Склеродермической нефропатии

(Н.Г. Гусева, 1995)

I. Острая склеродермическая нефропатия («истинная склеродермическая почка») - характеризуется внезапным началом с быстро нарастающими изменениями в моче, прогрессирующей почечной недостаточностью (в том числе, в виде «склеродермического почечного криза»), злокачественной и рефрактерной артериальной гипертензией.

II. Хроническая склеродермическая нефропатия (ХСН):

1) СубклиническаяХСН - нестойкие и незначительные изменения в анализах мочи (следовая протеинурия, преходящие изменения мочевого осадка) или преходящие функциональные нарушения (минимально выраженная депрессия скорости клубочковой фильтрации)

2) Умеренная ХСН - незначительные, но стойкие изменения в моче (протеинурия, изменения мочевого осадка) в сочетании с нарушениями функции почек.

3) Выраженная ХСН - помимо мочевого синдрома и функциональных нарушений, имеется артериальная гипертензия, нефротический синдром, отеки.

  Пример формулировки диагноза:

1. Основное заболевание:Системная склеродермия, острое течение, активность

III степени, «истинная склеродермическая почка» со снижением скорости клубочковой фильтрации, соответствующим 3 стадии хронического заболевания почек; злокачественная артериальная гипертензия; фиброзирующий альвеолит, дыхательная недостаточность II степени; эзофагит с двумя глубокими язвами округлой формы (2 см в диаметре), расположенными над компенсированной стриктурой в нижней трети пищевода; эндокардит с поражением митрального клапана (недостаточность II степени), ХСН II A стадии, ФК III; полиневрит; полимиозит.

Осложнения:

1) Острая почечная недостаточность (от 12.12.2006 года): стадия восстановления диуреза.

2) Кровотечение из язв пищевода (от 19.12.2006 года) с кровопотерей 1 степени.

 

Классификация амилоидоза почек*

(ВОЗ, 1993; Н.А. Мухин и соавт., 2006)

I. Клинико-биохимическая классификация амилоидоза^:

Системные формы амилоидоза:

- Первичный амилоидоз (АL; белок предшественник - лёгкие цепи Ig) или амилоидоз, ассоциированный с B-клеточными опухолями, миеломной болезнью и моноклональной гаммапатией

- Вторичный амилоидоз (АА; белок предшественник - сывороточный a-глобулин) - ассоциированный с различными хроническими воспалительными, иммуноопосредованными заболеваниями, средиземноморской семейной лихорадкой при периодической болезни, синдроме Майкла - Уэлса (амилоидоз с лихорадкой, крапивницей и глухотой)

- Семейный (наследственный) и старческий системный амилоидоз (АTTR; белок предшественник - транстиретин) - возникает в определённых этнических группах

- Диализный амилоидоз (Аβ₂М; белок-предшественник - β₂-микроглобулин) - ассоциирован с хроническим гемодиализом

- Амилоидная нефропатия (белок-предшественник – фибриноген)

- Прочие (редкие) формы (белок-предшественник: гелсолин, прионовый белок, амилин, прокальцитонин, цистатин С, предсердный натрийуретический фактор, аполипопротеин А-I и др.)

Локальный амилоидоз

– Старческий амилоидоз

– Эндокринный:

a) амилоидоз предсердий (ААNF, белок-предшественник: предсердный натрийуретический фактор)

b) амилоидоз островков поджелудочной железы (AIAPP, белок-предшественник: амилин)

– Неэндокринный (например, церебральный Аb амилоидоз, ассоциированный с болезнью Альцгеймера, при котором в состав амилоида входит b-протеин)

– Нестарческий:

a) APUD-амилоидоз (в опухолях, поражающих эндокринные железы)

b) амилоидоз различных локализаций, в том числе развивающийся на искусственных клапанах и протезах, сосудах.

Клиническая классификация по стадиям ^#:

- Латентная стадия: отложения амилоида в почке, однако изменения в анализе мочи отсутствуют

- Протеинурическая стадия: протеинурия сначала минимальная, затем нарастает; возможны микрогематурия, асептическая лейкоцитурия, повышение СОЭ. Длительность стадии в среднем составляет 3,4 года

- Нефротическая стадия: нефротический синдром - массивная протеинурия, гипо- и диспротеинемия, отёки, гиперхолестеринемия

- Азотемическая стадия

Примечание:

* - В диагнозе вначале указывается форма амилоидоза (первичный или вторичный, системный или локальный), затем - тип амилоида (в зависимости от идентифицированного белка-предшественника), наконец, перечисляются пораженные органы-мишени (помимо обсуждаемой нефропатической формы описаны кардиопатическая, нейропатическая, энтеропатическая, гепатопатическая, панкреатическая) и отражаются особенности их структурно-функционального состояния.

^ - типы белка-предшественника амилоида обозначают буквами: первая - А (amyloidosis), остальные - по имени фибриллярного белка амилоида;

# - Стадийное течение для амилоидоза почек характерно, однако возможно и внезапное развитие нефротического синдрома (иногда даже в виде нефротического криза) без предшествующего анамнеза протеинурии, спровоцированное воздействием инфекций, травм, лекарственных средств, оперативных вмешательств. Нефротический синдром развивается у 80-90% больных, обычно прогрессирует в ХПН, но возможны его спонтанные ремиссии и обратное развитие при радикальном устранении этиологического фактора.

Пример формулировки диагноза:

1. Основное заболевание:Бронхоэктатическая болезнь: цилиндрические бронхоэктазы нижней доли левого легкого, II стадия, обострение. Дыхательная недостаточность II степени.

Осложнения:

1) Вторичный (АА) амилоидоз почек, протеинурическая стадия;

2) Рецидивирующее кровохарканье, железодефицитная анемия I степени.

 

Варианты миеломной нефропатии

(по L. Morel-Maroger, 1979)

I. Поражение почек, прямо связанные с парапротеинемией * (протеинурия, почечный ацидоз, синдром Фанкони с канальцевой дегенерацией, сольтеряющий нефрит, почечная недостаточность, интерстициальная плазмоцитарная инфильтрация, амилоидоз, гломерулосклероз и др.)

II. Расстройства метаболизма (гиперкальциемия, гиперурикемия, дегидратация, диффузное или тофусоподобное включение кристаллов уратов в почечную ткань)

III. Острая почечная недостаточность (часто связанная с проведением внутривенной урографии)

IV. Инфекционные осложнения (пиелонефрит, интерстициальный нефрит)