Классификация Е.М. Лукьяновой.

 А) Витамин-Д-дефицитный классический рахит.

- Варианты: кальцийпенический, фосфопенический, без выраженного отклонения содержания Са и Р в крови от нормы.

- Характер течения: острое, подострое, рецидивирующее.

- Степень тяжести: 1 - легкая, 2 - среднетяжелая, 3 - тяжелая.

- Периоды заболевания: начальный, разгара, выздоровления, остаточных явлений.

 Б) Витамин-Д-зависимый рахит, или псевдодефицитный

- Фазы заболевания: активная, клинико-лабораторная ремиссия (полная, неполная).

 В) Витамин-Д-резистентный рахит.

 Г) Вторичный.

Принципы ухода, диеты, лечения

1. Уход. Аэрация палаты, сон на веранде, прогулки на улице.

2. Диета. В качестве первого прикорма овощное пюре, которое в ряде случаев дается раньше обычных сроков - с 3,5-4 месяцев к овощному пюре необходимо добавлять сваренный вкрутую яичный желток.

3. Специфическое лечение рахита проводится препаратами витамина Д.

Дозировка витамина Д зависит от тяжести и течения болезни. При нетяжелом течении болезни (1 степень тяжести, начальный период) суточная доза составляет 1-2 тыс. ME, на курс 100-150 тыс. ME. При рахите II степени в периоде разгара суточная доза увеличивается до 2-3 тыс. ME в 2-3 приема; на курс - 200-300 тыс. ME. При рахите III степени тяжести суточная доза витамина Д увеличивается до 4-5 тыс. ME, а курсовая доза составляет 300-400 тыс. ME.

В последние годы появилась водная форма витамина Д 3 (TERPOL).

После окончания лечебного курса витамина Д переходят на прием профилактических доз (400 МЕ/сутки).

Из препаратов витамина Д применяется видехол (холекальциферол - с холестерином).

 Отсутствие нормализации показателей кальциево-фосфорного обмена при использовании лечебных доз в течение 3-4 недель заставляет думать о витамин-Д-зависимых и витамин-Д-резистентных формах, также о вторичных формах.

В качестве самостоятельного курса лечения и с целью профилактики используется облучение ртутно-кварцевой лампой 3 раза в неделю, начиная с 3 минут, на расстоянии 80 см, постепенно удлиняя сеанс до 20 минут и уменьшая расстояние до 60 см. Курс лечения 4-6 недель. Курс УФО противопоказан детям, больным туберкулезом.

 Патогенетически показано применение цитратной смеси. Курс лечения составляет 45 дней. Цитратная смесь улучшает усвоение солей кальция и фосфора в кишечнике, повышает реабсорбцию фосфатов в почках и усиливает процессы остеогенеза.

 В комплексную терапию рахита рекомендуется включать магнийсодержащие препараты, оказывающие положительное влияние на фосфорно-кальциевый обмен путем регуляции функциональной активности паращитовидных желез и воздействия на систему циклических нуклеотидов почек. Назначаются 1% раствор сульфата магния из расчета 10 мг магния на 1 кг массы в сутки в 2 приема в течение 3 недель. Этот раствор рекомендуется детям, у которых рахит протекает в сочетании с экссудативно-катаральным диатезом и склонностью к запорам. Комбинированные препараты аспаркам, панангин применяются при тахикардии и повышенной потливости, которая способствует выделению солей калия.

При всех формах заболевания - аскорбиновая кислота (по 100 мг в сутки), тиамин (4-5 г в сутки).

 При выраженной мышечной гипотонии рекомендуется назначение дибазола, прозерина в возрастных дозах.

Прогноз.

При ранней диагностике рахита и соответствующем лечении заболевание протекает благоприятно и без последствий. Без лечения рахит средней и тяжелой степени может неблагоприятно повлиять на последующее развитие детей. Возникают упрощения и деформация таза, плоскостопия, близорукость может появиться множественное поражение зубов (кариес). Дети грудного возраста, страдающие рахитом, подвержены частыми острым респираторным заболеваниям, пневмониям и др.

Под диспансерным наблюдением (ежеквартальный осмотр) в течение 3 лет должны находиться дети, перенесшие среднетяжелый и тяжелый рахит. Специфическую профилактику им проводят в течение второго года жизни в осенний, зимний и весенний периоды, а на третьем году жизни – только зимой.

При рахите проведение профилактик не противопоказано. Запланированная проф.прививка может быть сделана через 2 недели после назначения вит Д.

5. Рахит. Патогенез. Клиническая картина. Исходы.

Рахит - заболевание, обусловленное временным несоответствием между потребностями растущего организма в фосфоре и кальции и недостаточностью систем, обеспечивающих их доставку в организм ребенка. Рахит относится к обменным заболеваниям с преимущественным нарушением фосфорно-кальциевого обмена. Рахит является гиповитаминозом Д растущего организма, при котором нарушены кальциево-фосфорный обмен, процессы костеобразования и минерализации. Сопровождается нарушением функций систем, способствует снижению сопротивляемости и отягощает течение заболеваний.

Патогенез

Все выше перечисленные причины → гипокальциемия.Организм человека активно поддерживает кальциевый гомеостаз, благодаря включению в процесс регуляторов Р-Са гомеостаза.

В первую очередь возникает гиперпродукция паратгормона (ПГ), которые способствует: - резорбции кальция в костной ткани → выходу его в кровь;- стимулирует гидроксилирование вит.Д в почках с образованием активных метаболитов вит.Д → всасывание кальция в кишечнике → восстановление уровня кальция в крови

Одновременно ПГ:- уменьшает реабсорбцию Р в почках → гипофосфатемия, являющаяся одним из первых биохимических проявлений рахита;- снижает реабсорбцию аминокислот в почках → нарушение структуры органической матрицы кости → коллагена → снижается способность матрицы к обызвествлению;

- уменьшает реабсорбцию бикарбонатов в почках → ацидоз → нарушение микроциркуляции во внутренних органах → в первую очередь ЦНС и вегетативной нервной системы.

Результатом этих изменений является нарушение со стороны костной системы:- размягчение костей – остеомаляция- гиперплазия остеоидной ткани - гипоплазия костной ткани.

Клиника.

III степень тяжести.

Начальный период от 1/2 недели до 1 месяца:

 - изменения со стороны НС: беспокойство, раздражительность, гиперестезия, капризы, нарушается сон.

- вазомоторная возбудимость кожи: усиливаются красный дермографизм и потливость.

Такая клиническая картина соответствует рахиту 1 степени тяжести.

Период разгара - «цветущий рахит»:

 - Костная система: мягкость и податливость краев родничка, размягчение по ходу швов, в области затылочной кости, уплощается затылок, возникает асимметрия головы - череп принимает угловатую форму («квадратная» голова), иногда западает переносица («седловидный» нос). В результате усиленного образования остеоидной ткани появляются утолщения на границе костной и хрящевой части ребер - «рахитические четки», усиливается кривизна ключиц. Передняя часть грудной клетки вместе с грудиной несколько кпереди - возникает «куриная», или килевидная, грудь. Такая измененная грудная клетка уменьшает объем вдоха - нарушается экскурсия грудной клетки и ухудшается внешнее дыхание. Костные изменения затрагивают и позвоночник. Увеличивается кривизна спины (рахитический кифоз). В дальнейшем, когда ребенок начинает ходить, иногда присоединяется лордоз, а в ряде случаев и сколиоз. В результате разрастания эпифизарного хряща и расширения метафизов образуются утолщения - «рахитические браслеты». Фаланги пальцев утолщаются - «нити жемчуга». Чаще всего ноги искривляются О-образно (genu varum), несколько реже X, почти всегда одновременно наблюдается и плоскостопие. В зависимости от тяжести рахитических явлений и времени их возникновения возможны различные деформации ног (coxa varae, genu varum, valdum, recurvatum). Большой родничок закрывается только в возрасте 1,5-2 лет. Зубы прорезываются с запозданием, реже - раньше нормального срока и в некотором беспорядке.

 - Кровообращение - застойные явления в большом круге. Появляются «застойные» вены на голове, груди, увеличивается печень, селезенка. Застой в системе воротной вены ведет к накоплению газов, возникновению метеоризма.

 - Мышечно-связочный аппарат: вялость и дряблость мышц, разболтанность суставов. Больные дети в положении на спине легко притягивают ногу к голове (симптом «перочинного ножа»), даже укладывают стопу на плечо.

У большинства детей с рахитом П-Ш степени наблюдаются явления гипохромной анемии.

Рахит II степени - средней тяжести. Характерны умеренно выраженные изменения костной системы и внутренних органов, умеренно выраженная анемия, отставание в физическом и психомоторном развитии. Отсутствует гепатоспленомегалия.

Рахит I степени - легкая степень. Характерна клиника начального периода рахита: слабо выраженные изменения Со стороны нервной и костной систем (беспокойство, вздрагивания, потливость, облысение затылка, податливость краев родничка, намечающиеся небольшие лобные и теменные бугры, отсутствие изменений на рентгенограмме);

Период репарации (реконвалесценции) - затихающий рахит. Характеризуется обратным развитием признаков активного рахита (симптомы нарушения состояния нервной системы, мягкость костей, мышечная гипотония, анемия и. др.). Нормализуется уровень фосфора в крови, хотя содержание кальция остается сниженным.

Период остаточных явлений - у детей 2-3 лет, когда отсутствуют клинико-лабораторные признаки активного рахита при наличии костных деформаций. Иногда остаются увеличение печени, селезенки.

Острое течение - неврологические симптомы, признаки остеомаляции, отклонения в крови (уменьшение фосфора, повышение щелочной фосфатазы). При остром течении начальный период довольно быстро переходит в период разгара.

Подострое течение - симптомы остеоидной гиперплазии, наличие поражений костной системы в разные периоды первого года жизни (череп – в 1 - 3 месяца, деформации грудной клетки в 3-6 месяцев, деформации нижних конечностей во втором полугодии). Могут быть гипотония и анемия. Чаще подострое течение - у детей с сопутствующей гипотрофией.

Рецидивирующее течение - наличие клинических, лабораторных и Rg-признаков активного рахита с рентгенологическими данными, указывающими на закончившийся в прошлом активный рахит (наличие полосок обызвествления).

Исходы.

При ранней диагностике рахита и соответствующем лечении заболевание протекает благоприятно и без последствий. Без лечения рахит средней и тяжелой степени может неблагоприятно повлиять на последующее развитие детей. Возникают упрощения и деформация таза, плоскостопия, близорукость может появиться множественное поражение зубов (кариес). Дети грудного возраста, страдающие рахитом, подвержены частыми острым респираторным заболеваниям, пневмониям и др.

Под диспансерным наблюдением (ежеквартальный осмотр) в течение 3 лет должны находиться дети, перенесшие среднетяжелый и тяжелый рахит. Специфическую профилактику им проводят в течение второго года жизни в осенний, зимний и весенний периоды, а на третьем году жизни – только зимой.

При рахите проведение профилактик не противопоказано. Запланированная проф.прививка может быть сделана через 2 недели после назначения вит Д.

6. Рахит. Диагностика. Дифференциальный диагноз. Профилактика.
Диагноз. В амбулаторных условиях для постановки диагноза Р достаточно клинических проявлений.

Лабораторное подтверждение Р I степени – небольшая гипофосфатемия и повышение активности щелочной фосфатазы.

Лабораторное подтверждение Р II степени – снижение уровня фосфатов, кальция, повышение активности щелочной фосфатазы.

Лабораторное подтверждение Р III степени – при рентгенологическом исследовании отмечается грубая перестройка рисунка и развития костей, расширение и размытость зоны метафизов, возможны переломы или смещения. В крови определяются выраженные снижение уровней фосфатов и кальция, повышение уровня щелочной фосфатазы.

Единственным надежным признаком диагностики Р является снижение уровня витамина D в крови (определение уровня 25-ОН-D₃).

Дифференциальный диагноз Р проводят с: D-резистентными формами рахита, D-зависимыми формами рахита I и II типа, фосфатдиабетом, синдромом де Тони-Дебре-Фанкони, почечным тубулярным ацидозом, остеопорозом. 

Табл. 1.41. Дифференциальный диагноз рахита

Признаки	Витамин D-дефицитный рахит	Фосфат-диабет	Почечный тубулярный ацидоз	Болезнь де-Тони-Дебре-Фанкони
Тип наследования	Нет	Доминантный. Сцепленный с Х-хромосомой	Возможно аутосомно-рецессивный или аутосомно-доминантный	аутосомно-рецессивный или аутосомно-доминантный
Сроки манифестации	1,5-3 месяца	Старше 1 года	6 мес-2 года	Старше 1-2- лет
Первые клинические проявления	Поражение костной системы	Выраженная деформация нижних конечностей, браслеты, гипотония,	Полиурия, полидипсия, плаксивость, боли в мышцах, гипотония	Беспричинные повышения температуры, полиурия, полидипсия, боли в мышцах
Специфические признаки	Краниотабес, лобные и затылочные бугры, браслетки, деформация конечностей	Прогрессирующая варусная деформация конечностей	Полиурия, полидипсия, гипотония до атонии, адинамия, увеличение печени, запоры, вальгусная деформация голеней	Лихорадка, прогрессирующие множественные костные деформации, увеличение печени, снижение АД, запоры
Физическое развитие	Без особенностей	Дефицит роста при нормальной массе	Снижение роста и массы	Снижение роста и массы
Кальций крови	снижен	Норма	Норма	Чаще норма
Фосфор	снижен	Резко снижен	снижен	Резко снижен
Калий	норма	норма	снижен	снижен
Натрий	Норма	норма	снижен	снижен
КОС	Чаще ацидоз	Метаболический ацидоз	Резкий метаболический ацидоз	Резкий метаболический ацидоз
Аминоацидурия	есть	норма	норма	выражена
Фосфатурия	есть	Резко выражена	умеренная	выраженная
Кальциурия	снижена	норма	значительная	значительная
Рентгенограмма костей скелета	Бокаловидные расширения метафизов	Грубые бокаловидные расширения метафизов, утолщение коркового слоя периоста	Острый системный остеопороз. Нечеткость контуров метафизов, концентрическая атрофия кости	Остеопороз, трабекулярная исчерченность в дистальных и проксимальных отделов диафизов
Эффект от лечения витамином D	Хороший эффект	Удовлетворительный эффект при высоких дозах	Незначительный	Удовлетворительный эффект при высоких дозах

Остеопороз – снижение костной массы и нарушение структуры костной ткани – может быть связан не только с Р, но и с другими факторами. Причинами остеопороза являются: эндокринно -метаболические нарушения; нарушения питания и пищеварения; применение ряда лекарственных препаратов (гормоны, противосудорожные, антациды, гепарин); генетические факторы (несовершенный остеогенез, синдром Марфана, гомоцистинурия); длительная иммобилизация; злокачественные опухоли; хроническая почечная недостаточность. В этих случаях диагноз Р неправомерен, несмотря на клиническую схожесть.

Профилактика. В настоящее время неспецифическая антенатальная профилактика Р заключается в создании беременной женщине оптимальных условий для роста и развития плода: рациональное питание с достаточным поступлением не только белков, жиров, углеводов, но и микро- и макроэлементов (в том числе кальция и фосфора), витаминов (в том числе витамина D); запрещение беременной принимать токсические (особенно для плода) вещества – табак, алкоголь, наркотики; исключение возможностей контактов беременной с другими токсическими веществами – химические, лекарства, пестициды и пр. Беременная женщина должна вести физически активный образ жизни, максимально возможно (не менее 4-5 часов в сутки) быть на свежем воздухе, соблюдать режим дня с достаточным отдыхом днем и ночью. В этом случае нет необходимости дополнительного назначения беременной витамина D.

Антенатальная специфическая профилактика Р путем назначения 200-400 МЕ витамина D в сутки с 32 недели беременности в течение 8 недель (проводить только в зимний или весенний период года). Беременным из группы риска специфическая профилактика Р проводится независимо от сезона года.

Постнатальная неспецифическая профилактика Р включает в себя: естественное вскармливание; своевременное введение прикорма (лучше начинать с овощного пюре), соков; ежедневное пребывание на свежем воздухе, свободное пеленание, массаж, гимнастика, световоздушные и гигиенические ванны.

Физиологическая потребность ребенка в витамине D составляет 200 МЕ в сутки.

Постнатальная специфическая профилактика Р проводится детям только в период поздняя осень – ранняя весна в дозе 400 МЕ в сутки, начиная с 4-х недельного возраста. Дополнительное введение витамина D на 2-м году жизни нецелесообразно. Смеси, используемые при искусственном вскармливании, содержат все необходимые витамины и микроэлементы в физиологических дозах, в связи с чем нет необходимости в дополнительном введении витамина D. Детям с малыми размерами родничка предпочтительнее использовать неспецифические методы профилактики Р.

Для недоношенных детей вопрос о профилактическом назначении витамина D должен решаться только после оптимизации потребления с пищей кальция и фосфора. Установлено, что у недоношенных детей гиповитаминоз D практически не выявляется. В развитии остеопении у них решающее значение имеет дефицит кальция и фосфатов. Традиционно считают, что профилактическая доза витамина D для недоношенных детей составляет 400-1000 МЕ в сутки.