Симптомы и синдромы нейросифилиса

ГОСУДАРСТВЕННОЕ БЮДЖЕТНОЕ ОБРАЗОВАТЕЛЬНОЕ УЧРЕЖДЕНИЕ ДОПОЛНИТЕЛЬНОГО ПРОФЕССИОНАЛЬНОГО ОБРАЗОВАНИЯ

КАЗАНСКАЯ ГОСУДАРСТВЕННАЯ МЕДИЦИНСКАЯ АКАДЕМИЯ

МИНИСТЕРСТВА ЗДРАВООХРАНЕНИЯ И СОЦИАЛЬНОГО РАЗВИТИЯ

РОССИЙСКОЙ ФЕДЕРАЦИИ

СИМПТОМЫ И СИНДРОМЫ НЕЙРОСИФИЛИСА

Казань

ББК

УДК

Сведения об авторах:

Гузэль Ирековна Мавлютова – ассистент кафедры дерматовенерологии ГБОУ ДПО «КГМА Минздравсоцразвития», кандидат медицинских наук

Ольга Сергеевна Кочергина – доцент кафедры неврологии и мануальной терапии ГБОУ ДПО «КГМА Минздравсоцразвития», кандидат медицинских наук

Авторами представлена систематизированная информация о поражении центральной нервной системы бледной трепонемой. В пособии подробно освещены вопросы истории, эпидемиологии, этиопатогенеза и патоморфологии нейросифилиса. Отдельно рассмотрены основные клинические маркеры сифилитических нейропатий. Приведена методика инструментальной и лабораторной диагностики сифилиса нервной системы, а также лечение и способы профилактики нейросифилиса.

Данное пособие предназначено для невропатологов, дерматовенерологов, психиатров, терапевтов, а также - врачей общей практики.

 

Рецензенты:

А.Р. Гайнутдинов – профессор кафедры неврологии и рефлескотерапии ГБОУ ДПО «КГМА Минздравсоцразвития», доктор медицинских наук

Е.В. Файзуллина – доцент кафедры дерматовенерологии ГОУ ВПО «Казанский государственный медицинский университет Росздрава» доктор медицинских наук

 

Монография утверждена и рекомендована к изданию Ученым советом ГОУ ДПО КГМА от «__» _______ 200_ г. (протокол №____).

 

С монографией можно ознакомиться в библиотеке ГОУ ДПО КГМА по адресу: 420012, г. Казань, ул. Муштари д.11

ОГЛАВЛЕНИЕ

 

СОДЕРЖАНИЕ	стр.
ВВЕДЕНИЕ
ИСТОРИЯ УЧЕНИЯ О НЕЙРОСИФИЛИСЕ
ЭТИОЛОГИЯ И ПАТОГЕНЕЗ
ПАТОЛОГИЧЕСКАЯ АНАТОМИЯ И КЛАССИФИКАЦИЯ СИФИЛИСА ЦЕНТРАЛЬНОЙ НЕРВНОЙ СИСТЕМЫ
КЛИНИЧЕСКИЕ СИМПТОМОКОМПЛЕКСЫ НЕЙРОСИФИЛИСА
Менингеальный симптомокомплекс
Неопластический симптомокомплекс
Очаговый нейросифилис: моногемипараплегический симптомокомплекс. Стрио-паллидарный, стриарный и таламический симптомокомплексы. Бульбарный симптомокомплекс. Атактический симптомокомплекс. Симптомокомплекс множественного склероза
КЛИНИЧЕСКИЕ МАРКЕРЫ НЕЙРОСИФИЛИСА
ИНСТРУМЕНТАЛЬНАЯ И ЛАБОРАТОРНАЯ ДИАГНОСТИКА СИФИЛИСА
СПИСОК ОСНОВНОЙ ИСПОЛЬЗОВАННОЙ ЛИТЕРАТУРЫ

 

 

ВВЕДЕНИЕ

Поражение нервной системы, вовлечение которой в патологический процесс происходит уже в первые недели и месяцы после заражения, занимает особое место в клиническом течении и прогнозе сифилиса. Современное понятие о нейросифилисе подразумевает органические изменения в центральной и периферической нервной системе, вызванные инвазией бледной трепонемы в организм плода (врожденный сифилис) или взрослого человека (приобретенный сифилис), различные по патологоанатомической картине, патогенезу, клинике, течению, прогнозу и связанные только единством этиологии. Анатомо-клинические исследования показывают, что поражение нервной системы бледной трепонемой следует основным закономерностям, определяющим форму и динамику других нейроинфекций (марг). Отдельные симптомы нейросифилиса, объединенные общей локализацией, складываются в различные симптомокомплексы, которые имеют только топическое значение и ограничены распространением патологического процесса. Наблюдается комбинация и постепенный переход одного из них в другой. Строгого обособления, вследствие общего характера и распространения инфекции, нет. Нейросифилис включает большое количество заболеваний (практически все известные формы нейропатологии) и характеризуется многообразием и непостоянством симптомов. При этом специфические маркеры в пестрой картине сифилитического расстройства нервной системы пока не удается достаточно определенно выделить, и в этом заключается основная трудность его нозологического определения. Возможно, успехи клинических и визуальных методов исследования сделают, в конце концов, возможным создание окончательной диагностической концепции сифилитических нейропатий.

Факторы развития сифилиса нервной системы разнообразны и до конца не изучены, однако краеугольным камнем были и остаются дефекты специфической терапии: поздно начатое, недостаточное лечение или отсутствие такового. Причиной, с одной стороны, может быть отрицательное отношение к здоровью самих пациентов (несвоевременная явка в медицинские учреждения, попытки самолечения, обращение к услугам «теневого» медицинского бизнеса, потребление алкоголя и наркотиков). С другой стороны, неадекватные действия специалистов, вызванные низким уровнем подготовки по данному разделу, также препятствуют верификации заболевания на ранних сроках инфицирования. Серьезные диагностические проблемы обусловлены отсутствием специфичных клинических симптомов и изменений, обнаруживаемых параклиническими методами (МРТ, КТ, ЭЭГ, ВВКП), а также превалированием на современном этапе а- и малосимптомных форм заболевания. Немаловажными факторами удлинения диагностического маршрута являются также недостаточное использование ликворологического обследования и отстраненная позиция неврологов и психиатров в части выявления больных нейросифилисом.

Ошибочная тактика ведения пациентов ведет к неполной выявляемости и запоздалой диагностике специфического поражения нервной системы, использованию неадекватных методов лечения и, как следствие к снижению эффективности проводимой терапии. К сожалению, нередко наличие инфекции определяется со значительным опозданием даже у пациентов с клиническими проявлениями болезни, хотя вопросам нейросифилиса посвящено огромное количество научной и учебно-методической литературы. При этом, несмотря на видимую сложность и многогранность проблемы, в большинстве случаев сифилис нервной системы можно выявлять, используя относительно простые диагностические мероприятия, регламентированные многими контрольно-дейсвующими документами: Приказ МЗ РФ № 291 от 30.07.2001 г. «О МЕРАХ ПО ПРЕДУПРЕЖДЕНИЮ РАСПРОСТРАНЕНИЯ ИНФЕКЦИИ, ПЕРЕДАВАЕМЫХ ПОЛОВЫМ ПУТЕМ», КЛИНИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ «ДЕРМАТОВЕНЕРОЛОГИЯ 2010» РОДВ и т.д. В данном пособии мы представляем систематизированные данные о клинических маркерах поражения нервной системы при сифилисе, а также подробную информацию о современных методах визуализации, которые помогут специалисту установить наличие заболевания на ранних сроках инфицирования.

□

ЭТИОЛОГИЯ И ПАТОГЕНЕЗ

В истории изучения нейросифилиса был период, когда его объясняли интоксикацией, возникающей в результате сифилитического поражения печени и других органов. Однако обнаружение бледной трепонемы в паренхиме мозга, а также экспериментальные исследования доказали, что не только ранние, но и поздние формы нейросифилиса возникают в связи с проникновением в нервную систему человека (сосуды, оболочки и вещество нервной ткани) возбудителя сифилиса - Тraeponema pallidum.

Проникновение бледной трепонемы в нервную ткань происходит одновременно гематогенным и лимфогенным путем.

В начальных стадиях заболевания преобладает гематогенная диссеминация: возбудитель уже через несколько часов после заражения поступает в кровь и фиксируется в клетках эндотелия кровеносных сосудов, а оттуда - в лимфатических капиллярах периневральных пространств, оболочках нервов и, наконец, в субдуральных и субарахноидальных пространствах.

Лимфогенное проникновение является основным, но происходит позднее и медленнее, при этом из лимфатических узлов возбудитель попадает в периневральную зону периферических нервов и спинномозговые корешки, а оттуда - в субдуральные и субарахноидальные пространства. Очутившись в мягких мозговых оболочках, уже сенсибилизированых гематогенной генерализованной инфекцией, бледная трепонема вызывает в них гиперергическое воспаление с выраженными экссудативными явлениями. В дальнейшем, по мере изменения реактивности ретикулоэндотелиальной ткани оболочек, в картине воспаления начинают преобладать пролиферативные и рубцовые процессы. Наряду с оболочками инфекция поражает и сосуды нервной системы, периневрий и эндоневрий корешков и периферических нервов, т. е. весь мезенхимный аппарат нервной системы. С течением времени вырабатывается местный мезенхимный иммунитет, и мезенхима теряет способность задерживать бледные трепонемы, обезвреживая их. Тогда последние проникают в паренхиму центральной нервной системы, вызывая в ней дегенеративные изменения. При этом развиваются заболевания с непосредственным поражением вещества головного и спинного мозга в отличие от ранних форм, характеризующихся поражением оболочек и сосудов нервной системы.

В патогенезе нейросифилиса большое значение имеет способность трепонем менять свои биологические свойства в отдаленные от времени первичного заражения сроки, что отчасти определяет имеющиеся различия форм поражения нервной системы в раннем и позднем периодах заболевания сифилисом.

В состоянии макроорганизма ведущими являются факторы, вызывающие склеротические процессы в тканях и повышающие проницаемость гематоэнцефалического барьера: черепно-мозговая травма, гипертоническая болезнь, атеросклероз сосудов головного мозга, пожилой возраст, поражение нервной системы токсическими веществами, особенно алкоголизм. На современном этапе большая роль в патогенезе отводится наличию нескольких инфекций одновременно, особенно - сочетанию сифилиса с ВИЧ [86, 68, 61, 3, 9, 38].

 

 

Классификация (МКБ 100)

·А50.4 Поздний врождённый нейросифилис (ювенильный нейросифилис)

·А52.1 Нейросифилис с симптомами

·А52.2 Асимптомный нейросифилис

·А52.3 Нейросифилис неуточнённый

В связи с различными сроками возникновения поражения нервной системы, различными патогенезом и патоморфологическими изменениями, различной локализацией патологического процесса и различными клиническими проявлениями выделяют несколько форм нейросифилиса, которые могут быть отнесены к раннему или позднему периоду заболевания.

Клинические формы, возникающие в течение первых 3—5 лет после заражения, относят к раннему нейросифилису. Общим для них является поражение тканей мезенхимного (мезодермального) происхождения — сосудов, оболочек мозга, поэтому ранний нейросифилис называют еще менинговаскулярным.

Поздний нейросифилис возникает спустя 10—25 лет после первичного заражения. При нем поражается паренхима головного и спинного мозга, т. е. ткани эктодермального происхождения.

Выделяют следующие клинические варианты раннего и позднего сифилиса.

Ранний нейросифилис: сифилитический менингит, менингоэнцефалит, менингомиелит, менингоэнцефаломиелит, моно- и полиневрит, эндартериит, гумма головного и спинного мозга.

Поздний нейросифилис: сифилитическая миэлопатия (спинная сухотка), сифилитическая энцефалопатия (прогрессивный паралич), миотрофический спинальный сифилис, спинномозговой спастический паралич Эрба (комбинированный склероз).

Наиболее частыми симптомокомплексами являются сифилитический менингит, сифилитический эндартериит, гумма головного и спинного мозга, спинная сухотка, прогрессивный паралич.

Очаговый нейросифилис

Бульбарный симптомокомплекс

Острые, подострые и хронические поражения ножек мозга, моста и продолговатого мозга вызываются сосудистыми изменениями, с последующим нарушением питания нервной ткани; реже встречаются гуммы. В результате сосудистых изменений получаются размягчения нервной ткани и кровоизлияния. В art. vertebralis часто наблюдается образование аневризм на почве специфического изменения сосудов, в то время как в базальных ганглиях аневризмы встречаются очень редко. Клиническая картина сифилитических поражений ствола осложняется одновременным поражением мягких мозговых оболочек ствола и основания мозга, с вовлечением в процесс нервов основания.

Из частей мозга, снабжаемых глубокими артериями, поражаются три области. Поражение артерий мозговых ножек вызывает синдром Вебера: параличи глазодвигательного нерва на одноименной стороне и контралатеральный паралич конечностей.

Поражение art. basilaris часто выражается понтонным синдромом; поражение art. vertebralis - бульбарным параличом. Аrt. cerebri inf. часто поражается изолированно, вызывая паралич глотания, статическую и динамическую атаксию и другие симптомы поражения области васкуляризации означенного сосуда.

При сифилисе особенно часто тромбируется art. basilaris и vertebralis (чаще - левая). Обычно болезни предшествуют симптомы давления и болей в голове, главным образом в затылке, головокружение, шум в ушах и мелькание в глазах. Паралич развивается сразу на фоне головокружения, причем последнее может быть настолько сильным, что больной падает. Реже заболевание дебютирует апоплектиформным инсультом с полной потерей сознания. Головокружение может сопровождаться рвотой. Непосредственно после инсульта развиваются явления бульбарного паралича: дизартрия, дисфагия или полный паралич глотания, амимия, паралич фонации, жевания, паралич мягкого неба, параплегия верхних или нижних конечностей, гемиплегия. Паралич спастический: рефлекторно-спастические явления, феномен Бабинского, расстройство дыхания, ускорение пульса, повышение температуры. Паралич бульбарной мускулатуры в дальнейшем сопровождается атрофией ее и изменением соответственных рефлексов в тех случаях, когда процесс непосредственно поражает ядра бульбарных нервов. Ввиду ядерного происхождения параличей атрофия мускулатуры может быть локализованной, например, атрофируется одна половина языка, или поражается область иннервации одного какого-либо нерва.

Расстройства чувствительности выражаются субъективными болями, парестезиями в одной половине тела или в конечностях. Объективно констатируется гипестезия или анестезия в области отдельных черепно-мозговых нервов, hemianaesthesia alternans, обычно диссоциированного типа — расстройство мышечного чувства, иногда с атаксией, на одноименной стороне, аналгезия и термоанестезия на противоположной стороне. При бульбарных поражениях часто отмечается слюнотечение.

Распространение процесса по стволу мозга кверху или одновременное развитие очагов в продолговатом мозгу, в верхнем отделе моста или четверохолмии манифестирует глазодвигательныхми расстройствами.

Поражение corp. restiforme вызывает нарушение статики — шатание или падение в одну сторону и ротаторный нистагм. Поражение ядра n. vtstibularis, nucl. Deitersi и исходящих из последних волокон вызывает головокружение, расстройство равновесия и латеропульсию в сторону очага. Очаг в пирамидных путях может нарушить проводимость волокон к руке до перекреста их; если пирамидные волокна для ноги в это время уже перекрестятся, то получится картина hemiplegiae cruciatae.

Сифилитические тромбозы art. basilaris и vertebralis относятся к очень тяжелым поражениям центральной нервной системы ввиду близости их к важным жизненным центрам мозгового ствола. Обширные размягчения в этой области встречаются сравнительно редко, так как сифилитический эндартериит означенных сосудов обычно вызывает только временно полное закрытие их, и васкуляризация частично восстанавливается — до развития обширного некробиоза. Летальный исход в тяжелых случаях наступает быстро, и течение нескольких часов или дней, часто вследствие осложнений со стороны глотания и последующей аспирационной пневмонии. В более легких случаях наблюдается регресс симптомов и выздоровление с теми или другими дефектами.

Дифференциальная диагностика в случаях острого, подострого и хронического бульбарного паралича должна быть главным образом этиологической ввиду того, что вышеописанные очаговые симптомы могут быть вызваны и не специфическими сосудистыми процессами — атероматозом, артериосклерозом сосудов.

За сифилитическую этиологию бульбарного паралича говорят: молодой возраст больных, серологические и цитологические изменения цереброспинальной жидкости, полиморфизм клинической картины, слагающейся из очаговых явлений выпадения и менингеальных симптомов, лабильность симптоматологической картины.

Картина бульбарного паралича может быть также вызвана двусторонним или множественным поражением обоих полушарий головного мозга на почве сифилитического изменения сосудов. Чистые формы церебрального псевдобульбарного паралича сравнительно редки, чаще встречаются, кроме того, очаговые изменения и в стволе. Клиническая картина псевдобульбарного паралича изменяется в зависимости от локализации процесса, числа и распространения очагов. Развитие болезни происходит отдельными инсультами; в зависимости от величины очагов инсульты теряют апоплектиформный характер, и развитие заболевания принимает более хроническое течение, прерываемое апоплектиформными приступами. Симптомокомплекс псевдобульбарного церебрального паралича слагается из дизартрии, дисфонии, дисфагии, нарушения жевания, дыхания и мимики. Конечности поражены в большинстве случаев в форме гемиплегии, большей частью спастической. Атрофия мускулатуры в конечностях выражается слабо и носит характер церебральный. Стойкие расстройства пузыря и прямой кишки отмечаются при двустороннем поражении головного мозга. Расстройства психики часто присоединяются к картине псевдобульбарного паралича в форме дементности, апатии, спутанности сознания и возбуждения. При двусторонних очагах в лобных долях может развиться расстройство статики, полная неспособность ходить и стоять.

Общемозговые симптомы

К общемозговым симптомам относятся:

1. Нарушение сознания

2. Головная боль

3. Головокружение

4. Тошнота и рвота

5. Судорожные приступы

Причины возникновения общемозговых нарушений:

• Повышение внутричерепного давления
• Увеличение объема мозга
• Нарушение ликвородинамики
• Раздражение сосудов и оболочек мозга

Нарушение сознания

Оглушенность: у трата связности мыслей и действий. В основе лежит нарушение внимания, вызванное токсическими, метаболическими поражениями головного мозга (стволовых структур ретикулярной формации), а также очаговыми изменениями в коре (особенно в правой теменной доле). Больной в состоянии бодрствования не может выполнить задание, требующее устойчивого внимания (вплоть до грубого расстройства письма).

Делирий: о глушенность, повышенная активность симпатической нервной системы, галлюцинации и бред. Характеризует состояния, сопровождающиеся повышением содержания в крови катехоламинов, алкогольную абстиненцию.

Патологическая сонливость: п остоянное пребывание в состоянии дремоты, сна, из которого больного легко вывести. Не сопровождается нарушениями выполнения инструкций и ответов на вопросы.

Сопор: б ольного невозможно полностью разбудить даже с помощью болевых раздражителей. Речевой контакт крайне затруднен или невозможен. Сохранены целенаправленные защитные движения.

Кома: поверхностная кома - разбудить больного не удается, но он выполняет простейшие, беспорядочные движения в ответ на болевой раздражитель. Глубокая кома - отсутствует реакция на болевой раздражитель.

Децеребрационная ригидность: р азгибание, приведение и внутренняя ротация рук с разгибанием ног (очаг в верхних отделах ствола мозга между красным и вестибулярным ядрами).

Декортикационная ригидность: с гибание и приведение рук с разгибанием ног (очаг над средним мозгом, в глубине больших полушарий головного мозга).

Псевдокоматозные состояния

1. Психогенная ареактивность: находясь в состоянии бодрствования, больной не реагирует на осмотр и обращенную речь. Попытка открыть глаза наталкивается на активное сопротивление. При холодовой пробе определяются быстрая и медленная фазы нистагма. ЭЭГ не изменена.

2. Синдром изоляции (деэфферентации):

- повреждение кортикобульбарных и кортикоспинальных трактов → отсутствие двигательных функций при сохранении мигания и вертикальных движений глаз

- обширное двустороннее поражение префронтальных отделов коры → апатия, абулия, акинетический мутизм

Головные боли

Головокружение

Развивается как при неврологической патологии, так и при соматических нарушениях. Обшемозговой симптом отличает отсутствие четкого направления вращения предметов. При поражении вестибулярного аппарата головокружение имеет четкое направление.

Рвота

Определяется четкая связь с головной болью или головокружением. Считается, что рвота при внутричерепных процессах не приносит облегчения, однако в достаточном количестве случаев больные ощущают облегчение самочувствия после приступа рвоты.

Судорожные приступы

Являются следствием повышения внутричерепного давления или отека мозга. У большей части больных – генерализованные. Локальные судороги (особенно у детей) часто носят "мерцающий" характер с последующими судорогами различных частей тела.

Дислокационный синдром

Смещение ствола или полушария головного мозга

Причины:

- отек и набухание мозга

- внутричерепной объемный процесс.

Субтенториальные изменения → клиника поражения переднего мозга.

Супратенториальные изменения → клиника поражения ствола мозга (поражения задней черепной ямки).

Общая кожная гиперэстезия

Менингеальные симптомы

Ригидность затылочных мышц: п овышение тонуса разгибателей шеи (выявляется при попытке пригнуть голову к груди)

Симптом Кернига: н евозможность разогнуть в коленном суставе ногу, предварительно согнутую под углом 90 градусов в коленном и тазобедренном суставах. Симптом непроизволен.

Зрачковые расстройства

Внешний осмотр глаза позволяет в сочетании с другими признаками сифилитического поражения органов и систем установить диагноз, не прибегая к услугам других вспомогательных служб. Патология отдельных симпатических нервных центров и путей в шейном отделе спинного мозга, а также в головном мозге наиболее отчетливо проявляется в изменении размера зрачка. При болезнях внутренних органов эти изменения выражены гораздо слабее.

Важное значение в диагностике имеет диаметр зрачков. Зрачок никогда не бывает абсолютно спокойным. Его постоянные движения зависят от многочисленных внешних и внутренних раздражителей. Умеренный дневной свет, состояние повышенной активности, эмоциональное напряжение, страх вызывают расширение зрачка. Во время сна или состояния покоя, подавленности или усталости зрачки суживаются.

В норме диаметр зрачка колеблется от 3 до 8 мм, допускается физиологическая анизокория до 0,8 мм.

Различают прямую и содружественную реакцию на световой раздражитель.

Прямая реакция - сужение зрачка под действием светового раздражителя

Содружественная реакция — сужение зрачка неосвещенного глаза при освещении зрачка другого глаза.

Сужение зрачка (миоз): р азличают две формы миоза:

- миоз раздражения (спастический миоз) - следствие возбуждения парасимпатической нервной системы (обусловлен спазмом сфинктера), в этом случае частично выпадают физиологические реакции, и прежде всего реакция зрачков на свет;

- паралитический миоз - следствие паралича симпатической нервной системы (обусловлен параличом дилататора).

Выраженный двусторонний миоз — признак непосредственного поражения нижних отделов среднего мозга или вторичной компрессии ствола мозга вследствие повышения внутричерепного давления.

Расширение зрачка (мидриаз) также имеет две формы: раздражения и паралитический. Мидриаз может быть как односторонним, так и двусторонним. В отдельных случаях спазм мышцы, расширяющей зрачок, может быть настолько сильным, что не наступает физиологической реакции сужения зрачка в ответ на световой раздражитель.

Паралич аккомодации обусловливает ухудшение зрения на близкие расстояния. Аккомодация глаза — изменение преломляющей силы глаза для приспособления к восприятию предметов, находящихся на различных расстояниях от него. Аккомодация обеспечивается состоянием кривизны хрусталика, которая регулируется m.ciliaris. Так как эта внутренняя мышца глаза иннервируется глазодвигательным нервом, то при его поражении будет отмечаться паралич аккомодации.

Паралич конвергенции характеризуется невозможностью повернуть глазные яблоки кнутри. Конвергенция глаз — сведение зрительных осей обоих глаз при рассматривании близко расположенных предметов. Она осуществляется за счёт одновременного сокращения m.rectus medialis обоих глаз; сопровождается сужением зрачков (миоз) и напряжением аккомодации. Так как m.rectus medialis иннервируется глазодвигательным нервом, а состояние зрачка и аккомодация также зависят от его импульсации, то при поражении n.oculomotorius конвергенция глаз становится невозможной.

Расходящееся и сходящееся косоглазие (strabismus).

Ограничение движения глазного яблока вверх, вниз и внутрь — за счёт паралича иннервируемых глазодвигательным нервом мышц.

· Экзофтальм – выпячивание глазного яблока вследствие потери тонуса внешних мышц глаза.

Методика исследования. Исследование всех трёх пар (III, IV, VI) глазодвигательных нервов ведётся одновременно. У больного спрашивают, нет ли двоения. Определяются: ширина глазных щелей, положение глазных яблок, форма и величина зрачков, зрачковые реакции, объём движений верхнего века и глазных яблок. Наблюдают возможные изменения положения глазных яблок: экзофтальм (одно-, двусторонний, симметричный, несимметричный), энофтальм, косоглазие (одно-, двустороннее, сходящееся или расходящееся по горизонтали, расходящееся по вертикали — симптом Гертвига-Мажанди), усиливающееся при взгляде в одном из направлений. Обращают внимание на форму зрачков (правильная — округлая, неправильная — овальная, неравномерно вытянутая, многогранная или фестончатая — «изъеденность» контуров); на величину зрачков:

1. Миоз — умеренный (сужение до 2 мм), выраженный (до 1мм)

2. Мидриаз — незначительный (расширение до 4-5 мм), умеренный (6-7 мм), выраженный (свыше 8 мм)

3. Разницу в величине зрачков

Аргайла Робертсона синдром

Аргайла Робертсона синдром - отсутствие или ослабление реакции зрачков на свет при сохранении реакции на конвергенцию и аккомодацию (на установку взора вблизи). Чаще всего синдром Аргайла Робертсона наблюдается при нейросифилисе. В настоящее время встречаются преимущественно абортивные формы этого синдрома.

Сужение зрачка при конвергенции и аккомодации происходит вследствие связи ядра сфинктера с ядром аккомодации и конвергенции. Развитие синдрома связывается с поражением вставочного нейрона зрительного рефлекса на свет и (или) с повышенной чувствительностью пупиллярных волокон п. Opticus к трепонемным антигенам.

Помимо этого, у больных нередко наблюдаются миоз, анизокория, деформация зрачков. Крайне узкие («точечные») зрачки неизменно дают повод к предположению о нейросифилисе. Изредка зрачки реагируют на свет парадоксально - слегка расширяясь. Может исчезать и цилиоспинальный рефлекс: зрачки не расширяются при болевом раздражении кожи шеи. Иногда отмечается депигментация и атрофия радужки.

Исследование реакции зрачков на свет поверяется следующим образом: лицо больного обращено к источнику света, глаза открыты; исследующий, закрывая сначала плотно своими ладонями оба глаза исследуемого, отнимает быстро одну из своих рук, наблюдая таким образом прямую реакцию зрачка на свет; так же исследуется другой глаз. В норме реакция зрачков на свет живая — при физиологической величине 3-3,5 мм, затемнение приводит к расширению зрачка до 4-5 мм, а освещение — к сужению 1,5-2 мм. Для обнаружения содружественной реакции один глаз исследуемого закрывается ладонью; в другом открытом глазу наблюдается расширение зрачка; при отнятии руки от закрытого глаза в обоих происходит одновременное содружественное сужение зрачков. То же производится в отношении другого глаза.

С целью исследования конвергенции больному предлагают посмотреть на тонкий удлиненный предмет (карандаш, молоточек и т.д.), отодвинутый на 50 см и расположенный посередине. При приближении молоточка к носу больного происходит схождение глазных яблок и удержание их в положении сведения при точке фиксации на расстоянии 3-5 см от носа. Реакция зрачков на конвергенцию оценивается по изменению их величины по мере сближения глазных яблок. В норме наблюдается сужение зрачков, достигающее достаточной степени на расстоянии точки фиксации в 10-15 см. Исследование реакции зрачков на аккомодацию производится следующим образом: один глаз больного закрывают, а другим просят поочерёдно фиксировать взгляд на далеко и близко расположенных предметах, оценивая изменение величины зрачка. В норме при взгляде вдаль зрачок расширяется, при переводе взгляда на близко расположенный предмет суживается.

Для оценки движений глазного яблока исследуемому предлагается, не двигая головой, следить взором за передвигаемым кверху, книзу, вправо и влево пальцем или молоточком, причём может быть обнаружено ограничение движений глазного яблока кнутри, кнаружи, вверх, вниз, вверх и кнаружи, вниз и кнаружи (паралич или парез какой-либо наружной мышцы), а также отсутствие или ограничение произвольных содружественных движений глазных яблок влево, вправо, вверх, вниз (паралич или парез взора).

Синдром встречается также при стволовых энцефалитах, рассеянном склерозе, сирингобульбии, алкоголизме, дифтерийной полиневропатии, после перенесенного Herpes zoster ophtalmicus. Кроме того, необходимо дифференцировать с синдромом Эйди.

Обратный синдром Аргайла Робертсона (отсутствие реакции зрачков на конвергенцию и аккомодацию при сохраненной реакции на свет) с большим постоянством встречается при эпидемическом энцефалите.

Патологические рефлексы

Патологические рефлексы обнаруживаются только при органических поражениях центральной нервной системы. Многие из них являются проявлением более древних функций, отсутствующих в нормальных условиях.

К числу наиболее часто встречающихся в клинике патологических рефлексов относятся пирамидные знаки, обнаруживаемые при пирамидной патологии, и рефлексы орального автоматизма (субкортикальные), обнаруживаемые при патологических процессах в центральной нервной системе, в частности при экстрапирамидной патологии, при снижении тонуса корковой деятельности и ее регулирующего влияния на нижележащие отделы центральной нервной системы.

Пирамидные знаки.

На верхних конечностях в патологических условиях (при поражении пирамидных путей) могут возникать следующие патологические рефлексы.

Верхнесгибательный рефлекс (верхний симптом Россолимо) вызывается отрывистыми ударами молоточка или кончиками пальцев исследующего по кончикам I—V пальцев свободно свисающей кисти исследуемого. Ответная реакция заключается в сгибании дистальных фаланг пальцев, особенно указательного.

Большепальцевой сгибательный рефлекс Клиппеля—Вейля заключается в том, что в ответ на пассивное сгибание II—V пальцев кисти рефлекторно сгибается I палец.

Оба рефлекса проявляются при верхних центральных монопарезах, когда поражаются волокна, проводящие нервные импульсы от коры большого мозга к мышцам верхних конечностей.

Практически самую важную группу пирамидных знаков составляют патологические рефлексы, вызываемые на стопе. Они разделяются на разгибательные (экстензорные) и сгибательные (флексорные).

Разгибательные патологические рефлексы заключаются в том, что при нанесении раздражения на определенную рефлексогенную зону наблюдается разгибание (экстензия) большого пальца стопы.

Симптом Бабинского является извращенным подошвенным рефлексом и вызывается штриховым раздражением кожи наружного края подошвы (при этом наряду с разгибанием большого пальца может отмечаться веерообразное расхождение всех остальных пальцев («знак веера»). Симптом является ранним и весьма тонким признаком поражения пирамидной системы выше сегментов рефлекторной дуги подошвенного рефлекса (Ls—Si) и характеризуется постоянством. При наличии гиперестезии кожи подошвы штриховое раздражение можно заменить давлением.

Симптом Чадока вызывается штриховым раздражением поверхности кожи наружной стороны пятки под maleolus lateralis.

Рефлекс Оппенгейма вызывается проведением с некоторым надавливанием I пальцем кисти или тыльной поверхностью второй фаланги согнутого указательного пальца исследующего вдоль гребня большеберцовой кости сверху вниз.

Симптом Гордона вызывается сильным сдавливанием икроножной мышцы.

Симптом Шеффера возникает при сдавлен ии пяточного сухожилия.

Симптом Штрюмпеля вызывается противодействием (путем давления ладонью на надколенник) попытке исследуемого согнуть ногу в коленном и тазобедренном суставах.

Сгибательные патологические рефлексы заключаются в сгибании II—V пальцев стопы в результате удара молоточком по рефлексогенным зонам.

Пальцевой симптом Россолимо вызывается отрывистыми ударами молоточком или кончиками пальцев исследующего по подошвенной поверхности дистальных фаланг пальцев стопы исследуемого.

Симптом Бехтерева возникает при легких ударах молоточком по тыльной поверхности стопы в области III—IV плюсневых костей.

Симптом Жуковского вызывается ударом молоточка по подошвенной поверхности стопы под основными фалангами пальцев.

Симптом Пуссепа заключается в медленном отведении V пальца при штриховом раздражении кожи по наружному краю стопы.

Защитные рефлексы также возникают при поражении пирамидной системы и заключаются в непроизвольном сложном тоническом движении (чаще сгибательного характера) парализованной конечности в ответ на раздражение. Появление их указывает на глубокую пирамидную патологию, при которой снимается супраспинальный контроль деятельности спинальных рефлекторных аппаратов, а степень выраженности этих рефлексов свидетельствует о степени разобщения между спинным и головным мозгом. Рефлекторные сгибательные движения конечностей, наблюдаемые при наносимых раздражениях, являются спинальными автоматизмами, выполняемыми без участия воли больного. Существует множество защитных рефлексов в зависимости от качества раздражителя, который может быть и очень незначительным (прикосновение одежды, дуновение воздуха и т. п.), способа и места его нанесения.

Защитные рефлексы вызываются щипком кожи или сдавлением глубоких тканей, уколом, охлаждением струйкой эфира, сдавлением или пассивным сгибанием пальцев стопы, в ответ на что парализованная конечность отдергивается, непроизвольно сгибаясь в голенос