Заболевания желудочно-кишечного тракта новорожденных. Синдром мальабсорбции.

Содержание занятия

Муковисиидоз, целиакия, экссудативная энтеропатия, дисахаридазная недостаточность, пищевая аллергия). Этиология. Патогенез. Клиника. Диагностика. Диффе­ренциальный диагноз. Современные взгляды на лечение и прогноз. Исходы.

Цель занятия

Знать: этиологию и патогенез синдрома мальабсорбции, принципы диагностики и лечения.

Уметь: проводить объективный осмотр новорожденного, дифференциальную диагностику синдрома мальабсорбции в зависимости от этиологии и патогенеза, устанавливать диагноз, определять показания к консервативным и оперативным методам терапии.

 

Актуальность занятия

Данное занятие вносит вклад в формирование компетенций ПК-5, ПК-6, ПК-8, ПК-10, ПК-15, ПК-16.

 

План занятия

38. Организационные вопросы – 10 мин.

39. Разбор материала занятия – 240 мин.

40. Самостоятельная работа студентов – 90 мин.

41. Контроль конечного уровня знаний – 20 мин.

Оснащение занятия

1. Клинические рекомендации Министерства здравоохранения РФ.

2.Стандарты первичной медико-санитарной помощи.

3.Таблицы, слайды, амбулаторные карты, данные анализов.

 

Методические указания

       Синдром мальабсорбции - это нарушение пищеварения и всасывания в тонкой кишке, в основе которых лежат генетически детерминированные или сформировавшиеся при стойком повреждении дефекты ферментных систем, приводящие к нарушениям процессов метаболизма. Сочетается с гиповитаминозом, анемией и гипопротеинемией, обусловленными нарушением всасывания в тонкой кишке.

Термин «мальабсорбция» применяется к клинической симптоматике группы заболеваний, характеризующихся нарушением полостного, пристеночного или мембранного пищеварения (мальдигестия) и транспорта пищевых ингредиентов (мальабсорбция), приводящих к нарушению обмена веществ (мальнутриция).

Заболевания, сопровождающиеся синдром мальабсорбции, могут быть врожденными и приобретенными. Они могут быть связаны с заболеваниями как пищеварительного тракта, так и других органов и систем (иммунной, эндокринной и др.)

       Классификация

• Первичные – нарушения пищеварения и всасывания при неизмененной структуре стенки кишечника.

• Вторичные – возникают при повреждении структуры стенки кишки при воспалительных процессах в кишечнике, токсическом воздействии, отсутствии трофических факторов.

 

       Основные группы наиболее значимых заболеваний, протекающих с синдромом мальабсорбции:

1. Недостаточность экзокринной функции поджелудочной железы: пороки развития поджелудочной железы (эктопия, анулярная, раздвоенная железа, гипоплазия), синдром Швахмана-Даймонда, муковисцидоз, дефицит трипсиногена, дефицит липазы, панкреатит.

2. Синдром холестаза различного генеза.

 3. Первичные заболевания кишечника:

· Первичные нарушения переваривания и всасывания белков и углеводов (дефицит энтерокиназы, недостаточность лактазы, дефицит сахаразы-изомальтазы, врождённая мальабсорбция моносахаров (глюкозы-галактозы, фруктозы).

· Первичные нарушения всасывания жирорастворимых веществ.

· Абеталипопротеидемия. 

· Нарушение всасывания желчных солей.

· Нарушение всасывания электролитов.

· Хлоридная диарея.

· Натриевая диарея. 

· Нарушение всасывания микронутриентов (фолиевой кислоты, витамина В12, цистеина, лизина, метионина, триптофана и др.),

4. Воспалительные и инфекционные заболевания кишечника (кишечные инфекции, некротизирующий энтероколит. аллергические заболевания кишечника, инфекционные и воспалительные заболевания кишечника при врождённых иммунодефицитах, дефицит IgA, комбинированный иммунодефицит, нейтропения, приобретённый иммунодефицит, врождённые аутоиммунные энтеропатии.

5. Снижение абсорбционной поверхности (синдром короткого кишечника, синдром слепой петли) 6. Длительный дефицит белка.

7. Патология кровеносных и лимфатических сосудов (кишечная лимфангиэктазия).

8. Эндокринопатии и гормонпродуцирующие опухоли (випома, гастринома, соматостатинома и др.)

В период новорожденности манифестируют лишь некоторые из заболеваний, протекающих с синдромом мальабсорбции:

- муковисцидоз

- первичные иммунодефициты

- энтеропатический акродерматит

- болезнь Менкеса (нарушение транспорта меди)

- после резекции кишечника

-вторичные нарушения переваривания и всасывания при инфекционных, воспалительных, аутоиммунных и аллергических заболеваниях кишечника.

В редких случаях на первом месяце жизни манифестируют заболевания, при которых синдром мальабсорбции протекает без нарушений стула и проявляется дефицитными состояниями: первичная гипомагниемия, мальабсорбция аминокислот, витамина В12, железа, кальция, фолиевой кислоты и другие.

       Из всех его форм в большинстве диагностированных случаев встречаются: целиакия (непереносимость растительного белка глютена), мальабсорбция жиров и недостаточность дисахаридаз (в большей мере лактозы).