Фибриноидное набухание. Гиалиноз. Этиология, патогенез, характеристика, функциональное значение.

Фибриноидное набухание - глубокая и необратимая дезорганизация соединительной ткани, в основе которой лежит деструкция ее основного вещества и волокон, сопровождающаяся резким повышением сосудистой проницаемости и образованием фибриноида. Гистохимически при различных заболеваниях фибриноид различен, но обязательным компонентом его является фибрин)

-Когда поверхностная дезорганизация соединительной ткани прогресировала, стала глубокой, захватывающей как интерстициальное (межуточное) пространство так и коллагеновые структуры. Это необратимый процесс, завершающийся фибриноидным некрозом, гиалинозом, склерозом.

При фибриноидном набухании идет распад волокон. Механизм декомпозиции. Примеры: ревматические болезни, аллергии, аутоиммунный компанент.

Гиалиноз – развивается в исходе предшествующих патологических процессов: мукоидное и фибриноидное набухание, плазматическое пропитывание, воспаление, некроз, склероз.

Суть процесса — образование полупрозрачной белковой массы, которая напоминает гиалиновый хрящ в стро-ме, вне клеток.

Гиалиноз это внеклеточное (в стенках сосудов и межклеточном веществе) отложение гиалина. Внеклеточный гиалин – вещество сложное, в состав которого могут входить фибрин, различные белки плазмы, иммунноглобулины, липиды.

При фибриноидном набухании и гиалинозе функция органа снижается или прекращается. Гиалиноз сосудов приводит к сужению просвета, гипоксии, атрофии и склерозу органов. Гиалиноз клапанов лежит в основе ревматического порока сердца.

 

Глазурная селезенка, воспаление склероз гиалиноз.

Глазурная селезенка – гиалиноз капсулы селезенки.

21. АМИЛОИДОЗ - это патологический процесс, связан с синтезом и отложением аномального белка амилоида

Клетки: - амилоидобласты Серова (обарзуют) – плазматические, нервные, мышечные, кардиомиоциты

- амилоидокласты (рассасывают) - ретикулоэндотелиоциты, синтезирующие фибриллярный белок амилоида

Функции амилоидобластов выполняют следующие клетки:

Генерализованные формы – макрофаги, плазматические клетки, миеломные клетки; не исключается роль фибробластов, ретикулярных клеток и эндотелиоцитов.

Локализованные – кардиомиациты, гладкомышечные клетки, кератиноциты, бета клетки островков поджелудочной железы, с-клетки щитовидной железы и другие эпителиальные клетки АПУД системы

 

ТЕОРИИ!:

1) Диспротеиноз — по этой теории считается главным нарушение белкового обмена с последующим появлением клеток, вырабатывающий патологический белок – амилоид.
2) Иммунологическая — придает большое значение иммунным нарушениям, находит экспериментальное под-тверждение.
3) Теория клеточного локального генеза — считается что при амилоидозе большую роль имеют местные нару-шения связанные с превращением нормальных клеток в патологические с выработкой патологического белка- амилоида.
4) мутационная- объясняет амилоидоз изменениями в функции генома, который отвечает за метаболизм белко-вого обмена. В результате чего появляются клетки, вырабатывающие патологический белок-амилоид.

Все теории имеют какие-то фактические или экспериментальные подтверждения. Но вероятно наиболее точно трактует патогенез амилоидоза мутационная теория. Но недостатком ее является отсутствие знаний о тонких механизмах изменений в геноме, приводящих к превращению нормальных клеток в клетки, вырабатывающие патологический белок-амилоид.

 

 

Физико – химическая структура:

1) F компонент – фибрилярный белок

2) P компонент – плазменный

 

Классификация:

1) По этиологии: -первичный (идиопатический)

- втоичный (системный, реактивный)

- наледственный (генетический, семейный)

- старческий

2) По специфике белка фибрилл:

- AL амилоидоз (первичный, всегда генерализованный, с поражениям сердца, сосудов, легких (миеломная болезнь, болезнь тяжелых цепей, лимфома, болезнь Вальденстрема)

- АА амилоидоз (вторичный, наследственный, генерализованный с поражениям почек)

- AF (наследственный, поражаются переферические нервы)

- ASCL (страческий, генерализованный или системный, поражает сердце и сосуды)

3) По распространенности: - генерализованный

- локальный

3) По клиническим проявления:

-кардиопатический

- Нефропатический

- нейропатический

- гепатопатический

- эпинефропатический

- смешанный

- АПУД амилоидоз (эндокринная форма, например: амилоидоз стромы Щитовид.железы)

 

Локализация амилоидных масс:

1. В стенках кровеносных и лимфатических сосудов

2. В строме по ходу ретикулярных и коллагеновых волокон

3. В собственной оболочке (в базальной мембране железистых структур).

 

Макроскопические признаки амилоидоза:

1. Бледный анемичный орган

2. Увеличение в объеме

3. Плотный или ломкий

4. Восковидная или сальная поверхность разреза (блестящая)

 

Особые названия органов:

o Саговая селезенка – отложения амилоидных масс в области лимфатических фолликулов (очаговый процесс).

o Сальная, ветчинная селезенка – отложение амилоида равномерно по всей пульпе (процесс диффузный).

o Большая сальная почка – увеличена в размерах, бледная и пр.

 

Классификации:

I По этиопатогенезу

 

1. Идиопатический (первичный)

2. Наследственный (генетический, семейный)

3. Приобретенный (вторичный)

4. Старческий

 

В настоящее время идет рост амилоидоза за счет вторичного. На практике чаще встречается первичный и вторичный.

 

Первичный амилоикодоз:

1. Причина неизвестна

2. Непостоянство красочных реакций

3. Чаще поражается ССС

 

Вторичный амилоидоз

1. Причины известны:

a. Заболевания характеризующиеся хроническими гнойно-деструктивными процессами, остеомиелит костей, раны, хронические неспецифические заболевания легких (хронические инфекции – туберкулез, злокачественный новообразования – плазмацитома, лимфогрануломотоз, рак).

b. Ревматические болезни.

2. Постоянство красочных реакций.

3. Чаще поражаются почки, печень, селезенка.

 

 

Амилоид откладывается: в стенках сосудов, отложения по ходу колагенновых(периколлагеновый амилоидоз) и ретикулярных (периретикулярный амилоидоз) структур, под базальной мембранной железистых структур. Выпадая в тканях амилоид вытесняет специализирован. Клатки паренхиматозных органов и замещает клетки стенки сосудов. Его рост напоминает рост опухоли.

 

Для того, чтобы отличить амилоид например от коллагена или фибрина, используют ряд гистохимических методов, например окраску конго – красным.

 

При выраженном амилоидозе орган увеличивается в объеме, становится очень плотным или ломким, а на разрезе имеет своеобразный восковидный или сальный вид.

СЕЛЕЗЕНКА: амилоид ткладывается в лимфотических фоликулах или же равномерно по всей пульпе. В первом случае амилоидно измененный фоликулы увеличенной и плотной селезенки на разрезе имеют вид полупрозрачных зерен, напоминающих зерна саго (саговая селезенка). Во втором случае селезенка увеличенна, плотная, коричнево красная, гладкая, имеет сальный блеск на разрезе (сальная селезенка) Саговая и сальная селезенка представляют последовательные стадии процесса.

ПОЧКИ: амилоид откладывается в стенках сосудов, в капилярных петлях и мезангии клубочков, в базальных мембранах канальцев и в строме. Почки становятся плотными, большими, сальными. По мере нарастания процесса клубочки и пирамиды полностью замещаюстя амилоидом, разрастается соединительная ткань и развиуается амилидное сморщивание почек. При поражении почек развивается нефротический синдром.

ПЕЧЕНЬ. В печени амилоид откладывается в синусоидах между купферовскими клетками, по ходу ретикулярной стромы долек, печеночные клетки сдавливаются и погибают от атрофии.

В головном мозге при старческом амилоидозе амилоид находят в сенильных бляшках коры, сосудах и оболочках.

Амилоидоз кожи характеризуется диффузным отложением амилоида в сосочках кожи и в ретикулярном слое ее, в стенках сосудов и по периферии сальных и потовых желез, что сопровождается деструкцией эластических волокон и резкой атрофией эпидермиса.

Амилоидоз поджелудочной железы имеет некоторое своеобразие. Помимо артерий железы, встречается и амилоидоз панкреатических островков (островки Лангерганса) с избирательным поражением р-клсток, что наблюдается при сахарном диабете в глубокой старости.

Функциональное значение определяется степенью развития амилоидоза. Выраженный амилоидоз ведет к атрофии паренхимы и склерозу органов, к их функциональной недостаточности. При выраженном амилоидозе возможна хроническая почечная печеночная сердечная легочная кишечная недпочечниковая недостаточность. Исход неблагоприятный.