Бульбарный и псевдобульбарный синдромы

Сочетанное поражение периферических двигательных нейронов языкоглоточного, блуждающего и подъязычного нервов по периферическому типу приводит к развитию так называемого бульбарного паралича. Он возникает при поражении ядер IX, X и XII пар черепных нервов в области продолговатого мозга или их корешков на основании мозга либо самих нервов. Поражение может быть как односторонним, так и двусторонним. Возникает паралич мягкого нёба, надгортанника, гортани. Голос приобретает носовой оттенок, становится глухим и хриплым (дисфония), речь - невнятной (дизартрия) или невозможной (анартрия), нарушается глотание: жидкая пища попадает в нос, гортань (дисфагия). При осмотре выявляются неподвижность нёбных дужек и голосовых связок, фибриллярные подергивания мышц языка, их атрофия; подвижность языка ограничена вплоть до глоссоплегии. В тяжелых случаях наблюдаются нарушения жизненно важных функций организма, отсутствуют глоточный и нёбный рефлексы (дыхания и сердечной деятельности). Наблюдается при боковом амиотрофическом склерозе, нарушении кровообращения в области продолговатого мозга, опухолях ствола, стволовых энцефалитах, сирингобульбии, полиоэнцефаломиелите, полиневрите, аномалии большого затылочного отверстия, переломе основания черепа.

Двустороннее поражение корково-ядерных путей, соединяющих кору больших полушарий мозга с соответствующими ядрами черепных нервов, носит название псевдобульбарного синдрома и сопровождается расстройствами глотания, фонации и артикуляции. При одностороннем поражении надъядерных путей никаких расстройств функции языкоглоточного и блуждающего нервов не наступает вследствие двусторонней корковой связи их ядер. Псевдобульбарный синдром, будучи центральным параличом, не ведет к выпадению стволовых рефлексов, связанных с продолговатым мозгом, в отличие от бульбарного синдрома.

Как и при любом центральном параличе, атрофии мышц и изменения электровозбудимости при этом не бывает. Кроме дисфагии, дизартрии выражены рефлексы орального автоматизма: назолабиальный (рис. 5.27), губной (рис. 5.28), хоботковый (рис. 5.29), ладонно-подбородочный Маринеску-Радовичи (рис. 5.30), а также насильственные плач и смех (рис. 5.31). Отмечается повышение подбородочного и глоточного рефлексов.

Рис. 5.27. Назолабиальный рефлекс

Рис. 5.28. Губной рефлекс

Рис. 5.29. Хоботковый рефлекс

Рис. 5.30. Ладонно-подбородочный рефлекс Маринеску-Радовичи

Альтернирующие синдромы при поражении ствола головного мозга

Альтернирующий синдром включает в себя поражение черепных нервов на стороне очага по периферическому типу в результате вовлечения в процесс их ядер и корешков, а также гемиплегию, нередко в сочетании с гемианестезией противоположных очагу конечностей. Синдром возникает вследствие сочетанного поражения пирамидного пути и чувствительных проводников, а также ядер или корешков черепных нервов. Функции черепных нервов нарушаются на стороне очага поражения, а проводнико-

Рис. 5.31. Насильственные плач (а) и смех(б)

вые расстройства выявляются на противоположной. Соответственно локализации очага поражения в мозговом стволе альтернирующие синдромы подразделяются на педункулярные (при поражении ножки мозга); понтинные, или мостовые (при поражении моста мозга); бульбарные (при поражении продолговатого мозга).

Педункулярные альтернирующие синдромы (рис. 5.32). Синдром Вебера - поражение глазодвигательного нерва на стороне очага и центральный парез мышц лица и языка (поражение корково-ядерного пути) на противоположной стороне. Синдром Бенедикта возникает при локализации в медиально-дорсальном отделе среднего мозга, проявляется поражением глазодвигательного нерва на стороне очага, хореоатетозом и интенционным дрожанием противоположных конечностей. Синдром Клода проявляется поражением глазодвигательного нерва на стороне очага и мозжечковыми симптомами (атаксия, адиадохокинез, дисметрия) на противоположной стороне. Иногда при этом отмечаются дизартрия и расстройство глотания.

Понтинные (мостовые) альтернирующие синдромы (рис. 5.33). Синдром Мийяра-Гюблера возникает при поражении нижнего отдела моста. Это периферическое поражение лицевого нерва на стороне очага, центральный паралич противоположных конечностей. Синдром Бриссо-Сикара выявляется при раздражении клеток ядра лицевого нерва в виде сокращения мимических мышц на стороне очага и спастического гемипареза или гемиплегии противоположных конечностей. Синдром Фовиля вклю-

Рис. 5.32. Расположение основных клеточных образований на поперечном срезе среднего мозга на уровне верхних бугорков четверохолмия (схема).

Верхний бугорок; 2 - ядро глазодвигательного нерва; 3 - медиальная петля; 4 - красное ядро; 5 - черное вещество; 6 - ножка мозга; 7 - глазодвигательный нерв; локализация поражения при синдромах Вебера (8), Бенедикта (9), Парино (10)

Рис. 5.33. Расположение ядер черепных нервов на поперечном срезе в нижнем отделе моста мозга (схема).

1 - медиальный продольный пучок;

Верхнее вестибулярное ядро; 3 - ядро отводящего нерва; 4 - спинномозговой путь тройничного нерва; 5 - ядро спинномозгового пути тройничного нерва; 6 - ядро лицевого нерва; 7 - корково-спинномозговой и корково-ядерный пути; локализация поражения при синдромах Раймона-Сестана (8) и мостомозжечкового угла (9); VI, VII, VIII - черепные нервы

чает в себя поражение лицевого и отводящего нервов (в сочетании с параличом взора) на стороне очага и гемиплегию, а иногда и гемианестезию (вследствие поражения медиальной петли) противоположных конечностей. Синдром Раймона-Сестана - сочетание пареза взора в сторону патологического очага, атаксии и хореоатетоза на той же стороне с гемипарезом и гемианестезией на противоположной стороне.

Бульбарные альтернирующие синдромы (рис. 5.34). Синдром Джексона вызывает периферическое поражение подъязычного нерва на стороне очага и гемиплегию или гемипарез конечностей противоположной стороны. Синдром Авеллиса включает поражение языкоглоточного и блуждающего нервов (паралич мягкого нёба и голосовой связки на стороне очага с поперхиванием при еде, попаданием жидкой пищи в нос, дизартрией и дисфонией) и гемиплегию на противоположной стороне. Синдром

Рис. 5.34. Расположение ядер черепных нервов на поперечном срезе продолговатого мозга (схема). 1 - тонкое ядро; 2 - заднее ядро блуждающего нерва; 3 - нижнее вестибулярное ядро; 4 - клиновидное ядро; 5 - ядро одиночного пути; 6 - ядро подъязычного нерва; 7 - ядро спинномозгового пути тройничного нерва; 8 - спинно-таламический путь; 9 - двойное ядро; 10 - пирамида; 11 - олива; 12 - медиальная петля; локализация поражения при синдромах Джексона (13), Валленберга-За- харченко (14), Тапиа (15); IX, X, XII - черепные нервы

Бабинского-Нажотта проявляется мозжечковыми симптомами в виде гемиатаксии, гемиасинергии, латеропульсии (в результате поражения нижней мозжечковой ножки, оливоцеребеллярных волокон), миозом или синдромом Берна- ра-Горнера на стороне очага и гемиплегией и гемианестезией на противоположной стороне. Синдром Шмидта включает паралич голосовых связок, мягкого нёба, трапециевидной и грудинно-ключично-сосцевидной мышц на стороне поражения (IX, X и XI нервы), гемипарез противоположных конечностей. Для синдрома Валленбер- га-Захарченко характерны паралич мягкого нёба и голосовой связки, анестезия зева и гортани, расстройство чувствительности на лице, гемиатаксия (при поражении мозжечковых путей) на стороне очага и на противоположной стороне - гемиплегия, аналгезия и термоанестезия.