Критерии оценки ответа на терапию

Полный ответ: количество тромбоцитов более или равно 100,0 • 109/л

при отсутствии кровотечений.

Отсутствие ответа: количество тромбоцитов менее 30,0 • 109/л или увеличение начального количества менее чем в 2 раза или продолжающееся кровотечение; зависимость от кортикостероидов или от другого вида терапии.

Терапия в экстренных ситуациях:

Варианты терапии

Терапия 1-й линии

- пульс-терапия метилпреднизолоном

       Rp. Sol. Methylprednisoloni 0.5

D.S. В/в капельно в течение 1-2 ч по 500-1000 мг 3--5 дней, 2--6 циклов с интервалом 10-21 день;

         

       Rp. Sol. Dexamethasoni 0,001

           D. S. По 40 мг ежедневно в течение 4 последовательных дней, каждые 2--4 недели, 1--4 цикла;

          

      Rp. Sol. Immunoglobulin normal human, for intravascular administration (Octagam) 50мг/мл – 20,0

         D.S. В/в струйно из расчета 0,4 г/кг в сут в течение 5 дней. Назначается при жизнеугрожающем уровне тромбоцитов Обычно сочетается с приемом преднизолона.

 

- трансфузии тромбоцитов нежелательны из-за риска аллоиммунизации, однако применяются в качестве исключения при массивном некупируемом кровотечении или оперативном вмешательстве.

Терапия 2-й линии − спленэктомия

Терапия 3-й линии – иммуносупрессивная терапия

Rp. Tab. Cyclophоsphamidi 0,05 № 50

D.S. Внутрь по 2 таб. в 7.00. и 19.00 на курс лечения 6-8 г под контролем показателей гемограммы.

 

А. Терапия больных с впервые диагностированной ИТП (длительность болезни до 3 мес)

Терапия больных ИТП основана на индивидуальном подходе, который определяется не только концентрацией тромбоцитов, но и выраженностью геморрагического синдрома, коморбидностью, образом жизни пациента, осложнениями от ранее проводимого лечения, планируемыми хирургическими вмешательствами и др.  

 

1. При количестве тромбоцитов не менее 30-50,0 • 109/л и отсутствии геморрагического синдрома специфическую патогенетическую терапию проводить не рекомендуется. Целесообразно использовать сосудоукрепляющие средства:

Rp. Tabl. Dicynoni (Etamsylate) 0,25

D.S. Принимать по 0,25-0,5 г 3-4 раза в сутки внутрь или внутривенно.

 

2. Тромбоцитопения менее или равная 30-50,0 • 109/л.

Терапия 1-й линии

1) глюкокортикостероиды:

Rp. Tab. Prednizoloni 0.005 

D.S. Дается из расчета 1 мг/кг массы с учетом циркадного ритма. 5 таб. – 8.00, 5 таб. – 11.00, 5 таб. – 14.00. Такая доза назначается в течение 2-4 нед. Допустимы колебания дозы от 0,5 до 2 мг/кг в зависимости от возраста, состояния больного, сопутствующих заболеваний. После купирования геморрагического синдрома и повышения количества тромбоцитов выше 50,0 • 109/л необходимо начать постепенное снижение дозы препарата по схеме: 1 таблетка в 3 дня (10 мг в неделю) при дозе выше 60 мг; по ½ таблетки в 3 дня (5 мг в неделю) при дозе от 60 до 40 мг/сут; по 1/4 таблетки в 3 дня (2,5 мг) в неделю при дозе от 40 до 20 мг/сут под контролем уровня тромбоцитов и степени геморрагического синдрома. При снижении количества тромбоцитов и, особенно, появлении геморрагий обязателен возврат к предыдущей дозировке. Поддерживающая терапия малыми дозами 10-15 мг/сут, затем через день длительностью 4--8 мес не сопровождается выраженным побочным действием и стабилизирует достигнутый лечебный эффект, не нарушая качества жизни и трудоспособность больных. При отсутствии эффекта от терапии преднизолоном необходима его полная отмена к концу 5-й недели от начала терапии.

2) Внутривенное введение высоких доз поливалентного иммуноглобулина (ВВИГ) обеспечивает более быстрое повышение количества тромбоцитов по сравнению с ГКС. Гемостатический эффект наступает на 1-2-й день после введения. Курсовая доза препарата составляет 2 г на 1 кг массы тела. Распределение дозы возможно на 2--5 внутривенных (в/в) введений. Разовая доза на 2-дневный курс: 1 г на 1 кг массы тела. Разовая доза на 5-дневный курс: 400 мг на 1 кг массы тела. Препарат вводят в/в капельно: скорость введения 40-60 капель в 1 мин. Лечение иммуноглобулином можно проводить амбулаторно.

 

Терапия 2-й линии

Спленэктомия

Показания к спленэктомии при впервые диагностированной ИТП:

- резистентность к ГКС терапии;

- потеря ответа или полного ответа после терапии 1-й линии (ГКС);

- непереносимость и противопоказания к лечению ГКС и ВВИГ при инсулинзависимом диабете, тяжелой гипертензии и т.д.);

- необходимость получения быстрого эффекта в ургентных ситуациях при массивных кровотечениях (маточные, желудочно-кишечные, угроза кровоизлияния в мозг) и при тяжелых, некупируемых обострениях ИТП у беременных женщин в I--II триместрах беременности.