Острая лучевая болезнь: патогенез,формы, период развития,основные проявления.

Острая лучевая болезнь (ОЛБ) - это общее нарушение жизнедеятельности организма, характеризующееся глубокими функциональными и морфологическими изменениями всех его систем и органов в результате поражающего действия различными видами ионизирующих излучений при превышении допустимой дозы (или - комплексная реакция организма на воздействие больших доз ионизирующих излучений).

ОЛБ - это общее заболевание (поражение), для которого характерны стадийность и разнообразие признаков. Развернутый симптомокомплекс ОЛБ человека возникает при облучении его в дозах, превышающих 1 Гр.

Тяжесть заболевания зависит от дозы облучения, ее мощности, вида излучения и особенностей организма. При дозах менее 1 Гр отмечаются временные реакции со стороны отдельных систем организма, которые выражаются в разной степени, или же клинические проявления вообще отсутствуют.

Лучевая болезнь может возникать как при наружном (внешнем), так и при внутреннем облучении.

ОЛБ проявляется клиническими синдромами.

1. Костно-мозговой(гематологический)-возникает в результате первичного повреждения ИИ родоначальных кл элементов(г.о.стволовых клеток),а также массовой гибели делящихся клеток КМ.Нарушения в кроветворной системе-кровотечения(множественные кровоизлияния в кожу,слизистые,паренхиматозные органы, проявляющиеся в разгар заболевания; геморрагический синдром).

2. Желудочно-кишечный(эпителиально-клеточный)-клеточное

опустошение ворсинок и крипт киш-ка,инфекционные процессы,поражение кров сосудов,нарушение баланса жидкости и электролитов,а также секреторной, моторной и барьерной ф-й кишечника.

3. Церебральный-возникает вследствие поражения ЦНС.Характеризуется нарушением процессов крово- и ликворообращения на фоне развития отека мозга.

Причина гибели нервных клеток

-непосредственное повреждение

-опосредованное(повреждение кровеносных сосудов).

Формы ОЛБ. В зависимости от тяжести клинических проявлений (а это значит в зависимости от величины поглощенной дозы излучения) различаются следующие формы ОЛБ: костномозговая, переходная, кишечная, токсическая, мозговая.

1)Костномозговая форма ОЛБ возникает при облучении дозами в 1-6 Зв. Ведущую роль в клинической картине играет поражение кроветворной функции костного мозга. Эта форма по тяжести течения подразделяется на степени: 1 степень (легкая) возникает при дозе 1-3 Зв (100-200 Р);

- II степень (средняя) - 2-4 Зв (200-400 Р);

- III степень (тяжелая) - 4-6 Зв (400-600 Р).

2)Переходная форма ОЛБ возникает при дозе облучения в 6-10 Зв. Для нас характерны поражения кроветворной системы и кишечника. Ее оценивают по тяжести течения как 1V степень (крайне тяжелую).

3)Кишечная форма ОЛБ развивается при облучении в дозе 10-20 Зв (1000-2000 Р). Преобладает поражение тонкого кишечника. Наблюдается денатурация слизистой оболочки тонкого кишечника, потеря жидкости, белков, солей. Картина осложняется микробной инвазией. Желудок, толстый кишечник, прямая кишка подвергается таким же изменениям, но в меньшей степени. Как правило, исход смертельный (через 8-16 суток).

4)Токсическая (токсемическая) форма ОЛБ развивается при облучении дозой в 20-30 З. При этом наблюдается тяжелая интоксикация, почечная недостаточность (азотемия, олигурия), нарушение сердечной деятельности, падение артериального давления. Смерть в первые 5-7 суток при явлениях отека мозга.

5)Церебральная (нервная) форма ОЛБ наблюдается при дозе свыше 80 Зв. В результате прямого повреждающего действия облучения на ЦНС (повреждение нервных клеток и сосудов мозга), наблюдается отек мозга, нарушение функций жизненно важных центров (дыхания и кровообращения), развивается коллапс, судороги. Смерть наступает на 1-2 сутки после облучения.

Периоды развития и основные проявления:

В течении острой лучевой болезни выделяют 4 фазы:

1) первичной острой реакции;

2) мнимого клинического благополучия(скрытая фаза);

3) разгара болезни;

4) восстановления.

1)Период первичной острой реакции.

В момент облучения никаких субъективных ощущений не наблюдается. Первые симптомы общей первичной реакции следуют либо непосредственно после облучения, либо через несколько часов. У пораженных внезапно появляются тошнота и рвота, общая слабость, головные боли, головокружение, общее возбуждение, а иногда угнетение и апатия, вялость, сонливость. Часто больные ощущают жажду и сухость во рту, в некоторых случаях возникают периодические боли в подложечной области и внизу живота, сердцебиения, боли в области сердца. В тяжелых случаях рвота принимает характер многократной или неукротимой, появляется жидкий стул или понос, тенезмы, парез желудка или кишечника, общая слабость достигает степени адинамии, развивается выраженное психомоторное возбуждение. При объективном исследовании в этот период выявляются гиперемия кожи, гипергидроз, лабильность вазомоторов, тремор пальцев рук, тахикардия, повышение в первые часы артериального давления, а затем снижение его. В крайне тяжелых случаях обнаруживаются иктеричность склер, патологические рефлексы, менингеальные симптомы и повышение температуры тела, может развиться сердечно-сосудистая недостаточность.

Первичная реакция продолжается от нескольких часов до трех-четырех суток, в дальнейшем ее проявления уменьшаются или исчезают, наступает второй, скрытый период заболевания - период относительного клинического благополучия. Продолжительность фазы первичной острой реакции 1-3 дня.

2)Период мнимого благополучия.

 Он характеризуется включением в патологический процесс защитных механизмов организма. Самочувствие больных становится удовлетворительным, проходят клинически видимые признаки болезни. Однако в скрытом периоде, несмотря на улучшение самочувствия пациентов, выявляются признаки прогрессирующих нарушений функционального состояния систем крови, нервной и эндокринной систем, дистонические и обменные расстройства. У пострадавших обнаруживаются признаки астенизации и вегето-сосудистой неустойчивости, они жалуются на повышенную утомляемость, потливость, периодические головные боли, неустойчивость настроения, расстройство сна, снижение аппетита. Характерны лабильность пульса с тенденцией к тахикардии, наклонность к гипотонии, при более тяжелых поражениях - ослабление тонов сердца.

 Продолжительность скрытого периода различна. В крайне тяжелых случаях он может отсутствовать, а при более легких - достигает трех-четырех недель.

3)Период разгара.

Начинается с ухудшения самочувствия и общего состояния. В дальнейшем выявляются признаки прогрессирующего нарушения кроветворения и обмена веществ, присоединяются инфекционные осложнения, в тяжелых случаях развивается картина сепсиса, возникают кровоточивость, гектическая лихорадка с ознобами и проливными потами, появляются кровоточивость и кровоизлияния в кожу, слизистые оболочки, желудочно-кишечный тракт, мозг, сердце, легкие. В результате нарушений обмена веществ,электролитного гомеостаза, обезвоживания и диспепсических расстройств резко снижается масса тела.

Пульс учащен, границы сердца сдвигаются на периферию, тоны сердца становятся глухими, а над верхушкой выслушивается систолический шум. Часто присоединяются бронхит и пневмония. В тяжелых случаях на фоне диспепсических расстройств и резкого снижения аппетита возникает язвенный или язвенно-некротический стоматит, глоссит, тонзиллит, энтероколит. Из-за резкой болезненности слизистых десен и полости рта и болей при глотании пациент не может принимать пищу, а упорные поносы приводят к быстрому истощению.

Проявления кровоточивости раньше всего обнаруживаются на слизистых полости рта, в последующем кровоизлияния образуются на коже паховых областей, на внутренних поверхностях бедер, голеней, предплечий, в нижнем треугольнике живота; в тяжелых случаях присоединяются носовые и кишечные кровотечения, кровоизлияния в сетчатку, гематурия.

Волосы начинают выпадать на голове, лобке, затем на подбородке, в подмышечных впадинах и на туловище.

На глазном дне - застойные явления с мелкими кровоизлияниями. На электрокардиограмме регистрируются признаки ухудшения функционального состояния миокарда: снижение вольтажа, уширение желудочкового комплекса, удлинение систолического показателя, уплощение зубцов Т и Р, смещение интервала S-Т.

Нарушения кроветворения достигают наибольшей выраженности в соответствии с дозой поражения. В тяжелых случаях возникает упорная пангемоцитопения. Число лейкоцитов снижается до 0,2-0,05Ч109/л, содержание тромбоцитов - до 5-10Ч109/л. Прогрессирует анемия.

 

4)Период разгара.

Продолжается от двух до четырех недель.

5)Период восстановления.

Он начинается с появления признаков оживления кроветворения. В периферической крови обнаруживаются вначале единичные промиелоциты, миелоциты, моноциты и моноцитоиды, ретикулоциты, в дальнейшем быстро в течение нескольких дней нарастает число лейкоцитов, тромбоцитов и ретикулоцитов. В костном мозгу выявляется картина бурной регенерации с большим числом бластных форм, митозов, прогрессирующим увеличением общего числа миелокариоцитов. Выход из агранулоцитоза наступает тем раньше, чем раньше он начался, т.е. чем выше доза. Однако при дозах облучения более 6Гр выход из агранулоцитоза будет задерживаться из-за резчайшего уменьшения запасов стволовых клеток. Период агранулоцитоза заканчивается окончательным восстановлением уровня лейкоцитов и тромбоцитов. Выход из агранулоцитоза обычно бывает быстрым - в течение 1-3 дней, нередко ему на 1-2 дня предшествует подъем тромбоцитов. К моменту выхода из агранулоцитоза возрастает и уровень ретикулоцитов, нередко существенно превышая нормальный (репаративный ретикулоцитоз), однако уровень эритроцитов в это время самый минимальный (через 1-1,5 месяца).