Рвота, связанная с нарушением обмена веществ.

Адреногенитальный синдром - при сольтеряющей форме рвота упорная, нарастающая с первых дней жизни. При этом возможны сложности при дифференциальной диагностике с органической патологией, в частности с пилоростенозом, особенно у мальчиков. В отличие от пилоростеноза, рвотный синдром при сольтеряющей форме АГС не столь четко очерчен, объем рвотных масс не превышает объема съеденной пищи. Несмотря на дегидратацию, у ребенка отмечается учащенное мочеиспускание, полиурия вследствие натрийурии, в крови — гипонатриемия при повышенном уровне калия. Решающее значение имеет определение в крови 17-гидроксипрогестерона.

       Срыгивания и рвота с первых дней жизни возможны при врожденной лактазной недостаточности, мальабсорбции глюкозы-галактозы. Они сочетаются с выраженным метеоризмом, разжиженным стулом с кислым запахом.

Галактоземия — наследственное заболевание, характеризующееся нарушением перехода галактозы в глюкозу в результате генетического дефекта фермента галактозидазы или галактозо-1-фосфатуридилтрансферазы (Г-1-ФУТ). Рвота и срыгивания появляются с первых дней жизни, нарастают по мере увеличения объема принимаемого ребенком молока, носят упорный характер. Рвота обычно сочетается с разжижением стула, метеоризмом. Типична затяжная желтуха с постепенным нарастанием размеров печени при нормальных показателях печеночных проб. При отсутствии лечения впоследствии возможно развитие цирроза печени. Характерна клинически выраженная триада (непереносимость молока, увеличение печени, врожденная катаракта). Диагностика: для подтверждения диагноза используют методы определения галактозы в крови и моче, содержания галактозо-1-фосфата и активности фермента Г-1-ФУТ в эритроцитах. Такому ребёнку необходимо полное исключение молока (грудное, смеси на основе коровьего или козьего молока), так как все они содержат лактозу. Рекомендуются соевые смеси.

Упорная рвота с первых дней жизни может наблюдаться при наследственных заболеваниях аминокислотного обмена: метилкротонилглицинурии, пропионовой ацидемии, метилмалоновой ацидемии, нарушениях обмена кетокислот, лейцинозах, гиперлизинемии, изовалериановой ацидемии, тирозинемии, гипервалинемии, гиперглицинемии. При большинстве из них выражены симптомы угнетения ЦНС, мышечная гипо- или гипертония, иногда судороги, респираторные расстройства. При всех заболеваниях наблюдается ацидоз, часто — кетоацидоз. Диагностика: Моча при ряде заболеваний приобретает своеобразный запах: при метилкротонилглицинурии — запах кошачьей мочи, при изовалериановой ацидемии — запах потных ног, при лейкоцинозе — запах кленового сиропа. Биохимические исследования крови и мочи, направленные на определение аминоазота, количественное определение аминокислот, активности ферментов. Течение этих заболеваний обычно острое прогрессирующее с фатальным исходом. Рекомендуется назначение соответствующих смесей, исключающих аминокислоту, метаболизм которой нарушен. Тяжелая врожденная патология почек (поликистоз, гидронефроз) – характеризуются дизметаболическими срыгиваниями и рвотой. При этом могут отмечаться полиурия или олигурия, отеки. Диагностика: повышение уровня мочевины и креатинина в крови. В общем анализе мочи: незначительная протеинурия, лейкоцитурия. Для подтверждения диагноза используется ультразвуковое исследование почек, внутривенная урография.

 

Диагностика симптоматических рвот:

Обследование ребёнка с синдромом рвоты имеет целью исключение пороков развития верхних отделов пищеварительного тракта, не определяемых клиническими методами. Обязательны для всех больных общие клинические анализы крови и мочи, биохимический анализ крови. Для исключения органической патологии проводятся инструментальные методы исследования:

5. ФЭГДС

6. Рентгенологическое исследование

7. УЗИ брюшной полости, забрюшинного пространства, НСГ.

Лечение:

Общие подходы к лечению новорождённых детей с вторичными срыгиваниями и рвотой:

9. Лечение проводится в условиях поликлиники или стационара, в зависимости от тяжести состояния и генеза рвоты.

10. В случае безуспешности проводимого лечения или его невозможности в амбулаторных условиях рассматривается вопрос о госпитализации в стационар.

11. Для оказания медицинской помощи можно использовать только те методы, медицинские изделия, материалы и лекарственные средства, которые разрешены к применению в данном возрасте и установленном порядке.

12. На выбор тактики лечения оказывают влияние следующие факторы: тяжесть состояния ребёнка; наличие точно установленного диагноза и характер осложнений; доступность и возможность выполнения лечения в соответствии с необходимым видом оказания медицинской помощи.

 

Выбор метода лечения зависит от этиологии заболевания, клинической картины, степени проявлений симптомов, степени тяжести заболевания, наличия осложнений.

Лечение больных с рвотой любого генеза включает:

7. Режим.

8. Диета: рациональное вскармливание новорожденного с учётом этиологии основного заболевания.

9. Методы медикаментозного лечения:

- Этиотропная терапия;

- Симптоматическая терапия;

- Дезинтоксикационная терапия;

- Дегидратационной терапия.

4. Оперативное вмешательство показано всем детям с пороками развития верхних отделов пищеварительного тракта.

 

Литература

а) основная литература:

1. Детские болезни. Учебник. Том 1. Под ред. И.Ю. Мельниковой. – М. : ГЭОТАР-Медиа, 2009.

http://www.studmedlib.ru/book/ISBN97859704122061.html

2. Детские болезни. Учебник. Под ред. А.А. Баранова. – 2-е изд., испр. и доп. – М. : ГЭОТАР-Медиа, 2009.

http://www.studmedlib.ru/book/ISBN9785970411162.html.

3.Неонатология. Учебник Том .2 Под редакцией Н.П. Шабалова – 3-е изд, доп. и испр. – М.: МЕДпресс-информ, 2004г.

 http://www.jagannath.ru/users_files/books/6abalov_N.P._-_Neonatologiya._V_2_t._-_Tom_2_.pdf

 

б) дополнительная литература:

1. Детские болезни. Учебник. Т. 1. Запруднов А.М., Григорьев К.И., Харитонова Л.А. – М. : ГЭОТАР-Медиа, 2013. http://www.studmedlib.ru/book/ISBN9785970424216.html

2. Лабораторные и функциональные исследования в практике педиатра.Учебное пособие. Кильдиярова Р.Р. – М. : ГЭОТАР-Медиа, 2012.

http://www.studmedlib.ru/book/ISBN9785970419588.html

 

в) Интернет-ресурсы

1. http://www.rusmedserver.ru/neonatalogia2/54.html 

2. https://lektsii.org/3-106150.html

 

VIII семестр

ЗАНЯТИЕ 10