Психоневрологические синдромы

 

Вовлечение нервной системы в патологический процесс в той или иной степени характерно для всех инфекционных заболеваний, но в большинстве случаев это проявляется как следствие интоксикации общими симптомами в виде головной боли, вялости, слабости, снижения работоспособности. Однако при некоторых инфекционных заболеваниях поражение центральной или периферической нервной системы проявляется непосредственным вовлечением в патологический процесс вещества мозга (энцефалит, миелит), его оболочек (менингит) или периферической нервной системы (радикулит, неврит). Так, при брюшном тифе неврологические нарушения связаны с выраженной интоксикацией, при сыпном тифе – с сосудистой дистонией, при клещевом менингите – с вирусным поражением вещества мозга, при менингококковом менингите – его оболочек. Для ВИЧ‑инфекции характерна полисимптоматика поражения нервной системы, что объясняется как непосредственным действием ВИЧ на клетки ЦНС, так и спектром суперинфекций, формирующихся на иммуносупрессивном фоне. Хотя нервная система постоянно вовлекается в патологический процесс при ВИЧ‑инфекции, в 30 % клинические проявления патологии центральной нервной системы выражены ярко. Чаще всего суперинфекция определяет локальный или диффузный патологический процесс: криптококки, токсоплазмы, Candida, цитомегаловирус. Очаговое поражение бывает обусловлено лимфомой. Наиболее характерен ряд симптомокомплексов: менингизм, энцефалит, менингит, гемипарезы, мозжечковая атаксия, судорожный синдром, СПИД‑дементный комплекс.

Неврологические проявления поражения нервной системы заключаются в одних случаях в преимущественном вовлечении в процесс головного мозга, в других – спинного мозга, в третьих – оболочек, а в четвертых – периферических нервов и корешков.

В каждом конкретном случае клиника характеризуется симптомами, свойственными данному виду патологии. Так, для вакуолярной миелопатии характерны парестезии и слабость в ногах, а при оценке неврологического статуса выявляются парапарез, мышечная спастичность, атаксия. Периферическая нейропатия характеризуется парестезиями, слабостью и дистальной атрофией.

Менингеальный синдром может развиться при многих инфекционных заболеваниях, но в наибольшей степени он характерен для нейроинфекций вирусной, бактериальной природы, ряда паразитозов. Некоторые нейровирусные заболевания чаще возникают в определенном возрасте. Так, аденовирусные, энтеровирусные и парагриппозные инфекции в 90 % случаев отмечены у детей до 5 лет, поражение нервной системы при паротите в 80 – 85 % случаев у детей в возрасте 5 – 14 лет. Неврологические расстройства, обусловленные вирусом герпеса простого, более чем в половине случаев отмечаются у лиц 25 – 29 лет, заболевания, вызванные вирусом varicella‑zoster и вирусом лимфоцитарного хориоменингита, также, главным образом, у взрослых.

Менингеальный синдром включает совокупность таких симптомов поражения мозговых оболочек, как головная боль, рвота, ригидность затылочных и спинных мышц, симптомы Кернига (невозможность полного разгибания ноги в коленном суставе после предварительного сгибания ног под прямым углом в тазобедренном и коленном суставах) и Брудзинского (при пассивном нагибании головы к груди у больного, лежащего на спине, происходит рефлекторное сгибание ног в коленных и тазобедренных суставах). Менингеальный синдром развивается при менингите, субарахноидальном или паренхиматозном кровоизлиянии, абсцессе мозга, отеке мозга. Характерен менингеальный синдром и для менингизма. В отличие от менингита при менингизме имеются менингеальные симптомы, но состав цереброспинальной жидкости неизменен. Менингизм нередко встречается при различных интокcикациях и инфекционных заболеваниях и возникает за счет раздражения мозговых оболочек, а не истинного воспалительного процесса в них.

Менингеальный синдром – нередко встречающееся проявление инфекционных заболеваний (менингококковый менингит), в других случаях – как одна из форм болезни (туберкулезный менингит), в третьих – как одно из проявлений общей патологии (криптококковый менингит при ВИЧ‑инфекции). Но во всех случаях имеет место основной патоморфологический субстрат – воспаление оболочек мозга с накоплением жидкости в субарахноидальном пространстве, а также желудочковой системе.

Клиническая картина менингита проявляется менингеальными симптомами в сочетании с изменениями спинномозговой жидкости.

По характеру изменений в ликворе менингиты делятся на гнойные и серозные. Гнойные менингиты, как правило, этиологически связаны с гноеродными кокками, серозные – с вирусами, микобактерией туберкулеза, бледной спирохетой.

Среди менингитов бактериальной природы у взрослых чаще всего возбудителями являются Streptococcus pneumoniae и Neisseria meningitidis, много реже – Haemophilus influenzae. В то же время последний возбудитель обнаруживается примерно у половины заболевших детей. Бактериальные менингиты также обусловливают стафилококки, стрептококки группы В, грамотрицательные палочки, анаэробы, энтеробактерии (Escherichia coli, Klebsiella, Enterobacter, Pseudomonas, Citrobacter, Listeria monocytogenes, Clostridium perfrigens) и другие микробы. Нередко менингиты могут быть смешанной этиологии – бактериально‑бактериальные, бактериально‑вирусные и вирусно‑вирусные.

Гнойные менингиты классифицируют на первичные и вторичные. В случаях, когда заболевание развивается у здорового человека, – это первичный, если же формированию менингита предшествуют имеющиеся очаги гнойной инфекции (чаще гнойный средний отит, гайморит, сепсис или туберкулез), то он расценивается как вторичный.

В группе вирусных менингитов наиболее частыми возбудителями являются вирусы Коксаки, ECHO, вирус эпидемического паротита, реже – вирус лимфоцитарного хориоменингита, герпесвирусы. Вторичные вирусные менингиты можно рассматривать как осложнения ряда инфекционных заболеваний: кори, краснухи, ветряной оспы.

При гнойных менингитах в спинномозговой жидкости обнаруживают преимущественно нейтрофильный плеоцитоз, при серозных – преобладание лимфоцитов.

При менингите помимо воспаления оболочек мозга всегда вовлекаются в процесс сосудистые сплетения (хориоидит) и слизистая желудочков (вентрикулит). В результате спаечных процессов нарушается всасывание и циркуляция цереброспинальной жидкости, что приводит к развитию внутричерепной гипертензии. В процесс могут вовлекаться вещество головного и спинного мозга, корешки, черепные нервы, сосуды мозга.

Воспалительный процесс в одних случаях локализуется преимущественно на основании головного мозга (базилярный менингит), наиболее характерный для туберкулезного и сифилитического менингита, в других приобретает тотальный характер, как это свойственно менингококковому менингиту.

При менингите на фоне клинически выраженных менингеальных явлений всегда имеют место в той или иной степени признаки энцефалита, что обусловлено тесным соседством оболочек с веществом мозга, общностью их сосудистой системы и ранимостью клеток коры головного мозга. Следовательно, по своей сущности менингит часто является менингоэнцефалитом, клинический синдром которого складывается из нескольких групп симптомов: сугубо менингеальные симптомы (истинные менингеальные симптомы), энцефалитические симптомы, гипертензионно‑окклюзионные симптомы, симптомы поражения черепных нервов, общеинфекционные симптомы.

К истинным менингеальным симптомам относятся: головная боль, перкуторная болезненность черепа; тошнота, рвота, изменения ритма сердца, нарушения функции кишечника. Первая группа симптомов возникает вследствие раздражения чувствительных окончаний тройничного нерва, а также парасимпатических и симпатических волокон, иннервирующих оболочки головного мозга и их сосуды. Вторая объясняется раздражением рецепторов блуждающего нерва, заложенных в пределах мозговых оболочек, или его ядер.

Головная боль – наиболее демонстративное проявление поражения мозговых оболочек. Она развивается постепенно, нарастание головной боли длится несколько часов или дней. Боль носит характер «распирающей», ощущается по всей голове или преимущественно в лобных, височных или затылочных отделах. Важным компонентом менингеального синдрома является общая гиперестезия. Решающее значение в определении природы менингеального синдрома принадлежит исследованию спинномозговой жидкости.

В одних случаях, особенно при неадекватном лечении гнойного менингита, инфекция, попадая в хориоидальные сплетения, приводит к воспалительному процессу, в результате чего повышается секреторная активность оболочек мозга и возникает гидроцефалия, приводящая к явлениям ишемии. К развитию гидроцефалии приводит слипчивый процесс, приводящий к нарушению циркуляции спинномозговой жидкости, а также вызывающий ущемление черепных нервов на основании мозга.

Менингоэнцефалит. Относительно редкая форма менингококковой инфекции, при которой преобладают симптомы энцефалита, а менингеальный синдром выражен слабо.

Для менингококковых энцефалитов характерно быстрое начало и бурное развитие нарушений психики, судорог, парезов, параличей. Прогноз неблагоприятный, даже в современных условиях летальность остается высокой, а выздоровление неполным.

Смешанная форма (менингококкемия + менингит) встречается в 25 – 50 % случаев генерализованной менингококковой инфекции, причем в последние годы определилась тенденция к нарастанию частоты смешанной формы в общей структуре заболеваемости, особенно в периоды эпидемических вспышек. Клинически характеризуется сочетанием симптомов менингококкового сепсиса и поражением мозговых оболочек.

Серозные менингиты. В группу серозных менингитов входят асептические серозные менингиты вирусной природы и туберкулезный менингит.

Вирусные (асептические) менингиты чаще всего вызывают вирусы Коксаки, ECHO, доброкачественного лимфоцитарного хориоменингита и эпидемического паротита. Серозный менингит может быть вызван и любым другим нейротропным вирусом, когда на высоте вирусемии в процесс вовлекаются оболочки мозга.

Серозный менингит обычно начинается остро или подостро, у больного при умеренном повышении температуры появляются головная боль, рвота, общее недомогание, напряжение шейных мышц и симптом Кернига. При пункции в спинномозговой жидкости выявляется лимфоцитарный плеоцитоз с легким повышением белка при нормальном содержании глюкозы.

Серозный менингит или менингоэнцефалит развивается у 0,1 % больных эпидемическим паротитом. Клиника менингита развивается через 3 – 6 дней после начала болезни.

Серозный менингит относится к одной из наиболее частых и тяжелых форм энтеровирусной инфекции. Заболевание развивается остро, внезапно: температура повышается до высоких цифр, появляется озноб, сильная головная боль, тошнота, многократная рвота, не связанная с приемом пищи, мышечные боли, иногда боли в животе. Менингеальный синдром возникает на 2 – 3‑й день от начала болезни, он выражен умеренно, возможна диссоциация симптомов, т. е. имеется симптом Кернига при отсутствии или слабой выраженности ригидности мышц затылка. При энтеровирусном менингите ликвор чаще прозрачный, иногда опалесцирующий, цитоз повышен преимущественно за счет лимфоцитов, содержание белка нормальное или слегка повышенное. Течение таких серозных менингитов, как правило, доброкачественное.

Туберкулезный менингит. В отличие от других бактериальных и вирусных менингитов туберкулезный менингит в большинстве случаев развивается постепенно, проявляясь нарастающей головной болью на фоне невысокой температуры, к которой лишь через несколько дней присоединяются рвота, адинамия, оглушенность. В начале 2‑й недели болезни выявляется поражение черепно‑мозговых нервов, чаще глазодвигательного и отводящего. В конце 2‑й недели возникают расстройство функции тазовых органов и спутанность сознания. В половине случаев у больных менингит возникает на фоне активного процесса, чаще всего у больных с гематогенно‑диссеминированным легких.

На ранних стадиях болезни значительные трудности представляет дифференцирование менингита от вирусных менингитов. Даже незначительные признаки нарушения глазодвигательной иннервации и снижение содержания глюкозы в цереброспинальной жидкости свидетельствуют в пользу поражения оболочек.

Туберкулезный менингит без адекватной терапии практически всегда приводит к смерти в течение нескольких часов или суток, тогда как при своевременном начале лечения, длящегося много месяцев, как правило наступает полное выздоровление. При запоздалой диагностике, особенно в случаях тяжелого течения менингита, наличия затемнения сознания, очаговых поражений и гидроцефалии, исход неблагоприятный.

Туберкулезный менингит обычно диагностируется до получения результатов бактериологического исследования, так как рост Mycobacterium tuberculosis в культуре может наступить не ранее 5‑й недели. Любой подострый менингит с лихорадкой и низким содержанием глюкозы в спинномозговой жидкости следует рассматривать как туберкулезный. Диагноз базируется на основании клинической картины, выявления активного туберкулеза легких (у 1/3 больных – милиарного) и положительной туберкулиновой пробы, обнаруживаемых у половины больных. Диагноз подтверждается выявлением кислотоустойчивых микобактерий в мазке ликвора. В спинномозговой жидкости обычно выявляется низкая концентрация глюкозы и увеличение числа лимфоцитов. Содержание белка в ликворе почти всегда повышено, что часто приводит к образованию сгустка или пленки при отстаивании жидкости.

Энцефалитический синдром. В связи с ростом удельного веса вирусных болезней в структуре инфекционных заболеваний человека все большую актуальность приобретают вирусные инфекции с поражением нервной системы. Последняя международная классификация болезней человека включает следующие вирусные инфекции нервной системы: острый полиомиелит (острый паралитический полиомиелит, ассоциированный с вакциной, острый паралитический полиомиелит, вызванный диким завезенным или природным вирусом, и неуточненный, острый непаралитический полиомиелит), медленные вирусные инфекции центральной нервной системы (болезнь Крейтцфельдта – Якоба, подострый склерозирующий панэнцефалит, прогрессирующая многоочаговая лейкоэнцефалопатия, другие медленные вирусные инфекции центральной нервной системы, медленные вирусные инфекции центральной нервной системы неуточненные), бешенство (лесное бешенство, городское бешенство, бешенство неуточненное), комариный вирусный энцефалит (комариный вирусный менингоэнцефалит, японский энцефалит, западный лошадиный энцефалит, восточный лошадиный энцефалит, энцефалит Сент‑Луи, австралийский энцефалит, калифорнийский энцефалит, болезнь, вызванная вирусом Росио, другие комариные вирусные энцефалиты, комариный вирусный энцефалит неуточненный), клещевой вирусный энцефалит (клещевой вирусный менингоэнцефалит, дальневосточный клещевой энцефалит, центральноевропейский клещевой энцефалит, другие клещевые вирусные энцефалиты, клещевой вирусный энцефалит неуточненный) и другие вирусные энцефалиты, не классифицированные в других рубриках (из классификации исключены доброкачественный миалгический энцефаломиелит, лимфоцитарный хориоменингит, энцефалит, вызванный вирусами герпеса, кори, опоясывающего лишая, полиомиелита, эпидемического паротита), в группу которых входят энтеровирусный энцефалит, аденовирусный энцефалит, вирусный энцефалит, передаваемый членистоногими.

Среди наиболее распространенных острых инфекционных заболеваний, при которых энцефалитический синдром является ведущим и определяет клинику болезни, на первом месте стоит клещевой энцефалит. Клещевой энцефалит может быть примером различных вариантов поражения центральной нервной системы вирусной этиологии. Наибольшие морфологические изменения при клещевом энцефалите наблюдаются в центральной нервной системе, особенно в передних рогах спинного мозга, стволе головного мозга, зрительных буграх, гипоталамической области, в мозжечке. Морфологическая картина характерна для диффузного менингоэнцефалита.

Энтеровирусные энцефалиты и менингоэнцефалиты встречаются реже, чем менингиты. Энцефалитические симптомы при энтеровирусных инфекциях могут быть компонентом серозного менингита или развиваться самостоятельно. При наличии менингита проявления энцефалита многообразны. Уже в первой стадии заболевания у больных появляется псевдоневрастенический синдром, который проявляется раздражительностью, эмоциональной лабильностью, нарушением формулы сна, ухудшением аппетита и оживлением всех сухожильных и периостальных рефлексов. По мере прогрессирования болезни возникают локальные и генерализованные судорожные припадки. На смену оживлению сухожильных и периостальных рефлексов приходит их угнетение. Наряду с признаками раздражения клеток коры головного мозга могут возникать явления выпадения как следствие угнетения и гибели части нервных элементов. Тяжесть заболевания широко варьирует. Возможны судороги, нистагм, нарушения речи, акта глотания, психические расстройства, эпилептические припадки.

Среди клинических вариантов энтеровирусных поражений вещества мозга паралитическая полиомиелитная форма болезни встречается в теплое время года и чаще – как спорадическое заболевание. Чаще наблюдается у детей. Клиника похожа на паралитическую форму полиомиелита, но протекает намного легче. Температура тела нормальная или субфебрильная. Развиваются вялые параличи умеренной выраженности. У ребенка изменяется походка – он как бы прихрамывает на одну ногу, при этом прогибается колено, свисает стопа, снижается мышечный тонус. Болезнь тянется несколько недель. Итогом могут быть небольшая гипотония и гипотрофия конечностей. Редко, но возможны и тяжелые формы с летальным исходом. Диагноз устанавливается при выделении вируса из фекалий, носоглоточной слизи, крови, спинномозговой жидкости или выявлении нарастания титра специфических антител.

Бешенство относится к группе зоонозных заболеваний и протекает как своеобразный энцефалит. В отличие от клещевого энцефалита клиника поражения нервной системы при бешенстве более постоянна, менее вариабельна.

Болезнь вызывается вирусом, относящимся к группе миксовирусов. Характерными синдромами являются гидрофобия, аэрофобия, фотофобия. Развивается «пароксизм бешенства»: страх, болезненные спазмы глотки, судорожное стягивание ее, мучительная одышка, сердцебиение, бледность, холодный пот. Затем пароксизмы прекращаются, наступает «зловещее успокоение», болезнь переходит в III стадию – паралитическую. Сознание спутано, зрачки широкие, реакция на свет отсутствует, экзофтальм. Парезы глазодвигательных нервов. Сухожильные рефлексы повышаются. Смерти предшествует коллапс. Диагноз устанавливают по типичным приступам водобоязни, характерным судорогам со спазмом глотки и дыхательных мышц.

Ботулизм – отравление нейротоксинами бактерий ботулизма, протекающее с тяжелым поражением центральной и периферической нервной системы. Неврологическая клиника при ботулизме объясняется расстройством нервно‑мышечной системы передачи: развивается пресинаптическая блокада вследствие прекращения освобождения ацетилхолина, нарушения ионного равновесия (увеличение содержания магния и снижение кальция).

Ботулинический токсин имеет сродство к мотонейронам передних рогов спинного мозга и двигательных ядер ствола. Ботулизм является токсикоинфекцией: вместе с зараженной пищей в организм попадают токсин и бактерии ботулизма в виде спор. Токсин гематогенно поражает нервную систему и внутренние органы. Бактериальная инфекция внутренних органов приводит к дополнительной интоксикации организма. При морфологическом исследовании нервной системы обнаруживаются энцефалит, ботулинические радикулоневриты. Заболевание развивается при нормальной температуре тела. Первые симптомы – общая слабость, сухость во рту, диплопия, фотофобия, шаткая походка, головная боль, часто желудочно‑кишечные расстройства, затем появляется туман перед глазами, параличи мимических мышц, отвисание нижней челюсти, сиплый голос, невнятная гнусавая речь, афония, затруднение и невозможность глотания, слабость мышц шеи. В неврологической симптоматике могут преобладать глазодвигательные, бульбарные, дыхательные расстройства. Отсюда различают офтальмоплегическую, фаринголарингоглоссоплегическую (бульбарную) форму с дыхательной недостаточностью. При офтальмоплегической форме наступает двоение, паралич аккомодации, птоз, анизокория, мидриаз и отсутствие реакции зрачков на свет, тотальная офтальмоплегия. При фаринголарингоглоссоплегической форме расстраивается секреция слюны, слез, слизи; отсюда – резкая сухость слизистых оболочек, чем и объясняются кератиты, назофарингиты, глосситы. Ощущение сжимания в глотке указывает на расстройство акта глотания, которое переходит в дисфагию и афагию. Голос становится сиплым, смыкание голосовой щели и функция надгортанника ослабевают. Дизартрия переходит в анартрию. Наблюдается затруднение вдоха без выраженной одышки. Из‑за парезов диафрагмы преобладает грудной тип дыхания, жизненная емкость легких снижается. Возникают приступы удушья, кашлевой рефлекс ослабевает. Характерно мерцание симптомов по миастеническому типу: приступы удушья сменяются глубоким дыханием. При тяжелых формах наблюдается сочетание глазодвигательных, бульбарных симптомов с дыхательной недостаточностью. К 3 – 4‑му дню при типичном течении болезни наступает развернутая картина ботулизма.

Наибольшую опасность для жизни представляют парезы и параличи мышц глотки, гортани, языка и дыхательной мускулатуры. Поражение парасимпатической системы обусловливает развитие запоров и задержки мочи. Сознание на всем протяжении болезни ясное, сухожильные рефлексы вызываются. Состав цереброспинальной жидкости всегда нормальный. Все виды чувствительности сохраняются. В редких случаях отмечаются парестезии в языке, на лице. Иногда после окончания острой фазы выявляется симметричное снижение чувствительности по полиневритическому типу. Погибает в среднем 1/4 заболевших, при тяжелом и крайне тяжелом течении при отсутствии ИВЛ – 2/3 больных.

Дифференциальный диагноз проводят с миастенией, инфарктом ствола мозга, дифтерийной полиневропатией, бульбарной формой полиомиелита, дифтерийными параличами, отравлениями (метиловым спиртом, атропином, беленой, грибами). Нельзя не отметить, что все еще велико число случаев несвоевременной диагностики ботулизма.

Миелитический синдром. Наиболее характерен миелитический синдром для полиомиелита (детский спинальный паралич) – острого вирусного заболевания, характеризующегося поражением клеток передних рогов спинного мозга и ядер двигательных черепных нервов, что обусловливает развитие вялых параличей с арефлексией и атрофией мышц.

Различают вирусоносительство, абортивный, паралитический спинальный полиомиелит. К более редким формам относятся бульбарный, связанный с поражением черепных нервов и мозговых центров, и понтинный, проявляющийся изолированным поражением ядер лицевого нерва с парезами мимической мускулатуры.

При паралитической спинальной форме полиомиелита парезам и параличам подвержены разные группы мышц в самых разнообразных комбинациях. Наиболее часто (60 – 80 %) поражаются нижние конечности, на втором месте паралич дельтовидной мышцы, реже – мышц туловища, шеи, брюшного пресса, дыхательных. Спинальная форма может сочетаться с бульбарной и понтинной. Из черепных нервов поражаются лицевой, реже – отводящий, глазодвигательный, редко – блуждающий, языкоглоточный, подъязычный. Паралич этих нервов сопровождается грозными расстройствами глотания и дыхания.

Клинически с учетом преобладания пораженных мышц выделяют спинальную и бульбарную формы болезни. К наиболее опасным осложнениям полиомиелита относятся дыхательные нарушения, обусловленные параличом респираторных мышц.

Параличи при полиомиелите очень различны по распространенности, наблюдаются моно‑, паратетраплегии с различной степенью вовлечения в процесс бульбарной мускулатуры и мускулатуры туловища. В спинномозговой жидкости выявляется лимфоцитарный плеоцитоз при нормальном содержании белка и глюкозы; изредка (в 5 % случаев) ликвор нормальный.

Дифференциальный диагноз непаралитических форм полиомиелита с серозным, вызванным энтеровирусами, труден и без вирусологического исследования возможен только при эпидемической вспышке полиомиелита.

Энцефалопатии. Среди наиболее распространенных инфекционных заболеваний настоящего времени энцефалопатии чаще развиваются при ВИЧ‑инфекции и при осложненных формах вирусного гепатита с парентеральным механизмом передачи (гепатиты В,СиD)какпроявление острой печеночной недостаточности.

В основе острой печеночной недостаточности лежит поступление в кровоток больших количеств токсических продуктов белкового обмена, которые недостаточно обезвреживаются печенью (аммиак, фенол, метионин, триптофан, индол, скатол). Процесс связан с массивным или субмассивным некрозом паренхимы печени. Клинические признаки вызваны накоплением в крови церебро‑токсических продуктов, изменяется соотношение содержания молочной и пировиноградной кислоты, в силу чего нарушается кислотно‑щелочное равновесие. Развивающийся ацидоз способствует выходу калия из клеток мозга и внутриклеточной гипокалиемии. Возникает вторичный гиперальдостеронизм, который еще больше усугубляет гипокалиемию. Нарушается микроциркуляция, развивается отек мозга. С поражением ЦНС связано нарушение психического статуса – немотивированные поступки, нарастание адинамии, галлюцинации и бред, психотическое состояние, тремор конечностей, слабость, недомогание. Далее возникают клонические судороги, переходящие на отдельные группы мышц, в тяжелых случаях – непроизвольное мочеиспускание и дефекация. Постепенный переход в кому. Нарастает желтуха, повышается температура. Присоединяется геморрагический синдром, печень нередко уменьшается в размерах, исчезает кожный зуд.

Таким образом, печеночная энцефалопатия – понятие, объединяющее различные неврологические и психические нарушения, развивающиеся в результате некроза печени. Печеночная энцефалопатия как проявление острой печеночной недостаточности характеризуется тремя группами симптомов: нарушениями психического статуса, объективными неврологическими нарушениями и изменениями электроэнцефалограммы.

В процессе болезни нарушения сознания и психики прогрессируют от забывчивости и спутанности сознания до ступора и комы. Отмечаются также изменения личности, колебания настроения, нарушения почерка, сонливость в дневное время.

Существуют различные модификации схем тяжести проявлений печеночной энцефалопатии. Некоторые авторы выделяют четыре степени тяжести энцефалопатии: 1‑я, для которой характерны изменения настроения, 2‑я – неадекватное поведение и сонливость, 3‑я – ступор и 4‑я – кома.

Тяжесть церебрального синдрома зависит от формы и тяжести поражения печени и может колебаться от неврастенической утомляемости и раздражительности до тяжелого прогрессирующего поражения мозга со спутанностью и утратой сознания. Клиническая картина складывается из двух симптомов – изменений психики и двигательных расстройств. Нарушения психики, иногда обозначаемые как «эпизодический сопор», развиваются внезапно, особенно после приема с пищей больших количеств животного белка (мясо или рыба) или применения препаратов, содержащих аммиак. Они заключаются в своеобразном изменении сознания, когда больные перестают ориентироваться в окружающем, совершают немотивированные поступки. Такие состояния обычно длятся от нескольких часов до нескольких дней и иногда прогрессируют до печеночной комы. Выживаемость при энцефалопатии 3 – 4‑й градации не превышает 10 – 40 %. В коме погибает 80 % больных.

Таким образом, печеночная кома – конечная стадия печеночной энцефалопатии. Печеночная кома – это бессознательное состояние, обусловленное нарушением функции ствола мозга. Кома характеризуется потерей сознания, нарушением функции всех анализаторов ЦНС и расстройством жизненно важных функций организма. По степени тяжести различают 4 степени комы. Печеночную кому необходимо дифференцировать с комами иной этиологии.

Деменция. Понятие «деменция» подразумевает диффузное нарушение психических функций в результате органического поражения мозга, проявляющееся первичными нарушениями мышления и памяти и вторичными эмоциональными и поведенческими расстройствами. Клиническая картина деменции зависит от темперамента больного, возраста пациента, времени начала болезни, локализации процесса, его характера и скорости прогрессирования. Ранний признак – нарушение способности рассуждать и объяснять, проявляющееся в трудности оценить ситуацию в целом и соответственно реагировать на это. К примеру, у больного страдает разумность суждений в профессиональной, научной или социальной области, изменения же в сфере бытовой деятельности незаметны. Нарушается память, при этом воспоминание недавно происшедших событий нарушается в большей степени, чем событий отдаленных. Даже если существенно изменены оба вида памяти, механическая память некоторое время может сохраняться. В более тяжелых случаях деменции нарушения памяти сочетаются с расстройством восприятия, что ведет к дезориентации в пространстве и времени. У ряда больных нарушение волевого контроля ведет к эмоциональной неустойчивости, что проявляется возбуждением и импульсивным поведением. Этим объясняются акты насилия, алкогольные эксцессы и сексуальные отклонения.

Доминирующим настроением может быть эйфория с шумным весельем и гиперактивностью, или депрессия, тревожность, или же маниакальное возбуждение, что до некоторой степени определяется предшествующим психологическим складом. На поздних стадиях развивается апатия.

Обычно больные становятся небрежными в одежде, неопрятными, в конечной стадии развивается недержание мочи. В первую очередь это связано со снижением внимания к себе и, кроме того, с отсутствием понимания и повреждением лобной доли. Нередко речь подвергается прогрессирующей дезинтеграции, может развиться любая форма афазии, обусловленная локальным повреждением мозга. У некоторых больных нарушается также функция речи в целом: она становится все более бессмысленной, можно распознать лишь отдельные слова или фразы. Обычно развиваются агнозия и апраксия. На поздних стадиях, также независимо от природы заболевания, часто наблюдается симптом Бабинского.

В группе наиболее распространенных в настоящее время инфекционных заболеваний деменция как синдром наиболее характерна для ВИЧ‑инфекции. Клинике СПИД‑деменции свойственны ранние и поздние проявления.

 

2.7. Синдром острой сосудистой недостаточности (синдром шока)

 

Выделяются три формы острой сосудистой недостаточности – обморок, коллапс, шок. Однако, согласно современным представлениям, обморок следует относить к проявлениям регионарного нарушения кровообращения. Коллапс и шок в настоящее время чаще объединяются в единую форму, поскольку патогенетически и клинически они мало отличаются друг от друга. Полагают, что шок отличается от коллапса определенной стадийностью в своем развитии и степенью органных изменений, в частности центральной нервной системы, реакция со стороны которой, а также со стороны других органов, при шоке выражена в большей степени и более продолжительна. При коллапсе больной не теряет сознания, адекватен, но у больного, кроме заторможенности, отмечается отсутствие реакции на боль, теряется адекватность восприятия окружающей среды.

Под шоком понимают состояние, при котором длительное уменьшение тканевой перфузии приводит к генерализованному нарушению функции клеток организма. Факторы, вызывающие острую сосудистую недостаточность, разнообразны. Условно можно выделить 7 групп причин: а) шок, вызванный потерей жидкости: кровопотери, потеря белков, обезвоживание организма; б) поражение сердца: острый инфаркт миокарда, аритмии; в) бактериемия: инфекционно‑токсический шок; г) повышенная чувствительность: анафилаксия, реакция на лекарства; д) поражения нервной системы: поражения спинного мозга, ганглионарная блокада; е) препятствия кровотоку: легочная эмболия, расслаивающаяся аневризма, турникетный шок; ж) гормональная недостаточность: недостаточность надпочечников.

Определяющим в патогенезе любого вида шока является гиповолемия, абсолютная или относительная, которая приводит к несоответствию между объемом циркулирующей крови и емкостью сосудистого русла. Механизмы развития гиповолемии различны в зависимости от причин шока. Вследствие кровопотери, обезвоживания, рвоты, поносов развивается абсолютная гиповолемия. При ряде кризисных состояний формируется относительная гиповолемия. Так, при остром инфаркте миокарда, аритмиях гиповолемия возникает из‑за снижения сердечного выброса левого желудочка, при тромбоэмболии легочной артерии – правого желудочка. При бактериальном шоке гиповолемия развивается вследствие выхода большого количества крови из активной циркуляции и скопления ее в неактивных венозных бассейнах.

Вследствие гиповолемии в организме включается ряд механизмов, компенсирующих это состояние. Клиника шока разовьется в том случае, если эти механизмы окажутся недостаточными. В таких ситуациях образуется порочный круг. Помимо гиповолемии основными звеньями этого круга являются: нарушение микроциркуляции и реологических свойств крови, секвестрация крови в венозных бассейнах, снижение сердечного выброса.

Клиническая картина во многом определяется основным заболеванием, но есть ряд общих для всех видов шока симптомов. Обычно больные жалуются на выраженную слабость, сознание в ряде случаев заторможено. Характерен внешний вид: кожа бледная, чаще всего вследствие спазма сосудов кожи, а также анемии при кровопотерях; она покрыта холодным липким потом, что свидетельствует о тяжелых нарушениях тканевого обмена. При прогрессировании шока появляется «мраморность» кожи. Обычно наблюдается разлитой «серый» цианоз, что вызвано нарушением утилизации кислорода тканями. Пульс частый, малого наполнения, мягкий, в тяжелых случаях нитевидный. Артериальное давление снижается, систолическое – до 80 мм рт. ст. и ниже. Развиваются олиго– и анурия. У больных снижается центральное венозное давление из‑за значительного уменьшения венозного возврата к сердцу.

Среди лабораторных показателей отмечается повышение уровня гематокрита, гемоглобина, что свидетельствует об уменьшении объема циркулирующей крови. Объем циркулирующей крови может быть определен с помощью метода разведения красителя или радиоизотопным методом. Объем циркулирующей крови в большинстве случаев при шоке снижается. В динамике нарушается кислотно‑щелочное равновесие, в частности развивается метаболический ацидоз. Нередко наблюдается также респираторный ацидоз, обусловленный дыхательной недостаточностью.

Инфекционно‑токсический шок развивается вследствие инфицирования кровеносного русла бактериями. Шок возникает обычно на фоне высокой температуры. Под воздействием бактериальных токсинов происходит выход большого количества крови из активной циркуляции и скопление ее в неактивных венозных бассейнах (преимущественно венах брюшной полости). Это приводит к относительной гиповолемии. Чаще шок развивается при заболеваниях, вызванных грамотрицательными бактериями.

Бактериальный шок наблюдается преимущественно у пожилых людей. Диабет и хронические заболевания печени относятся к предрасполагающим