Пилороспазма и пилоростеноза

Пилороспазм	Пилоростеноз
Рвота с рождения	Рвота с 2-3 недель жизни
Рвота частая	Рвота редкая
Частота рвоты меняется по дням	Рвота постоянная
Количество вырванного молока меньше выпитого	Количество вырванного молока больше выпитого, интенсивная рвота, с 3-х недель - фонтаном
Рвет съеденной пищей (нествороженным молоком)	Рвет створоженным молоком
Запоры не характерны	Резкий запор
Кожа обычной окраски или несколько бледная	Резкая бледность кожи, морщины на лбу
Видимая перистальтика желудка наблюдается редко	Видимая перистальтика – часто, типа «песочных часов»
Ребенок беспокоен, кричит	Ребенок спокоен
Масса тела остается без изменений или снижается умеренно	Резкое снижение массы тела
Рентгенография желудка с контрастом (барием): в норме через 4 часа в желудке бария нет
В желудке через 4 часа менее 1/3 объема принятой пищи с барием, через 24 часа – пищи нет	В желудке через 4 часа более 1/3 объема принятой пищи с барием, через 24 часа – пища с барием есть
УЗИ привратника в норме	УЗИ привратника – утолщение пилорической части

понятие "синдром мальабсорбции"

СИНДРОМ НАРУШЕННОГО ВСАСЫВАНИЯ

(СИНДРОМ МАЛЬАБСОРБЦИИ).

Бывает врожденный и приобретенный. Приобретенный может развиваться после острой кишечной инфекции (ОКИ), когда нарушается всасывание многих ингредиентов (т.к. развиваются дистрофические изменения энтероцитов со вторичной ферментативной недостаточностью). Может закончиться выздоровлением (слизистая кишечника восстанавливается не ранее чем через 2-3 месяца после ОКИ) или атрофическим колитом. Синдром мальабсорбции может быть селективным и универсальным. Когда нарушается всасывание какого-то одного ингредиента – это селективный (избирательный) синдром. Селективный сидром чаще наследственный. Примером может быть недостаточность лактазы (молочного сахара), сахаразы или изомальтазы – формы дисахаридазной недостаточности. Примером универсального синдрома мальабсорбции является целиакия (глютеновая энтеропатия).

ЦЕЛИАКИЯ

(ГЛЮТЕНОВАЯ ЭНТЕРОПАТИЯ).

Целиакия – это хроническая генетически обусловленная аутоимунная Т-клеточно опосредованная энтеропатия, которая характеризуется стойкой непереносимостью глютена, развитием атрофии слизистой оболочки тонкого кишечника и связанного с ней синдрома мальабсорбции.

Глютен – составная часть белка злаковых культур (глиадин – его растворимая форма), который находится в зародышевой части злаков. При обработке ржи, пшеницы, ячменя, овса он сохраняется, а при обработке риса, гречки, кукурузы отпадает вместе с оболочкой.

 

Патогенез.

Согласно современной, иммунологической теории в организме генетически предрасположенного человека глютен связывается со специфическими рецепторами, расположенными на мембранах эпителиоцитов. В ответ увеличивается количество глиадин-специфических интраэпителиальных форм Т-лимфоцитов. Это приводит к повышению продукции цитокинов, запускается аутоиммунный механизм¸в результате которого вырабатываются антитела (к глиадину, тканевой тканевой трансглутаминазе, ретикулину, эндомизию). Повреждение гликокаликса и щеточной каймы энтероцитов приводит к нарушению выработки мембранных ферментов (лактазы, сахаразы, мальтазы и др.), приводя к формированию различных видов непереносимости сахаров. Нарушается пристеночное пищеварение, развивается диарея вследствие нарушения переваривания пищи. В общий кровоток поступает много неращепленных белков с антигенными свойствами из-за нарушения проницаемости слизистой оболочки тонкой кишки. Развиваются аллергические реакции. Изменяется состав нормальной микрофлоры кишечника. Повышается всасывание токсических веществ и уменьшается всасывание микроэлементов и витамина D. Развиваются остеопороз, поражается центральная нервная система, эндокринные органы.

Классификация (формы целиакии):

1. Симптомные формы (с гастроэнтерологическими симптомами и внекишечными проявлениями).

2. Бессимптомные формы (при отсутствии каких-либо симптомов заболевания. Диагноз устанавливают в ходе скрининговых обследований).

Клиника.

Наиболее яркие проявления заболевания отмечаются у детей первых лет жизни, в клинике преобладают гастроинтестинальные проявления.

Гастроинтестинальные симптомы:

• боль в животе
• диарея
• обильный зловонный стул
• стеаторея
• метеоризм
• увеличение живота
• рвота
• запор
• нарушение аппетита.

 

Неспецифические симптомы:

• задержка физического развития
• потеря веса
• мышечная гипотония
• апатия
• негативизм.

Чаще всего целиакия начинает проявляться через 1,5-2 месяца после введения в рацион ребенка глютенсодержащих продуктов (сухарики, хлеб, баранки, манная (пшеничная) каша, мультизлаковая каша). Реже заболевание начинается после перенесенной кишечной инфекции или спонтанно (без видимой причины).

Клинические симптомы целиакии появляются постепенно:

• обильный пенистый, жирный, зловонный стул
• нарушение аппетита
• беспричинная рвота
• потеря массы тела
• нарушение поведения ребенка (раздражительность, негативизм, апатия, нарушение сна).

 

Появляется понос 2-3 раза в сутки, обильный в 10-15 раз больше нормы, ахоличный (обесцвеченный), замазкообразный, пенистый, блестящий (из-за стеатореи – выведения жира) с неприятным запахом. Быстро наступает истощение больного, снижение тургора и эластичности, сухость кожи и слизистых, кожа собирается в складки. Появляется «старческое» выражение лица (много складок из-за обезвоживания), «вид паука» - увеличение живота и тонкие конечности (см. рисунок). Появляются симптомы рахита, полигиповитаминоза (ангулярный стоматит, глоссит, хейлит, койлонихии, геморрагии, ломкость волос, неравномрная пигментация кожи), дефицитной анемии. Развиваются дистрофические изменения и нарушения функции внутренних органов, отставание в физическом и психомоторном развитии, мышечная гипотония. Могут появиться безбелковые отеки, спонтанные переломы.

 

Диагностика.

Оцениваются суммарно клинические данные, результаты серологического и морфологичнского исследований, присутствие специфических изменений в генотипе.

I.Серологическое исследование:

1. Cпецифические антитела класса Ig A (можно Ig G) к тканевой трансглутаминазе, к дезаминированным пептидам глиадина.

2. Антитела к эндомизию (соединительной ткани, расположенной между мышечными волокнами).

II.Биопсия слизистой нисходящего отдела тонкой кишки при ФГДС (укорочение и исчезновение кишечных ворсинок, углубление крипт, увеличение количества межэпителиальных лимфоцитов).

III.Генотипирование: выявление генотипа HLA-DQ2 и/или HLA-DQ8.

Лечение.

Диетотерапия:

о сновной метод лечения – пожизненная безглютеновая диета!

Исключают продукты из овса, пшеницы, ржи, ячменя.

Можно назначить рис, гречку, кукурузу.

Эффект от этой диеты наступает через 6-12 месяцев. Критерий эффективности: нормализация уровня антител. В период наиболее ярко выраженных клинических проявлений безглютеновую диету сочетают с низколактозной.

Медикаментозная терапия:

1. При сильном истощении, отсутствии эффекта от проводимой терапии и диеты назначают внутривенно капельно: смеси аминокислот (альвезин, аминол) – для коррекции белкового дефицита; жировые эмульсии (липофундин, интралипид) – для устранения дефицита жиров; 5% глюкоза – введение углеводов.

2. Ферменты (креон, мезим-форте), пробиотики (симбитер, йогурт, баксет) - длительно курсами.

3. Поливитамины - для лечения полигиповитаминоза.

4. Витамин Д, препараты кальция - для лечения сопутствующего рахита.

5. Препараты железа, фолиевая кислота – для лечения анемии.

Лактазная недостаточность

НЕДОСТАТОЧНОСТЬ ЛАКТАЗЫ.

Лактазная недостаточность – это врожденное или приобретенное состояние, характеризуется снижением активности фермента лактАзы, который ращепляет лактОзу – молочный сахар в тонкой кишке.

Это заболевание относится к селективному синдрому мальабсорбции.

Заболевание подразделяется на формы:

· первичную, генетически обусловленную;

· вторичную, возникающую из-за поражения кишечника или воздействия экзогенных факторов, угнетающих синтез лактазы;

· конституциональную, связанную с природным снижением активности фермента после введения в рацион прикорма.

Патогенез.

Заболевание передается по аутосомно–рецессивному типу. Возможно, происходит мутация структурного гена, который отвечает за синтез лактазы. В результате чего этот фермент или не синтезируется, или образуется его неактивная форма. Также имеется молекулярный дефект – снижение лактазного протеина в щеточной кайме, т.е. нарушается синтез белка, который образует лактазу.

Клиника.

Клинические симптомы могут появиться с первых месяцев или лет жизни. После кормления молоком (женским или коровьим) или молочными продуктами возникают понос, рвота, боли в животе, метеоризм. Кал – водянистый, пенистый, с кислым запахом, напоминает уксус. Может быть стеаторея (выделение с калом жира).

Диагностика.

1. Уровень глюкозы в крови снижен или нормальный, глюкозо-толерантный тест не изменен.

2. В анализах мочи – может появиться лактоза.

3. Определение содержания углеводов в кале.

4. Определение pH кала.

5. Копроцитограмма – много растительной клетчатки, зерен крахмала, непереваренных мышечных волокон.

6. Генетическое исследование - исследование полиморфизма гена лактазы.

7. Провокационный тест – ухудшение состояния ребенка (появление диареи) после введения лактозы на фоне улучшения на безлактозной диете.

8. Определение активности лактазы в биоптатах слизистой оболчки тонкой кишки.

9. Проба с нагрузкой лактозой – (ребенку назначают 50 г лактозы на м² поверхности тела, т.е. 2 г/кг, но не более 50 г). Выявляют плоскую сахарную кривую, что говорит о недостаточной утилизации лактозы (например, 4.1 – 4.16 – 4.2 – 4.1 ммоль/л).

10. Рентгенография кишечника – натощак много газа и жидкости, количество которых увеличивается после нагрузки лактозой.

11. Определение уровня водорода в выдыхаемом воздухе после нагрузки лактозой (повышается содержание водорода, т.к. распад невсосавшейся лактозы идет в тонком кишечнике бактериями, производящими кислород).

Лечение.

1. Низколактозная диета (низколактозные смеси – «Нутрилон», кисломолочные продукты в малом количестве).

2. Безлактозная диета (например, смеси на соевой основе «Нутри-Соя»).

3. Заместительная терапия («Лактаза - беби»).

4. Энтеросорбенты.

5. Ферменты.

ЭКССУДАТИВНАЯ ЭНТЕРОПАТИЯ.

ЭКССУДАТИВНАЯ ЭНТЕРОПАТИЯ.

В рамках синдрома мальабсорбции в качестве самостоятельного часто выделяют синдром экссудативной (или протеинтеряющей) энтеропатии. Этим термином обозначают комплекс расстройств, характерезующийся потерей белка через желудочно-кишечный тракт при сохранённой синтетической функции печени и отсутствии протеинурии. Выделяют первичную и вторичную формы экссудативной энтеропатии.

К первичной относят интестинальную лимфангиэктазию, в основе которой лежит врожденная дилатация лимфатических сосудов. Она может быть локализованной (с поражением лимфатических сосудов только кишечника) и генерализованной (проявлением общего повреждения лимфатической системы).

Вторичные формы экссудативной энтеропатии могут развиваться при тяжелых поражениях желудочно-кишечного тракта, обусловленных такими заболеваниями, как целиакия, непереносимость белков коровьего молока, муковисцидоз, неспецифический язвенный колит, а также при тяжелых поражениях печени, гипогаммаглобулинемии и др.

 

Клиника:

· заболевание развивается остро после 1 года жизни;

· появляются массивные несимметричные отеки на нижних конечностях, в полостях тела (сердца, легких, брюшной полости);

· часто присоединяются рвота, частый жидкий стул, мышечная гипотония, дистрофия.