Схема патогенеза дефицитных анемий:

Онтогенетические особенности Предрасполагающие факторы: осложненное течение

развития ребенка: высокая на- беременности, экстрагенитальная патология у матери,

пряженность обмена веществ, нарушение режима дня и питания беременной, недо- интенсивный рост, смена типов шенность, дефекты ухода, неправильное вскармли- гемоглобина. вание, перенесенные заболевания, аномалии конституции и др.

↓ ↓

дефицит лимитирующих эритропоэз нарушение обмена белка и

факторов (микроэлементов, белка, → активности ферментов.

витаминов).

↓

этапная трансформация показателей обмена железа (1- снижение запасов железа

и нормальный уровень его в сыворотке; 2- снижение запасов и уровня сывороточного железа при нормальном содержании общего трансферрина; 3- полное

исчезновение железа из депо, повышение ОЖСС; 4- снижение уровня тканевого

железа).

↓ ↓

 

возникновение морфологических измений снижение железосодержащих кле-

эритроцита (гипохромия, микроцитоз, анизо- точных ферментов и белков, функ-

пойкилоцитоз), сочетающихся с расстройст- циональные и морфологические

вами клеточного метаболизма (снижение же- изменеия органов и тканей (ЖКТ,

лезосвязывающих ферментов эритроцитов, сердце, печень, почки).

сульфгидрильных групп; АТФ и т.д.)

↓ ↓

напряжение функции эритроцитарной недостаточность прочессов образования -

системы → глобина, гема- и эритроцитов, изменение

морфофункциональных характеристик

красных клеток крови и их ускоренное

разрушение

↓

Анемия

Критерии диагностики:

1. анамнестические:

факторы, отягощающие развитие ребенка в анте - и интранатальном периодах: нарушение режима дня и питания беременной женщины, наличие у нее острых или хронических заболеваний, анемии в период беременности, фетоплацентарные и фето- фетальные кровотечения, ранняя перевязка еще пульсирующей пуповины;

в постнатальном периоде: недоношенность, аллергический диатез, нарушения во вскармливании, заболевания ребенка и лекарственная терапия.

1. клинические:

выраженность клинических проявлений при анемии зависит от скорости ее развития.

• Синдром хронической гипоксии: эмоциональная лабильность – раздражительность, плаксивость, вялость; мышечная гипотония, малоподвижность; отставание в психомоторном развитии.
• Синдром дистрофии и полигиповитаминоза: бледность и мраморность кожи, бледность слизистых оболочек, ломкость и расслоение ногтей, койлонихия (ложечкообразные ногти), истонченность, ломкость, отсутствие блеска волос, атрофия сосочков языка, ангулярные стоматиты; снижение аппетита, извращение вкуса (пристрастие к мелу, глине, земле – пикацизм; поедание льда, снега – пагофагия); диспептические расстройства (срыгивания, рвота, склонность к запорам или неустойчивый стул); снижение подкожно – жирового слоя и тургора тканей, замедление прибавок массы тела.
• Симптомы нарушения функции органов и систем: гепато–, спленомегалия, тахикардия, приглушенность сердечных тонов сердца, функциональный систолический шум, снижение артериального давления, периоральный цианоз, одышка в покое, нередко субфебрилитет, энурез.
• Микрополилимфоадения.

Железодефицитная анемия - патологическое состояние, характеризующееся снижением содержания Hb вследствие дефицита железа в организме в результате его поступления, усвоения или патологических потерь.

Fe является структурной основой гемоглобина и соответственно эритроцитов, но входит также в состав миоглобина, ферментов окислительной группы, депонирует-ся в печени, селезенке, костном мозге, в клетках головного мозга.

Hb – это белково – пигментный комплекс, состоящий из белковой части (глобина) и небелковой (гема), входящий в структуру эритороцита и осуществляющий транспорт кислорода из легких в ткани и углекислого газа из тканей в легкие. Гем представляет собой соединение двухвалентного железа и пигмента протопорфиррина. Кроме гемоглобина, гем входит в состав миоглобина, осуществляющего транспорт и депонирование кислорода в мыщцах. Выше перечисленное железо называют гемовым.

Существует геминовое железо – железо, входящее в продукты неполного синтеза или распада гемоглобина и дыхательных железосодержащих ферментов.

К негемовым соединеним железа относят трансферрин, осуществляющий транспорт железа в организме, ферритин и гемосидерин, обеспечивающих тканевое депонирование железа.

Этиология:

· Антенатальные причины: нарушение маточно – плацентарного кровообращения, плацентарная недостаточность;фетоплацентарные фетоматеринские кровотечения; с-м фетальной трансфузии при многоплодной беременности; внутриутробная мелена; недоношенность; многоплодие; глубокий и длительный дефицит железа в организме беременной.

· Интранатальные причины: фетоплацентарная трансфузия; преждевременная или поздняя перевязка пуповины; интранатальные кровотечения из – за травматичных акушерских пособий или аномалий развития плаценты и сосудов пуповины.

· Постнатальные причины: недостаточное поступление железа с пищей, повышенные потребности железа у детей с ускоренным темпом роста, повышенные потери железа; нарушение обмена железа в организме из- за гормональных изменений; нарушение транспотра железа из - за недостаточной активности или снижения трансферрина в организме.

Стадии железодефицитного состояния в организме:

· Прелатентный дефицит железа (истощение депо железа с сохранением транспортного и гемоглобинового фонда);

· Латентный дефицит железа (снижение содержания железа в тканевых депо, ферментных системах, а также уменьшением величины тканевого и транспортного железа, но с сохранением достаточного количества железа в клетках крови, с нормальным уровнем гемоглобина и соответственно отсутствием анемии);

· Железодефицитная анемия.

Клиническая картина см. выше.

Дифференциальный диагноз: талассемия, отравления свинцом, нарушение лобмена порфиринов, хроническая интоксикация, сидероахрестические анемии, легочный гемосидероз.

Лабораторные критерии диагностики:

Клинический анализ крови: Hb<110 г⁄л (до 6 лет), <120 г⁄л; цветовой показатель <0,86; ↓ железо сыворотки, ↑общая железосвязывающая способность, ↑ латентная железосвязывающая способность, ↓ % насыщения трансферрином, нормальный или незначительно повышенный уровень ретикулоцитов.

Профилактика и лечение:

1. Профилактика начинается до рождения и направлена на достаточное поступление железа, белка, витаминов от матери к плоду. Кроме рационального питания, достаточного пребывания на свежем воздухе, беременным женщинам рекомендуется прием со второй половины беременности препаратов железа в дозе 60 мг элементарного железа в сутки.

Постнатальная профилактика анемии состоит в организации правильного ухода за ребенком с соблюдением режима дня с достаточным пребыванием на свежем воздухе. Вскармливание ребенка должно соответствовать возрасту со своевременным введением прикормов.

2. Диета: ранее существовало мнение, что в легких случаях дефицит железа можно купировать диетотерапией. Однако, оказалось, что из пищевых продуктов всасывание железа ограничено, к тому же, значительно эффективнее всасывается железо, входящее в гем. Поэтому, при выборе пищевого рациона следует ориентироваться не на общее содержание железа в продуктах, а на форму, в которой оно содержиться. Наибольшее содержание гемового железа представлено в мясных продуктах (мясо кролика, говядина, мясо курицы, мясо индейки, язык говяжий). Следовательно, печень и рыбные блюда, содержащие железо в основном в виде ферритина и гемосидерина, не могут быть рекомендованы как дополнительные источники железа для покрытия его дефицита в организме. Из растительных продуктов железо всасывается значительно хуже, чем из продуктов животного происхождения. Поэтому, несмотря на высокое содержание железа, не оправданы рекомендации употреблять повышенное количество яблок, гранаты и т.д.

1. Медикаментозная терапия: должна проводиться преимущественно препаратами железа для перорального приема. Парентеральное введение показано лишь по специальным показаниям (синдром нарушенного кишечного всасывания, состояние после обширной резекции тонкого кишечника, неспецифический язвенный колит, хронический энтероколит): феррум лек, эктофер, ферковен.

В настоящее время для перорального приема используются препараты железа, в основном, в виде 2-х валентных солей, поскольку лучше всасывается именно это железо: гемофер, актиферрин, ви-фер, тардиферон, ферроплекс и т.д.

Т. к. в разных препарах содержится неодинаковое количество железа, расчет лечебной дозы должен проводиться только по элементарному железу, зная последнее и вычислив суточную терапевтическую дозу элементарного железа, очень просто определить суточное количество препарата (капель, мл, таблеток, капсул, драже и т.д.):

Суточное количество препарата = терапевтическая суточная доза элементарного железа: кол-во элементарного железа в препарате.

Суточные терапевтические дозы препаратов железа для детей с железодефицитными состояниями:

· У детей до 3-х лет- 5-8 мг∕ кг ∕ сут элементарного железа

· У детей до 7 лет- 100-120 мг ∕ сут элеменратного железа

· У детей старше 7 лет- до 200 мг ∕ сут элементарного железа.

Целесообразно начинать терапию с дозы 1∕ 2 -1 ∕4 от терапевтической (2-3 мг ∕ кг ∕ сут элементарного железа для детей раннего возраста) в течение 1-2-х недель с последующим постепенным достижением полной дозы в чечение 7-14 дней в зависимости от выраженности дефицита железа в организме и индивидуальной переносимости препарата.

Пример: у ребенка 1 года 9масса 10 кг) выявлена железодефицитная анемия легкой степени (Нв-100 г∕ л, сывороточное железо -10,9 мкмоль ∕л). суточная доза элементарного железа составляет 8*10=80 мг. Учитывая возраст ребенка, лечащий врач принял решение использовать для лечения Актиферрин в каплях (в 1мл капель содержится 9,5 мг двухвалентного железа). Для приема полной терапевтической дозы необходимо назначить 8 капель актиферрина в сутки (8*9,5=76 мг). Начать терапию целесообразно с суточной дозы 20-30 мг элементарного железа, что соответствует 3 каплям Актиферрина (3*9,5= 28,5 мг).

На 8-12 день от начала терапии повышается содержание ретикулоцитов в периферической крови, что говорит об эффективности проводимой терапии. Нормализация гемоглобина происходит к 4-5 недели от начала терапии. Однако следует помнить, что нормализация гематологических показателей не является признаком восполнения дефицита железа. Поэтому ферротерапию продолжают и после достижения нормальных уровней гемоглобина еще в течение 2-х – 3-х месяцев. Суточная доза при этом должна составлять 1⁄2 терапевтической дозы.

Переливание крови или эритроцитарной массы показано только по жизненным показаниям (нарушение гемодинамики, геморрагический шок, анемическая прекома, гипоксический синдром). Эффект от гемотрансфузий кратковременный. До начала применения парентеральных форм железа должен быть определен транспортный фон железа (сывороточное железо, общая и латентная железосвязывающая способность сыворотки, степень насыщения трансферрина). Суточные дозы элементарного железа при парентеральном введении:

· Дети до 1 года- до 25 мг ∕ сут,

· Дети от 1-го года до 3-х лет- 25-40 мг∕ сут,

· Дети старше 3-х лет-40-50 мг∕ сут.

Курсовую дозу элементарного железа вычисляют по формуле:

Кол-во элементарного железа (мг)= масса тела, кг▪ (78-0,35▪Нв ребенка г∕ л)

ДН за больным, получающим препараты железа каждые 10 дней (клин. осмотр, анализ крови). После нормализации гемограммы и при продолжении поддерживающего приема препаратов железа осмотр 1-2 раза в месяц. В дальнейшем ежеквартально.Через 6-12 месяцев от нормализации клинико-лабораторных показателей ребенок переводиться из второй группы здоровья в первую.