Мембранопролиферативный гломерулонефрит

Мембранопролиферативный (мезангиокапиллярный) гломерулонефрит характеризуется пролиферацией мезангиальных клеток и диффузным утолщением и удвоением базальной мембраны капилляров клубочка.

Патоморфология. На основании патоморфологических изменений выделено три типа мембранопролиферативного гломерулонефрита.

I тип (гломерулонефрит с субэндотелиальными депозитами). У большей части больных этиологию установить не удается, прослежена связь с вирусными гепатитами, стрептококковыми инфекциями. Клубочки увеличены за счёт пролиферации мезангиоцитов и эндотелия, имеют дольчатый вид. Просветы капилляров сужены. Отмечаются мезангиальные и субэндотелиальные отложения. Происходит утолщение базальной мембраны капилляров клубочков, приобретающей двойной контур («трамвайные пути») за счет образования под эндотелием новой базальной мембраны.

II тип. Считается аутоиммунным заболеванием. Структурные изменения на светооптическом уровне аналогичны таковым при I типе. Характерные признаки выявляются с помощью электронной микроскопии: в утолщенной базальной мембране капилляров клубочков появляются участки повышенной плотности. С этим связано название этого варианта – болезнь плотных депозитов.

III тип отличается наличием изменений, свойственных I и II типам.

Исходы. Все три типа мембранопролиферативного гломерулонефрита имеют неблагоприятный прогноз с развитием в финале вторично сморщенных почек и хронической почечной недостаточности (ХПН).

МЕЗАНГИОПРОЛИФЕРАТИВНЫЙ ГЛОМЕРУЛОНЕФРИТ

Представляет собой группу разнообразных заболеваний, которых объединяют общие патоморфологические признаки: пролиферация мезангиоцитов с накоплением мезангиального матрикса и очаговое утолщение базальной мембраны капилляров с участками удвоения.

От мембранопролиферативного гломерулонефрита отличается менее значительным повреждением стенок капилляров. Поскольку мезангиопролиферативный гломерулонефрит наблюдается при различных по патогенезу и клиническому течению болезнях, прогноз этого процесса – вариабельный.

 

ДИФФУЗНЫЙ ФИБРОПЛАСТИЧЕСКИЙ ГЛОМЕРУЛОНЕФРИТ

Диффузный фибропластический (терминальный) гломерулонефрит – последняя стадия развития многих форм гломерулонефрита с полным склерозом, гиалинозом большинства клубочков и интерстициальным фиброзом. В результате развиваются протеинурия и хроническая почечная недостаточность.

 

Невоспалительные гломерулопатии имеют различную (невоспалительную) природу. Наибольший интерес представляют те из них, которые сопровождаются нефротическим синдромом (протеинурией, гипоальбуминемией, отеками, гиперлипидемией).

 

БОЛЕЗНЬ МИНИМАЛЬНЫХ ИЗМЕНЕНИЙ

Болезнь минимальных изменений (болезнь малых отростков подоцитов, липоидный нефроз) – гломерулопатия, основным морфологическим проявлением которой является потеря малых отростков подоцитов.

Это заболевание с неясной этиологией и патогенезом, являющееся наиболее частой причиной нефротического синдрома у детей. Болеют преимущественно мальчики в возрасте 1-5 лет.

Патоморфология. Почки значительно увеличены, дряблые. На разрезе кора серая, с желтым оттенком, пирамиды серо-красные (большая белая почка). При световой микроскопии клубочки не изменены. При электронной микроскопии выявляется диффузное исчезновение малых ножек подоцитов в клубочках. В эпителии проксимальных канальцев определяется избыточное накопление белка и липидов (одно из названий – "липоидный нефроз"). Некроз части эпителиоцитов сочетается с его регенерацией. Просветы канальцев содержат гиалиновые и зернистые цилиндры.

При электронной микроскопии регистрируются сглаженность и отсутствие малых отростков подоцитов. Вследствие этого они распластаны по поверхности базальной мембраны клубочков.

Исходы. Прогноз болезни минимальных изменений при своевременном лечении глюкокортикоидами благоприятный. Иногда отмечаются рецидивы протеинурии без тенденции к прогрессированию.

МЕМБРАНОЗНАЯ ГЛОМЕРУЛОПАТИЯ

Мембранозная гломерулопатия – заболевание, сопровождающееся отложением иммунных комплексов на эпителиальной (наружной) стороне базальной мембраны клубочков.

Оно развивается в любом возрасте, является наиболее частой причиной нефротического синдрома у взрослых.

Этиология и патогенез. В 80% случаев мембранозная гломерулопатия – идиопатическое (без установленной причины) заболевание. В 20% наблюдений оно является вторичной нефропатией при раке легкого, толстой кишки, СКВ, вирусном гепатите и др. В основе патогенеза лежит иммунокомплексное воспаление. Иммунные комплексы связываются к компонентами базальной мембраны клубочков и «погружаются» в нее. В составе иммунных комплексов присутствуют IgG.

Патоморфология. В начале заболевания почки увеличены, затем происходит их постепенное уменьшение и уплотнение. При светооптической микроскопии сначала клубочки не изменены, затем отмечается утолщение стенок их капилляров. Базальная мембрана имеет зубчатый вид, формируя между отложениями иммунных комплексов выросты ("шипы"). На завершающей стадии развиваются коллапс капиллярных петель, склероз клубочков, атрофия и фиброз стромы почки.

Исходы и осложнения. Начало болезни в большинстве случаев стертое, с постепенным началом. Течение благоприятное, возможны ремиссии с растворением иммунных комплексов и восстановлением нормальной толщины базальной мембраны. Но у 10-30% пациентов развивается хроническая почечная недостаточность с исходом через 10-20 лет в нефросклероз.