Синдром Мириззи: определение, этиология, патогенез

Название синдрома связано с именем аргентинского хирурга р.л. Мириззи, известного исследованиями в области физиологии желчевыделения, а также работами по внедрению в клиническую практику интраоперационной холеграфии. В 1948 г. В работе, посвященной итогам 15-летнего применения этого метода, автором была впервые описана рентгенологическая семиотика "гепатического" синдрома, основными признаками которого являлись "стаз желчи и контрактура желчного протока при отсутствии в нем конкрементов", а также рентгенологическая картина "калькулезного" синдрома с образованием свища между желчным пузырем и гепатикохоледохом.

До настоящего времени одним из наиболее противоречивых аспектов синдрома Мириззи остается определение самого понятия. Так, многие авторы считают, что главным морфологическим признаком синдрома является сужение просвета общего печеночного протока. В наиболее развернутой формулировке этот синдром предлагают рассматривать как форму стеноза общего печеночного протока, вызванного присутствием в пузырном протоке или в гартманновском кармане конкремента или обусловленного сращениями, сопровождающими воспаление желчного пузыря и проявляющегося холангитом и желтухой. Однако некоторые авторы называют синдромом Мириззи сужение не только просвета общего печеночного протока, но также правого долевого и общего желчного протоков.

Более существенно различаются мнения тех авторов, которые предполагают, что морфологической основой синдрома является только пузырнохоледохеальный свищ. Однако и в этом случае имеются разногласия в отношении локализации патологического соустья: в одних сообщениях упоминается наличие свищей между желчным пузырем и общим печеночным протоком, в других — приводятся наблюдения образования свищей между желчным пузырем и холедохом. Например, в классификации м.в. corlette, h. Bismuth (1975) предусматривается разделение билио-билиарных свищей на два вида в зависимости от того, где находится патологическое соустье — выше или ниже обычного соединения магистрального желчного и пузырного протоков.

Можно выделить еще одну группу авторов, которые относят к проявлениям синдрома и сужение просвета гепатикохоледоха, и образование холецистохоледохеального свища, что безусловно затрудняет восприятие сущности синдрома и, что еще важнее, осложняет поиск рациональных методов лечения. Скорее всего этим можно было бы объяснить появление в некоторых публикациях предложений, которые сводятся к тому, чтобы оставить для обозначения синдрома Мириззи одно из упомянутых патологических состояний билиарной системы. В ранних своих работах, посвященных этой проблеме, подобное предложение делали и мы, ссылаясь на множество причин стенозирования гепатикохоледоха и моноэтиологичность билиобилиарных свищей.

В последние годы увеличивается число публикаций, авторы которых различают две формы синдрома Мириззи: первую — острую, главным морфологическим признаком которой является сужение просвета гепатикохоледоха, и вторую — хроническую, сущность которой состоит в образовании свища между гепатикохоледохом и просветом желчного пузыря.

К концу 1999 г. Мы располагали опытом лечения 86 больных с этим синдромом, причем острая его форма была диагностирована у 46, а хроническая - у 40 больных. В результате исследования были получены данные, подтверждающие некоторые закономерности, установленные ранее в других работах. Например, отмечалось, что в клинической практике первая форма синдрома встречается несколько чаще второй, и в обоих случаях наиболее постоянным симптомом заболевания является механическая желтуха. Из других заболеваний, относящихся к группе ургентных, наблюдалось острое воспаление желчного пузыря, причем у пациентов с сужением просвета проксимального отдела внепеченочного желчного протока оно было диагностировано в 73,9% случаев, тогда как в 26,1 % случаев был установлен хронический калькулезный холецистит. У больных с холецистохоледохеальным свищом выявлена обратная зависимость: острый холецистит был диагностирован в 7,5 % случаев, а хронический — в 92,5 % случаев.

Таким образом, из острых хирургических заболеваний при синдроме Мириззи наиболее постоянно диагностируются механическая желтуха и острый калькулезный холецистит, однако каждое из них широко известно в клинической практике как самостоятельное осложнение желчнокаменной болезни; нередко они встречаются одновременно. Механическая желтуха и острый калькулезный холецистит сопровождают некоторые другие заболевания, что уже само по себе исключает их специфичность по отношению к данному синдрому. Кроме того, как внепеченочный холестаз, так и острый калькулезный холецистит, пусть с существенными различиями, указанными выше, но встречаются при обеих разновидностях синдрома. В связи с этим мы считаем недостаточно обоснованным и нецелесообразным употреблять для обозначения форм синдрома такие понятия, как "острая" или "хроническая", поскольку они не только не раскрывают сущности патологического процесса, но даже затушевывают ее. Что же касается выделения двух форм морфологических изменений в одном синдроме, то это находит обоснование в наиболее распространенной в настоящее время теории патогенеза, предложенной впервые р. Мириззи, рассматривавшего их в качестве основных стадий одного процесса.

Жёлчные свищи — длительно существующие ходы различной протяженности, по которым желчь из желчного пузыря, желчных протоков поступает наружу (наружные свищи) или в соседние полые органы — желудок, кишечник и другие (внутренние свищи). Ж. с. образуются в результате патологического процесса — калькулезного холецистита (см. Желчнокаменная болезнь), язвенной болезни и др., травмы, в т.ч. случайного повреждения желчных путей во время операции на органах брюшной полости. Ж. с. могут быть созданы искусственно с лечебной целью, например для ликвидации механической желтухи, купирования приступа острого деструктивного холецистита или холангита. Такими свищами являются холецистостома, холедохостома, гепатохолангиостома, билиодигестивные анастомозы.

Наружные желчные свищи могут быть полными и неполными, постоянными и рецидивирующими (периодически открывающимися). На коже отверстие свища обычно находится в правом подреберье. Если из Ж. с. поступает желчь с примесью содержимого соседнего полого органа, его называют смешанным.

Наиболее опасен полный наружный Ж. с., когда вся желчь, вырабатываемая печенью (1500—2000 мл), изливается наружу, не поступая в кишечник. Кал при этом белого или серого цвета (отсутствие стеркобилина), жирный на вид (жиры без желчи в кишечнике не перевариваются). Происходит значительная потеря с желчью жидкости и электролитов, сопровождающаяся нарушением водно-солевого баланса. При длительном (6—8 нед.) непоступлении желчи в кишечник наблюдаются расстройство пищеварения, нарушение водно-солевого и белкового обменов, изменения функции печени, возникают авитаминоз (A, D, Е, К). Клинически ахолическое состояние характеризуется потерей аппетита, снижением массы тела, кровоточивостью, гипохромной анемией, остеопорозом, выпадением волос, трофическими изменениями кожи и ногтей. Частичная потеря желчи при неполных Ж. с. сопровождается значительно меньшими общими нарушениями. Вместе с желчью нередко выделяются гной и мелкие конкременты. Примесь кишечного содержимого или панкреатического сока вызывает раздражение кожи вокруг свищевого отверстия, иногда ее мацерацию и изъязвление.

Диагноз наружного Ж. с. не представляет трудности при наличии в отделяемом желчи. Для установления причины образования свища, его конфигурации необходима фистулография (рис. 1).

Консервативное лечение, нередко являющееся предоперационной подготовкой, должно быть направлено на восстановление утраченных функций организма. Водно-электролитный баланс корригируют введением растворов, содержащих смесь теряемых электролитов. Дефицит белков устраняют введением сухой и нативной плазмы, альбумина, аминокислот, полиглобулина и др. При нарушении свертываемости крови, обусловленной изменениями функции печени и дефицитом витамина К, назначают викасол, витамины С и группы В. Для уменьшения тяжести состояния, связанного с ахолией, необходимо возвращать изливающуюся желчь в желудочно-кишечный тракт. Желчь собирают в желчеприемник (пластмассовый пакет, стеклянную банку), фильтруют и дают пить (с пивом) или вводят через назогастральный зонд в желудок или двенадцатиперстную кишку.

При самопроизвольном закрытии наружного отверстия свища, сопровождающемся ознобом, повышением температуры тела, желтухой, следует расширить его металлическим зондом, бужом или катетером, продвигать который по свищевому ходу необходимо осторожно, без насилия. После отделения гнойной желчи, иногда мелких конкрементов воспалительные явления ликвидируются.

Большое значение имеет уход за кожей в окружности свищевого отверстия. С этой целью после гигиенической ванны проводят тщательный туалет кожи, затем на нее наносят защитную пасту (Лассара, силикатную и др.), клеевые композиции (БФ-2, БФ-6) либо покрывают полимерной рассасывающейся пленкой. Все это, препятствуя соприкосновению кожи с отделяемым свища, способствует ликвидации дерматита.

Большинству больных с наружными Ж. с. показано хирургическое лечение. В первую очередь оно необходимо при полном наружном свище, поддерживающемся органическим препятствием (камнем, рубцовой стриктурой, опухолью), а также при сочетании Ж. с. с желудочным, кишечным, панкреатическим и другими свищами. Целью оперативного вмешательства являются ликвидация Ж. с. и восстановление нормального оттока желчи или создание обходных путей для поступления желчи в кишечник. Для этого после иссечения свища накладывают билио-билиарные или билиодигестивные анастомозы (см. Желчный пузырь, Желчные протоки).

Внутренние желчные свищи встречаются сравнительно редко и клинически могут не проявляться, обнаруживаются случайно, например при рентгенологическом исследовании. Наиболее частым (60—90%) этиологическим фактором является желчнокаменная болезнь. Реже внутренние Ж. с. наблюдаются при язвенной болезни желудка и двенадцатиперстной кишки, раке желчного пузыря, раке желудка, эхинококкозе, актиномикозе, альвеококкозе, повреждениях печени и желчных путей. Внутренние Ж. с. обычно формируются между желчным пузырем или общим желчным протоком и двенадцатиперстной кишкой.

Клинически внутренние Ж. с. обычно маскируются основным заболеванием — хроническим калькулезным холециститом, язвенной болезнью желудка и двенадцатиперстной кишки и др., за исключением желчно-бронхиального свища (рис. 2), при котором в мокроте появляется примесь желчи. Билиодигестивные свищи нередко осложняются холангитом вследствие заброса желудочно-кишечного содержимого в желчные протоки, абсцессом печени; пузырно-ободочные свищи протекают с выраженным колитом, частым поносом, что приводит к нарушению водно-солевого, белкового обмена и резкому истощению больного. Смещение крупного конкремента через желчно-кишечный свищ может привести к острой кишечной непроходимости (см. Непроходимость кишечника), которая иногда оказывается первым симптомом внутреннего Ж. с.

Диагноз внутренних Ж. с. затруднен, кроме случаев отхождения желчи при кашле (желчно-бронхиальный свищ) и обнаружения газа в желчных протоках на обзорной рентгенограмме живота при билиодигестивных свищах. Распознаванию внутреннего Ж. с. могут способствовать дуоденография в состоянии искусственной гипотонии (см. Дуоденография релаксационная), бронхография.

Показаниями к хирургическому лечению внутренних Ж. с. являются осложнения, которые они вызывают (холангит, абсцесс печени, непроходимость кишечника, легочные кровотечения и др.) и основное заболевание (холецистит, язвенная болезнь желудка, эхинококкоз и др.). Оперативное вмешательство обычно сводится к разобщению органов, образующих свищ, и ушиванию отверстий.