Недостаточность гуморального звена иммунитета

Агаммаглобулинемия Брутона, сцепленная с Х-хромосомой

Заболевание встречается у мальчиков, проявляется тяжелыми рецидивирующими инфекциями (конъюнктивиты, фарингиты, отиты, бронхиты, пневмонии, кожные ифекции) в возрасте после 8 месяцев. Антивирусный и антигрибковый иммунитет - без выраженных отклонений. Часто обнаруживается аутоиммунная патология. Встречается ревматоидный артрит, системная красная волчанка, дерматомиозит. Количество пре-В лимфоцитов в костном мозге в пределах нормы, В-лимфоциты отсутствуют. В лимфатических узлах и селезенке нет плазматических клеток, лимфоидные узелки без центров размножения. В сыворотке крови отсутствуют иммуноглобулины всех классов.

Селективный дефицит иммуноглобулина А

Является одной из самых частых аномалий иммунной системы в популяции (1:100 - 1:700). Характеризуется низким содержанием IgA в сыворотке крови (менее 50 мг/л), отсутствием сопутствующего дефицита других классов иммуноглобулинов, нормальной способностью организма к продукции антител. Патогенетические механизмы связаны с нарушением терминальной дифференцировки В-лимфоцитов. Клинические проявления: подверженность аллергическим и аутоиммунным заболеваниям, дисбактериозу и воспалительным заболеваниям ЖКТ.

Патология фагоцитоза

Синдром Чедиака-Хигаси

Синдром описан в 1952 г. как сочетание проявлений частичного альбинизма кожи, волос и глаз, лихорадочных состояний, панцитопении, склонности к микробно-воспалительным процессам, сенсорной и моторной невропатии. У детей наблюдается депигментация кожи, серебристые волосы, характерна светобоязнь. Воспалительные процессы в слизистых оболочках дыхательных путей и на коже чаще вызываются золотистым стафилококком. Отмечаются гепатоспленомегалия, упорная лихорадка, кровоизлияния в кожу (тромбоцитопения), сепсис. Симптоматика развивается вскоре после рождения, больные погибают до 10 лет жизни.

Хроническая гранулематозная болезнь

или септический гранулематоз

Заболевание характеризуется отсутствием киллинга поглощенных микроорганизмов с каталазопозитивными свойствами, таких как золотистый стафилококк, серрации, аспергиллус, кандида и большинство грамотрицательных бактерий. Киллинг каталазонегативных микробов (стрептококки) осуществлятся нормально. У больных наблюдаются рецидивирующие гнойные процессы и образование множественных гранулем в различных органах, напоминающих поражения микобактериями. Встречаются повторные гнойные пневмонии, гнойные плевриты, легочные абсцессы, остеомиелит, реже наблюдаются абсцессы печени, поражения кишечника (язвенные процессы). Часто развивается лимфаденопатия с увеличением размеров лимфатических узлов различных групп, а также гепато- и спленомегалия. Прогноз без лечения неблагоприятный.

Недостаточность системы комплемента

Недостаточность отдельных компонентов системы комплемента относится к самым частым наследственным аномалиям белков человека. Возможны различные дефекты компонентов системы комплемента, включающей более 20 разных белков. Дефекты различных компонентов системы комплемента проявляются инфекционными заболеваниями, иммунокомплексной патологией (системная красная волчанка). Дефект С5, С6, С7 и С8-компонентов комплемента приводит к предрасположенности к инфекциям,  которые вызываются     Neisseria  (N. gonorrhoeae, N. meningitidis). Наследственный ангионевротический отек связан с недостаточностью ингибитора С1-компонента системы комплемента.

Вторичная иммунологическая недостаточность (ВтИД)

Клинические классификации приобретенной иммунологической недостаточности учитывают различные аспекты (Караулов А.В. и др., 2002):

· этиологию – развиваются в результате бактериальных и вирусных инфекций, протозойных и глистных болезней, белково-энергетической недостаточности (нарушения питания, гипотрофии, дефицита витаминов и микроэлементов, при потерях белка, синдроме нарушенного всасывания, нефротическом синдроме), после хирургических операций, анестезии, ожогов, хронического интенсивного стресса, при действии ионизирующей радиации, медикаментозной иммуносупрессии, на фоне болезней обмена веществ и др.;

· время возникновения - антенатальные, перинатальные, постнатальные;

· патогенез – возникают в связи со снижением функций лимфоидной системы, нарушениями обмена веществ, влиянием цитотоксических факторов и т.д.;

· уровни дефекта - нарушения продукции антител, комбинированные иммунодефициты, дефекты фагоцитоза, системы комплемента и т.д.;

· клинические проявления - инфекционный, аллергический, аутоиммунный и иммунопролиферативный синдромы;

· форму с учетом адаптационных возможностей всего организма больного и отдельных систем - компенсированную, субкомпенсированную, декомпенсированную, «гиперкомпенсацию»;

· течение - острое, подострое, хроническое, рецидивирующее, сопровождающееся ремиссиями и обострениями;

· степень тяжести - тяжелое, среднетяжелое и легкое течение;

· величину снижения показателей гемограммы и иммунограммы — на 15—30% (I степень), на 35-55% (II степень), на 65% и более (III степень).

Есть мнение, что «приобретенными иммунодефицитами на протяжении жизни страдают до 90-95% населения» (Сапин М.Р., Никитюк Д.В., 2000). Говоря о вторичных иммунодефицитах, следует иметь в виду три формы ВтИД (Ильина Н.И. и соавт., 2001), проявлением которых является, прежде всего, инфекционный синдром: приобретенную (СПИД), индуцированную (возникающую вторично в результате конкретных причин, заболеваний), спонтанную (причина снижения иммунитета не установлена). Считается, что в клинической практике наиболее часто встречается спонтанная форма ВтИД (Ильина Н.И. и соавт., 2001). Морфологические изменения лимфоидных органов зависят от этиологии ВтИД, формы, стадии развития, степени тяжести, терапии. При гистологическом изучении аутопсийного материала при ВтИД в вилочковой железе описаны изменения, соответствующие 4-5-й фазам акцидентальной инволюции. Наблюдается резкий коллапс долек, исчезновение деления на корковое и мозговое вещество, значительное уменьшение содержания лимфоцитов. Тельца Гассаля кистозно расширены, иногда мелкие, с обызвествлением. В периферических органах иммуногенеза выявляется опустошение структурно-функциональных зон.