Стадия - сосудистые формы (сифилис II—III).

Клинические проявления зависят от преимущественного поражения мелких или крупных сосудов, а также от расположения, величины и количества вызванных сосудистым процессом очаговых расстройств (инсульты, гемипарезы, нарушения черепных нервов, афазия, апраксия и т.п., эпилептические припадки). Для сосудистого сифилиса характерны сочетание очаговых и общемозговых симптомов, что объясняется одновременным поражением сосудов головного мозга и мягких мозговых оболочек. Психические нарушения: страх, возбуждение, деменция, близкая к сосудистой (эйфория, идеи величия, снижение критики, амнестический синдром, расторможенность влечений). От прогрессивного паралича эти состояния отличаются меньшей выраженностью и грубостью психических нарушений, отсутствием прогредиентности и нередкими спонтанными ремиссиями. Что касается локализации сифилитических артериитов в головном и спинном мозгу, то на первом месте стоят сосуды основания мозга, затем все остальные.

Серологические реакции в спинномозговой жидкости положительны далеко не всегда; увеличение клеток и глобулинов умеренное.

Сифилитические поражения крупных сосудов проявляются инсультами с последствиями различной тяжести. Развивающиеся парезы и параличи конечностей сопровождаются афазией, агнозией, апраксией. Их особенностью является обратимость при ранней диагностике и своевременном назначении специфического лечении! Постинсультная деменция в этих случаях носит лакунарный характер с раздражительностью, снижением интеллектуальных возможностей, однако сохраняются правильное поведение и критика к своему состоянию. Очень часто развиваются эпилептиформные припадки, вначале редко, далее – с тенденцией к учащению, вплоть до эпилептического статуса. Псевдопаралитические состояния характеризуются приподнятым настроением, эйфорией, идеями переоценки своей личности или бредом величия, расстройствами памяти, конфабуляциями, резким снижением критики. В этих случаях, однако, возможно развитие спонтанных ремиссий с появлением частичной критики к болезненным явлениям и правильным поведением. Галлюцинаторно-параноидальные состояния характеризуются наплывом вербальных галлюцинаций комментирующего и императивного содержания. Как правило, затем появляются бредовые идеи преследования и отношения, и на их фоне нередко развивается делириозное и сумеречное помрачение сознания. При неврологическом обследовании обнаруживаются симптомы, соответствующие локализации сосудистого поражения.

При поражениях мелких сосудов, обусловливающих более диффузные нарушения, выявляются как общие нарушения мозговых функций, так и парезы, поражения черепно-мозговых нервов, афазия, апраксия и другие очаговые расстройства, отражающие локализацию сосудистого процесса.

Свои особенности имеет сосудистый сифилис спинного мозга. Специфический процесс локализуется преимущественно в венозной системе, обладающей большим числом анастомозов, что нередко способствует скрытому протеканию патологического процесса. У больных медленно нарастают парезы, нарушения чувствительности, расстройства функции сфинктеров.

Поражение артериальной системы спинного мозга клинически проявляется в зависимости от того, какой участок ее наиболее вовлечен в патологический процесс. В 1904 г. отечественный невропатолог П.А. Преображенский описал сифилитическое поражение передней спинальной артерии: периферическая параплегия нижних конечностей, диссоциированная параанестезия (интактная глубокая и тактильная чувствительность при нарушенной болевой и температурной), дисфункция тазовых органов, трофические расстройства. Данная клиническая картина получила в литературе название синдром закупорки передней спинальной артерии — синдром Преображенского.

При дифференциальной диагностике в аскулярного сифилиса центральной нервной системы с атеросклеротическим процессом существуют следующие отличительные признаки, дающие, в некоторой степени, возможность определять люэтическую природу поражения:

1. При сифилисе изменения наступают в относительно молодом возрасте.

2. При сифилисе часто поражаются отдельные участки сосудов при совершенной интактности сосудистой системы вообще.

3. Тенденция к облитерации и фиброзному превращению при отсутствии склонности к атероматозному распаду и петрификации. Участок сосуда превращается в белый твердый шнур с эксцентрично расположенным просветом сосуда.

4. Другие проявления сифилиса в организме.

4 стадия - гуммы (сифилис III) встречается в настоящее время чрезвычайно редко. Гумма чаще всего локализуется в основании мозга, реже – в мозговом веществе. Представляет собой сифилитическую бессосудистую гранулему, хорошо отграниченную от мозговой ткани. В случае связи с твердой мозговой оболочкой головного мозга гранулема может быть расценена как локальная форма менингита. Клинически гуммы проявляются очаговыми явлениями выпадения и раздражения в зависимости от их локализации и сопровождаются общемозговыми симптомами. Кости черепа обычно чувствительны при поколачивании, отмечается головная боль, рвота, замедление пульса. На глазном дне выявляются застойные явления в дисках зрительных нервов. Если гуммы локализуются на выпуклой (конвекситальной) поверхности головного мозга, нередко отмечаются джексоновские припадки, могут развиваться моноплегии, эпизоды моторной или сенсорной афазий, преходящие моно- и гемипарезы. При локализации солитарных гумм в лобных долях возможно возникновение изменений психики в виде апато-абулического синдрома. По клиническим проявлениям гумма напоминает опухоль мозга (неопластический симптомокомплекс), с которой и следует проводить дифференциальную диагностику. Гумма приводит к повышению внутричерепного давления. Очаговые симптомы зависят от места ее расположения. Психические изменения зависят от величины и локализации гумм (различные степени помрачения сознания, очаговые расстройства, экзогенные психозы). При базальном гуммозном менингите в начале заболевания наблюдаются субфебрильная температура, сильные головные боли, усиливающиеся по ночам. Менингеальные симптомы невыражены, могут отсутствовать, выявляются поражения III, IV и VI пар черепных нервов. И базальный и конвекситальный гуммозный менингиты обычно имеют хроническое течение.

Симптомокомплекс гуммы спинного мозга выражается клиникой экстрамедуллярной опухоли. Начальными проявлениями часто могут быть корешковые боли и гипералгезия, отмечаются судороги в мышцах соответствующих сегментов. Постепенно развиваются парезы, амиотрофии, анестезия. При односторонней локализации гуммы в спинном мозге или оболочках развивается синдром Броун-Секара с центральным парезом, расстройством мышечно-суставного чувства на стороне очага и нарушением болевой и температурной чувствительности на противоположной стороне. Иногда гуммы спинного мозга длительно не проявляют себя, несмотря на большие размеры, неврологическая симптоматика в таких случаях возникает остро вследствие сдавления или закупорки сосудов спинного мозга.

Серологические реакции в цереброспинальной жидкости резко положительны, увеличено число клеток и белка.

Очаговый нейросифилис