Аномалия развития почек: дистопия, агенезия, гипоплазия, добавочная почка, раздвоенная почка

2. Острый постстрептококковый гломерулогнефрит у детей. Принципы терапии острого и хронического гломерулонефрита у детей.

Острый диффузный гломерулонефрит — циклически текущее иммунокомплексное заболевание, этиологически связанное с B-гемолитическим стрептококком группы А, при котором имеются первично-воспалительные двусторонние изменения в клубочках с вторичным вовлечением в патологический процесс канальцев и интерстиция почек.

Этиология. Причина заболевания обусловлена чаще всего нефритогенными штаммами Гемолитического стрептококка группы А. Обычно острый нефрит развивается через 1—3 нед после перенесенной ангины, острого респираторного заболевания, скарлатины или другой стрептококковой инфекции (отит, остеомиелит, импетиго). В пользу стрептококковой природы острого нефрита говорит и то, что в крови больных выявляются в повышенных титрах антистрептогиалуронидаза, антистрептолизин-О, антистрептокиназа.

Патогенез. Имеется ряд доказательств иммунологической природы острого нефрита, в том числе развитие заболевания после перенесенной инфекции на фоне высокого титра противострептококковых антител в сыворотке крови, а также возможность получить экспериментальный нефрит у животных путем введения гетерогенной нефротоксической сыворотки. Принимается во внимание и диффузный характер двустороннего поражения почек, при котором не удается выделить инфекционного возбудителя ни из почечной ткани, ни из крови и мочи больных.

Клиническая картина и течение. В типичных случаях через несколько дней после перенесенной острой инфекции ребенок становится вялым, жалуется на головную боль, тошноту, иногда бывает рвота. Появляется жажда, сокращается диурез. Больной или окружающие его замечают отеки на лице, которые позднее могут быть на ногах, крестце или становятся диффузными, нередко являясь первым признаком болезни.

ОАК: протеинурия, лейкоуитурия, гематурия, цилиндроурия

ОАМ: лейкоцитоз с нейтрофильным сдвигом, иногда эозинофилия, повышенная СОЭ, анемия.

Б/х крови: гипопротеинемия. Всегда выявляется диспротеинемия со сдвигом в сторону увеличения а- и B-глобулиновых фракций.

Лечение.

Лекарственная терапия. Для борьбы с инфекцией назначают антибиотики, чаще всего пенициллин 10—14 дней из расчета 30 000—50 000 ЕД на 1 кг массы тела ребенка или его полусинтетические аналоги. В качестве десенсибилизирующих средств используют препараты кальция, димедрол, пипольфен, супрастин, тавегил. При показаниях дают сердечные средства. Из мочегонных применяют диуретин, чаще всего используемый в комбинации с кофеином и папаверином. При значительных и упорных отеках назначают гипотиазид (2,5 мг/кг в сутки), фуросемид (лазикс) (1—2 мг/кг в сутки), урегит (2,5—5 мг/кг и более в сутки). Для снижения артериального давления мочегонные сочетают с препаратами раувольфии в начальной дозе 0,1 мг в сутки, гемитоном (клофелин) по 0,075—0,3 мг в сутки, допегитом (до 500 мг в сутки и более).

3. Хронический гломерулонефрит у детей. Клиническая картина, основные критерии диагноза и терапия. Исходы.

Хронический гломерулонефрит - группа разнородных первичных гломерулопатий, характеризующихся прогрессирующими воспалительными, склеротическими и деструктивными изменениями с исходом в ХПН.

КЛАССИФИКАЦИЯ

В педиатрической практике традиционно выделяют гематурическую, нефротическую и смешанную формы хронического гломерулонефрита.

ЭТИОЛОГИЯ

Причину заболевания удаётся установить не во всех случаях. Предполагают роль нефритогенных штаммов стрептококка, персис- тирующих вирусов (гепатита В, цитомегаловируса, вирусов Коксаки, Эпстайна-Барр, гриппа и др.); генетически детерминированных особенностей иммунитета (например, дефект в системе комплемента или клеточного иммунитета). Возникновению заболевания способствуют врождённые почечные дисплазии.

ПАТОГЕНЕЗ

Выделяют иммунологически обусловленные и иммунологически необусловленные варианты заболевания. Иммунологически обуслов- ленные могут быть иммунокомплексного, реже аутоантительного генеза. Большинство форм первичного хронического гломерулонефрита относят к иммунокомплексным гломерулопатиям. Их патогенез напоминает таковой при остром гломерулонефрите (см. раздел «Острый гломерулонефрит»). Участие иммунологических процессов при гломерулонефрите с минимальными изменениями - предмет дискуссий.

КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА

Клиническая картина хронического гломерулонефрита зависит от его формы.

Нефротическая форма

Для нефротической формы хронического гломерулонефрита характерны массивная протеинурия (более 40 мг/м²/сут или более 3 г/сут), отёки, гипо- и диспротеинемия, гиперлипидемия. При нефрите с минимальными изменениями нефротический синдром не сопровождается ни гематурией, ни артериальной гипертензией, поэтому он носит такие названия, как «чистый», или «идиопатический», или «первичный нефротический синдром».

Гематурическая форма

Основное проявление этой формы - стойкая гематурия. Возможны небольшая протеинурия и анемия. Самочувствие больных обыч- но не нарушается.

Смешанная форма

Развивается у детей старшего возраста и имеет тяжёлое, неуклонно прогрессирующее течение, торпидное к терапии.

Заболевание нередко начинается с острого нефротического синдрома с внезапным развитием гематурии, выраженной неселективной протеинурии, отёков и стойкой артериальной гипертензии. Болезнь может проявиться быстро нарастающей почечной недостаточностью. Особенность смешанной формы - гипокомплементемия со снижением концентрации C3 и/или C4 компонентов комплемента. Прогноз неблагоприятный, довольно быстро у детей развивается ХПН.

ЛЕЧЕНИЕ

Оптимальным является лечение с учётом морфологического варианта хронического гломерулонефрита, однако это не всегда возможно, особенно у детей, и приходится ориентироваться на клинические проявления болезни. В активном периоде заболевания при наличии отёков, макрогематурии и выраженного повышения АД показан постельный режим. Его расширяют по мере угасания клинических проявлений патологического процесса. Диету назначают с учётом состояния азотовыделительной функции почек. При её сохранности ребёнок получает белки в количестве, соответствующем возрастной норме (2-3 г/кг/сут), при азотемии - 1 г/кг/сут. При выраженной гипер- липидемии необходимо сократить приём жиров. При отёках и артериальной гипертензии назначают гипохлоридную диету. Объём жидкости дозируют в зависимости от диуреза. Однако в стадии полиурии подобные ограничения не нужны и даже вредны.

С учётом патогенеза гломерулонефрита применяют препараты, воздействующие как на иммунные механизмы (глюкокортикоиды, цитостатики), так и на неиммунные [антикоагулянты (гепарин натрий по 200-400 ЕД/кг/сут в течение 2-4 нед и более), антиагреганты (ди- пиридамол по 3-5 мг/кг), ингибиторы АПФ (эналаприл, лизиноприл)], с гипотензивной и нефропротективной целью также назначают гиполипидемические препараты (статины).

4. Нефротический синдром у детей. Основные критерии диагноза. Идиопатический нефротический синдром у детей. Принципы терапии, исходы нефротического синдрома.

Нефротический синдром - симптомокомплекс, включающий выраженную протеинурию (более 3 г/л), гипопротеинемию, гипоальбуминемию и диспротеинемию, выраженные и распространенные отеки (периферические, полостные, анасарка), гиперлипидемию и липидурию.

Нефротический синдром у детей разделяют на первичный, связанный с первичным заболеванием собственно клубочков почек и вторичный, обусловленный многочисленной группой врожденных наследственных и приобретенных заболеваний.