Приобретенная форма ангионевротического отека (ПАО).

 

Тип 1: дефицит С1-ингибитора у больных с лимфопролиферативнымизаболеваниями; Тип 2: наличие аутоантител к С1–ингибитору у гетерогенной группы больных

 

(заболевания соединительной ткани, онкологическая патология, заболевания печени и у лиц без признаков каких-либо заболеваний).

 

АО, не связанные с патологией в системе комплемента:

 

АО, вызванные высвобождением вазоактивных медиаторов из тучных клеток, в 50% случаев сопровождает крапивницу; оба заболевания имеют общую этиологию, патогенез, лечение и прогноз.

 

АО, вызванные повышением активности сосудорасширяющих кининовых механизмов. Ингибиторы АПФ снижают содержание ангиотензина ΙΙ, повышают уровень брадикинина. Блокаторы рецепторов ангиотензина II могут вызывать АО, хотя не доказано влияние этих препаратов на метаболизм кининов.

 

Эпизодический АО с эозинофилией – редкий вид заболевания, характеризующийся эпизодами АО, крапивницы, кожного зуда, лихорадки, повышения веса и сывороточного ΙgM, лейкоцитозом с эозинофилией (до 80%) с благоприятным прогнозом.

 

9. ДИАГНОСТИКА И ЛЕЧЕНИЕ НА АМБУЛАТОРНОМ УРОВНЕ: [1,2,3].

 

1) Диагностические критерии:

 

Жалобы и анамнез: нарастающие отеки на лице,в области губ,век,щек,лба,волосистой части головы, мошонки, кистей, дорсальной поверхности стоп, конечностях, суставов, при их локализации на слизистой ЖКТ – боли в животе; при отеке гортани – лающий кашель при стенозе гортани.

 

Атопия в анамнезе или наследственная предрасположенность к аллергическим заболеваниям.

 

Физикальное обследование: Отек различной локализации кожи и подкожнойклетчатки, слизистых оболочек (лицо, туловище, конечности), участки отека четко ограничены от здоровой кожи, плотный, при надавливании не остается ямок. Чаще развивается в области губ, щек, лба, волосистой части головы, мошонки, кистей, дорсальной поверхности стоп. Отек гортани проявляется кашлем, осиплостью голоса, удушьем, стридорозным дыханием. Отек слизистой ЖКТ сопровождается кишечной коликой, тошнотой, рвотой.

 

Инструментальные исследования:

 

· исследование пульса: тахикардия;

· измерение ЧСС: тахикардия, брадикардия, аритмия;

 

· измерение АД: нормальное, пониженное;

 

· аускультация: наличие приглушения сердечных тонов;

 

· дыхание: тахипноэ/брадипноэ, поверхностное дыхание.

 

2) Диагностический алгоритм:

Осмотр пациента проводится по следующей схеме:

· кожные покровы: отек, бледные, акроцианоз;

· голова и лицо: отсутствие травматических повреждений;

 

· нос и уши: отсутствие выделения крови, гноя, ликвора;

· глаза: конъюнктивы– гиперемия, отечность;

 

· шея: отсутствие ригидности затылочных мышц, набухание шейных вен, вен верхней половины туловища;

 

· язык: увеличен, сухой или влажный;

 

· грудная клетка: симметричность, отсутствие повреждений;

 

· живот: размеры, вздутие, запавший, ассиметричный, наличие перистальтических шумов;

 

· исследование пульса;

 

· измерение ЧСС;

· измерение АД;

 

· аускультация.

 

Дифференциальный

диагноз

и

Обоснование

дополнительных

исследований: [4,5].

                 

 

     

 

Диагноз  

Обоснование для

    Обследования

Критерии исключения

   

Дифференциальной

     

Диагноза

   

Диагностики

          Ангионевротический  

Удушье. Отек кожных

    Сбор анамнеза.

Наследственность не

отек   покровов. Одышка     Физикальные

отягощена.

   

смешанного характера

    данные.

Формирование отека в

            Иммунограмма.

течение нескольких

             

минут.

             

Зуд выраженный.

             

Эффективность введения

             

антигистаминных

             

препаратов.

             

Повышение уровня IgE

Наследственный  

Удушье. Отек кожных

    Сбор анамнеза.

Наследственность

ангионевротический   покровов. Одышка     Физикальные

отягощена.

отек  

смешанного характера

    данные.

Формирование отека в

            Иммунограмма

течение нескольких

             

часов.

             

Зуд не выраженный.

             

Отсутствие

             

эффективности от

             

введения

антигистаминных препаратов.

 

IgE в пределах нормальных цифр.

 

4) Тактика лечения: [6,7,8].

 

Немедикаментозное лечение:

Режим антигенного щажения, гиппоаллергенная диета.

 

Обильное щелочное питье для улучшения микроциркуляции и выведения аллергена из организма.

 

Медикаментозное лечение:

 

В остром периоде лечение начинается с внутривенного введения антигистаминного препарата старого поколения –хлоропирамин. Внутримышечно или внутривенно, взрослые 20-40 мг в сутки. Дети от 1 месяца до 1 года 5 мг в сутки; от 1 года до 6 лет: 10 мг в сутки; от 6 лет до 14 лет 10-20 мг в сутки. Суточная доза для детей не более 2 мг/кг/сутки.

 

Внутрь, взрослые: 25 мг 3-4 раза в сутки, при необходимости увеличивают до 100 мг. [В] Дети от 1 года до 6 лет: 6,25 мг 3 раза в сутки или 12,5 мг 2 раза в сутки (в

 

растертом виде до порошка); от 6 до 14 лет: 12,5 мг 2-3 раза в сутки. Глюкокортикостероиды системного действия (обладают

 

противовоспалительным эффектом, снижают проницаемость сосудов): преднизолон от 0,5 до 1 мг/кг/ день перорально вводить в 1-2 разделенных дозах в течение 5-7 дней [В].

 

Необходимо обильное щелочное питье для улучшения микроциркуляции и выведения с организма аллергена – активированный уголь.

 

Активированный уголь - взрослым по 3-6 капсул, 3-4 раза в сутки за 1-2 часа до или после пищи или лекарственных средств. [С]

 

Показано применение антигистаминных препаратов старого поколения при легкой степени: Хифенадин 25-50 мг 3-4 раза в день. Максимальная суточная доза составляет 200 мг. Длительность курса лечения 10-12 дней. При необходимости курс повторяют. [С]

 

На 4-й день больной остается на поддерживающих дозах пролонгированных антигистаминных препаратов 2 поколения лоратадин, цетиризин - 10 мг внутрь один раз в день; дезлоратадин – 5 мг внутрь один раз в день. [А]

 

Для стабилизации аллергического процесса показано применение стабилизатора клеточных мембран:Кетотифенвзрослым, лицам пожилого возраста и детям старше 8 лет, по 1 капле 2 раза в сутки в нижний конъюнктивальный мешок каждые 12 часов.Курс лечения не менее 6 недель. [В]

 

Ферментные препараты (панкреатин) – для уменьшения сенсибилизации к пищевым аллергенам.Детям Первоначально 100 мг, которые должны быть приняты перед каждым приемом пищи. Взрослым. Первоначально 100 мг, которые должны быть приняты перед каждым приемом пищи. [В]

При нарастании отеков по показаниям – мочегонные препараты (фуросемидпервоначально 40мг утром, поддерживание в дозе 20-40 мг в день) [В].

 

При значительной выраженности отека, локализации его в верхних дыхательных путях, ЖКТ, гипотонии необходимо введение 0.1% раствора адреналина 0.01 мг\кг подкожно, возможно повторное ведение адреналина через 20 минут.

 

Другие виды лечения: Промывание желудка и очистительная клизма:длявыведения остатков аллергена из ЖКТ.

 

5) Показания для консультации специалистов:

· консультациястоматолога: санация полости рта;

 

· консультация гастроэнтеролога:выявление патологии желудочно-кишечного тракта;

 

· консультация оториноларинголога: характерна высокая степень колонизации условно-патогенных микробов и грибковых инфекции в ротовой полости и развитие отека гортани;

 

· консультация хирурга:при развитии абдоминального синдрома.

 

6) Профилактические мероприятия:

 

· С осторожностью используют ингибиторы АПФ (каптоприл, эналаприл, рамиприл) и антагонисты рецепторов ангиотензина II (эпросартан, телмисартан, валсартан) у больных с ангиоотеком в анамнезе D, у лиц с семейным анамнезом АОВ и при наличии такого дополнительного фактора риска, как иммуносупрессивная терапия после трансплантации органа.

 

· Пациентов с тяжелыми анафилактическими реакциями на пищевые продукты в анамнезе предупреждают о необходимости соблюдения элиминационной диеты. Исключаются только те продукты, на которые доказана аллергическая природа развившейся реакции. Для профилактики развития АО псевдоаллергической природы, у лиц с сопутствующими заболеваниями желудочно-кишечного тракта, гепато-билиарной системы, нейроэндокринными и обменными нарушениями, рекомендуется диета с ограничением (или исключением) продуктов, богатых 8 гистамином, тирамином, гистаминолибераторами (консервы, морепродуктов, пряности, копчѐности, томаты, пиво, вино и др.).

 

· Пациентов с тяжелыми реакциями на ЛС в анамнезе запрещается использованиепрепаратов со сходной химической структурой. Лицам с НАО, по возможности, необходимо избегать необоснованных оперативных вмешательств и других травм, простудных заболеваний, стрессовых ситуаций, воздействия холодового фактора, интенсивной физической нагрузки.

 

· Женщинам с АО в анамнезе следует избегать приема пероральныхконтрацептивов.

 

· При наличии АО следует избегать применения активаторов плазминогена (стрептокиназа, алтепаза, актилизе и др.)

 

7) Мониторинг состояния пациента**:

карта наблюдения за пациентом; индивидуальная карта наблюдения пациента; индивидуальный план действий.