Синдром паренхиматозного поражения печени

Синдром паренхиматозного поражения печени проявляется рядом признаков:

Желтуха — желтое окрашивание кожи и слизистых оболочек в ре­зультате избыточного накопления желчных пигментов. Выра­женная желтуха определяется визуально, особенно при дневном свете. Незначительную субиктеричность удается диагностиро­вать путем осмотра склер и уздечки языка.

Истинную желтуху следует отличать от ложной, которая воз­никает при длительном приеме некоторых лекарственных средств (акрихин, этакридин), при постоянном контакте с не­которыми промышленными красками (пикриновой кислотой), при обильном употреблении моркови (коротинемия) или апель­синов (аурантиаз).

Псевдожелтуху позволяет отличить отсутствие при ней окраши­вания слизистых оболочек. Желтая окраска кожи и слизистых оболочек позволяет констатировать факт желтухи, но не дает воз­можности выяснить причину ее. В зависимости от уровня нару­шения обмена билирубина выделяют надпеченочную (гемолити­ческую), печеночную (паренхиматозную) и подпеченочную (механическую, обтурационную) желтухи

Билирубин образуется в клетках РЭС при распаде гемоглобина. Этот билирубин циркулирует с кровью, он нерастворим в воде, не вы­деляется с мочой, дает положительную реакцию Ван ден Берга. Его называют свободным или «непрямым». При гемолитической анемии в результате обильного разрушения эритроцитов возникает большое количество свободного билирубина, которое печень не в состоянии метаболизировать.

Следующими этапами обмена билирубина является отделение его от транспортных белков, проникновение через сосудистый полюс гепатоцита и при участии фермента глюкуранилтрансферазы связывание
с глюкуроновой кислотой. На этом этапе при недостаточности глюкуранилтрансферазы у больных развивается синдром Жильбера. Желтуха в этом случае характеризуется преобладанием непрямой фракции билирубина

Когда конъюгация билирубина благополучна, образуется билирубин-глюкуронид (растворим в воде, выделяется с мочой, имеет прямую реакцию Ван дел Берга). Билирубин-глюкуронид через желчные капилляры поступает в крупные желчные протоки и по ним в тонкую кишку. Под воздействием кишечных бактерий он превращается в стеркобилиноген, который придает каловым массам коричневый цвет и выделяется наружу.

Часть стеркобилина всасывается в кишечнике и выделяется с мо­чой в виде уробилиногена. Меньшая часть стеркобилина после всасы­вания вновь через воротную вену поступает в печень и повторяет кру­говорот.

В случаях повреждения печеночных клеток возникает паренхи­матозная желтуха, в результате которой в крови содержится повы­шенное количество связанного (прямого) билирубина, который вы­деляется с мочой, окрашивая ее в темный цвет. Одновременно в кишечнике образуется большое количество стеркобилина, часть ко­торого всасывается, но поскольку печеночные клетки повреждены, нарушается обратное превращение уробилиногена в билирубин и не­большая его часть выделяется с мочой.

При обтурационной желтухе желчь не поступает в кишечник — стул становится светлым, ахоличным, повышается уровень прямо­го билирубина, уробилиноген в моче отсутствует. На основании толь­ко изменений билирубинового обмена дифференцировать желтуху не всегда возможно. Необходимо оценивать общую клиническую кар­тину, данные анамнеза, лабораторных и инструментальных иссле­дований.

Гепатомегалия — иногда заметна при визуальном осмотре, достоверно определяется пальпаторно. Пальпация производится в лежачем положении больного. Необходимое условие — расслабление брюшного пресса, для этого важно низкое положение головы исследуемого, приведение к туловищу рук, поджатие коленей (рис. 6). Больного просят глубоко дышать животом. Врачу следует положить правую руку свободно на брюшную стенку, при выдохе завести пальцы глубоко в пальпируемую область. Таким образом, печень попадает в карман, образованный пальцами, что позволяет определить увеличение, поверхность и плотность органа. Левой рукой можно при этом фиксировать правую реберную дугу. У здоровых астеников пальпируется только край органа — мягкий, тонкий, ровный и нечувствительный.

Точные размеры печени определяются перкуторным методом. При перкуссии печень дает абсолютно тупой звук по сравнению с полыми органами (рис. 7). Верхняя граница печеночной тупости совпадает с нижней границей легких. Общепринятым методом М. Г. Курлова определяют 3 размера печени. Первый размер представляет собой расстояние между легочно-печеночной тупостью (V ребро) и нижним краем печени или реберной дугой по правой среднеключичной линии и равен 10 - 12 см. Второй размер определяется по срединной линии как расстояние между местом прикрепления мечевидного отростка к грудине и нижним краем печени и равен 8-10 см.
Третий размер находят по левой реберной дуге перкуторно от передней подмышечной линии по направлению к грудине до появления тупого перкуторного звука, он составляет 7 - 8 см.

Кожный зуд. В случае нарушения проходимости внутрипеченочных желчных путей параллельно с желтухой часто возникает кожный зуд, который может быть мучительным даже при небольшой желтухе. Зуд усиливается по ночам, приводит к расчесам (экскориации). Причиной его является раздражающее действие желчных кислот. Длительный холестаз, кроме того является причиной образования ксантоматоза: появление ксантелазм — желтоватых холестериновых бляшек на веках и ксантом на коже локтей, стоп, кистей.

Телеангиоэктазии (звездочки Эгпингера) — паукообразные рас­ширения капилляров (аневризмы) появляются на лице, шее, пле­чах («декольте»), то есть в области оттока верхней полой вены. При надавливании центр звездочки опорожняется, при снятии пальца вновь наполняется. Пальмарная (ладонная) и плантарная эритема — гиперемия ладонных поверхностей и стоп — также как и телеангиоэктации, связана с гиперэстрогенемией печеночных больных.

Печеночный запах (foetor hepaticus). При выраженном поражении печень не в состоянии обеспечить обмен метионина, из-за избытка которого в кишечнике образуются белковые вещества, выделяющи­еся через легкие в виде метилмеркаптана. У больных появляется сладковатый с фекальным оттенком запах изо рта, который может уменьшаться после дефекации или подавлении кишечной микро­флоры антибиотиками.

Геморрагический синдром

Геморрагический синдром выражается в повышенной кровоточи­вости слизистых и спонтанном образовании экхимозов (больших под­кожных кровоизлияний). Связан как с нарушением синтеза протром­бина, так и с тромбоцитопенией, возникающей как проявление гиперспленизма (повышенной функциональной активности селезен­ки при портальной гипертензии).