Классификация Якуник, Янпольская

1. По периоду действия вредного фактора:
• Пренатальная - до 28 дн
• Перенатальная – более 20 нед до окончания периода беременности:

Антенатальная???????????????????

Интранатальная - во время родов

Постнатальная – после родов

 

1. По этиологии:
• Гипоксичесически- ишемические поражения
• Травматические (спинальная травма, травма переферических нервов.
• Инфекции (ТОРЧ, неонатальный сепсис до 28 дн.)
• Интоксикации и временные нарушения метаболизма (токсико- метаболическая ЭП)
• Хромосомные абберации
• Не уточненные, не классифицируемые факторы.

1. По степени тяжести:
• Легкая – нарушение гемо-ликваро динамики, обратимое состояние
• Средняя - отечно-геморрагические нарушения (отек, геморрагии, кисты, очаговый глиоз. Оставляет морфологический след.
• Тяжелая – отек мозга, кровоизлияние, глубокие нарушения метаболизма, глубокий дефект развития, атрофии, глиоз, эпилепсия, гидроцефалия.

1. По течению:
• Острый - новорожденный до 1 мес
• Подострый или ранний восстановительный - до 4 мес
• Поздний восстановительный до 1-2 лет

1. По уровню поражения:
• Оболочки мозга и ликворо проводящие пути
• Кора
• Подкорка
• Проводящие пути.

 

 

Симптомы острого поражения:

• Увеличение нервно- рефлекторной возбудимости.
• Общее угнетение (гиподинамия)
• Гипертензия – расходятся швы, роднички, но желудочки мозга в норме
• Судорожный – чем больше судорог, тем меньше мозги.
• Коматозное состояние – 1/3 балла.

 

С-мы восстановительного периода:

• С-м двигательных нарушений – периферические парезы, плегии, миотонический с-м, гиперкинезы
• Гипертензионно гидроцефальный
• С-м вегето висцеральных нарушений
• Эпилептический
• Астеноневротический – ребенок капризный, плохо спит.
• Задержка психомоторного и речевого развития.

 

 

Исходы:

· Выздоровление у 95%

· Задержка темпа развития

· Рассеянные очаговые микро симптомы, минимальные церебральные дисфункции

· Грубые поражения с морфологическими изменениями

· Гидроцефалия

· Эпилепсия

· Олигофрения

Чем меньше вес, тем хуже исход.

 

Лечение этапное:

· Род. Дом

· В отделении новорожденных

· Под наблюдением участкового

· Санаторно-курортное лечение.

Перинатальная патология - ведущее место в структуре детской смертности.

Клиническая классификация Якунина - термин "перинатальная энцефалопатия" - для новорожденных, начиная с конца второй недели жизни (для детей первых дней - термин "гипоксия" и "асфиксия").

С 28 дней, во время родов, первые 7 дней

Этиология.

1. Хроническая гипоксия

2. Инфекции: краснуха, токсоплазмоз, герпес, ВИЧ

3. Хроническая интоксикация:

- активная, - пассивная

4. Лекарства

Этиология - гипоксическая, травматическая, смешанная. Среди причин ведущее место - внутриутробная и интранатальная гипоксия плода, второе место - фактор механической травматизации во время родов - как правило, в сочетании с той или иной степенью выраженности предшествующей внутриутробной гипоксии плода.

Уровень поражения - энцефалопатия, миелопатия, энцефаломиелопатия.

По локализации внутричерепные кровоизлияния: эпидуральные, субдуральные, внутрижелудочковые, субарахноидальные, внутримозговые, смешанные.

Клиническое течение энцефалопатий - 3 периода: острый (первый месяц), восстановительный (ранний - до 4 - 5 мес, поздний - до 1 года, у недоношенных - до 2 лет) и остаточные явления - патология за пределами двухлетнего возраста.

В остром периоде по степени выраженности выделяют:

А) легкая форма энцефалопатии - преходящие нарушения гемоликвородинамики;

Б) среднетяжелая энцефалопатия - отечно-геморрагические изменения в мозге;

В) тяжелая форма - отек или ишемия головного мозга и массивные кровоизлияния.

В остром периоде - основные клинико-неврологические синдромы: повышения нервно-рефлекторной возбудимости,судорожный,гипертензионно-гидроцефальный, вегето-висцеральных нарушений,синдром угнетения,коматозный синдром.У многих - сочетание синдромов; для недоношенных характерна смена ведущего синдрома на протяжении первого месяца жизни и преобладание общемозговых симптомов.

- Синдром повышенной нервно-мышечной возбудимости - усиление спонтанной двигательной активности, поверхностный сон, немотивированный плач, оживление врожденных и сухожильных рефлексов, мышечная дистония, частый тремор конечностей и подбородка. Могут быть судороги.

- Гипертензионно-гидроцефальный синдром - нарастание окружности головы за 1 неделю более 1 см., раскрытие стреловидного шва более 0,5 см, увеличение размеров родничка, раскрытие швов черепа. Симптом Грефе, нистагм, сходящееся косоглазие, вздрагивания, соматовегетативные нарушения - срыгивания, рвота.

- Синдром угнетения - вялость, гиподинамия, снижение спонтанной двигательной активности, мышечная гипотония, гипорефлексия. На фоне общего угнетения - соматовегетативные нарушения, бульбарные и псевдобульбарные нарушения.

- Коматозный синдром является как бы крайней степенью синдрома угнетения и наблюдается при очень тяжелых поражениях мозга - кома, атония, глаза и рот открыты, редкое мигание, "плавающие" глазные яблоки. Полисистемные соматические нарушения: аритмия дыхания и пульса, брадикардия, артериальная гипотония, вялая перистальтика, задержка мочеотделения, метаболические нарушения.

- Синдром вегето-висцеральных нарушений, как правило, сочетается с одним из других синдромов. Проявляется дискинезией желудочно-кишечного тракта (задержка стула, метеоризм, усиленная перистальтика).

Эпидуральные кровоизлияния возникают из сосудов надкостницы вследствие трещины костей свода черепа. После "светлого промежутка" от 3 до 6 часов - синдром сдавления мозга - беспокойство, мидриаз на пораженной стороне, судороги клонико-тонического характера, гемипарез на противоположной стороне, брадикардия, брадипноэ, снижение АД. Субдуральные кровоизлияния всегда имеют травматическую природу. Источником их являются вены, впадающие в верхний сагиттальный синус, сосуды мозжечкового намета. Супратенториальные субдуральные кровоизлияния характеризуются нарастанием гипертензионно–гидроцефального синдрома через 2-4 дня "светлого промежутка".

Субдуральные кровоизлияния (в заднюю черепную ямку) - особая тяжесть. С момента рождения нарастают симптомы сдавления ствола мозга: ригидность затылочных мышц, анизокория, грубый нистагм, тонические судороги. Прогрессируют брадикардия, расстройство дыхания, вялость, гипорефлексия, расстройство сосания. Операция - если прокол неэффективен.

Внутрижелудочковые и перивентрикулярные кровоизлияния чаще у недоношенных и у детей с задержкой внутриутробного развития, от матерей с сопутствующим сахарным диабетом. Острые и подострые. Для первых - нарастающие анемия, гипотония, тремор, тонические судороги, пронзительный крик, угнетение сосания. Подострое течение - повторные апное, мышечная гипер- или гипотония, гипо­рефлексия, стойкие "глазные" симптомы (нистагм, Грефе, косоглазие), псевдобульбарные расстройства. Судорожный синдром наблюдается реже, чем при остром течении.

Субарахноидальные кровоизлияния -нарушение целостности сосудов гипоксического или травматического характера. Локализация разнообразна. Характерны сочетания менингеального, гипертензионного и гидроцефального синдромов. Внутримозговые кровоизлияния. При диапедезных - клиники мало - вялость, адинамия, нистагм, судороги. При обширных: состояние тяжелое, отек мозга, - гипотония, судороги, крупноразмашистый тремор, сонливость, брадикардия.

Диагностика: полноценный сбор анамнеза, осмотр новорожденного и оценка неврологического статус + ультразвуковое сканирование ГМ через большой родничок - нейросонография - она позволяет в динамике оценить характер кровоизлияний, нарушение мозгового кровотока. Однако, трактовка УЗИ бывает субъективна. Более детальная информация - МРТ и КТ.

Лечение. Общие направления лечения острого периода перинатальных внутричерепных кровоизлияний:

1. средства антигеморрагического направления (викасол, этамзилат, криопреципитат, кровь);

2. снижающие отек головного мозга (лазикс, сернокислая магнезия, плазма);

3. противосудорожные препараты (ГОМК, реланиум, сернокислая магнезия);

4. анальгезирующие средства (анальгин, дроперидол).

Для лечения гипертензионно–гидроцефального синдрома используют диакарб (0,05 мг/кг в сутки) в сочетании с панангином, выбирается соответствующая схема лечения (3 дня прием, 1-2 дня перерыв).

В группе патогенетических средств широко используются препараты, улучшающие энергетическое обеспечение мозга, стимулирующие анаболические процессы, улучшающие кровоток (энце­фа­бол, циннаризин, кавинтон, мидокалм).

Дети, пережившие острый период, нуждаются в дальнейшей тщательной реабилитации, включающей ноотропы, сосудистые препараты, препараты, улучшающие метаболизм мозга, внимание следует уделять ЛФК и массажу.