Красная волчанка. Этиология. Клиника. Дифференциальная диагностика. Лечение.

Профилактика.

(" Системная красная волчанка"):-

 

Системное аутоиммунное заболевание

неизвестной этиологии, в основе которого

лежит генетически обусловленное

нарушение иммунной регуляции,

определяющее образование аутоантител к

широкому спектру антигенов клеток и

развитие иммунного воспаления в тканях

многих органов.

 

 

 (" Этиологические факторы"): -

 

1- Генетическая предрасположенность

Иммунные (ГКГ, дефицит комплемента, нарушение клиренса

иммунных комплексов, цитокины)

Метаболизм (3450, N ацетилтрансфераза, глютатион S трансфераза,

связь с HLA A1, B8, DR 2, DR3).

2 - Гормональные факторы (у женщин чаще, чем у мужчин: 20:1)

-Возраст начала -менструации

-Особенности -менструального цикла

-Уровень пролактина

-Прием гормональных препаратов.

3- Инфекционные агенты,

Герпесвирусы (Эпштейна-Барр, цитомегаловирус, опоясывающий

лишай)

Ретровирусы (экзогенные или эндогенные).

4- Особенности питания,

-Антиоксиданты

-Жирные кислоты

-Пищевой жир

5 - Факторы внешней среды,

-Угольная пыль,

-Растворители,

-Экзогенные эндокринные медиаторы

-УФО стимулирует синтез ядерных АТ.

 

 

 (" Патогенез ")

- При СКВ вырабатываются антитела к ДНК и внутриклеточным

нуклеопротеиновым комплексам. Характерны дефекты

клеточного иммунитета: дефицит Т-супрессоров и

гиперпродукция Тх2-цитокинов (ИЛ-4, -6, -10). Последние

являются аутокринными факторами активации В-лимфоцитов.

- На ранней стадии заболевания преобладает поликлональная (В-

клеточная) активация иммунитета с синтезом антинуклеарных

АТ, АТ к ДНК, микросомам, лизосомам, митохондриям

- В дальнейшем преобладает антиген-специфическая (Т-

клеточная) активация иммунитета

- В основе лежат врожденные или индуцированные дефекты

программированной гибели клеток (апоптоза)

Механизмы повреждения внутренних органов связаны в первую

очередь с гуморальными (синтез антиядерных антител)

реакциями: Иммунные комплексы откладываются в

субэндотелии, вызывают активацию комплемента, миграцию

нейтрофилов и воспалительный процесс.

 

 

 ("Клинические симптомы СКВ"):-----

- Общие симптомы:

Нарастающая слабость, недомогание, потеря аппетита,

прогрессирующая дистрофия, гнездное или тотальное

выпадение волос, интермитирующая лихорадка

 

-Кожные симптомы:

28 вариантов «волчаночной бабочки», типичные

симптомы: эритема, гиперкератоз, атрофия, дискоидные

очаги с гиперемией, инфильтрацией. Локализация:

лицо, щеки, ушные раковины, шея (область «декольте»)

Хейлит

Фотосенсибилизация

Трофические нарушения: сухость, выпадение волос,

деформация и ломкость ногтей.

Телеангиэктазии, капилляриты,

Поражение слизистых: – энантема, стоматит, гингивит,

коньюнктивит, эписклерит, кератит, ретинит.

 

 

 (" Дифференциальный диагноз"):: --

 -* Другие ревматические заболевания (синдром

Шегрена, первичный АФС, идиопатическая

тромбоцитопеническая пурпура, лекарственная

волчанка, ЮРА, острая ревматическая лихорадка,

ювенильный дерматомиозит, болезнь Шенлейна-

Геноха).

-* Инфекционные заболевания (боррелиоз, туберкулез,

иерсиниоз, вторичный сифилис, инфекционный

мононуклеоз, ВИЧ, гепатиты В,С с внепеченочными

проявлениями)

-* Лимфопролиферативные опухоли

-*Паранеопластические синдромы

Саркоидоз

-* Воспалительные заболевания кишечника

(неспецифический язвенный колит с системными

проявлениями, болезнь Крона)

-* Инфекционный эндокардит.

 

 

 ("ПРИНЦИПЫ ЛЕЧЕНИЯ"):---

 Цели:-

 Подавление активности процесса

 Сохранение и восстановление функциональных

возможностей пораженных органов и систем

 Индукция клинико-лабораторной ремиссии

 Профилактика рецидивов

 Лечение комплексное, постоянное, многолетнее

Исключить психоэмоциональную нагрузку, уменьшить

 пребывание на солнце, потреблять пищу с высоким

содержанием полиненасыщенных жирных кислот, калия,

кальция и вит.Д. (в рамках диеты №5)

 Избегать инсоляции.

 

 

 ("Используемые препараты")::---

 Гклюкокортикостероиды (препараты

первого ряда в лечении СКВ)

 Цитостатики

 Аминохинолиновые производные (при

низкой активности процесса, на фоне

фотосенсибилизации и умеренного поражения кожи

и суставов)

 Нестероидные противо-

воспалительные препараты (НПВП)

(при стойких артритах, бурситах, полимиалгиях)

 Экстракорпоральные методы

 Внутривенный иммуноглобулин

 Антикоагулянты, антиагреганты

[03.07, 23:09] Essa Asar: ("Глюкокортикостероиды")::---

-* Препараты первого ряда. Доза ГКС (по преднизолону)

зависит от активности заболевания (от 0,3-0,5 мг/кг

при 1-й, 0,7–1 мг/кг при 2-й, 1-1,5, до 5 мг/кг/сут при

3-й степени активности). Длительность приема

высоких доз колеблется от 4 до 12 недель,

снижение дозы постепенное под тщательным

клинико-лабораторным контролем.

Поддерживающую дозу получает постоянно, в

течение первых 2-3 лет – 12,5-15 мг/сут

-* Пульс-терапия – 1000мг преднизолона в/в три дня

подряд, затем – сеанс дискретного плазмафереза, с

последующим применением умеренных доз (менее

40 мг/сут) внутрь.

 

 

 ("Осложнения глюкокортикоидной терапии"):--

-* Костном мышечные: миопатии, остеопороз,

компрессионные переломы позвоночника,

асептический некроз

-* Лечение – кальцитонин в/м, п/к 5-10 мг/кг №8-12

Метаболические: ожирение, гиперлипидемия

Эндокринные: прекращение роста, аменорея,

гипоталамо-питуитарно-надпочечниковые симптомы

-*ЦНС – психотические расстройства

Офтальмологические – глаукома, катаракта

-* ЖКТ – язва, желудочные кровотечения, перфорация,

панкреатит

-* ССС – гипертония, задержка натрия, воды, калия

- Подавление иммунного ответа.

 

 

 ("Схемы лечения цитостатиками"):-

• Циклофосфамид (2 схемы):

- пульс-терапия 0,5 – 1 г/м2 1р /мес 12 мес (до

достижения ремиссии), затем – 1раз в 3 мес;

- 1-2,5мг/кг/сут несколько месяцев;

• Азатиоприн 1-3мг/кг/сут;

• Метотрексат 7,5-10 мг/м2 в нед (6 месяцев);

• Микофенолата мофетил 25-35мг/кг/сут

• Циклоспорин А 3-5 мг/кг/сут в 2 приема.

 

 

 ("Аминохинолиновые препараты"):--

 Обладают противовоспалительной,

иммуномодулирующей, гиполипидемической,

антиагрегантной, антимикробной,

антипролиферативной, фотопротективной,

анальгетической активностью

 Применяют при СКВ с малой степенью активности в

дополнение к ГКС

 Способствует поддержанию ремиссии и

предупреждению рецидивов

 Наиболее опасный побочный эффект – ретинопатия,

поэтому в процессе лечения необходимо

периодически (1 раз в год) проводить полное

офтальмологическое исследование.

 Гидроксихлорохин 0,1-04 г/сут (2-4 мес), затем дозу

снижают в 2 раза – 1-2 и более лет) или

 Хлорохин 0,125-0,25 г/сут (2-4 мес, затем дозу

снижают в 2 раза – 1-2 и более лет).

 

 

 (" ЛЕЧЕНИЕ ")

К сожалению, заболевание является неизлечимым.

- Для обеспечения максимально долгой и комфортной жизни больным необходимо будет постоянно наблюдаться у терапевта и ревматолога.

- Также больным рекомендуется минимальное количество времени находиться на солнце, - - уменьшить психоэмоциональную нагрузку,

- заниматься лечением сопутствующих заболеваний.

 

- Медикаментозное лечение заключается в приеме цитотоксических препаратов, -глюкокортикостероидов,

- нестероидных противовоспалительных препаратов, -аминохинолиновых производных. -Положительный эффект оказывает синхронная интенсивная терапия и плазмаферез.

 

- Десятилетняя выживаемость после постановки диагноза составляет 80%, двадцатилетняя – 60%. Также имеются случаи выживаемости до 25-30 лет.

 

 

 (" ПРОФИЛАКТИКА ")

 

Первичная профилактика заключается в своевременном обследовании пациентов, находящихся в группе риска и ранней диагностике заболевания. Вторичная профилактика предусматривает предупреждение развития обострений. В этих целях рекомендуют сбалансировано питаться, отказаться от употребления алкоголя, не делать прививки, которые могут вызывать обострения заболевания.