Биохимия спиртового брожения: Основу технологии получения пива составляет спиртовое брожение, - при котором сахар превращается...
Археология об основании Рима: Новые раскопки проясняют и такой острый дискуссионный вопрос, как дата самого возникновения Рима...
Топ:
Методика измерений сопротивления растеканию тока анодного заземления: Анодный заземлитель (анод) – проводник, погруженный в электролитическую среду (грунт, раствор электролита) и подключенный к положительному...
Когда производится ограждение поезда, остановившегося на перегоне: Во всех случаях немедленно должно быть ограждено место препятствия для движения поездов на смежном пути двухпутного...
Интересное:
Влияние предпринимательской среды на эффективное функционирование предприятия: Предпринимательская среда – это совокупность внешних и внутренних факторов, оказывающих влияние на функционирование фирмы...
Берегоукрепление оползневых склонов: На прибрежных склонах основной причиной развития оползневых процессов является подмыв водами рек естественных склонов...
Распространение рака на другие отдаленные от желудка органы: Характерных симптомов рака желудка не существует. Выраженные симптомы появляются, когда опухоль...
Дисциплины:
2022-12-20 | 22 |
5.00
из
|
Заказать работу |
|
|
1) Недостаточность гуморального звена иммунитета (системы В-лимфоцитов)
1. Агаммаглобулинемия, болезнь Брутона.
2. Дисгаммаглобулинемии.
а) общая вариабельная гипогаммаглобулинемия
б) селективный дефицит IgA
в) дефицит иммуноглобулинов IgG и IgA с увеличением синтеза IgM (гипер-М-синдром)
г) дефицит подклассов IgG
2) Недостаточность клеточных иммунных реакций
1. Лимфоцитарная дисгенезия (синдром Незелофа)
2. Гипоплазия вилочковой железы и паращитовидных желез (синдром Ди Джорджи)
3) Комбинированные ИДС (тяжелая комбинированная иммунологическая недостаточность - ТКИН)
1. Ретикулярная дисгенезия
2. Наследственный алимфоцитоз
3. Синдром "голых" лимфоцитов
4. ИДС с тимомой
5. Синдром Вискотта-Олдрича
4) Нарушения в системе интерлейкинов и кооперации клеток в иммунном ответе
5) ИДС при наследственных аномалиях обмена
1. Недостаточность аденозиндезаминазы
2. Недостаточность пуриннуклеотидфосфорилазы
6) Недостаточность системы комплемента
7) Недостаточность фагоцитоза
1. Нарушения хемотаксиса, миграции и дегрануляции
а) синдром Чедиака-Хигаси
б) гипер-IgЕ синдром.
2. Нарушение процессов переваривания (киллинга) микробов:
а) септический гранулематоз
б) липохромный гистиоцитоз
в) ферментопатии нейтрофильных гранулоцитов
3. Дефекты опсонизации и поглощения
8) Патология местного иммунитета
9) Малые (минорные) или компенсированные аномалии иммунной системы. Транзиторные (преходящие) формы ИДС
Б. Приобретенные формы ИДС, связанные с:
а) вирусными инфекциями (в том числе с ВИЧ-инфекцией)
б) бактериальными инфекциями
в) протозойными и глистными инвазиями
г) нарушениями питания
д) влиянием химиопрепаратов, иммунодепрессантов
|
е) действием ионизирующей радиации, иммунотоксинов (в том числе ксенобиотиков)
ж) продолжительными стрессовыми воздействиями
з) патологией обмена веществ (сахарный диабет, недостаточность кокарбоксилазы, дефицит микроэлементов, гипербилирубинемия и др.)
Первичные иммунодефициты (ИД)
Учение о первичных иммунодефицитах связано с описанием в 1952 г. агаммаглобулинемии Брутона, при которой у ребенка с сепсисом наблюдалось полное отсутствие фракции гамма-глобулина в крови. Затем были описаны другие наследственные иммунодефициты, проявляющиеся дефектами различных звеньев иммунитета, связанные с отдельными молекулярно-генетическими дефектами – делециями или мутациями генов, кодирующих синтез иммуноглобулинов и рецепторов Т-лимфоцитов, созревание лимфоцитов, синтез комплемента и т.д. Средняя частота первичных ИДС в популяции составляет 2:1000. Однако селективный дефицит IgA характеризуется более высокой частотой - от 1:300 до 1:700. По данным Т.Е. Ивановской (1985), у детей, умерших в раннем возрасте, частота иммунодефицитов значительно выше, особенно при сепсисе (до 70%), пневмонии (до 30%). При злокачественных врожденных опухолях частота ИДС достигает 50%. Чаще встречаются дефекты гуморального звена иммунитета (50–75%), ТКИН (10-25%), на изолированные дефекты Т-системы иммунитета приходится не более 10% (Вельтищев Ю.Е., 1996).
Первичные иммунодефициты встречаются, как правило, в детском возрасте. Однако при наличии минорных дефектов и в отдельных случаях больные могут доживать и до зрелого возраста. Первичные ИД являются врожденными и чаще всего приводят к смерти детей в возрасте до 3-х лет (Ивановская Т.Е., Зайратьянц О.В. и др., 1996). Больные с тяжелой комбинированной иммунологической недостаточностью (ТКИН) умирают в первые месяцы жизни, продолжительность жизни при ТКИН швейцарского типа не превышает 6-8 месяцев. Дети с синдромом Незелофа погибают в возрасте до 1-2 лет, однако иногда могут доживать до 5-9 лет. При синдроме Вискотта-Олдрича больные чаще умирают до 10 лет. Больные с синдромом Луи-Бар (ИД с атаксией, телеангиэктазией), перенесшие пубертатный период, могут жить до 39-41 года. Больные агаммаглобулинемией (синдром Брутона) погибают до 1 года или после 4-5 лет, дисиммуноглобулинемией – на 1-2 году жизни. Описаны случаи, когда дети с агенезией тимуса при полном отсутствии клеточного звена иммунитета с синдромом Ди Джорджи доживали до 14 лет. При синдроме Мак-Кьюсика продолжительность жизни больных может достигать 42-58 лет. Особенностью многих первичных иммунодефицитов является наследование, сцепленное с Х-хромосомой, т.е. преобладание больных мужского пола.
|
|
|
История развития хранилищ для нефти: Первые склады нефти появились в XVII веке. Они представляли собой землянные ямы-амбара глубиной 4…5 м...
Архитектура электронного правительства: Единая архитектура – это методологический подход при создании системы управления государства, который строится...
Семя – орган полового размножения и расселения растений: наружи у семян имеется плотный покров – кожура...
Папиллярные узоры пальцев рук - маркер спортивных способностей: дерматоглифические признаки формируются на 3-5 месяце беременности, не изменяются в течение жизни...
© cyberpedia.su 2017-2024 - Не является автором материалов. Исключительное право сохранено за автором текста.
Если вы не хотите, чтобы данный материал был у нас на сайте, перейдите по ссылке: Нарушение авторских прав. Мы поможем в написании вашей работы!