ОПРЕДЕЛЕНИЕ ИВТ (исходный вегетативный тонус)

КРИТЕРИИ СИМПАТИКОТОМИЯ ОТНОСИТЕЛЬНОЕ РАВНОВЕСИЕ ВНС ВАГОТОНИЯ КОЖА       Цвет Бледная N Склонность к покраснению Сосудистый рисунок Не выражен Не выражен Мраморность, цианоз конечностей Сальность Снижено N Повышена, угревая сыпь Потоотделение Понижено или повышено N Увеличен гипергидроз ладоней, стоп, п/мыш. впадины, липк. пот Дермографизм Розовый, белый Красный нестойкий Красный стойкий ТЕРМОРЕГУЛЯЦИЯ       Т тела Склонна к повышению N Понижена Зябкость Нет Не хар-на Повышена Переносимость душных помещений Удовлетворит Удовлетворит Плохая Т тела при инфекц. заболеваниях Повышена Субфебрильная 37,5-38С Склонность к долгому субфебрилитету Масса тела Склонность к снижению N Склонность к полноте Аппетит Снижен N Повышен Жажда Повышена Отсутствует Отсутствует ССС       ЧСС Повышено N Понижено, дых. аритмия, тахикардия при физ. нагрузке АД систолическое N или повышено N N или снижено АД диастолическое N или повышено N N или снижено Сердцебиение Характерно Не хар-но Бывает часто Обмороки Редко Не бывает Характерно III тон на верх. в полож. лежа Не бывает Не бывает Характерно ВЕСТИБУЛЯРНЫЕ НАРУШЕНИЯ       Головокружение, непереносимость транспорта Не хар-но Не хар-но Характерно ДЫХ. СИСТЕМА       ЧДД N или повышено N Понижено, глубокое дыхание Жалобы на одышку Не хар-но Не хар-но Характерно ЖКТ       Слюноотделение Не хар-но Не хар-но Характерно Жалобы на тошноту, боль в животе Не хар-но Не хар-но Характерно Моторика ЖКТ Атония, запоры, перистальтика слабая N Спастические запоры Мочеиспускание Редкое, обильное N Частое, обильное Энурез Не бывает Не бывает Часто Аллергическ. реакции Редко Редко Часто Увеличение л/у Не бывает Не бывает Характерно Боль в ногах Не бывает Не бывает Характерно Головная боль Бывает Редко Мигреноподобная Темперамент Увлекающееся, вспыльчивое, настроение изменчиво Уравновешенный Угнетен, апатичен, склонен к депрессиям, неврастениям Сон Раздражен Раннее пробуждение Хороший, спокойный Жалобы

 

БИЛЕТ №26

1. Охарактеризуйте болезнь Дауна, ФКУ. Осуществите сестринский уход.

2. Расскажите о заболевании и осуществите сестринский уход при бронхиальной астме у детей.

 3. Выполните простую медицинскую услугу - подсчёт пульса и дыхания у ребёнка.

_{БОЛЕЗНЬ ДАУНА}

(Трисомия по 21 паре хромосом)

    Впервые описана английским ученым DOWN в 1866 г.

Обусловлена аберрацией (истинной трисомией) или транслокацией сегмента хромосомы. Заболевание может иметь место у какого-нибудь члена семьи в прошлом. Дети с болезнью Дауна чаще рождаются у матерей зрелого возраста (35-40 лет).

  Частота встречаемости колеблется от 1:600 до 1:1000 в зависимости от местности.

Проявляется рядом характерных физических недостатков, нередко слабоумием (олигофренией) и резким снижением резистентности к инфекционным заболеваниям.

Различают следующие степени олигофрении или задержки

психо-моторного развития:

1. Дебил (себя обслуживает, не способен логически мыслить, плохо учится в школе, остается на второй год, но может быть хитрым, изворотливым, приспосабливается к окружающей среде)   

 2. Имбецил (практически необучаем, неопрятен, но кушает сам, может быть злым, обидчивым, агрессивным)      

 3. Идиот (отличается неадекватным поведением, за собой не следит, гигиеническими навыками не владеет, безучастен к окружающему, может быть повышенная потребность в еде, т. к. не чувствует сытости)

КЛИНИКА

Клинические признаки болезни проявляются уже на самых ранних этапах жизни ребенка. Некоторые признаки проявляются сразу после рождения ( «обезьянья» борозда, сандалевидная щель на стопах.)

Внешне обращают внимание на следующие признаки: малый рост, повышенный вес, маленькая круглая голова со скошенным затылком (череп брахицефалической формы). При рождении роднички шире, чем обычно и закрываются очень поздно. Профиль лица плоский за счет гипоплазии костей носа - широкая плоская переносица. Бедность мимики, косой монголоидный разрез глаз, гипертелоризм (широко поставленные глаза). Эпикантус – 3 веко, маленькие деформированные ушные раковины без мочки или она приросшая. Рот полуоткрыт с толстым неповоротливым языком, губы широкие, потрескавшиеся, часто отмечается дерматит. Небо высокое, узкое, прогнатизм, на щеках экзема. Часто деформация зубов и неправильный их рост. Шея короткая (м. б. дополнительные аномалийные ребра), руки короткие, широкие, 5 палец искривлен. Имеется своеобразный рисунок кожных складок на ладонях – поперечная «обезьянья» борозда, сандалевидная щель на стопах.

В физическом развитии отстают, психомоторное развитие резко замедлено, поздно и плохо развивается речь, связной речью не владеют. Обычно у них отмечается олигофрения в стадии идиотии, реже – дебильности и имбецильности. Многие дети с болезнью Дауна живут в семьях с родственниками и пользуются их любовью. В таких условиях у них можно развить некоторые художественные способности и даже достичь определенных успехов, делая скидку на их отставание в психомоторном развитии.

С возрастом появляется ряд новых симптомов: близорукость, косоглазие, частые блефариты, белые пятна на радужке, голос грубеет, выявляется асимметрия сосков, пупок выступает над поверхностью кожи, и т. д.

В 30-40% случаев выявляется ВПС и сосудов (ДМЖП, ООО), триада, тетрада и пентада Фалло. В ряде случаев отмечаются пороки развития кишечника. Продолжительность жизни их не велика(они редко доживают до 25-30 лет)

В плане лечения желательна коррекция ноотропными, витаминными и симптоматическими средствами.

  

   ВРОЖДЁННАЯ НАСЛЕДСТВЕННЫЕ ФЕРМЕНТОПАТИИ (ЭНЗИМОПАТИИ)

В основе наследственных нарушений обмена белков, жиров и углеводов лежит отсутствие или недостаточная активность ферментов, участвующих в их обмене, что приводит к накоплению в крови соответствующих патологических продуктов. Вследствие этого развиваются изменения во многих внутренних органах, но особенно часто повреждается нервная система, что ведёт к умственной отсталости.

ФЕНИЛКЕТОНУРИЯ (фенилпировиноградная олигофрения) – это наследственное заболевание, связанное с нарушением аминокислотного обмена (фенилаланин не превращается в тирозин), приводящего к поражению ЦНС. Недостаточный синтез тирозина ведёт к нарушению образования пигмента меланина.

Заболевание наследуется по аутосомно-рецессивному типу, чаще встречается у девочек. ФКУ регистрируется от 1:5000 до 1:10000 новорожденных.

Этиология и патогенез       

Аминокислота Фенилаланин под воздействием фермента фенилаланингидроксилазы превращается в Тирозин.

Фермента нет.

Дефект(т.е. отсутствие) или недостаточная активность фермента приводит к нарушению обмена фенилаланина и он накапливается в крови (в 10 р.> N, в N=6-12 ммоль/л). Продукты его побочного обмена выделяются с мочой и оказывают токсическое воздействие на головной мозг (накапливаются фенилпировиноградная, фенилмолочная, фенилуксусная к-ты). Тирозина вырабатывается недостаточно.

Недостаток тирозина приводит к нарушению синтеза необходимых в-в:

1) Снижаются Катехоламины (нехватка адреналина, норадреналина, серотонина) в результате снижается АД

2) Снижается Меланин в результате снижение пигментов в окраски кожи, волос.

3) Снижение Катехоламинов приводит к снижению иммунитета.

По характеру наследования – это аутосомно-рецессивное заболевание, т.е. родители больных детей - это гетерозиготные носители гена ФКУ (25% потомства - больные дети).

Клиника

При рождении, а также в течение первых месяцев жизни заболевание не имеет внешних проявлений, и ребёнок выглядит здоровым. Первые признаки ФКУ (при несвоевременной диагностике) выявляются с 4-х – 6-ти месяцев жизни ребёнка.

Основные клинические проявления ФКУ:

- у ребёнка белый (или рыжеватый) цвет волос, голубые глаза, светлая кожа, часто бывает экзема (из-за нарушения пигментного меланинового обмена);

-появляется сильный, затхлый, «мышиный» запах мочи (из-за повышенного содержания фенилпировиноградной кислоты);

- изменяется лицевой скелет (выступающая верхняя челюсть с широко расставленными зубами);

- развивается микроцефалия;

- задерживается развитие моторных функций (позже начинают сидеть, стоять, ходить, нарушается походка);

- выявляются неврологические нарушения: раздражительность, частое психомоторное возбуждение, тремор рук, подбородка, гипертонус мышц, могут появляться судороги;

- отмечается задержка интеллекта, умственное развитие находится в стадии идиотии;

- снижены весоростовые показатели. 

Своевременно поставленный диагноз и систематическое лечение могут предупредить развитие тяжёлых нарушений со стороны нервной системы.

Диагностика

- Диагноз ставится на основании повышения уровня фенилаланина в плазме крови и уровня фенилпировиноградной кислоты в моче. Предварительный диагноз ставится на основании положительной пробы Фелинга (появление тёмно-зелёного окрашивания при добавлении к моче 10%-ного раствора трёххлористого железа с биофаном).

- Тестирование (скрининг) на ФКУ должно проводиться всем новорожденным в родильном доме на 5-ые сутки.

При ранней диагностике лечение эффективно, оно должно начинаться с первых дней жизни.

Основные принципы лечения.

Назначается диета, полностью лишённая фенилаланина и содержащая белковые гидролизаты:

- детям раннего возраста – заменители молока (ФКУ-1, Фенил-фри, Лофеналак);

- до 8-ми лет исключаются продукты, содержащие фенилаланин (мясо, рыба, печень, яйца, сыры, молоко, изделия из пшеничной и ржаной муки, овсяные хлопья, шоколад, горох, фасоль). Разрешается сахар, фруктовые соки, мёд, растительное масло, искусственное саго.

- витаминотерапия;

- симптоматическое лечение.

Как только концентрация фенилаланина в крови снизится до нормы, начинают постепенно вводить молоко. Позже под контролем анализа крови можно использовать картофель, овощи и фрукты.

В первый месяц лечения анализ на фенилаланин делают еженедельно, а затем один раз в месяц.

По достижении ребёнком школьного возраста контроль за лечебным питанием может быть ослаблен.

БА у детей.

Бронхиальная астма – это хроническое аллергическое воспаление бронхов, сопровождающееся гиперреактивностью и периодически возникающими приступами затрудненного дыхания в результате бронхиальной обструкции, обусловленной бронхоспазмом, гиперсекрецией слизи, отеком стенки бронхов.

Актуальность проблемы: БА принадлежит к числу аллергических болезней в детском возрасте. За последние годы отмечается тенденция к увеличению заболеваемости БА и ее более тяжелому течению. БА, начавшись у детей, часто продолжается в зрелом возрасте, становясь причиной инвалидности. Разработана Национальная программа «БА у детей, стратегия лечение и профилактика». Эта программа создана с учетом и на основе официального доклада ВОЗ «БА. Глобальная стратегия».

Особенности течения у детей. БА у детей раннего возраста в силу анатомо-физиологических особенностей представляет трудности в диагностике и терапии. Диагноз устанавливается не всегда своевременно. У детей 3-6 лет БА может быть названа «переходной». У детей старшего возраста она приобретает черты «взрослой» астмы.

При эпизодах обструкции более 3х раз в течение года следует думать о дебюте БА.

КЛАССИФИКАЦИЯ:

Ø По течению: - период ремиссии; - период обострения.

Ø По степени тяжести: - легкая; - среднетяжелая; - тяжелая.

Ø По этиологии:

- Атопическая (аллергическая);

- Инфекционно-аллергическая (неатопическая);

- Смешанная;

- Сезонная (проявление поллиноза);

- Аспириновая;

- Астма при физической нагрузке.

ЭТИОЛОГИЯ: Основным механизмом развития БА у детей является:

1. Иммунологический, то есть происходит сенсибилизация организма и развития аллергического воспаления бронхов.

2. Генетическая предрасположенность к развитию атопии и гиперреактивности бронхов.

Атопия – это способность организма к выработке большого количества Ig E в ответ на воздействие аллергенов окружающей среды.

Гиперреактивность бронхов – это повышенная реакция бронхов на раздражитель, при котором развивается бронхиальная обструкция (спазм).

Факторы, предрасполагающие к развитию БА.

II. Причинные (сенсибилизирующие факторы):

2. Бытовые аллергены (домашняя пыль, клещи домашней пыли);

3. Аллергены животных, тараканов и других насекомых;

4. Грибковые, пыльцевые аллергены;

5. Лекарственные средства;

6. Химические вещества;

7. Вирусы и вакцины.

III. Триггеры (провокаторы) – это факторы, вызывающие обострение бронхиальной астмы путем стимуляции воспаления в бронхах. Они делятся:

1. специфические (аллергены);

2. неспецифические (неалергенные) воздействия: - физическая нагрузка; - психоэмоциональная нагрузка; - изменение метеоситуации; - загрязнение воздуха.

Атопическая БА. Вызывается аллергенами животного растительного происхождения, а так же аллергенами химических веществ, которые попадают в организм ингаляционным путем. Паразитарные и пищевые аллергены вызывают сенсибилизацию гематогенным путем.

Неатопическая БА (инфекционно-аллергическая). У детей встречается реже. Основная причина возникновения – это бактерии золотистого стафилококка, вирусы гриппа, парагриппа, рино-синтициальные вирусы, микоплазма, хламидия.

ПАТОГЕНЕЗ: В стенках бронхов развивается аллергическое воспаление с высвобождением иммунных и неиммунных медиаторов аллергии (гистамина, простагландинов, протеаз), которые приводят к возникновению гиперреактивности бронхов, проявляющиеся спазмом бронхиальных мышц, отеком слизистой оболочки бронхов, гиперсекрецией слизи. Развивается бронхообструкция и приступ удушья.

КЛИНИКА: Выделяют ведущие симптомы: эпизодическая экспираторная одышка, кашель, свистящие хрипы, чувство сдавления в груди.

Стадии БА:

1. Предастма – характеризуется признаками аллергического ринита, бронхита. К признакам развития астмы относится кашель приступообразный с отделением небольшого количества вязкой слизистой мокроты, которая не облегчается обычными противокашлевыми средствами.

2. Приступ БА – это острый эпизод экспираторного удушья. Развивается внезапно, может вслед за предвестниками (першение в горле, заложенность носа, кожный зуд). Приступный период характеризуется заложенностью в груди, затруднением дыхания (выдоха), желанием откашляться. Кашель сухой, усугубляет экспираторную одышку. Положение больного ортапноэ. Дистанционные хрипы в груди, втяжение межреберий, удлиненный выдох. Раздувание крыльев носа. Бледность кожных покровов. Цианоз носогубного треугольника, акроцианоз. Физикальное обследование: перкуторно – коробочный звук, аускультативно – на фоне жесткого неравномерно проводимого дыхания выслушиваются диффузные сухие, свистящие хрипы. Разнокалиберные влажные хрипы хар-ны для «влажной» астмы. Тоны сердца приглушены, тахикардия. Симптомы появляются и усиливаются ночью и в утренние часы. Приступ длится от нескольких минут, часов, дней.

Асматический статус наступает если приступ не купируется в течение 6 ч и более. Опасность приступа – развитие асфиксической комы, которая характеризуется потерей сознания, снижение АД, общим цианозом, судорогами.

3. Послеприступный период продолжается от 2х дней до 2х недель и характеризуется улучшением общего состояния, уменьшением кашля, улучшением физикальных данных, но наличием бронхоспазма.

4. Период ремиссии (межприступный период). Ремиссия может быть полной или не полной и определяется клиника функциональными пробами.

По степени тяжести: легкая, средней тяжести, тяжелая.

Легкая. Характеризуется редкими приступами (реже 1 раза в месяц), сравнительно быстро исчезающими самостоятельно или при лечении. В период ремиссии общее состо-яние не страдает, ФВД не нарушено, ОФВ (объем форсированного выдоха) более 80%.

Средняя степень тяжести. Приступы удушья повторяются 3-4 раза в месяц. Протекает с нарушениями ФВД и кровообращения: тахипноэ, тахикардия, приглушение тонов сердца. ОФВ – 60-80%.

Тяжелая астма. Хар-ся постоянными (несколько раз в неделю) приступами, возникающих на фоне повышенной воздушности легких, одышки, тахикардии. ОФВ - < 60%.

Крайне-тяжелая форма. У больных снижается чувствительность к стероидной терапии и нуждаются в интенсивной терапии и реанимации.

Осложнения: легочное сердце, эмфизема легких, пневмосклероз, ателектаз легких, спонтанный пневмоторакс, неврологические и эндокринные расстрой-ва.

ДИАГНОСТИКА:

1. Исследование ФВД;

2. Измерение пиковой скорости выдоха (пикфлуометрия);

3. Кожные пробы (аллергены);

4. Исследование ИФА на Ig Е;

5. ОАК (аллергии, воспаления).

ЛЕЧЕНИЕ: При лечении БА применяют ступенчатый подход, при котором интенсивность терапии увеличивается по мере нарастания тяжести астмы.

Цель лечебной программы – достижения контроля над заболеванием с применением наименьшего количества препаратов. Количество и частота приема лекарств увеличивается (ступень вверх) при нарастании симптомов и уменьшается (ступень вниз) при стихании, контроле над заболеванием. Введение ЛС при БА осуществляется ингаляционным путем через небулайзер.

Базисная терапия – является основной противовоспалительной терапией:

2. Кромогликат Na (Интал), Недокромил Na (Тайлед); Лечение Инталом и Тайледом осуществляется в течение + - 28 дней. При сохраняющемся бронхоспазме подключают Сальбутамол в ингаляциях.

3. Ингаляционные ГКС (Пульмикорт, Флексатид); b2 агонисты

ИКС (ингаляционные кортикостероиды) используются при тяжелой БА. (Бекломет, Ингакорт, Фликсотид, Бекотид, Бутесонид, Пульмикорт).

При астматическом статусе вводят гормоны парентерально каждые 4-6 часов. Существуют специфические формы ИКС для впрыскивания в нос.

Бронхолитики применяются при повседневном лечении БА, они приводят к быстрому облегчению состояния. Применяют не более 4 раз в сутки.

b 2 агонисты – Беродуал, Сальбутамол, Фенотерол.

При средне-тяжелой и тяжелой БА применяют Эуфиллин парентерально или пролангированные формы теуфилинов: Теопек, Теотард.

4. Специфическая вакцинация аллергеном.

- Гистаглобулин п/к 3-4 дня N 5,

- Аллергоглобулин в/м 3-4 дня N 5

5. Иммуностимуляторы бактериального происхождения: (IRS -19 per os, Бронхо-мунал, Бронховакс и Рибомунил)

6. Гипоаллергеннная диета;

7. Гипосенсебилизация проводится пролонгированными препаратами.

При астматическом статусе применяют:

1. Оксигенотерапия,

2. Регидрационная терапия для восполнения жидкости на фоне обезвоживания (солевые растворы).

В период ремиссии:

- климатотерапия (Кисловодск, южный берег Крыма);

- массаж, лечебная гимнастика, иглорефлексотерапия.

Противопоказано: Аспирин, НПВС. Можно: Парацетамол.

БИЛЕТ № 27

1. Охарактеризуйте гипервитаминоз Д. Осуществите сестринский уход.

2. Расскажите о заболевании и осуществите сестринский уход при диабетической и гипогликемической комах.

3. Выполните простую медицинскую услугу - измерение температуры и её графическая запись.

ГИПЕРВИТАМИНОЗ Д (Д-витаминная интоксикация) – это состояние, обусловленное передозировкой витамина Д или повышенной чувствительностью к препаратам витамина Д с последующим развитием гиперкальциемии и токсических изменений в органах и тканях.

Причины:

- индивидуальная повышенная чувствительность к витамину Д;

- бесконтрольный приём витамина Д без учёта дозы;

- дача витамина Д одновременно с УФО;

- усиленное образование эндогенного витамина Д под влиянием УФО. 

Механизм развития заболевания.

В основе заболевания лежит гиперкальциемия, которая сопровождается гиперкальциурией, отложением Са в стенках сосудов с последующим необратимым кальцинозом внутренних органов.

В первую очередь при этом страдают органы, участвующие в активизации витамина Д – печень, почки, ССС, быстро реагирующие на изменение метаболизма Са. При этом отмечается нарушение минерального обмена (гипофосфатемия), что приводит к отрицательному азотистому балансу и развитию ацидоза.

Различают две клинические формы гипервитаминоза Д: острая и хроническая Д-витаминная интоксикация.

Острая Д-витаминная интоксикация:

Чаще развивается у детей 1-го года жизни при бесконтрольном приёме витамина Д. Ведущими симптомами являются: кишечный токсикоз, нейротоксикоз, нарушение функции жизненно важных органов.

1. Симптомы кишечного токсикоза:

- снижение аппетита вплоть до полной анорексии, жажда;

 - упорная рвота;

- быстро развивается обезвоживание: черты лица заострены, БР западает, кожа сухая, тургор тканей и мышечный тонус снижены, отмечается падение массы тела.

2. Симптомы нейротоксикоза:

- повышенная возбудимость, сменяющаяся вялостью и сонливостью;

- выражены вегетативные расстройства (потливость, красный дермографизм);

- может развиться помрачение сознания вплоть до комы;

- часто возникают судороги.

3. Нарушение функции жизненно важных органов:

- расстройство СС-деятельности (гипотония, тахикардия, глухость тонов сердца);

- развитие почечной недостаточности (дизурия, полиурия, альбуминурия);

- нарушение функции печени;

- изменение показателей крови (анемия, гиперкальциемия, гипофосфатемия, азотемия, ацетонемия);

- костные изменения (отложение Са в зонах роста трубчатых костей, остеопороз всех костей).

Хроническая Д-витаминная интоксикация

возникает на фоне длительного применения витамина Д в умеренных дозах и характеризуется менее яркой клинической картиной:

- аппетит снижен, рвота наблюдается редко;

- весовая кривая уплощена;

- отмечается беспокойный сон, раздражительность;

- быстрое заращение швов черепа и раннее закрытие БР;

- со стороны внутренних органов и систем изменения выражены незначительно.

Лабораторная диагностика:

- биохимическая (гиперкальциемия, ацидоз);

- проба Сулковича (гиперкальциурия).

Основные принципы лечения:

1. Прекратить приём витамина Д и препаратов Са.

2. Дезинтоксикационная терапия: парентеральное введение гемодеза, реополиглюкина, альбумина, 5% раствора глюкозы, раствора Рингера.

3.   Введение антагонистов витамина Д – витамина А и Е.

4. Гормональная терапия: преднизолон (для уменьшения токсического действия витамина Д).

5. Борьба с ацидозом: увлажнённый кислород, парентеральное введение гидрокарбоната натрия.

6. Выведение Са: алмагель, ксидифон, холестирамин (связывают Са в кишечнике) и трилон В(выводит Са из кишечника).

7. Симптоматическая терапия.

Профилактика:

1. Соблюдение правил применения витамина Д.

2. Индивидуальный подход к назначению препаратов витамина Д.

3. Систематический контроль уровня Са в моче во время лечения витамином Д с помощью пробы Сулковича не реже 1 раза в 2 недели.

Прогноз определяется тяжестью поражения органов и длительностью гиперкальциемии. При острой интоксикации – возможен летальный исход в связи с развитием острой почечной недостаточности, токсического гепатита, острого миокардита. При хронической – может быть раннее развитие склероза сосудов внутренних органов, постепенное отставание в физическом и психическом развитии.