Хронический лимфолейкоз (ХЛЛ)

Хронический лимфолейкоз - онкологическое заболевание лимфатической ткани, при котором опухолевые лимфоциты накапливаются в периферической крови, костном мозге, лимфатических узлах, печени и селезенке. В отличие от острых лейкозов, опухоль растет достаточно медленно, вследствие чего нарушения кроветворения развиваются лишь в поздних стадиях развития заболевания.

Классификация стадий ХЛЛ по K. Rai

Стадия	Характеристика	Прогноз	Выживаемость
0	Лимфоцитоз более 15,0×10/л в крови более 40% в костном мозге	хороший	Как в популяции
I	Лимфоцитоз Лимфоаденопатия	промежуточный	9 лет
II	Лимфоцитоз Спленомегалия (гепатомегалия)	промежуточный	6 лет
III	Лимфоцитоз + Hb менее 110г/л	плохой	1,5 года
IV	Лимфоцитоз Тромбоциты менее 100×109/л	-	1,5 года

Классификация стадий ХЛЛ по J. Binet

Стадия	Характеристика	Выживаемость
А	Hb более 100 г/л Тромбоциты более 100×109/л Лимфоаденопатия в 1-2 областях	Как в популяции
В	Hb более 100 г/л Тромбоциты более 100×109/л Лимфоаденопатия в 3 и более областях	7 лет
С	Hb менее 100 г/л Тромбоциты менее 100×109/л При любом количестве зон лимфоаденопатии	2 года

Диагностические критерии

· абсолютный лимфоцитоз 10,0×10⁹/л в периферической крови

· более 30% лимфоцитов в костномозговом пунктате

· иммунологическое подтверждение наличия В-клеточного клона лейкемических лимфоцитов

Пример диагноза:

1. Хронический лимфолейкоз, III стадия

МНОЖЕСТВЕННАЯ МИЕЛОМА

Множественная миелома (миеломная болезнь, болезнь Рустицкого-Калера) - лимфопролиферативное заболевание, морфологическим субстратом которого являются плазмоциты, продуцирующие моноклональный иммуноглобулин. Специфические факторы возникновения миеломы не выявлены.

Классификация

Иммунохимические варианты:

1. G-миелома

2. А-миелома

3. D-миелома

4. Е-миелома

5. Болезнь легких цепей (Миелома Бенс-Джонса)

6. Диклоновые миеломы

7. М-миелома

Стадии:

I. Hb менее 100 г/л, нормальный уровень кальция, одиночный очаг поражения на рентгенограмме или нормальная костная структура. Низкий уровень М-градиента: IgG менее 50 г/л, IgA менее 30 г/л, белок Бенс-Джонса при электрофорезе мочи менее 4г/сут.

II. Показатели выше, чем на I стадии, но менее, чем на III.

III. Один или более из следующих признаков: Hb менее 85 г/л, уровень кальция выше нормы, множественные поражения костей (≥3 литических очагов), высокий уровень М-градиента: IgG более 70 г/л, IgA более 50 г/л, белок Бенс-Джонса при электрофорезе мочи более 12 г/сут.

Дополнительные стадии:

A. Нормальная функция почек (креатинин сыворотки менее 170 мкмоль/л).

B. Функция почек нарушена (креатинин сыворотки более 170 мкмоль/л).

Диагностические критерии

1. Более 10% плазмоцитов в миелограмме, плазмоклеточная инфильтрация в биоптате пораженной ткани

2. Моноклональный Ig при иммуноэлектрофорезе (содержание в сыворотке IgG более 35 г/л или IgA более 20 г/л, и в моче к - или λ - легкие цепи более 0,05 г/сут)

3. Наличие остеолитических поражений скелета, диффузный остеопороз.

Пример диагноза:

1. Множественная миелома, G- вариант, III B стадия

 

 

ОСТРЫЕ   ЛЕЙКОЗЫ

Острый лейкоз является следствием повреждения – мутации в генетическом материале клоногенной кроветворной клетки, в результате чего нарушается контроль за клеточным циклом, возникают изменения процесса транскрипции и продукции ряда ключевых белков. Вследствие бесконтрольной пролиферации в отсутствие дифференцировки происходит накопление патологических клеток.

 

Классификация острых лейкозов

(ВОЗ, 2001г.)

Острые миелоидные лейкозы

Острые миелоидные лейкозы с повторяющимися цитогенетическими нарушениями:

· Острый миелоидный лейкоз с t (8;21) (q22;q22), (AMLI/ETO);

· Острый миелоидный лейкоз с inv (16)(p13;q22) или t (16;16) (p13;q22), (CBFβ/MYH II);

· Острый промиелоцитарный лейкоз [острый миелоидный лейкоз с t (15;17) (q22;q12), (PML/RARα) и варианты];

· Острый миелоидный лейкоз с 11q23 (MLL) нарушениями.

Острый миелоидный лейкоз с мультилинейной дисплазией:

· С предществующим миелодиспластическим синдромом;

· Без предществующего миелодиспластического синдрома.

Острый миелоидный лейкоз и миелодиспластический синдром, вызванный предшествующей терапией:

· Вызванный терапией алкилирующими агентами;

· Вызванный терапией ингибиторами топоизомеразы II.