция диуреза при развитии анурии на фоне почечной колики.

- Одновременное назначение нескольких анальгетиков.

 

Лечение: купирование почечной колики

· Уложить больного в постель, провести успокаивающую беседу.

· При почечной колике следует немедленно выполнить обезболивание (А).

· При наличии НСПВС они являются препаратами выбора (А;1-), предпочтителен внутримышечный путь введения.

· Для купирования боли синдрома применяют ненаркотические анальгетики и их комбинации со спазмолитиками.

o дротаверин в/в медленно, 40-80 мг (2% р-р – 2-4 мл)

o папаверин от 6 мес до 14 лет 5-20 мг внутрь или в/м; При повышении температуры тела 38-40* градусов жаропонижающие препараты:

o кеторолак в/в 30 мг (1 мл), дозу необходимо вводить не менее чем за 15 с или в/м

o диклофенак натрия (А;1-) –внутримышечно, ректально, внутрь или сублингвально. Доза при введении внутрь и для в/м введения - 75 мг, в ректальных свечах - 100 мг.

o метамизол натрия (баралгин М, ревалгин и др.). Взрослым и подросткам старше 15 лет вводят в/в медленно 2 мл со скоростью 1 мл в течение 1 мин или в/м 2-5 мл. Перед введением инъекционного раствора его следует согреть в руке. В период лечения не рекомендуют принимать спиртные напитки. Возможно окрашивание мочи в красный цвет за счет выделения метаболитов (клинического значения не имеет). Расчет дозы для детей:

- 3-11 мес (5-8 кг) – только в/м 0,1-0,2 мл

- 1-2 года (9-15 кг) – в/в 0,1-0,2 мл или в/м 0,2-0,3 мл

- 3-4 года (16-23 кг) – в/в 0,2-0,3 или в/м 0,3-0,4 мл

- 5-7 лет (24-30 кг) – в/в 0,3-0,4 мл

- 8-12 лет (31-45 кг) – в/в 0,5-0,6 мл

- 12-15 лет – в/в 0,8-1 мл

o трамадол 50 мг в/м

- После введения препаратов необходим контроль за частотой сердечных сокращений, артериальным давлением, диурезом.

При повышении температуры:

· физические методы охлаждения (спиртовый раствор);

· парацетамол от 9 -12 лет 2 гр от 3-6 лет 60 мг/кг внутрь или свечах 2-3 раза в день per rectum

· или ибупрофен 20-30 мг/кг х 3-4 раза в сутки внутрь.

Медицинской эвакуации в стационар для последующего обследования и лечения подлежат больные в случае:

- почечной колики, не купирующейся в течение 1 часа или возобновившейся в течение 1 часа после купирования;

- наличия единственной почки;

- двусторонней почечной колике;

- беременности;

- невозможности проведения последующего амбулаторного обследования, контроля и лечения; 

- сомнениях в правильности постановки диагноза

При наличии осложнений:

- повышение температуры тела;

- анурия;

- неудовлетворительное общее состояние;

- гематурия.

Медицинскую эвакуацию осуществляют в зависимости от состояния, желательно после уменьшения болей (на носилках в положении лежа).

В остальных случаях допустимо оставить больного на амбулаторное лечение.

                                                                                                                                                

 

Диспансерное наблюдение детей с ревматической лихорадкой. Ранняя диагностика в современных условиях. Лечение согласно национальному клиническому протоколу РК. Диспансерное наблюдение и реабилитация. Критерии эффективности диспансеризации. Профилактика.

Диспансеризация

Ревматическая болезнь без порока: Наблюдение не менее 3 лет. Частота наблюдения 2 р в год. ОАК, ОАМ – 2 раза в год (в течение 2-3 дней), БАК - 2 раза в год (в течение 1 недели); ЭКГ, ЭхоКГ – 1 раз в год (в течение 1 недели. Врач- ревматолог. Кардиохирург по показаниям. Рекомендации по ведению здорового образа жизни, профилактика простудных заболеваний, бицилинопрофилактика; терапия сопутствующих синдромов, сан.-кур. лечение.

Ревматическая болезнь с пороками: 4 раза в год (Плановая).  Наблюдение пожизненное. ОАК, ОАМ – 4 раза в год (в течение 2-3 дней), БАК - 4 раза в год (в течение 1 недели); МНО (прием НАК) – ежемесячно, при необходимости чаще; ЭКГ, ЭхоКГ – 2 раза в год (в течение 1 недели). Врач- ревматолог. Кардиохирург по показаниям.

Критерии эффективности: Улучшение или стабилизация клинических, лабораторных, инструментальных показателей, отсутствие повторных рев.атак.

Диагностика

Жалобы и анамнез

У детей дошкольного и младшего школьного возраста через 2-3 недели после ангины внезапно повышается температура до фебрильных цифр, появляются симметричные мигрирующие боли в крупных суставах (чаще всего коленных), признаки кардита (перикардиальные боли, одышка, сердцебиение и др.). В особых случаях наблюдается моносиндромное течение с преобладанием признаков артрита или кардита или хореи.

Для подростков характерно постепенное начало: после стихания клинических проявлений ангины появляются субфебрильная температура, артралгии в крупных суставах или только умеренные признаки кардита.

Повторная атака (рецидив) ОРЛ провоцируется БГСА-инфекцией и проявляется преимущественно развитием кардита.

 

Физикальное обследование:

• Температурная реакция варьирует от субфебрилитета до лихорадки.

• Кожные проявления:

Кольцевидная эритема (бледно-розовые кольцевидные высыпания на туловище и проксимальных отделах конечностей, но не на лице; не сопровождающиеся зудом, не возвышающиеся над поверхностью кожи, не оставляющие после себя следов) - характерный, но редкий (4-17% всех случаев ОРЛ) признак.

Подкожные ревматические узелки (мелкие узелки, расположенные в местах прикрепления сухожилий в области коленных, локтевых суставов или затылочной кости) - характерный, но крайне редкий (1-3% всех случаев ОРЛ) признак.

• Суставной синдром: преобладающая форма поражения олигоартрит, реже - моноартрит (коленные, голеностопные, лучезапястные, локтевые суставы). Характерны: доброкачественность, летучесть воспалительных поражений с переменным, часто симметричным вовлечением суставов, быстро разрешается на фоне НПВП, деформации не развиваются.

• Синдромы поражения сердца: митральная регургитация, систолический шум, мезодиастолический шум (низкочастотный), протодиастолический шум, пороки сердца диагностируются в 1/З случаев.

• Малая хорея (гиперкинезы (подергивания) мышц туловища, конечностей, мимических мышц лица, дискоординации движений, снижение мышечного тонуса - преимущественно встречается у девочек 6-15 лет.

Большие критерии	Малые критерии	Данные, подтверждающие предшествовавшую А-стрептококковую инфекцию
Кардит Полиартрит Хорея Кольцевидная Эритема Подкожные ревматические узелки	Клинические: • артралгии • лихорадка Лабораторные: повышенные острофазовые реактанты: • СОЭ; • СРБ. Инстументальные: Удлинение интервала Р-Q на ЭКГ Признаки митральной и /или аортальной регургитации при допплер – ЭХО-КГ	• Позитивная А-стрептококковая культура, выделенная из зева, • или положительный тест быстрого определения А-стрептококкового антигена, повышенные или повышающиеся титры противострептококковых антител - АСЛО, анти-ДНК-аза В

Наличие двух больших критериев или одного большого и двух малых критериев в сочетании с данными, подтверждающими предшествовавшую БГСА-инфекцию, свидетельствует о высокой вероятности ОРЛ.

Лабораторные исследования:

• Воспалительная активность крови: увеличение СОЭ и положительный СРБ.

• Бактериологическое исследование: выявление в мазке из зева БГСА.

• Серологические исследования: повышенные или повышающиеся в динамике титры антистрептолизина-О, антистрептогиалуронидазы и антидезоксирибонуклеазы-В.

Инструментальные исследования:

• ЭКГ: Удлинение интервала Р-Q;

• Эхокардиография: признаки митральной и/или аортальной регургитации;

• МРТ головы: картина васкулита сосудов головного мозга;

• Осмотр глазного дна - ангиопатии.

                                                                        

Лечение

Немедикаментозное лечение:

• Диета без ограничений при условии, что пациенты не получают кортикостероидную терапию (при получении кортикостероидной терапии усилить белковую, калиевую, богатую витаминами, с ограничением соли и углеводов диету)

• Постельный режим на 2-3 недели (в зависимости от тяжести кардита), создание ребенку индивидуального лечебно-двигательного режима с занятием ЛФК.

 

Медикаментозное лечение

1) Антибактериальная терапия. Эрадикация b-гемолитического стрептококка группы А:

• бензилпенициллин в 50 000-100 000 ЕД/кг/сут в течение 10 – 14 дней

• амоксициллин по 0,125-0,5 г 3 раза в день 10 дней

• амоксициллин/клавуланат 1,875 г в 3 приема10 дней

 

В случаях непереносимости препаратов пенициллина показано назначение одного из антибиотиков, в первую очередь макролидов[4]:

• азитромицин 10 мг/кг 1 раз в день, курсом 3 дня

• кларитромицин 15/мг/кг/сут в 2 приема 10 дней

• цефазолин 20-50-100 мг/кг/сут

 После курса антибактериальной терапии назначается бициллин-5 в дозе 600 000-1 200 000 ЕД – 1 раз в месяц или экстенциллин в той же дозе.

 

2) Патогенетическое лечение ОРЛ заключается в применении глюкокортикоидов и нестероидных противовоспалительных препаратов:

• преднизолон /метилпреднизолон назначают при высокой степени активности (увеличение СОЭ выше 40 мм/ч) в суточной дозе 1- 2 мг на кг (20 - 30- 60 мг) до достижения терапевтического эффекта, как правило, в течение 2-3 нед, с последующим снижением дозы (2,5 мг каждые 5 – 7 дней) вплоть до полной отмены;

• нестероидные противовоспалительные препараты ацетилсалициловая кислота 60-100 мг на кг, но не более 2,0 гр. в сутки, или индометацин 2-2,5-3 мг/кг/сут., или диклофенак 2-3 мг/кг/сут., или ибупрофен 30-40 мг/кг/сут., или напроксен 10-20 мг/кг/сут.

 

3. При наличии симптомов недостаточности кровообращения в план лечения включают сердечные гликозиды и диуретики: сердечные гликозиды – дигоксин в поддерживающей дозе 0,008-0,01 мг/кг/сут в 2 приема; диуретики: фуросемид 1-3 мг/кг/сут в 3 приема с переходом на или спиронолактон 3,3 мг/кг/сут в 2-3 приема.

 

4. Противоаритмические препараты по показаниям: пропранолол 0,25-0,5 мг/кг/сут в 3 приема или атенолол 50-100 мг в сутки однократно или амиодарон 5-9 мг/кг/сут в 3приема.

 

5. Ингибиторы АПФ: эналаприл 2,5-5-10 мг/сут в 2 приема или каптоприл (доза подбирается индивидуально) 0,3-1,0 мг/кг/сут в 3 приема.

 

6. Кардиометаболические препараты –карнитина хлорид 20% р-р, по 10-40 капель – 3 раза в день, инозин 0,4-0,8 г. в сутки. Одновременно назначать не более 2 препаратов кардиометаболического ряда с последующей заменой препаратов.

                    

7. При наличии хореи дополнительно к этиотропной терапии назначается [2]:

• фенобарбитал по 10-50 мг 2-3 раза в сутки,

• диазепам 2,5-15 мг в сутки в 2-3 приема,

• препараты брома - бромид натрия 0,1-0,5г. 3-4 раза в день,

 

Вторичная профилактика

Вторичную профилактику начинают в стационаре сразу после окончания этиотропной антистрептококковой терапии:

Бензатина бензилпенициллин (экстенциллин, ретарпен):

• подросткам 2,4 г

• детям с массой тела менее 25 кг-600 000ЕД

• детям с массой тела более 25 кг- 1,2 млн ЕД.

Длительность вторичной профилактики для каждого пациента устанавливается индивидуально:

• при ОРЛ без кардита (артрит, хорея), не менее 5 лет после атаки до 18 летнего возраста.

• для больных с излеченным кардитом без порока сердца - не менее 10 лет после атаки или до 25 летнего возраста

• для больных со сформированным пороком сердца пожизненно.

 

Неревматические пороки

 

Название болезни	Отличительные признаки
Врожденная недостаточность МК (ВНМК)	Значительно чаще ВНМК является составной частью других ВПС (открытого атриовентрикулярного канала, корригированной транспозиции магистральных сосудов и т.д.). Обнаружение шума МР в первые месяцы или годы жизни. Отсутствие других проявлений ревматизма, включая лабораторные показатели.
Врожденный стеноз митрального клапана (ВСМК)	ВСМК чаще является составной частью синдрома гипоплазии левого желудочка. Обнаружение шума МС в первые месяцы или годы жизни. Отсутствие других проявлений ревматизма, включая лабораторные показатели.
Врожденная недостаточность АК (ВНАК)	Значительно чаще ВНАК является составной частью других ВПС (клапанными и подклапанными стенозами аорты, коарктацией аорты и т.д.). Обнаружение шума МА в первые месяцы или годы жизни. Отсутствие других проявлений ревматизма, включая лабораторные показатели.
ВПС.Стеноз аорты	Раннее обнаружение систолического шума (в первые годы жизни). Отсутствие других проявлений ревматизма, включая лабораторные показатели. Изолированный характер стеноза (без сочетания с аортальной недостаточностью и с поражением митрального клапана).
Идиопатический пролапс митрального клапана	Большинство больных имеют астенический тип конституции и фенотипические признаки, указывающие на врожденную дисплазию соединительной ткани (воронкообразная деформация грудной клетки, сколиоз грудного отдела позвоночника, синдром гипермобильности суставов, раннее развитие плоскостопия и др.). Характерные аускультативные признаки: щелчки (клики), позднее-или голосистолический шум, «хордальные писки», интенсивность которых усиливается в вертикальном положении тела и при физической нагрузке, носят музыкальный характер, и их интенсивность, характер меняются во времени. Отсутствие других проявлений ревматизма, включая лабораторные показатели.
Инфекционный эндокардит	Преобладают зеленящие стрептококки, стафилококки и грамотрицательные микроорганизмы. Лихорадка, озноб, профузный пот, выраженная интоксикация, петехиальная сыпь. Лихорадочный синдром не купируется полностью только при назначении НПВП. Характерны прогрессирующая слабость, анорексия, быстрая потеря массы тела. Быстро прогрессирующие деструктивные изменения сердечного клапана и симптомы застойной недостаточности кровообращения. Вегетации на клапанах сердца при Эхо-КГ. Позитивная гемокультура.
Неревматический миокардит	Чаще имеет вирусную этиологию. Отсутствуют симптомы вальвулита, артрита и выраженных артралгий. Диссоциация клинических (симптомы миокардитического синдрома, СН) и лабораторных параметров (отсутствие острофазовой реакции крови). Медленная динамика под влиянием НПВП противовоспалительной терапии.
Эндокардит Лимбана- Сакса	При СКВ обнаруживается в развернутой стадии заболевания и относится к категории признаков высокой активности болезни.

 

 

Диспансерное наблюдение детей с коллагеновыми заболеваниями. Ранняя диагностика в современных условиях. Лечение согласно национальному клиническому протоколу РК. Диспансерное наблюдение и реабилитация. Критерии эффективности диспансеризации.

 

СКВ

  Жалобы:

·     Нарастающая слабость, снижение аппетита и массы тела, интермиттирующая или постоянная лихорадка;

·     Преходящий олигоартрит или моноартрит; мигрирующая боль различной интенсивности в крупных суставах;

·     Боли в мышцах;

·         Покраснения (эритема) кожи щек и переносицы — симптом «бабочки», покраснение зоны декольте, усиливающееся от волнения, пребывания на солнце, воздействия мороза и ветра; полиморфные высыпания на коже;

·     Очаговая, диффузная, рубцовая и нерубцовая алопеция, умеренно болезненные язвы на слизистых губ, полости рта, носоглотки;

·     Боли в области сердца, одышка, сердцебиение, кашель, боли в грудной клетке, головная боль, судороги (при исключении метаболических, инфекционных и лекарственных причин);

·     Пастозность или отечность век, лица;

·     Потеря массы тела за последнее время;

Анамнез

·     Перенесенная вирусная инфекция, вакцинация, длительное пребывание на солнце, купание и загорание на водоемах, тяжелые эмоциональные переживания, аллергия на медикаменты и пищевые продукты;

·     Сведения о наличии в роду родственников, страдающих РЗ, аллергией;

·     Наличие вредных привычек (курение, алкоголь);

·     Прием некоторых лекарств, гормональных препаратов

·     Тромбозы у ребенка и у матери.

  Физикальное обследование:

В зависимости от пораженных органов или систем:

·     Лихорадка;

·     Сыпь на коже щек: фиксированная эритема с распространением на переносицу на носогубную зону.

·     Дискоидная сыпь: эритематозные приподнимающиеся бляшки с прилипающими кожными чешуйками и фолликулярными пробками, на старых очагах возможны атрофические рубцы.

·     Кожная сыпь, возникающая в результате реакции на солнечный свет.

·     Язвы в ротовой полости: изъязвления полости рта, носа или носоглотки, безболезненные.

·     Артрит: неэрозивный артрит, поражающий от одного, двух периферических суставов.

·     Серозит: плеврит - плевральные боли и/или шум трения плевры, перикардит - шум трения перикарда при аускультации.

·     Поражение почек: почечные отеки, артериальная гипертензия;

·     Поражение ЦНС: нейропсихические проявления (судороги, психоз и др.);

·     Поражение органов ЖКТ: тошнота, рвота, дисфагия, боли в животе.

Диагноз СКВ может быть установлен с 95% специфичностью и 85% чувствительностью, если пациент имеет 4 из 11 критериев ACR, 1997г. В случае если у пациента обнаружено менее 4 диагностических критериев, то диагноз СКВ вероятен. Если тест на АNА отрицательный, то пациент имеет очень низкую вероятность наличия СКВ. Пациенты с изолированным положительным тестом на АNА без вовлечения органов и систем или без типичных лабораторных показателей, имеет низкую вероятность наличия СКВ.

Лаб диагностика

ANA – гетерогенная группа АТ, реагирующих с различными компонентами ядра. Чувствительность этого теста очень значительна (выявляется у 95% больных СКВ), но специфичность невелика. Нередко АНА выявляется у больных с другими ревматическими и неревматическими заболеваниями.

·     Анти-дсДНК – имеет существенное значение для оценки активности болезни, прогнозирования развития обострений и эффективности проводимой терапии. Анти-дсДНК тест может быть отрицательным в раннем начале заболевания, после лечения, в период клинической ремиссии. Отрицательный результат в любом периоде болезни не исключает СКВ (выявляется у 20 - 70% больных СКВ).

·     Антифосфолипидные антитела (АТ к кардиолипину, АТ к b2- гликопротеину 1, волчаночный антикоагулянт) выявляется у 35 – 60% детей с СКВ и являются маркерами антифосфолипидного синдрома.

·     LE – клетки – полиморфно-ядерные нейтрофилы (реже эозинофилы или базофилы) с фагоцитированным ядром клетки или отдельными его фрагментами – образуются при наличии антител к комплексу ДНК – гистон и выявляются в среднем у 60 – 70% детей с СКВ.

Лечение

Метилпреднизолон 0.5-1.0-1,5 мг/кг внутрь (2/3 СД в первой половине дня) Подавляющей дозой 4 – 6 недель (не более 8), поддерживающая доза не должна составлять менее 10 – 15 мг/сут. (менее 0,2 мг/кг/сут.)

Гидроксихлорохин сульфат (УД – А) 0,1 -0,4 г/сут (до 5 мг/кг в сутки) В течение 2-4 мес. затем дозу снижают в 2 раза и рекомендуют при­менять препарат длительно (1-2 года и более).

Микофенолата мофетил 400 - 600мг/м2 2 раза в день с интервалом 12 час., (не более 2г) 9 мес. и более на фоне комбинированной терапии с ГК, поддерживающая доза 1г/сут.

Диклофенак (Вольтарен, Ортофен) С 6 лет и подросткам назначают из расчета 0,5-2 мг/кг массы тела в сутки, разделенные на 2-3 приема В среднем 4-6 недель Ибупрофен Назначают в дозе 5 – 10 мг/кг/сут в 3 – 4 приема. Максимальная суточная доза 20 мг/кг. В среднем 4-6 недель.

Циклофосфан Низкие дозы 500мг в/в в течение часа; Высокие дозы 0,5 мг – 1,0 г/м2 в/в Каждые 2 недели, всего 6 инфузий, в комбинации с ГКС, затем 1 раз в 3 мес. до 2-х лет, с последующей поддерживающей терапией ММФ или АЗА Ежемесячно, 6 инфузий в комбинации с ГКС

Диспансеризация

Число наблюдений – 4 р в год (Пожизненно). Общий анализ крови + число тромбоцитов, общий анализ мочи 4 раза в год (при применении цитостатиков - ежемесячно) (в течение 2-3 дней). Биохимический анализ крови 4 раза в год (в течение 1 недели) АНФ, ЭКГ 2 раза в год (в течение 1 недели) УЗИ почек, рентгенография суставов 2 раза в год (в течение 1 недели). При необходимости маркеры вирусного гепатита В. Эхо КГ по показаниям Ревматолог – 1 раз в год. (плановая)

 

СКЛЕРОДЕРМИЯ

Жалобы и анамнез:

·    повышения температуры тела чаще до субфебрильных цифр;

·    общая слабость;

·    снижения аппетита;

·    потеря массы тела (отставание в физическом развитии);

·    наследственный фактор;

·    подвергание воздействию различных факторов: инфекции (ретро- и цитомегаловирусы), химические вещества (продукты нефти, хлорвинил, пестициды и др.), вакцинации, лекарственные вещества (блеомицин и др.) и др.;

·    стресс, травмы, переохлаждения.

Физикальное обследование:

Кожный синдром:

3 стадии кожного поражения; стадия отека; стадия индурации; стадия склероза и атрофии.

Варианты кожного синдрома: системная склеродермия с диффузным поражением кожи;    акросклеротический вариант; проксимальная форма; гемисклеродермия; ИТД

Сосудистое поражение: синдром Рейно; телеангиэктазии.

Поражение опорно-двигательного аппарата: остеолиза ногтевых фаланг пальцев; склеродактилия; гемиатрофия зубочелюстного аппарата; полимиозит.

Поражение ЖКТ    затруднения проглатывания пищи; диспепсические расстройства; потеря массы тела.

Поражение лёгких

Поражение сердца

Поражение почек

Поражение нервной системы: судорожный синдром; гемиплегическая мигрень; очаговые изменения в ткани головного мозга.

 

Лабораторные исследования:

общий анализ крови (увеличение СОЭ, умеренный транзиторный лейкоцитоз и/или эозинофилия);

общий анализ мочи (умеренная протеинурия);

биохимический анализ крови (КФК, альдолаза, общий белок, белковые фракции, АЛТ, АСТ, билирубин, электролиты, АСЛО, холестерин, креатинин, мочевина, глюкоза, щелочная фосфатаза); · иммунологические исследования (СРБ, по показаниям Ig A, IgM, IgG, АНФ); ·

 

Лечение:

Глюкокортикоиды — преднизолон или метилпреднизолон в средних дозах 0,8–1 мг/кг в сутки с последующим их снижением при достижении терапевтического эффекта и полной отменой. ГК позволяют стабилизировать кожный процесс, купировать проявления артрита, активного миозита, серозита, альвеолита. В ряде случаев при диффузном поражении кожи быстропрогрессирующего течения проводят плазмаферез (3 – 5 сеансов) в сочетании с пульс-терапией метилпреднизолона в дозе 10 – 15 мг/кг массы через 6 часов после каждого сеанса ПФ. При выраженном фиброзе, в позднюю стадию болезни, ГК не только неэффективны, но и усиливают склеротические процессы.

Цитотоксические средства

Метотрексат (Д) – препарат первого выбора, показаниям для назначения являются поражение кожи, особенно в ранней стадии, мышечный и суставной синдромы. Назначают 15 мг/м2 1 раз в неделю перорально совместно с фолиевой кислотой в стандартной дозе (ежедневно, кроме дня приема метотрексата) в течение 6 – 18 мес.

Циклофосфамид (В) — препарат выбора для лечения интерстициального поражения легких, диффузной формы ювенильной ССД быстропрогрессирующего течения внутривенно в дозе 400 мг/м2 поверхности тела 1 раз в мес. Длительность терапии – 6 – 12 мес.

  Микофенолат мофетил (Д) в качестве поддерживающего иммуномодулятора перорально.

Генно-инженерные биологические препараты применяют при прогрессирующем диффузном поражении кожи, явных клинических признаках воспалительной активности (серозит, миозит, интерстициальное поражение легких, рефрактерный синовит и/или теносиновит).

Ритуксимаб (Д) назначается внутривенно в дозе 375мг/м2 поверхности тела в неделю в течении 4 последующих недель. Повторный курс ритуксимаба проводят через 22 – 24 недель после первого введения препарата при сохраняющейся высокой активности болезни.

Диспансеризация

·    осмотр врачом-ревматологом — 1 раз в месяц;

·    клинический анализ крови (концентрация гемоглобина, число эритроцитов, тромбоцитов, лейкоцитов, лейкоцитарная формула, СОЭ) — 1 раз в 2 недели;

·    клинический анализ мочи — 1 раз в 2 недели;

·    контроль биохимических показателей (общий белок, белковые фракции, мочевина, креатинин, билирубин, калий, натрий, ионизированный кальций, АЛТ, ACT, ГГТ, щелочной фосфатазы) — 1 раз в 2 недели;

·    контроль иммунологических показателей (СРБ; по показаниям — IgA, IgM, IgG, АНФ) — 1 раз в 3 месяца;

·    ЭКГ — 1 раз в 3 месяца;

·    УЗИ брюшной полости, сердца, почек — 1 раз в 6 месяцев.

Плановая госпитализация в ревматологическое отделение — 2 раза в год для проведения полного обследования и коррекции терапии.

Внеплановая госпитализация — в случае обострения заболевания.

 

ДЕРМАТОМИОЗИТ

Диагностические критерии дермато – полимиозита [2]
- поражение кожи:
а) гелиотропная сыпь – лиловые эритематозные высыпания на веках;
б) признак Готтрона – лиловая шелушащаеся атрофическая эритема или пятна на разгибательной поверхности кистей над пястно-фаланговыми и проксимальными межфаланговыми суставами;
в) эритема на разгибательной поверхности конечностей, над локтевыми и коленными суставами.
- мышечная слабость в проксимальных отделах;
- повышение активности КФК и/или альдолазы в сыворотке крови;
- боли в мышцах при пальпации или миалгии;
- электромиографические изменения (короткие полифазные потенциалы моторных единиц со спонтанными потенциалами фибрилляции);
- обнаружение АТ Jo – 1(АТ к гистидил- 1РНК-синтетазе);
- недеструктивный артрит или артралгии;
- признаки системного воспаления (лихорадка более 370С, увеличение концентрации СРБ или увеличение СОЭ более 20 мм/час);
- гистологические изменения: воспалительные инфильтраты в скелетных мышцах с дегенерацией или некрозом мышечных фибрилл, активный фагоцитоз или признаки активной регенерации мышечных волокон.
Диагноз дерматомиозита может быть установлен при наличии как минимум 1 из кожных критериев в сочетании с 4 критериями полимиозита

Лабораторные исследования

·    общий анализ крови: в остром периоде может быть неизмененным/ наблюдается умеренное повышение СОЭ (20 – 30 мм/ч.), небольшой лейкоцитоз, нормохромная анемия.

·    биохимические исследования крови: характерно повышение в крови уровня ферментов (КФК, ЛДГ, АСТ, АЛТ, альдолазы).

·    иммунологические исследования крови: повышение уровня антинуклеарного фактора (ANA) у 50 – 86% в титре 1:40 – 1:80; повышение IgG – у 25% в активный период; РФ присутствует – у 10%.

·    общий анализ мочи: при отсутствии сопутствующей мочевой инфекции не изменен (средняя порция);

 

Лечение

Глюкокортикоид -      преднизолон - 5 мг, метилпред 4 мг, 16 мг противовоспалительное, противоаллергическое, противошоковое, иммунодепрессивное действие. 

Антиметаболиты - метотрексат иммуносупрессивное действие.

Алкилирующий препарат - циклофосфамид 200 мг. иммуносупрессивное действие.

Иммунодепрессанты – циклоспорин А

Диспансерищация

Наблюдение пожизненно. 4 раза в год. Общий анализ крови, общий анализ мочи 4 раза в год (в течение 2-3 дней) Ферменты крови: КФК,ЛДГ, Бихимический анализ крови – 4 раза в год (в течение 1 недели) ФГ – 2 раз в год (в течение 1 недели); R-графия желудка, кишечника, УЗИ почек – по показаниям. Ревматолог – 1 раз в год.

 

УЗЕЛКОВЫЙ ПОЛИАРТЕРИИТ

Жалобы:

· лихорадка; снижение веса; кожная сыпь;· миалгия; боли в животе; недомогание;    недеструктивные артропатии; боль/болезненность яичек, несвязанная с инфекцией, травмой.

 

Анамнез:

·    поражение кожи (пурпура, подкожные узлы);

·    похудение >4 кг: потеря массы тела с момента начала заболевания на 4 кг и более, не связанная с особенностями питания;

·    ревматические заболевания (ревматоидный артрит, синдром Шегрена);

·    аллергические реакции;

·    инфекционные заболевания (вирусный гепатит B/С).

 

Физикальное обследование

кожные проявления:

·        сетчатое ливедо – макулярное кольцеобразное высыпание цианотической окраски, образующее сетку, неравномерное распределение вокруг подкожных жировых долек;

·        папулы, пузырьки;

·        подкожные узлы от ярко-красного до цианотического цвета, размеры 0,5-2 см, двусторонние, на голенях и бедрах (реже – руках, туловище, голове, шее, ягодицах);

·        поверхностные кожные некрозы—поверхностные кожные изъязвления (кожа и поверхностная подкожная ткань)/другие ишемические изменения (инфаркты ногтевого ложа, расщепленные гемморагии, некрозы пальцев);

·        глубокие кожные некрозы – глубокие кожные изъязвления (глубокие подкожные ткани, подлежащие структуры, фаланги пальцев/другие периферические ткани (нос, ухо) некрозы и гангрены;

·        измерение АД – диастолическое давление >90 мм рт.ст.

 

Пальпация:

·        кожные узелки – болезненные подкожные узелки; пурпура.

 

Неврологический осмотр: очаговые нарушения; гемиплегии; мононеврит/полинейропатия.

 

Лабораторные исследования:

·    ОАК – анемия, лейкоцитоз, тромбоцитоз, увеличение СОЭ;

·    биохимический анализ крови – увеличение СРБ;

·    ОАМ – гематурия, протеинурия;

·    анализ на циркулирующие иммунные комплексы/криоглобулины – циркулирующие иммунные комплексы/криоглобулины;

·    анализ на вирус гепатита В – положительная серология на гепатит В;

·    анализ на антитела к протеиназе 3 – присутствие цитоплазматической ANCA с антителами к протеиназе – 3(с целью исключения гранулематоза Вегенера);

·        анализ на антитела к миелопероксидазе – значительные титры перинуклеарной ANCA с антителами к миелопероксидазе (с целью исключить микроскопический полиангиит).

 

Лечение

Препараты первой линии:

·        НПВС;

·        умеренные дозы оральных стероидов.

NB! Когда имеется стрептококковая инфекция, пенициллин может дать эффект. Некоторым пациентам рекомендуется прием пенициллина профилактически на протяжении всего детства, так как рецидивирование, в общем происходит в 25% случаев в ассоциации в дальнейшем со стрептококковой инфекцией.

·            Препараты второй линии

колхицин, гидрохлорохин, азатиоприн, МТХ, мофетила микофенолат, циклофосфамид и пентоксифиллин.

Диспансерищация

  Наблюдение пожизненно. 4 раза в год. Обший анализ крови + число тромбоцитов, общий анализ мочи 4 раза в год (при применении цитостатиков - ежемесячно) (в течение 2-3 дней), биохимический анализ крови(показатели функции печени, почек) 4 раза в год (в течение 1 недели). Антигены системы HLA(HLA-B27), ЭКГ, УЗИ почек - 2 раза в год (в течение 1 недели) Рентгенография суставов, ЭхоКГ по показаниям.

Оказание неотложной помощи при почечной колике у детей старшего возраста.

Часто встречающиеся ошибки терапии:

- Введение наркотических анальгетиков на догоспитальном этапе.

- Стимуляция диуреза при развитии анурии на фоне почечной колики.

- Одновременное назначение нескольких анальгетиков.